Podgricticia nefropatia

Gouty-nefropatian käsite sisältää erilaisia munuaisvaurioiden muotoja, joita aiheutuu huononevan puriinin aineenvaihduntaa ja muita kihtiin ominaisia metabolisia ja verisuoniperäisiä muutoksia.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Podgra kärsii 1-2% väestöstä, useimmiten miehistä, munuaisvaurioita kehittyy 30-50%: lla potilaista, joilla on kihti. Jos veren virtsahappotasapaino on yli 8 mg / dl, oireeton oireeton nousu, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riski kasvaa 3-10 kertaa. Joka neljäs kihtiä tekevä potilas kehittää terminologista kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

[5], [6], [7], [8]

Synnyssä

Basic patogeneettisiin mekanismeja kihdin nefropatia liittyy lisääntynyt virtsahapon synteesi elimistössä, samoin kuin kehittämään epätasapaino prosessien välillä ja putkimaisen erityksen uraattituotanto takaisinimeytymistä. Hyperproduktion virtsahapon aiheuttaa hypoksantti-guaniinifosforibosyylitransferaasin puutos. Jälkimmäistä kontrolloidaan geeneillä, jotka ovat paikallisia X-kromosomissa, mikä selittää miksi kihti on pääosin mies. Täydellinen hypoksantiini- guaniini johtaa oireyhtymä Lesch-Nai Han, tunnettu siitä, että varhainen ja erityisesti vakavammaksi kihti. Hyperurikemiasta aiheuttaa tuhoa solunsisäinen ATP - vika luontainen glykogenoosi (I, III, V, tyyppi), synnynnäinen fruktoosi-intoleranssi, krooninen alkoholismi.

Samanaikaisesti suurin osa potilaista, joilla oli primaarinen kihti, diagnosoitiin munuaisen tubulaarisella toimintahäiriöllä: vähentynyt eritys, lisääntyivät reabsorption eri vaiheet. Tärkeä rooli on patogeneesissä edistää kiteyttämällä uraatin virtsan Acidogenesis putkimaisen vika, joka johtaa muodostumista kihti virtsan jatkuvasti happamaksi (pH <5).

Munuaisen vaurioitumisen vaikutus hyperurikosuria johtaa uraattikiteiden munuaiskivien johdetun pyelonefriitti, interstitiaalinen munuaisten uraatti vaurion kudoksen kanssa kroonisten tubulointerstitiaalinen nefriitti (CTIN) ja munuaisten akuutin munuaisten vajaatoiminnan vuoksi estäminen vnutrikanaltsevoy kiteitä virtsahapon (mochekisloy akuutti nefropatia). Hyperurikemia johtuu aktivointi RAAS ja munuaisten syklo-oksigenaasi-2 lisää tuotantoa reniini, tromboksaani ja tekijä proliferaatiota verisuonen sileän lihaksen soluissa. Tämän seurauksena kehittää arteriolopatiya afferenttien munuaisten verenpainetautia glomeruloskleroosi jälkeen. Kihti ominaisuus vatsan liikalihavuus, hyperlipidemia, insuliiniresistenssi, ilmaistuna hyperfosfatemian edistää ateroskleroosin kehittymistä munuaisten valtimoiden renovaskulaarinen hypertensio, muodostuminen medullaarinen kahden- munuaisten kystat, liittymistä uraattituotanto kalsium munuaiskivitauti.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Oireet gouty munuaistaudin

Gouty-nefropatian oireet ovat akuutin niveltulehduksen kehittyminen elävän metabolisen oireyhtymän taustalla. Kliinisesti diagnoosi "kihdin nefropatia" todennäköisin läsnä merkkejä vatsan lihavuus elintarviketyyppisten yhdessä tilavuus-zazavisimoy verenpainetauti, aterogeeninen hyperlipidemia, hyperinsulinemia, mikroalbuminuria.

Virtsan nefrolitiaasi on yleensä tunnusomaista kahdenvälisten vaurioiden, usein kivenmuodostuksen, joskus korallin nefrolitiaasin, toistumisesta. Uraani kivet ovat röntgensäde negatiivisia, paremmin visualisoidut ultraäänellä. Hyökkäyksen ulkopuolella virtsatestien muutokset ovat usein poissa. Munuaiskolikossa hematuria havaitaan, uraani kiteisyys. Pitkäaikainen munuaisten kaloosin nefrolitiaasi saattaa joskus johtaa hyökkäykseen toissijaiseen pyelonefriittiin, jälkiseurauksiseen akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan; pitkällä kurssilla - munuaisen muuttamiseen hydronefroosiin, pionefrossi.

