Krooninen glomerulonefriitti lapsilla

Krooninen glomerulonefriitti lapsilla on ryhmä munuaisten sairauksia, joilla on vallitseva glomeruli-leesio, joilla on erilainen etiologia, patogeneesi, kliiniset ja morfologiset ilmiöt, kurssin ja tuloksen.

Glomerulonefriitin tärkeimmät kliiniset tyypit (akuutti, krooninen ja nopeasti kehittyvä) ovat itsenäisiä nosologisia muotoja, mutta niiden ominaispiirteitä voi esiintyä myös monissa systeemisissä sairauksissa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Glomerulonefriitin esiintyvyys on keskimäärin 33/10 000 lasta. Joka vuosi Yhdysvalloissa tunnistetaan 2 uutta potilasta, joilla on ensisijainen nefroottinen oireyhtymä 100 000 lapselle. Viime vuosina on ollut taipumus tihentää steroidi-resistenttien nefroottinen oireyhtymä (SRNS) lapsilla ja aikuisilla, lähinnä polttoväli segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS).

FSSS lapsilla, joilla on nefroottinen oireyhtymä paljasti 7-10% kaikista munuaisten biopsiasista tuotettu yhteydessä proteinuria. Nefroottinen oireyhtymä on yleisempi Aasiassa kuin Euroopassa.

Membraaninen nefropatia on yksi kroonisen glomerulonefriitin yleisimmistä variantteja aikuispotilailla ja keskimäärin 20-40% koko glomerulonefriitin rakenteessa. Lapset sairastavat nefroottisen oireyhtymän kalvoon liittyvää nefropatiaa alle 1 prosentissa tapauksista.

IGNA on harvinaista lapsilla - vain 1-3% kaikista biopsiasta.

Useimmiten glomerulonefriitti lapsilla havaitaan 5-16-vuotiaana. Idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän esiintyminen useimmissa tapauksissa esiintyy 2-7 vuodessa. Poikien sairaus esiintyy 2 kertaa useammin kuin tytöillä.

IgA-nefropatia on yksi yleisimmistä primäärisen glomerulopatian muodoista maailmassa: sen esiintyvyys vaihtelee USA: ssa 10-15 prosentista 50 prosenttiin Aasiassa. IgA-nefropatiaa havaitaan useimmiten miehillä suhteessa 2: 1 (Japanissa) ja 6: 1 (Pohjois-Euroopassa ja Yhdysvalloissa). Perhetapauksia havaitaan 10-50% potilaista riippuen asuinpaikasta.

PGNN: n taajuutta ei ole tähän mennessä osoitettu, mikä johtuu patologian harvinaisuudesta, erityisesti lapsilla. Suurin osa BNGN: n tutkimuksista on kuvaileva ja toteutettu pienissä potilasryhmissä.

Syyt krooninen glomerulonefriitti

Kroonisen glomerulonefriitin syyt lapsilla ovat suurelta osin selittämättömiä, etiologinen tekijä voidaan todeta vain 5-10 prosentissa tapauksista.

Joskus löydetään viruksia (hepatiitti B, C, herpes, Epstein-Barr-virus). Prosessin paheneminen voi johtua siirretyistä interkurantisista sairauksista (ARVI, tonsilliitin paheneminen, lapsuuden infektiot). Kuitenkin tämän yksilön geneettisesti määritetty immuunivaste antigeeniseen vaikutukseen on merkittävä rooli kroonisen prosessin kehityksessä.

Glomerulonefriitin kehittymiselle on ominaista solujen lisääntyminen, solunulkoisen matriksin kertyminen myöhemmästä skleroosista ja munuaisten kutistuminen. Ei-immuuneilla mekanismeilla on tässä johtava rooli, kuten systeeminen ja aivojen sisäinen valtimonousu, pitkittynyt proteinuria ja hyperlipidemia. Nämä tekijät johtavat stimulaation systeemisiä ja paikallisia kasvu määrän angiotensiini II (AT II), joka on voimakas ärsyke mesangiumsolujen lisääntymistä myöhemmin toteutetaan fibroosin ja hoitoon.

Morfologian mukaan:

• proliferatiivisen GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiokapillaarinen tai membranoproliferatiivinen GN (MPGN), extracapillary kresenttinen (BPGN);
• ei-proliferatiivinen GN: minimaaliset muutokset (NSME), membraani GN, fokus-segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS).

Mikä aiheuttaa kroonista glomerulonefriittiä?

[6], [7], [8]

Oireet krooninen glomerulonefriitti

Krooninen glomerulonefriitti on sairaus, joka on tavallisesti progressiivinen, mikä johtaa kroonisen glomerulonefriitin kehittymiseen useimmissa jo infektoiduissa morfologisissa muunnoksissa. Pediatrisessa nefrologiassa krooninen glomerulonefriitti on toiseksi kriteerinen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan rakenteessa synnynnäisten ja perinnöllisten nefropatioiden ryhmän jälkeen.

