Poistava bronkioliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Obliteroiva bronkioliitti - tauti ryhmästä "pienten keuhkoputkien sairaus", joka vaikuttaa keuhkoputkia - hengitysteiden halkaisija on pienempi kuin 2,3 mm, jolla ei ole ruston matriisin ja limarauhasissa.

On terminaaleja ja hengityselinten keuhkoputkia. Terminaaliset (kalvolliset) keuhkoputket kuuluvat hengitysteiden hengitysteihin, niiden seinä sisältää sileät lihassolut. Terminaaliset bronchioles on jaettu hengityselinten bronkioleihin 1, 2, 3 järjestyksessä.

Hengityselinten bronchioles kolmannen kertaluokan haaroista alveolaarisiin kursseihin, jotka haaraavat 1-4 kertaa ja päättyvät alveolaaristen pussin kanssa. Kolme sukupolvea hengityselinten keuhkoputkien, alveolaaristen kurssien ja alveolaaristen pussien muodostavat hengitysosaston, jossa kaasunvaihto tapahtuu ilman ja veren välillä.

Hengitysperäisten keuhkoputkien seinämä sisältää jaloilla epiteelisoluja ja alveolosyyttejä, eikä niillä ole sileitä lihasoluja. Jyrsinsolujen määrä vähenee hengitysperäisten keuhkoputkien haaroittumisella ja kuorimattomien kuutiosolujen määrä kasvaa.

Hengityselinten keuhkoputkia kutsutaan siirtymäkauden hengityselimiksi, so. Osallistuvat ilma- ja kaasunvaihdossa.

Ala pienten hengitysteiden 53-186 cm ³, joka on monta kertaa suurempi kuin pinta-ala henkitorven (3-4 cm ³ ) ja suuri keuhkoputket (4-10 cm ³ ). Pienten hengityselinten osuus on vain 20% hengityselinten kokonaisresistanssista. Siksi taudin varhaisvaiheessa olevien keuhkoputkien vahingoittumiseen ei saa liittyä merkittävää oireita. Valoisa kliininen kuva näkyy pienen hengitysteiden pitkälle menemättömän tappion takia.

Syyt ja patogeneesi bronkioliitin poistamisesta

Tärkeimmät sairauden syyt ovat:

• sydän-keuhko-kompleksin, luuytimen siirto;
• virusinfektiot (hengitys syncysi- virus, HIV, adenovirus, sytomegalovirus jne.);
• Mycoplasma-infektio;
• myrkyllisten aineiden hengittäminen (rikkidioksidi, typpi, kloori, fosgeeni, ammoniakki, klooripikriini jne.);
• diffuusi sidekudosairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä);
• tiettyjen lääkkeiden (D-penisillamiini, kullanvalmisteet, sulfasalatsiini);
• tulehduksellinen suolistosairaus;
• sädehoito;
• IgA-nefropatia;
• Stephen-Johnsonin oireyhtymä (akuutin monimuotoisen eritteellisen erytemian muoto, jolle on tunnusomaista äärimmäisen vaikea kuristus).

Keuhkojensiirron jälkeen kehittyneet muodot tutkitaan parhaiten. Useimmissa tapauk- sissa voidaan määrittää keuhkoputkiautiuhan poistuminen. Jos syy on tuntematon, kerro siitä sairauden idiopaattisesta muodosta.

Keuhkoputkien pahenemisen bronkiolitisin puhkeaminen aiheuttaa tulehdusta ja sen jälkeen vaikeaa fibroosia.