Kroonisesta tubulo-interstitiaalisesta nefriitista on ominaista pysyvä virtsa-oireyhtymä, johon liittyy usein verenpainetauti. Samanaikaisesti proteiiniarvoja, joka on enintään 2 g / l, on mukana mikroekudoksessa yli puolessa potilaista. Tapahtumat eivät yleensä näy, mutta maksa-epämuodostumia esiintyy ohimenevän oligurian ja atsotemian aiheuttamien dehydraation aiheuttamien epämuodostumien, hengitysteiden sairauksien, kanssa. Kolmannessa potilaassa havaitaan kahdenvälisiä keskinäisiä kystat (läpimitaltaan 0,5-3 cm). Tyypillisesti hypostenurian ja nocturian varhainen lisäys sekä hypertensio glomeruloskleroosilla. Arteriainen verenpainetauti on yleensä kontrolloitua. Vaikean kontrolloivan verenpainetaudin kehittyminen osoittaa glomeruloskleroosin ja nefroangioskleroosin etenemisen tai munuaisvaltimon ateroskleroottisen ahtauman muodostumisen.

Akuutti Virtsahappo nefropatia ilmenee yllättäen vähävirtsaisuutta tylsä selkäkipu kanssa dysuria ja brutto verivirtsaisuutta, usein yhdistettynä hyökkäyksen Kihtiartriitin, hypertensiivisen kriisin, munuaiskoliikki hyökkäys. Oliguriaan liittyy punainen-ruskean värin (uraanin kiteisyys) virtsan vapautuminen. Samanaikaisesti munuaisten keskittymiskyky on suhteellisen säilynyt, natriumin erittymistä virtsaan ei suurenneta. Myöhemmin oliguria muuttuu nopeasti anuriaksi. Kun paheneminen vnutrikanaltsevoy tukkeutumisen muodostuminen lukuisten uraattituotanto kiviä virtsateiden ja virtsarakon atsotemia kasvaa erityisen nopeasti, joten tämä vaihtoehto kiireellinen muodossa pam gouty nefropatia.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Lomakkeet

Gouty-nefropatia jakautuu seuraaviin kliinisiin muotoihin:

• uraani nefrolitiaasi;
• krooninen tubulointerstitial-nefriitti;
• akuutti virtsan nefropatia.

[21], [22], [23], [24], [25],

Diagnostiikka gouty munuaistaudin

Usein potilaat, joilla on kihti, kärsivät vatsan tyypin lihavuudesta.

Gouty-nefropatian laboratoriodiagnoosi

Laboratoriodiagnooseihin kihdin nefropatia, joka perustuu häiriöiden diagnoo- virtsahapon aineenvaihdunnan: havaitaan hyperurikemian (> 7 mg / dl) hyperurikosuria (> 1100 mg / päivä), solunsisäinen virtsahappokiteitä nivelnesteessä.

[26], [27], [28]

Gouty nefropatian instrumentaalinen diagnoosi

Urohapon kiteitä havaitaan tofusovin sisällössä polarisaatiomikroskopian menetelmällä.

Gouty nefropatian eriytyminen diagnoosi

On välttämätöntä erottaa kihti ja toissijainen hyperurikemia. Seuraavat taudit tunnetaan, joihin liittyy usein heikentynyt puriininvaihdunta:

• krooninen lyijymyrkytys (lyijyn nefropatia);
• krooninen alkoholin väärinkäyttö;
• kipulääke nefropatiaa;
• yleinen psoriaasi;
• sarkoidoosi;
• berylliumia;
• gipotireoz;
• myeloproliferatiiviset sairaudet;
• polykystisairaus;
• kystinoosin.

Huumeiden aiheuttamaa sekundääristä hyperurikemiaa on myös erotettava primaarisesta kihtistä. Lääkkeisiin, jotka pitävät virtsahapon munuaisissa, sisältävät:

• tiatsidi- ja silmukkavesi-diureetit;
• salitsilatы;
• NSAID;
• nikotiinihappo;
• etambutolia;
• syklosporiini;
• sytostaatit;
• antibiootteja.

Erityinen merkitys liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnosointiin (uremian gouty-naamio), joka rikkoo virtsahapon munuaisten poistumista.

