Primaarinen pulmonaalinen hypertensio: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ensisijainen keuhkoverenpainetauti on tuntemattoman alkuperän ensisijainen keuhkovaltimopaineen nousu.

Tauti perustuu samankeskiseen fibroosiin, keuhkovaltimon keskivälin ja sen haarojen hypertrofiaan, samoin kuin useisiin arterio-venosaalisiin anastomoseihin.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin syy ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Patogeneesissä on kaksi oletusta:

1. Tauti on geneettisesti ehdollistettu, ja sen perusta on vaskulaarisen sävyn keskeinen sääntely.
2. Tauti on synnynnäinen tai hankittu häiriöt tuotannon aktiiviseksi vasokonstriktiota aineiden: serotoniini, endoteliini, angiotensiini II lisääntyminen verihiutaleiden aggregaatiota ja muodostumista mikrotrombien mikroverisuonistossa keuhkoihin. Kehittää keuhkoverisuonien remontointia.

Yu N. Belenkov ja E. Chazova (1999) erottavat 4 morfologista primaarisen keuhkoverenpainetautomallin tyypit:

• plexogeeninen keuhkoputki arteriopatia - lihastyypin ja keuhkojen valtimoiden verenkierto (prosessi on palautuva);
• toistuva keuhkojen tromboembolia - orgaaninen obstruktiivinen lihasten valtimoiden ja keuhkovaltimoiden vaurio; organisaation erilainen vastoinkäymälä;
• keuhko-veno-okklusiivinen sairaus - pienten keuhkovilpien ja venulaitteiden intima-proliferaatio ja fibroosi, prekapillaaristen alusten okkluusiot;
• keuhkojen kapillaarinen hemangiomatosis - hyvänlaatuiset ei-metastasoitavat verisuonimuodostumat.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin oireet

1. Tyypillisimpiä subjektiivisia oireita ovat tukehtumis tunne jopa vähän fyysistä rasitusta, nopeaa väsymystä, joskus rintakipuja ja sydämentykytystä, pyörtymistä, huimausta.
2. Tutkittaessa, - hengenahdistus, sinerrys lausutaan hajanainen puute yskä ja ysköksen, muutos muodossa päätelaitteen falangeissa "koivet" ja kynnet - kuten "tunti lasit".
3. Usein verenkierrospiirissä on hypertensiivisiä kriisejä (kuvattu artikkelissa " Pulmonary heart ").
4. Primaarisen keuhkoverenpainetaudin objektiiviset oireet jaetaan kahteen ryhmään.

Oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiaa koskevat merkit:

• oikean kammion systolinen pulssi epigastrisella alueella;
• oikean kammion takia sydämen tyvistyksen rajan laajentaminen;
• EKG-muutokset (ks. "Keuhkoverenkierto");
• Röntgensäde-oireet: oikean kammion ulosvirtauksen ulkoneminen - keuhkokuoto potilaan oikeassa etukannessa. Kun oikean kammion hypertrofian aste kasvaa, myös sisäänvirtausreitti muuttuu, mikä johtaa oikean kammion kaaren lisääntymiseen vasemman etukannen vinossa asennossa. Kammio lähestyy rintakehän anterolateratiivista muotoa ja sen suurin kuperuus siirtyy kalvoa kohti, sydämen ja kalvon kulman tarkkuus laskee. Sydämen laajentumisen merkkejä ovat sydämen lisääntyminen oikealle ja vasemmalle, kardiovaskulaaristen ja diafragmaattisten kulmien suoristaminen. Tulevaisuudessa on merkkejä oikean atriumin lisääntymisestä trikyyppisen venttiilin nousevan suhteellisen riittämättömyyden vuoksi. Oikea atriikka ulottuu etuosaan oikean kammion kaaren ylitse vasempaan vinoasentoon eteenpäin, oikean atriumin lisääntyminen johtaa sydämen oikean poikittaiskokoon nousuun;
• oikean kammion lisääntymisen oireita. Oikean kammion vajaatoiminnan kehittymisen myötä maksassa on turvotusta, ascites.

Keuhkoverenpainetaudin merkit:

• II sävyn korostaminen keuhkovaltimossa ja sen pilkkoutuminen;
• keuhkovaltimon iskunvaimennus;
• diastolinen murina keuhkovaltimon yli johtuen keuhkovaltimon venttiilien suhteellisesta riittämättömyydestä;
• rintakehän rintakehässä - työntyy keuhkovaltimon runkoon, laajentamalla päähaarat ja pienentämällä pienempiä.

