Berïllïoz

Akuutti ja krooninen berylloosi aiheutuu berylliumyhdisteiden ja tuotteiden pölyn tai höyryjen hengittämisestä. Akuutti berylloosi on tällä hetkellä harvinaista; Kroonista berylliota on ominaista granulomien muodostumisella koko kehossa, erityisesti keuhkoissa, rintalastan imusolmukkeissa ja ihossa. Krooninen berylliosis aiheuttaa etenevää hengenahdistusta, yskää ja huonovointisuutta. Diagnoosi vahvistetaan vertailemalla anamneesia, lymfosyyttien proliferaation ja biopsian beryllium-testiä. Berylloosin hoito suoritetaan glukokortikoideilla.

[1], [2]

Berylliosin aiheuttajat

Altistuminen berylliumia on yleinen mutta tunnistamaton syy taudin monilla teollisuudenaloilla, kuten beryllium kaivos etsintä ja kehittäminen, seokset, käsittely metalliseoksia, elektroniikka-, tietoliikenne-, ydinaseita, turvalaitteet, ilmailu-, auto-, avaruusteollisuuden ja käsittely elektroniikan ja tietojenkäsittelylaitteiden.

Akuutti berylliosi on kemiallinen pneumoniitti, joka aiheuttaa diffuusi parenkymaalisia tulehduksellisia infiltraatteja ja epäspesifistä intralaveolaarista turvotusta. Muut kudokset (esim. Iho ja sidekalvot) voivat myös vaikuttaa. Akuutti berylliosi on tällä hetkellä harvinaista, koska useimmat teollisuudenalat ovat vähentäneet altistusta, mutta 1940-1970 tapaukset olivat usein, ja monet edistyivät akuutista berylliosista kroonisiin.

Krooninen berylliosis on edelleen yleinen tauti teollisuudessa, joka käyttää berylliumia ja berylliumseosta. Tauti eroaa useimmista pneumokonioosista, koska se on yliherkkyyden solujen reaktio. Berylliumia edustaa CD4 + T-lymfosyytit antigeeniä esittelevillä soluilla, pääasiassa HLA-DP-molekyylien yhteydessä. T-lymfosyytit veressä, keuhkoissa tai muissa elimissä puolestaan tunnistavat berylliumia, proliferoituvat ja muodostavat T-lymfosyyttien klooneja. Nämä kloonit tuottavat sitten proinflammatoriset sytokiinit, kuten TNF-a, IL-2 ja interferoni-gamma. Ne parantavat immuunivastetta, mikä johtaa mononukleaaristen infiltraattien ja noncaseating granulomien muodostumiseen kohde-elimissä, joissa beryllium laskeutuu. Keskimäärin 2-6% altistuvien ihmisten berylliumia, beryllium kehittää herkistyminen (määritelty positiivinen lymfosyyttien lisääntymistä in vitro beryllium suola), joista suurin osa johtaa taudin kehitystä. Tietyt suuririskiset ryhmät, esimerkiksi berylliummetallien ja lejeerinkien kanssa työskentelevät ryhmät, ovat kroonisen berylliosisolun esiintyvyys yli 17%. Työntekijät, joilla on epäsuoria yhteyksiä, kuten sihteerit ja vartijat, ovat myös alttiita herkistymisen ja sairauden kehittämiselle, mutta harvemmin. Tyypillisiä patologisia muutoksia ovat keuhkojen, juurien ja mediastinumin imusolmukkeiden diffuusi granulomatoottinen reaktio, joka on histologisesti erotettavissa sarkoidoosista. Myös granulomien varhaista muodostumista mononukleaarisilla ja jättiläisillä soluilla voi esiintyä. Jos solut pestään pois keuhkoista bronkoskopian aikana, löydetään suuri määrä lymfosyyttejä (bronchoalveolar lavage [BAL]). Nämä T-solut lisääntyvät, kun se altistetaan beryllium in vitro, suuremmassa määrin kuin verisolujen (beryllium testi lymfosyyttien proliferaatiota [BTPL]).

[3]

Berylliosin oireet

Potilaat, joilla on krooninen beryllium- usein hengenahdistus, yskä, laihtuminen ja hyvin vaihteleva kuvio rintakehän röntgenkuvaus on yleensä ominaista diffuusi interstitiaalinen vakauttamista. Potilaat valittavat äkillisestä ja progressiivisesta hengenahdistuksesta fyysisen rasituksen, yskän, rintakipun, laihtumisen, yöhikoilun ja väsymyksen vuoksi. Berylloosin oireet voivat kehittyä kuukausien kuluessa ensimmäisen kontaktin jälkeen tai yli 40 vuoden kuluttua altistumisen lopettamisesta. Joillakin ihmisillä tauti pysyy oireettomana. Rintakehän röntgen voi olla normaali tai paljastaa hajallaan infiltraatteja, joka voi olla epätasaista, verkkomainen tai olla muodoltaan himmeä lasi, usein adenopathy juuri palauttaa mieleen muutoksia ominaisuus sarkoidoosi. Myös miliary-rakenne on olemassa. Suurten resoluution rinta röntgen on herkempi kuin tavanomainen röntgenkuva, vaikka biopsiatutkimustapauksia esiintyy myös potilailla, joilla on tavanomainen kuva kuvantamistekniikoilla.

