Vipoma (Werner-Morrison-oireyhtymä)

VIPOM edustaa Nebet kasvain haiman saarekesolujen erittävät vasoaktiivinen intestinaalinen peptidi (VIP), jolloin vetistä ripulia oireyhtymä, hypokalemia ja aklorhydrian (WDHA oireyhtymä). Diagnoosi on tason määrittäminen VIP seerumin kasvainpaikantumisen määritetään endoskooppinen ultraääni ja CT. Vipoman hoito on kirurginen resektio.

Mikä aiheuttaa Vipomaa?

Näistä kasvaimista 50-75% on pahanlaatuisia ja osa niistä voi olla varsin suuri (7 cm). Noin 6% vipomaa kehittyy osana useaa endokriinistä neoplasiaa.

Vipoma on kasvain APUD-järjestelmästä, joka tuottaa liiallisen määrän vasoaktiivista suolistopolypeptidiä. 90 prosentissa tapauksista kasvain lokalisoituu haimassa, 10%: lla - on ylimääräinen haiman lokalisointi (sympaattisessa rungon alueella). Noin puolet ajasta, jolloin kasvain on pahanlaatuinen.

Vuonna 1958 Werner ja Morrison kuvasivat vesirokko-oireyhtymän potilailla, joilla oli haima ei-riehakasolukasvain. Ennen kuin tämä sairaus oli Zollinger-Ellisonin oireyhtymän muunnos, sen epätyypillinen haavainen muoto, jossa hypokalemia. Jatkotutkimuksen mukaan syy kliiniset oireet näissä tapauksissa ei ole eritystä gastriini potilailla, joilla on haavainen syndrooma, ja vasoaktiivinen intestinaalinen peptidi (VIP), joten nimi kasvain - vipooma. Joskus tauti kutsutaan haiman kolera tai alkukirjaimet Englanti sanat: ripuli, hypokalemia, aklorhydrian - WDHA-syndrooma.

Yli 70% VIP-potilaista on pahanlaatuisia, joista% diagnosoinnissa on jo maksasairauksia. 20%: lla potilaista oireyhtymäkokonaisuus voi johtua sairaskappaleen hyperplasiasta.

VIP: n liiallinen eritys stimuloi nesteen ja elektrolyyttien ohutsuolen ja haimaosan ekspressoitumista, jolla ei ole aikaa imeytyä paksusuoleen. Kliinisesti tämä ilmaistaan runsas ripuli - vähintään 700 ml / vrk, usein yli 3-5 l, mikä johtaa kuivumiseen. Kaliumin, bikarbonaattien ja magnesiumin katoaminen myötävaikuttaa asidoosin, vakavan heikkouden ja tetanuskuppien kehittymiseen. Dehydraation ja hypokaleemisen nefropatian seurauksena ilmenee atsotemia. Noin puolet potilaista on hypo- ja achlorhydria. Merkittävimpiä oireyhtymän muita oireita, hyperglykemiaa ja hyperkalsemiaa, jotka eivät liity lisääntyneeseen lisäkilpirauhashormonin tasoon, olisi huomattava.

Vipoma esiintyy remission ja pahenemisjaksojen kanssa. Veren VIP-tasot, jotka ylittävät 80 pmol / l, tulisi aina olla hälyttäviä taudin kasvaimen luonteesta.

VIPoma ovat yleensä suuria, joten ne tunnistetaan hyvin angiografialla tai laskennallisella tomografialla.

VIPoma-oireet

Major oireita ovat pitkiä VIPOM runsas ripuli (ulosteesta tilavuus on paasto 750 1000 ml / vrk, ja käyttöön elintarvikkeiden yli 3000 ml / vrk), ja siinä hypokalemia, asidoosi ja nestehukka. Puolet tapauksista ripuli on vakio; toisissa, ripulin vakavuus muuttuu pitkällä aikavälillä. 33%: lla ripuli kesti alle vuosi ennen diagnoosia, mutta 25% tapauksista se kesti yli viisi vuotta ennen diagnoosin toteamista. Letargia, lihasheikkous, pahoinvointi, oksentelu ja vatsan kouristukset ovat yleisiä. Kasvojen hyperkemia, kuten karsinoidioireyhtymä, esiintyy 20%: lla potilaista ripulherälyhdysten aikana.

Vipoman tärkeimmät oireet ovat:

• massiivinen vetinen ripuli; veden määrä päivässä voi olla noin 4-10 litraa. Samanaikaisesti natrium ja kalium menetetään samanaikaisesti veden kanssa. Raskas kuivuminen, laihtuminen, hypokalemia kehittyy. Ripuli johtuu korkeasta natriumin ja veden erittymisestä suolen lumeeseen vasoaktiivisen suolen polypeptidin vaikutuksen alaisena;
• kipu epävakaa, diffuusi luun vatsaan;
• mahalaukun alistuminen;
• verisuonet ja kasvojen paroksismaalinen punoitus (johtuen vasoaktiivisen suolen polypeptidin ekspressoidusta vasodilataatiovaikutuksesta); ei-pysyvää oireita havaitaan 25-30%: lla potilaista;
• taipumus alentaa verenpainetta; mahdollisesti vaikea valtimon hypotensio;
• sappirakon laajeneminen ja sen sisältämien kivien muodostuminen (kohonneen sappirakon kehityksen yhteydessä vasoaktiivisen suolen polypeptidin vaikutuksesta);
• kouristuksia aiheuttava oireyhtymä (koska suuri määrä magnesiumia on mennyt ripuliin);
• glukoosinsietokyvyn rikkominen (ei-pysyvä oire johtuu glykogeenin tehostuneesta hajoamisesta ja glukagonin lisääntyneestä erittymisestä vasoaktiivisen suolen polypeptidin vaikutuksen alaisena).