Tärkeimmät patogeneettiset tekijät ovat:

• ylimääräinen sytokiinien tuotanto, joista tärkeä rooli on gamma-interferoni ja interleukiini 1-0; kun poistetaan bronkioliitti, näiden sytokiinien geenin ilmentyminen lisääntyy. Interleukiini 1-beetan säätelee kasvua lymfosyyttien ja niiden erilaistumista, ja sytotoksisuus ja gamma-interferoni indusoi antigeenien HLA-luokan II järjestelmä epiteelisolujen Bronkiolien ja säätelee immunoglobuliinien tuottamiseen;
• lisääntynyt luokan II HLA-antigeenien ilmentyminen keuhkoputkien epiteelisoluissa (tämä mekanismi on tärkeä pääasiassa autoimmuunien, sairauden jälkeisten lääkkeiden muotojen suhteen);
• sytotoksisten T-lymfosyyttien aktivaatio;
• verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän suuri aktiivisuus, joka stimuloi fibroblasteiden lisääntymistä;
• fibronektiinin keuhkoputkien epiteelisolujen lisääntynyt erittyminen, joka on fibroblastien kemoapractant;
• merkittävästi lisääntynyt integriinien aktiivisuus, joka suorittaa fibroblastien adheesion, endoteelisolujen fibronektiinin, fibrinogeenin, toiminnan. Solun adheesio fibronektiiniin tapahtuu alfa-5-beeta-1-integriinin avulla fibrinogeeniksi - alfa-5-beeta-3-integriinin avulla. Nämä prosessit stimuloivat fibroosia keuhkoputkissa.

Taudin tärkeimmät patomorfologiset ilmiöt ovat:

• bronkiolaarinen tai peribroniolaarinen inflammaattinen infiltraatti, jolla on vaihteleva tiheys;
• keuhkoputkiaudin kehittyminen erityksen katoamisella, makrofagien kerääntyminen, limakalvot;
• parittavien tai täydellisten keuhkoputkien irtoaminen, joilla on karkea kuukautiset sidekudos;

Tällöin bronkiolitisin poistuminen vaikuttaa yleensä terminaalisiin keuhkoputkiin. Hengityselimet, alveolaariset kurssit, alveolaariset pussit ja alveolit eivät ole mukana tulehdusprosessissa. Pienien hengitysteiden ohella myös suuret keuhkoputket ovat mukana tulehdusprosessissa, ne näyttävät usein lieriömäisiä keuhkotulehduksia, limakalvotulppia, märkivää ihonalaista, kroonista inflammaatiota.

Keuhkojen verisuoniperäiset vauriot ovat tyypillisiä transplantaation jälkeisen bronchioliitin poistamisessa.

Oireet bronkioliitin poistamisesta

Tärkeimmät kliiniset oireet keuhkoputkien tulehtumisesta ovat:

1. Progressiivinen hengenahdistus on sairauden kardinaalinen oire. Aluksi hengenahdistus huolestuttaa lähinnä fyysisen rasituksen jälkeen, mutta tulevaisuudessa se kasvaa nopeasti ja muuttuu jatkuvasti.
2. Matala tuotto yskä on yleinen oire sairaudesta.
3. Kuuntelu keuhkojen eri vaiheissa taudin kuunnellaan kuiva hengityksen vinkuminen, joskus sisäänhengityksen ominaisuus "kitistä", etenkin alemman alueilla keuhkoihin, mutta sairauden edetessä vesicular hengitys muuttuu heikennetyn ja kuiva rahinat katoavat.
4. Patologiseen prosessiin osallistuvat usein suuria keuhkoputket, jossa bakteerien kolonisaation (useimmiten Pseudomonas aeruginosa) voi esiintyä, sieni- (Aspergillus fumigatus) kasvien, siis siltä, kuume, yskä, mahdollisesti muodostaen bronkiektasiatauti.
5. Taudin myöhäisvaiheissa kehittyy diffuusi lämmin syanoosi, hengittää hengitys, ylimääräisten hengityshäiriöiden voimakas jännitys.

Hengitettävän bronchiolitin puhkeaminen voi olla akuutti (kloorivetyhapon tai rikkidioksidin sisäänhengityksen jälkeen virusinfektioiden jälkeen), viivästyneenä, so. (typpioksidin sisäänhengittämisen jälkeen) ja vähitellen, lähes näkymätön - diffuusiin sidekudossairauksiin ja keuhkojensiirron jälkeen.

