Trombosytopeeninen purppura lapsilla

Idiopaattinen (autoimmuuni) trombosytopeninen purppura - taudin, jolle on vähentää eristetyn verihiutaleiden (alle 100000 / mm ³ ), normaalissa tai kohotetussa määrä megakaryosyyttien luuytimessä ja läsnäolo pinnalla verihiutaleiden veriseerumissa verihiutaleisiin vasta-aineiden, aiheuttaa lisääntynyt tuhoaminen verihiutaleita.

Epidemiologia

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuraatin ilmaantuvuus lapsilla on noin 1,5-2 / 100 000 lasta ilman sukupuolen eroja, yhtä suurilla akuuteilla ja kroonisilla muodoilla. Adolescenssissa sairaiden tyttöjen määrä tulee kaksinkertaiseksi nuoren miehen määrästä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Syyt trombosytopeeninen purppura lapsessa

Lapsilla trombosytopenian syy voi olla sekä perinnöllinen että synnytyksen jälkeinen tekijä. Pohjimmiltaan verihiutaleiden määrä vähenee, koska niitä ei ole riittävästi muodostunut luuytimestä megakarioosyytteistä - emokesoluista; suora tuhoutuminen verenkierrossa; tai molemmista syistä.

Verihiutaleiden riittämättömyyden syyt:

1. Perusolujen (megakaryosyyttien) muuttaminen luuytimessä yhdistettynä hematopoiesisyklin yleiseen häiriöön ja sen jälkeisiin poikkeavuuksiin elinten ja järjestelmien kehityksessä.
2. Hermoston vaurioita (neuroblastooma).
3. Kromosomaaliset sairaudet (Down-oireyhtymä, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diureettien, antidiabeettisten, hormonaalisten ja nitrofuraanilääkkeiden käyttö raskauden aikana.
5. Eklampsia ja vaikea preeklampsia.
6. Sikiön ennenaikainen syntymä.

Seuraava trombosytopenian syy on verihiutaleiden tuhoutuminen.

Tämä johtuu seuraavista syistä:

1. Immunologiset patologiat.
2. Aluksen seinämän rakenteen muutos (antifosfolipidi-oireyhtymä).
3. Verihiutaleiden rakenteen muutos.
4. Hyytymistekijöiden riittämättömyys (hemofilia B).
5. DIC.

Immunologiset syyt ovat:

• suora: vasta-aineiden kehittymistä niiden verihiutaleiden seurauksena yhteensopimattomuus äidin ja lapsen indikaattorin verihiutaleiden veriryhmä (äidin veri sisältää verihiutaleita muotoja, joilla ei ole lapsi). Nämä muodot aiheuttavat "ulkomaalaisen" aineen hylkäämisen - sikiön verihiutaleiden tuhoutumisen ja trombosytopenian kehittymisen.
• risti: verihiutaleiden autoimmuunihäiriöön liittyvien äitien sairauksien, istukoiden kautta sikiöön tunkeutuvat vasta-aineet aiheuttavat samassa tuhassa näiden verisolujen.
• antigeenistä riippuva: virusten antigeenit, jotka vuorovaikutavat verihiutaleiden pintareseptoreihin, muuttavat rakenteensa ja aiheuttavat itsetuhoamisen.
• autoimmuuni: vasta-aineiden kehittyminen normaaleihin pintareseptoreihin.

[8], [9]

Oireet trombosytopeeninen purppura lapsessa

• Kumulatiiviset ilmenemismuodot (limakalvot, peteekki - tarkka verenvuoto) - esiintyy aina
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto (melena, verinen ripuli), verenvuoto napanuorasta - esiintyy 5% tapauksista
• Nenän verenvuoto - noin 30% tapauksista
• Verenvuodot silmäpallojen kuoreissa (kallonsisäisten verenvuotojen prognostinen todennäköisyys)
• Suurentunut maksa ja perna ultraäänen mukaan. Se on ominaista vain toissijaiselle trombosytopenialle (lääkkeelle, virukselle)

Diagnostiikka trombosytopeeninen purppura lapsessa

1. veri
   • Verihiutaleiden määrä on pienempi kuin 150x10 * 9 g / l (normaali 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Dukein vuotoaika

Tämä indikaattori auttaa erottamaan trombosytopatiaa hemofilista. Sen jälkeen, kun sormenjälki on punkturoitu röyhtäjän kanssa, verenvuoto normaalisti pysähtyy 1,5 - 2 minuutin kuluttua. Trombosytopatialla se kestää yli 4 minuuttia, kun taas hyytymisfunktio pysyy normaalina. Kun hemofilia on päinvastainen.

• Koko veren hyytymän muodostuminen (retraktio) on alle 45% (45-60%: n tasolla) - indikaattori, joka kuvaa verenvuotojen riittävyyttä verenvuodon pysäyttämiseksi.