[29], [30], [31], [32]

Hoito gouty munuaistaudin

Gouty-nefropatian (akuutti muoto) hoito suoritetaan akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoitamisperiaatteiden mukaisesti, jotka johtuvat akuutista intrakanulaalisesta tukkeutumisesta (ks. Akuutti munuaisten vajaatoiminta ). Anurian puuttumisen ja ureteraalisen tukkeuman uraanin (postrenaalisen akuutin munuaisten vajaatoiminnan) merkkien vuoksi käytetään konservatiivista hoitoa. Käytä jatkuvaa intensiivistä infuusiohoitoa (400-600 ml / h), mukaan lukien:

• isotoninen natriumkloridiliuos;
• 4% natriumbikarbonaattiliuosta;
• 5% dekstroosiliuosta;
• 10% mannitoliliuosta (3-5 ml / kg / h);
• furosemidi (enintään 1,5-2 g / vrk jakautuneina annoksina).

On välttämätöntä ylläpitää diureesia 100-200 ml / h ja virtsan pH yli 6,5, mikä takaa uraanien liukenemisen ja virtsahapon erittymisen. Samanaikaisesti allopurinolia annetaan annoksena 8 mg / kg kg. Koska tämän hoidon vaikutusta ei ole 60 tunnissa, potilas siirtyy akuuttiin hemodialyysiin.

Gouty-nefropatian hoito (krooninen muoto) on monimutkainen ja se sisältää seuraavat tehtävät:

• puriinin metabolian häiriöiden korjaus;
• metabolisen asidoosin ja virtsan pH: n korjaus;
• verenpaineen normalisointi;
• hyperlipidemian ja hyperfosfatemian korjaus;
• komplikaatioiden hoito (ensinnäkin krooninen pyelonefriitti).

Ruokavalio on matala-violetti, matala kalori; se on yhdistettävä runsaasti emäksistä juomaa. Pitkäaikainen Mainittujen ruokavalio alentaa veren virtsahapon 10% (urikozurii - 200-400 mg / vrk) auttaa normalisoimaan kehon painoa, veren rasva-arvoihin, ja fosfaatit, sekä metabolisen asidoosin. Kun kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa on kihtirokote nefropatiaa, tulisi käyttää vähärasvaista ruokavaliota.

Allopurinoli vähentää uraanituotantoa ja veren virtsahappotasoa, mikä estää entsyymiä ksantiinioksidaasia. Auttaa liuottamaan uraa. Puriinin aineenvaihdunnan hallinnan lisäksi ksantiinioksidaasi johtaa vapaiden radikaalien muodostumiseen, jotka vahingoittavat vaskulaarista endoteelia. Gipourikemicheskoe allopurinoli vaikutus korreloi sen munuaista vaikutus liittyy vähenemiseen proteinuria, reniini vapaiden radikaalien tuotannon, sekä hidastuvuuden ja nefroangioskleroz glomeruloskleroosi.

Allopurinolin käyttöaiheet:

• oireeton hyperurikemia yhdessä hyperuricosurian kanssa yli 1100 mg / vrk;
• kihti krooninen tubulointerstitial-nefriitti;
• uraani nefrolitiaasi;
• akuutin virtsankaran nefropatian ehkäisy syöpäpotilailla ja sen hoidossa.

Allopurinolin päivittäinen annos (200 - 600 mg / vrk) riippuu hyperurikemian vakavuudesta. Koska mahdollisten kihtiartriitin suositeltavaa aloittaa allopurinolia sairaalassa ja 7-10 päivää yhdistelmävalmisteena NSAID tai kolkisiinin (1,5 mg / päivä). Ensimmäisen viikon aikana hoidon allopurinolin virtsahapon munuaiskivien toivottavaa yhdistää sen aineita, jotka lisäävät liukoisuutta uraattikiteiden virtsassa (magurlita, Kalium Vety-natriumsitraatti, kaliumbikarbonaatti, asetatsolamidi). Krooninen tubulointerstitiaalinen nefriitti allopurinolin päivittäinen annos vähentää pienentämällä CF, ja se on vasta-aiheinen vakava munuaissairaus. Allopurinoli parantaa epäsuorien antikoagulanttien vaikutusta.