Berylliosin diagnosointi

Diagnoosi riippuu kontaktin anamneesista, riittävistä kliinisistä ilmenemismuodoista ja patologisista verikokeista ja / tai BALF BTPL: stä. BAL BTPL on erittäin herkkä ja spesifinen, mikä auttaa erottamaan kroonisen berylloosin sarkoidoosista ja muista diffuusiin keuhkosairauksiin.

[4], [5], [6], [7], [8]

Berylliosin hoito

Jotkut potilaat, joilla on krooninen berylloosi, eivät koskaan tarvitse hoitoa sairauden suhteellisen hidas etenemisen vuoksi. Hoito suoritetaan glukokortikoideilla, jotka johtavat oireenmukaiseen elpymiseen ja hapetuksen paranemiseen. Berylloosin hoito alkaa yleensä vain potilailla, joilla on merkittäviä oireita ja epänormaalin kaasunvaihdunnan oireita tai keuhkofunktion tai hapetuksen nopea väheneminen. Oireenmukainen potilailla, joilla on keuhkojen toiminnan osoitettu prednisoloni annoksena 40-60 mg suun kautta kerran päivässä tai joka toinen päivä 3-6 kuukautta, ja sitten uudelleen tutkii keuhkojen fysiologian ja kaasun vaihto parametrit dokumentoida hoitovasteen. Sen jälkeen annos pienenee asteittain alimpaan, mikä kykenee ylläpitämään oireenmukaista ja objektiivista elpymistä (yleensä noin 10-15 mg kerran päivässä tai joka toinen päivä). Yleensä tarvitaan glukokortikoidien elinikäistä hoitoa. On yllättävää, osoitus siitä, että muuhun tarkoitukseen metotreksaatin (10-25 mg suun kautta 1 kerran viikossa) annosta glukokortikoidien vähentää kroonisen beryllium-, samanlainen kuin mitä on havaittu sarkoidoosi.

Akuutissa berylliosissa esiintyy usein turvotusta ja verenvuotoja keuhkoissa. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan keinotekoista ilmanvaihtoa.

Toisin kuin monet sarkoidoositapaukset, kroonisen berylloosin spontaani toipuminen tapahtuu harvoin. Potilailla, joilla krooninen berylliosi on terminaalisessa vaiheessa, keuhkojensiirto voi olla keino pelastaa ihmishenkiä. Tarvittaessa käytetään muita tukitoimenpiteitä, kuten täydentävää happihoitoa, keuhkojen kuntoutusta ja lääkkeitä oikean kammion vajaatoiminnan hoitoon.

Miten estää berylliosis?

Teollisuuden pölyn määrän vähentäminen on tärkein keino estää berylliumia. Vaikutuksia on vähennettävä tasoihin, jotka pitäisi olla mahdollisimman alhaiset, mieluiten yli 10 kertaa pienemmät kuin nykyiset OSHA-standardit - herkistymisen ja kroonisen berylloosin riskin vähentämiseksi. Lääketieteellisiä havaintoja, joissa käytetään BTFT-tutkimusta veren ja rinnan röntgentutkimuksesta, suositellaan kaikille altistuneille työntekijöille, mukaan lukien ne, joilla on suora tai epäsuora yhteys. Berylliosis (sekä akuutti että krooninen) tulisi nopeasti tunnistaa, ja herkistetyt työntekijät poistetaan edelleen kosketuksesta berylliumin kanssa.

Mikä on berylloosin ennuste?

Akuutti berylliosis voi olla hengenvaarallinen, mutta ennuste on yleensä hyvä, jos potilaat eivät etene krooniseen berylloosiin. Krooninen berylliosis johtaa usein hengityselinten toiminnan progressiiviseen menetykseen. Varhainen häiriö sisältää obstruktiivisen hengityshäiriön tyypin ja vähentyneen hapetuksen tutkittaessa veren kaasun koostumusta levossa ja kuormitettuna. Hiilimonoksidin (DL ^) vähentynyt diffuusiokyky ja rajoitukset näkyvät myöhemmin. Keuhkosyöpä ja oikean kammion vajaatoiminta kehittyvät noin 10 prosentissa tapauksista, mikä johtaa kuolemaan keuhkojen sydämestä. Beryllium-herkistyminen etenee krooniseen berylliosiin noin 8 prosentissa herkistetyistä potilaista, joille on diagnosoitu lääkärintarkastuksia vuosittain. Beryllium-pölyn tai sirpaleiden kapseloimisesta johtuvat ihonalaiset granulomatoottiset kromosomit säilytetään yleensä poistoon asti.