5. Primaarisen keuhkoverenpainetaudin lopullinen diagnoosi perustuu sydämen katetroinnin, keuhkovaltimon ja angiokardiopulmonografian tuloksiin. Tällaisilla menetelmillä voidaan sulkea synnynnäinen sydänvika, asteen määrittämiseksi hypertension ja keuhkojen verenkierron ylikuormituksen oikea sydän, tila erittäin korkea luvut kokonais keuhkoresistenssiin normaalissa keuhkokapillaarien paineessa. Angiopulmonografiaan liittyy aneurysmaalisesti laajentunut keuhkoverenvuoto, sen laajat haarat, perifeeristen keuhkojen verisuonien kaventuminen. Keuhkovaltimon segmenttikudokset on leikattu pois suurella pulmonaalipotentiaalilla, pienet oksat eivät näy, parenkymaalifaasi ei ole havaittavissa. Veren virtausnopeus pienenee voimakkaasti. Angiokardiografiaa tulisi suorittaa vain hyvin varustetuissa röntgensäteilytoimissa, koska varjoaineen käyttöönoton jälkeen saattaa syntyä keuhko-hypertensiivinen kriisi, josta potilasta on vaikea vetäytyä.
6. Keuhkojen radioisotooppien skannaaminen paljastaa hajakuormituksen vähenemisen isotoopin kertymisessä.

Ensisijaisen keuhkoverenpainetaudin tutkimusohjelma

1. Yleiset verikokeet, virtsakokeet.
2. Biokemiallinen veritesti: proteiini- ja proteiinifraktiot, seromucoidi, haptoglobiini, SRP, sialihapot.
3. EKG.
4. Ekokardiografia.
5. Sydämen ja keuhkojen radiografia.
6. Spirography.
7. Sydämen katetrointi ja keuhkovaltimo.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Keuhkojen radioisotooppien skannaus.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoito

Keuhkoverenpainetaudista - sairaus, jonka etiologiaa, tunnettu siitä, että ensisijainen vaurio endoteelin, samankeskinen fibroosi ja nekroosia sellaisten haarojen seinämiin, keuhkovaltimon, mikä johtaa voimakkaaseen kasvuun paineen keuhkoverenkierrossa ja oikean sydämen hypertrofia.

Etiologista hoitoa ei ole olemassa. Patogeneettisen hoidon pääperiaatteet ovat seuraavat.

1. Isometristen kuormitusten rajoittaminen.
2. Keuhkoinfektioiden aktiivinen hoito.
3. Vasodilataattoreiden hoito:
   • hoito kalsiumantagonisteilla (käytetään yleensä nifedipiiniä, diltiatseemia). Kalsiumantagonistien herkkyyden läsnä ollessa 5 vuoden eloonjääminen on 95%, sen puuttuessa 36%. Jos potilaat ovat herkkiä kalsiumantagonisteille, pitkäaikaisessa pitkäaikaishoidossa on parannus oikean kammion hypertrofian funktionaaliseen luokkaan ja käänteiseen kehitykseen. Herkkyyttä kalsiumantagonisteille havaitaan vain 26 prosentissa tapauksista;
   • hoito prostasykliinin (prosgaglandin tuotetaan verisuonten endoteelin ja on selvä vaikutus vazodilataruyuschim ja verihiutaleiden toimintaa estävät) - käytetään hoitoon keuhkoverenpainetaudista, hoito vaikeasti muiden metodami..Lechenie prostasykliinin indusoi vähentää pysyvästi keuhkoverisuonivastus, diastolinen keuhkovaltimopaineen, lisääntynyt potilaiden eloonjäämistä;
   • odenozinom käsittely suoritetaan terävä edelleen parantaminen paine keuhkovaltimon (ns Stroke keuhkoverenkierrossa), adenosiini annetaan laskimonsisäisesti infuusio alkunopeudella 50 ug / kg / min lisäys sen 2 minuutin välein, kunnes tehokkain. Keuhkoverisuonten vastustuskyvyn väheneminen tapahtuu keskimäärin 37%. Erittäin lyhyen mutta tehokkaan vasodilataattorin ansiosta yksittäinen adenosiinijärjestelmä on turvallinen ja tehokas.
4. antikoagulanttihoito (erityisesti varfariinin, alkaa päivittäinen annos 6-10 mg asteittainen väheneminen ohjaus aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika) johtaa parantaa mikroverenkiertoa järjestelmän tilan, joka lisää potilaiden eloonjäämiseen. Antikoagulanttien hoito suoritetaan ilman vasta-aiheita niiden käytön yhteydessä (verenvuotosdiateesi, pohjukaissuolihaava ja mahahaava). On käsitys siitä, että hoidettavuutta hoidetaan tehokkaammin verihiutaleiden kanssa (aspiriini 0,160-0,325 päivässä pitkään aikaan).
5. Diureettikäsittely on määrätty merkittävällä paineen lisääntymisellä oikeassa eteisessä ja oikean kammion vajaatoiminnan ilmenemisissä.
6. Happihoito on määrätty vaikeaan hypoksemiaan.
7. Akuutti oikea sydämen vajaatoiminta hoidetaan dobutamiini annoksena 2,5-15 ug / kg / min pulloon, joka sisälsi 250 mg jauhetta formulaatiota annetaan 10 ml liuotinta (5% glukoosiliuoksella), sitten kaikki siirrettiin pieneen pulloon, jossa on 500 ml: lla 5%: ista liuosta glukoosi (1 ml: ssa tätä liuosta sisältää 500 ug lääkettä, 1 pudotus - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]