Urikozuriiliset lääkkeet korjaavat hyperurikemiaa lisäämällä virtsahapon erittymistä virtsaan. Niitä käytetään oireettomaan hyperurikemiaan, kihtiin krooniseen tubulointerstitial-nefriittiin. Nämä lääkkeet ovat vasta-aiheisia hyperuricosuria, uraani nephrolithiasis, krooninen munuaisten vajaatoiminta. Useimmiten käytetään probenesidiä (aloitusannos 0,5 g / vrk), sulfinpyratsoni (0,1 g / vrk), bentsobromaroni (0,1 g / vrk). Allopurinolin yhdistelmä bentsobromaronin tai sulfinpyratsonin kanssa on mahdollista. Larsartaaniin liittyy myös urtikasuriivinen vaikutus.

Sitraatti seos (kalium-natrium-sitraatti vety, magurlit, blemaren) korjaamiseksi metabolinen asidoosi, lisääntynyt virtsan pH 6,5-7 ja tämän vuoksi pieni liuenneen uraattituotanto calculi. Näytetään uraani nephrolithiasis. Kalium Vety-natriumsitraatti tai magurlit otetaan ennen ateriaa 3-4 kertaa päivässä (päivittäinen annos 6-18 g). Hoidossa tarvitaan virtsan tasaista pH: n säätöä, koska sen voimakas alkalointi voi johtaa fosfaattien kiteytymiseen. Sitraatti seos vasta-aiheinen potilaille, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta, aktiivinen pyelonefriitti, olisi huolehdittava käyttää niitä hypertensio (korkea natriumia). Sitraatti-seokset ovat tehottomia suurissa laskimoissa, kun on osoitettu etäinen litotripsy tai pyelolitootomi.

Verenpainelääkkeet

Gouty-nefropatian verenpainetta alentavaa hoitoa koskevassa tehtävässä on nefroproteiini- ja sydänsuojavaikutus. Hoidossa ei saa käyttää huumeita, jotka viivästyttävät virtsahappoa (tiatsidi- ja silmukkavesi-diureetit), pahentavat hyperlipidemiaa (ei-selektiivisiä beetasalpaajia). Valittavat lääkkeet ovat ACE: n estäjät, angiotensiini II -reseptorin salpaajat ja kalsiumkanavan salpaajat.

[33], [34], [35], [36]

Lipidiä alentavat lääkkeet

Statineja (lovastatiini, fluvastatiini, pra-vastatiini) käytetään potilailla, joilla on kihti LDL-tasoilla> 130 mg / dl. Kun statiini yhdessä ACE-estäjien monistetaan hypolipideemisinä ja verenpainetta alentavaa vaikutusta sekä vähentää kuolleisuutta akuutista sydäninfarktista pienenemisen vuoksi veren C-reaktiivisen proteiinin ja hidastuvuus vasemman kammion hypertrofia. Myös statiinien nefroprotektivoiva vaikutus kasvaa yhdistettynä ACE: n estäjiin, vähentämällä proteinuriaa ja stabiloimalla CF.

Ennuste

Uraattituotanto munuaiskivet ja kihdin krooninen tubulointerstitiaalinen nefriitti yleensä tapahtua yhdessä vaiheessa monien vuosien krooninen tofusnoy kanssa kihtikohtauksiin Kihtiartriitin on ominaista pitkäaikainen kurssi. On 30-40% tapauksista nefropatian on ensimmäinen merkki munuaisten "maski" tai kihtiä kehittyy, kun läsnä on epätyypillinen kihti niveltulehdusoireyhtymä (tuhoaminen suuri, niveltulehdusta, nivelkipu). Virtsan munuaisten munuaisten vajaatoiminta on usein ominaista toistuvasta kurssista, jossa esiintyy toistuvia epämuodostumia akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa. Akuutti virtsahapon nefropatia on tunnusomaista palautuva syklinen virtaus, joka on tyypillinen akuutin munuaisten vajaatoiminnalle, joka johtuu akuutista intrakanulaalisesta tukkeutumisesta. Kihtirokotteen kroonisesta tubulointerstitialis-nefriitista on tyypillistä piilevä tai subkliininen kursi. Riskitekijät kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiselle kihtiin ovat:

• pysyvä valtimonopeus;
• proteinuria yli 1 g / l;
• kroonisen pyelonefriitin tarttuvuus;
• vanhempia potilaan kanssa kihti.

Gouty-nefropatia muuttuu usein krooniseksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Siirtymisen kesto on keskimäärin 12 vuotta.

[37], [38],