2. Myelogrammi: yksityiskohtainen kuvaus luuytimen kaikkien solujen lukumäärästä, erityisesti verihiutaleiden esisolujen soluista. Normaalisti megakaryosyyttien määrä on 0,3-0,5 mikrolitraa kohden. Trombosytopatian tapauksessa tämä indikaattori nousee 114: een 1 pl: ssa luuydinainetta. Verihiutaleiden käyttöikä on noin 10 päivää. Veren vähenemiseen liittyvissä sairauksissa nämä solut elävät paljon vähemmän.
3. historia
   • Läsnäolo tai alttius autoimmuunisairauksille äidissä
   • Istukkatoimintojen rikkominen raskauden aikana (irtoaminen, tromboosi)
   • Sikiön patologia (hypoksia, kohdunsisäinen kasvun hidastuminen, ennenaikaisuus, kohdunsisäinen infektio)
4. Immunologinen analyysi

Antibodien korkean pitoisuuden havaitseminen omille verihiutaleilleen tai tiettyihin tarttuviin sairauksiin (herpes simplex virus tyyppi 1, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Hoito trombosytopeeninen purppura lapsessa

Yleensä 80% lapsista trombosytopeeninen purppura katoaa kuuden kuukauden kuluttua ilman lääketieteellisiä toimenpiteitä. Tällöin vanhempien on noudatettava useita tärkeitä lapsen hoidossa olevia sääntöjä terveydentilan heikentymisen estämiseksi:

• Poistetaan traumaattinen urheilu (paini, voimistelu, pyöräily, hiihto)
• käytä pehmeää hammasharjaa
• tarkkailla ummetusta estävää ruokavaliota
• älä anna lapselle veren ohenemista (aspiriinia)

Trombosytopenian hoidon aikana lapsi on siirrettävä keinotekoiseen ruokintaan estääkseen hänen ruumiinsa edelleen immunisoimisen äidin verihiutaleiden vasta-aineilla.

Lääkehoito tai sairaalahoito on välttämätöntä, jos verihiutaleiden lukumäärän kriittinen väheneminen on alle 20 tuhatta mikrolitraa. Samaan kriteerit nimittämisestä lääketieteelliset toimenpiteet olisi esitettävä klinikka verisuonitukoksiin oireyhtymä: massiivinen nenä, ruoansulatuskanavan verenvuoto, jotka uhkaavat lapsen elämään.

Lääkitys

1. Trombosynskasteen (laskimonsisäinen verihiutaleiden tai antigeenin kanssa yhteensopivan luovuttajan) laskimonsisäinen tippusihottuma annoksella 10-30 ml / kg ruumiinpainoa. Verensiirron positiivinen vaikutus katsotaan verenvuodon lopettamiseksi lapsella, mikä lisää verihiutaleiden määrää 50-60x10 * 9 / l: lla tunnin kuluttua toimenpiteestä ja ylläpitää näitä indikaattoreita päivän aikana.
2. Normaalin ihmisen immunoglobuliinin laskimonsisäinen infuusio annoksena 800 mcg / kg 5 vuorokauden ajan. Immunoglobuliinina käytetään sellaisia lääkkeitä kuin Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Ne antavat nopeamman mutta vähemmän vakaan vaikutuksen verrattuna hormonaalisiin lääkkeisiin (prednisoloni).
3. Hemostaattiset lääkkeet

• annoksella 50 mg / kg kerran vuorokaudessa laskimonsisäisesti annosteltaessa aminokapronihappoa

4. Hormonaalinen hoito

• oraalinen saanti prednisolonadvazhdin päivässä annoksella 2 mg / kg

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito tarkoittaa splenectomia - pernan poistoa. Tämä toimenpide ilmoitetaan vain, jos hormonihoito on tehoton. Meidän on myös otettava huomioon se, että prednisoloni johtaa vielä tiettyyn verihiutaleiden määrän kasvuun, muuten toimenpiteellä ei ole merkittävää vaikutusta taudin taustalla olevaan syyhyn. Kun splenectomia on suoritettu, verihiutaleiden määrä saattaa pysyä alhaisena, vaikka tästä verenvuotoisesta oireyhtymästä päästy kokonaan.

Uusia menetelmiä trombosytopenian hoidossa lapsilla

1. Hyytymistekijä Vlla (Novoseven)
2. Ethrombopag on trombopoietiinireseptoriantagonisti
3. Rituksimabi on monoklonaalinen soluagentti

Näitä aineita tutkitaan voimakkaasti maailman laboratorioissa. Tähän mennessä niiden vaikutusta on tutkittu osittain suhteessa aikuisten organismiin. Kliinisissä pediatriassa niiden vaikutus lapsen kehoon ei ole selviä käytännön perusteita.

Ennuste

Kuten aiemmin mainittiin, trombosytopeeninen purppura tulee usein spontaanin pitkäaikaisen remission vaiheeseen ja vaatii vain verenlaskennan säännöllistä seurantaa. Se suoritetaan trombosytopenian kliinisten oireiden yleisen tilan parantamisen ja kroonisen tukahduttamisen jälkeen 1 ja 6 viikon jälkeen, sitten 3 ja 6 kuukauden jälkeen.

Trombosytopeniapotilailla aivoissa ei ole vakavia hemorragisia komplikaatioita, mutta taudin ennuste on yleensä suotuisa.

[18], [19]