Diagnoosi bronchiolitis sulkemisesta

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen radiografia

Röntgentutkimuksessa saattaa ilmetä keuhkojen läpinäkyvyyttä (hyper-ilma), harvemmin - heikosti ilmaistu levittäminen polttoverkotyypissä. Näitä muutoksia havaitaan kuitenkin vain 50%: lla potilaista.

Korkean resoluution tietokonetomografia

Yleensä modifioimatonta keuhkoputkia tietokoneella tomogram ei voi nähdä, koska paksuus seinät eivät ole enemmän kuin 0,2 mm, joka on pienempi kuin erotuskyky menetelmän obliteroiva bronkioliitti keuhkoputkia näkyvät vuoksi tulehdukselliset ja fibroottiset paksuuntumista seinät.

Tyypillisiä diagnostiikkamerkkejä tietokoneen tomografioissa ovat:

• pienet haaroittuneet sähkökatkot tai centrolobulaariset nodules (peribronkial paksuuntumisen vuoksi);
• bronkiectasis, ilmennyt uloshengityksessä 70% potilaista;
• hypoventilaation ja "ilmareunan" aiheuttaman mosaiikkisen oligemian "pilkkominen" (bronchioles obliteration estää ilman täydellisen evakuoinnin). Keuhkoputkien kaventamiseen liittyy toissijainen verisuonten supistuminen paikallisen hypoksiaa vastaan. Mosaiikkioligemiaa ilmentää se, että keuhko-parenkymaalinen alue, joka vastaa muuttumattomia keuhkoputkia, tulee tiheämpiä uloshengityksessä ja haavoittuneet alueet ovat erittäin läpinäkyviä.

Toiminnalliset testit

Ulkoisen hengityksen toiminnan tutkiminen paljastaa loukkauksia obstruktiivisen tyypin mukaan:

• keuhkojen maksimaalisen tuuletuksen väheneminen;
• väheneminen FVC: ssä ja FEV1: ssä sekä Tiffno-indeksissä (FEV / ZHEL).

Typpioksidin pitoisuuden nousua uloshengitetyssä ilmassa pidetään myös ominaisuuksina.

Verikaasun koostumuksen tutkiminen

Tyypillisimpiä ovat hypoksemia ja hypokapnia, harvemmin hyperkapsiaa havaitaan.

Bronkoskopia, keuhkosairaus

Bronkoskopia on vähän informatiivista, koska patologinen prosessi on lokalisoitu distaalisesti keuhkoihin, keuhkoputkissa ja harvoin saatavilla tarkastettavaksi. Transbronkial tai avoin keuhkobiopsi paljastaa tyypilliset tulehdukselliset ja fibroplastiset muutokset keuhkoputkissa.

Kliininen luokitus

International Society for Heart ja Lung Transplantation (1993) ehdottaa, että asteen määrittämiseksi obliteroiva bronkioliitti määrittää alkuperäisen tasolla kuin keskimääräinen FEV1 edeltävän kahden suurimman mitat, ja sitten vertailla esillä olevan FEV1 lähtötasosta.

• 0 astetta: FEV1 yli 80% alkuperäisestä tasosta.
• I-aste: FEV1 - 66-79% alkuperäisestä tasosta.
• II astetta: FEV1 - 51-65% alkuperäisestä tasosta.
• III astetta: FEV1 alle 50% lähtötasosta.

Lisäksi on välttämätöntä arvioida histologista mallia bronkioliitin poistamisen merkkien paljastamiseksi.

• Tyyppi A - ei ole merkkejä bronchiolitin (tai biopsia ei ole suoritettu) poistamisesta.
• Tyypin B morfologiset merkkejä bronchiolitisin poistamisesta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],