Tromboottinen trombosytopeeninen purppura ja hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura ja hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä ovat akuutti, fulminantin sairaus, trombosytopenia ja mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia. Muita ilmenemismuotoja ovat kuume, heikentynyt tietoisuus ja munuaisten vajaatoiminta. Diagnoosi vaatii tyypillisten laboratoriomuutosten esiintymistä, mukaan lukien Coombs-negatiivinen hemolyyttinen anemia. Hoito koostuu plasmavaihdosta.

Tromboottisen trombosytopeenisen purppura (TTP) ja hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS), verihiutaleiden tuhoaminen ei johdu immuunimekanismeista. Fibriinin vapaat filamentit sijoitetaan useisiin pieniin astioihin, mikä johtaa verihiutaleiden ja erytrosyyttien vaurioitumiseen. Verihiutaleet myös hajoavat pienissä trombiinissa. Monissa elimissä kehittää pehmeä verihiutaleiden-fibriinihyytymiin (ilman granulosyyttien tunkeutumisen verisuonen seinämään, ominaisuus vaskuliitti), paikallinen pääasiassa arteriokapillyarnyh yhdisteitä kuvataan mikroangiopatia. TTP ja HUS eroavat toisistaan vain munuaisten vajaatoiminnan kehittymisasteella. Aikuisten diagnoosi ja hoito ovat samat. Siksi aikuisilla TTP: t ja HUS voidaan ryhmitellä yhteen.

Syistä THP ja HUS voi olla seuraavat patologiset tilat: synnynnäinen ja hankittu puutos entsyymin plasman ADAMTS13, joka pilkkoo ja von Willebrand -tekijän (vWF) ja poistaa siten poikkeuksellisen suuri multimeerejä ja von Willebrand -tekijän (vWF), joka aiheuttaa verihiutaleiden veritulppien; hemorraginen koliitti, jotka johtuvat bakteerien aktiivisuuteen tuottaa Shiga-toksiiniin (esim, Escherichia coli 0157: H7 kannat ja Shigella dysenteriae); raskaus (tila on usein vaikea erottaa vakava pre-eklampsia tai eklampsia), ja tietyt lääkkeet (kuten kiniinin, syklosporiini, mitomysiini C: llä). Monet tapaukset ovat idiopaattisia.

Tromboottisen trombosytopeenisen purpura- ja hemolyyttis-ureeminen-oireyhtymän oireet

Useissa elimissä kehittyy voimakasta kuumetta ja iskemiaa. Näitä oireita ovat sekavuus tai kooma, vatsakipu, rytmihäiriöt aiheuttama sydänlihaksen vaurioita. Eri kliinisiä oireita ovat samanlaisia, kuin lapset Kulkutauteihin (tyypillinen HUS), joka liittyy Enterohemorragisen E. Coli 0157 -kannan ja bakteerit tuottavat shigatoksiini, useammin komplikaatioita munuaisesta ja siirtää spontaanisti.

ITP: tä ja HUS: ia epäillään potilailla, joilla on oireita, trombosytopenia ja anemia. Tutkituista potilaista virtsa, perifeerisen veren preparaatti, retikulosyyttimäärän, seerumin LDH, munuaisten toiminta, seerumin bilirubiini (suora ja epäsuora) ja Coombs testi. Diagnoosi on varmistettu läsnäolo trombosytopenia, anemia kanssa fragmenttien läsnäolon punaisten verisolujen verisivelyvalmisteeseen (punasolut kolmion muotoinen ja epämuodostunut erytrosyyttejä, mikä on tyypillistä mikroangiopaattinen hemolyysi); todisteita hemolyysin (hemoglobiinitasot putoavat, polihromazii, lisätä määrää retikulosyyttien, nostavat seerumin LDH); Coombsin kielteinen suora testi. Sillä Todennäköinen diagnoosi tarpeeksi läsnä selittämätön trombosytopenia ja mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia. Vaikka syyt (esim herkkyys kiniini) tai suhde (esimerkiksi raskaus) ovat selvästi joillakin potilailla, suurin osa potilaista, joilla ITP-HUS ilmenee spontaanisti ilman mitään näkyvää syytä. IPT-GUS ei usein ole edes erottaa biopsia oireyhtymien joka aiheutti samanlaisia tromboottisen mikroangiopatian (esim., Pre-eklampsia, skleroderma, nopeasti etenevä verenpainetauti, akuutti munuaisten allograftihyljintä).

Tromboottisen trombosytopeenisen purppura ja hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ennuste ja hoito

Epidemia HUS: lla lapsilla, jotka liittyvät enterohemorrhagiseen infektioon, yleensä spontaanisti ratkaistaan, hoidetaan oireenmukaisella hoidolla eikä vaadi plasmapheresiaa. Muissa tapauksissa ITP-HUS hoidon puuttuessa on lähes aina hengenvaarallinen. Plasmafereesin johtaminen on tehokasta lähes 85 prosentissa potilaista. Plasmafereesi suoritetaan päivittäin, kunnes taudin aktiivisuuden merkit häviävät, mikä voi olla useita päiviä useisiin viikkoihin. Glukokortikoideja ja verihiutaleita (esim. Aspiriinia) voidaan käyttää, mutta niiden tehokkuus on kyseenalaista. Monet potilaat, pääsääntöisesti, osoittivat yhden episodin ITP-HUS: sta. Kuitenkin vuotoja voi esiintyä vuosien jälkeen, ja jos epäillään uusiutumisesta, potilaan on suoritettava kaikki tarvittavat tutkimukset mahdollisimman pian.