Vianmääritys ViPo

Diagnostiikassa tarvitaan eritysperäistä ripulia (poskion osmolaarisuus vastaa melkein plasman osmolaarisuutta, ja Na: n ja K: n kaksoissumma jakautumisessa määrittelee ulokkeen osmolaarisuuden). Muita syitä eritysperäiseen ripuliin ja erityisesti laksatiivien väärinkäyttöön tulisi välttää. Tällaisissa potilailla seerumin VIP-tasot on mitattava (parhaiten ripuliin). VIP-potilaiden määrän merkittävän lisääntymisen perusteella voidaan todeta diagnoosi, mutta pienen suolen oireyhtymässä ja tulehdussairauksissa on havaittavissa kohtalaisia lisäyksiä. Potilaat, joilla on korkeampi VIP-taso, tarvitsevat tutkimusta (endoskooppinen ultraääni ja scintigrafia octreotidilla ja arteriograafilla) kasvaimen lokalisaation ja metastaasien diagnosoimiseksi.

Elektrolyytit on määritettävä ja suoritettava yleinen verikoke. Hyperglykemiaa ja glukoositoleranssin vähenemistä havaitaan alle 50 prosentilla potilaista. Hyperkalsemia kehittyy puolessa potilaista.

Vipoman diagnostiset kriteerit

• ripuli kestää vähintään kolme viikkoa;
• ulosteiden päivittäinen tilavuus vähintään 700 ml tai 700 g;
• paasto 3 päivän ajan ei vähennä alle 0,5 litran pakkasen päivittäistä tilavuutta (nälänhädän, veden menettämisen ja elektrolyyttien aikana on lisättävä laskimoon ja elektrolyytteihin kohdistuvaa suonensisäistä annostusta);
• mahahappojen hypo- tai achlorhydria;
• korkea vasoaktiivisen suolen polypeptidin pitoisuus veressä;
• haiman kasvaimen havaitseminen tietokoneella tai magneettikuvauksella (harvemmin sonografia).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vipomen tutkimusohjelma

1. Yleinen veri-, virtsa-analyysi.
2. Ulosteen analyysi : koproskogrammi, istukan tilavuuden mittaukset päivässä.
3. LHC: natriumin, kaliumin, kloorin, kalsiumin, magnesiumin, glukoosin, kokonaisproteiini- ja proteiinifraktioiden, aminotransferaasien pitoisuus.
4. Mahan erittymisen tutkiminen.
5. Näyte paastolla 3 päivää.
6. FEGDS.
7. Vatsan onteloelinten ultraäänitutkimus.
8. Vasoaktiivisen suolen polypeptidin pitoisuuden määrittäminen veressä.
9. Haiman aiheuttama tietokone- tai magneettikuvaus.

Vipoman hoito

Ensinnäkin tarvitaan nesteiden ja elektrolyyttien verensiirtoa. Bikarbonaattia on tarpeen täydentää sen menettämisen yhteydessä jakkalla, jotta estetään asidoosi. Koska vettä ja elektrolyyttejä on huomattavia häviöitä ulosteiden kanssa, jatkuvaa laskimonsisäistä infuusiota voidaan vaikeuttaa.

Octreotide tavallisesti hallitsee ripulia, mutta saattaa olla tarpeen antaa suuria annoksia lääkettä. Vastapuolet havaitsivat positiivisen vaikutuksen, joka oli 20- 30 mg: n oktreotidin pitkävaikutteinen käyttö intramuskulaarisesti kerran kuukaudessa. Octreotid-hoitoa saavilla potilailla tulisi lisäksi käyttää haiman entsyymejä, koska oktreotidi estää haiman entsyymien erittymistä.

Kasvaimen uusiutuminen on tehokasta 50 prosentilla potilaista, joilla on paikallinen prosessi. Kun kasvain metastasoituu, koko näkyvän kasvaimen resektio voi antaa tilapäisen oireiden vähenemisen. Streptozosiinin ja doksorubisiinin yhdistelmä voi vähentää ripulia ja kasvaimen tilavuutta, jos havaitaan objektiivista parannusta (50-60%). Kemoterapia on tehoton.

Vipoman lääkkeellinen ja preoperatiivinen hoito on massiivinen nesteen ja elektrolyyttien verensiirto, joskus glukokortikoidien käyttö. Malignin metastasoitavan WIPO: n kemoterapia suoritetaan streptozotosiinilla. Jälkimmäinen enemmän tai vähemmän aiheuttaa prosessin remission 50%: lla potilaista.

Vipoman kirurginen hoito on tehokasta vain poistamalla radikaali koko toiminnallinen tuumorikudos, mikä ei aina ole mahdollista. Tumman tuhoamisessa, jossa on ilmeisiä taudin kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia, suositellaan haiman pitkittäispoistoa.