Kroonisen glomerulonefriitin kulku lapsilla voi olla toistuva, jatkuva ja edistyksellinen. Toistuvalla kurssilla on luonteenomaisia huumeita tai spontaaneja remissioja, joiden kesto vaihtelee. Pysyvälle variantille on tunnusomaista prosessin jatkuva aktiivisuus, jossa munuaisten säilynyt toiminto alkuvaiheissa. Useiden vuosien jälkeen CRF: n tulos kuitenkin tapahtuu. Progressiivisella kurssilla todetaan kroonisen glomerulonefriitin nopeampi kehitys lapsilla - 2-5 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Kroonisen glomerulonefriitin ennuste riippuu kliinisestä ja morfologisesta variantista ja oikeaan aikaan riittävästä hoidosta.

Kroonisen glomerulonefriitin tai idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän nefroottinen muoto.

Sairaudet, jotka ovat iältään 3-7-vuotiaita, anamneesissa - aiemmin akuutti akuutti ensimmäinen episodi. Seuraavien pahenemisten ja potilaiden asianmukainen seuranta kärsii harvoin huomattavasta edeemasta. Prosessin paheneminen tavallisesti (60-70%) kehittyy interkourististen sairauksien (ARI, infektioita) tai täydellisen terveydentilan (30-40%) takia. Vanhemmat huomaavat silmäluomien pienen tahmeuden. Virtsan analyysissä määritetään proteiinipitoisuuden lisääntyminen. Harvoissa tapauksissa, huonolla havainnoinnilla, syntyy voimakasta turvotusta. Laboratoriotutkimuksissa löydät kaikki poikkeamat, jotka ovat tyypillisiä НС: lle.

Yleisin (85-90%) morfologinen variantti on vähäisten muutosten sairaus (NSME). Tämä termi johtuu siitä, että valomikroskopian avulla glomeruli ei muutu. Elektronimikroskopian avulla voidaan nähdä podosyyttien pienien jalojen "sulaminen". Useimmat tämän ryhmän potilaat ovat erittäin herkkiä glukokortikoidihoidolle. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) esiintyy harvemmin (10-15%). Valomikroskopian avulla glomerulit näyttävät ennallaan tai mesangialisolujen pieni lisääntyminen näkyy. Elektronimikroskooppi paljastaa podosyyttien paksuuntumisen, mutta ominaispiirre on segmentaarisen mesangialiskleroosin läsnäolo glomeruliosassa. Myös tubulaarisen epiteelin, infiltraation ja fibroosin interstitiumin atrofia on.

FSHS-taudin kliinisen kuvan kliinisestä kuvasta, jolle on tunnusomaista se, että nefroottista oireyhtymää on noudatettu hypertension ja hematuriaa, sekä hormoniresistenssin kehittymistä. Tässä tapauksessa on välttämätöntä suorittaa munuaisten biopsia selventämään taudin morfologista kuvaa, jotta voidaan ratkaista lisäkäsittelyn taktiikka.

Kroonisen glomerulonefriitin ja nefriittisen oireyhtymän kesto on useita vaihtoehtoja:

• usein toistuva kurssi (vähintään 4 relapsiota vuodessa tai 2 relapsia 6 kuussa);
• harvoin toistuva kurssi (alle kaksi relapsiota 6 kuukaudessa). Ennuste useimmilla NSME-potilailla on suotuisa.

HC: n relapsit vähenevät 5 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Taudin progressiota pääryhmässä NSMI: n kanssa ei tapahdu, munuaisten toiminta ei ole heikentynyt. Pieni ryhmä voi edelleen pahentua uudelleen, mikä ilmenee yleensä vain proteinuriaa. Jos NS: ta edustaa morfologinen variantti - FSSS, ennuste on epäsuotuisa. Suurin osa potilaista on hoidossa resistenttejä, niillä on vähitellen vähentynyt munuaisten toiminta, verenpaineen nousu ja CRF: n kehitys 1-20 vuoden ajan.

Kroonisen glomerulonefriitin hematuriaa lapsilla

Hematuric muodossa krooninen glomerulonefriitti jolle on tunnusomaista toistuvat eristetty (ei ödeema ja hypertensio) mikrohematurialle makro- tai yhdessä proteinurian alle 1 g / päivä tai ilman tapahtuu sen jälkeen 2-5 päivää akuutin hengityselinten sairauksia. Useimmiten tauti perustuu erityiseen GB-muotoon, jota kutsuttiin Bergerin taudiksi tai IgA-nefropatiaksi. Tällä hetkellä Bergerin tautia pidetään yhtenä yleisimpiä hematuriaalisia glomerulopatioita monissa maissa ympäri maailmaa. Lähes puolet hemorragisen glomerulonefriitin muodostavista lapsista diagnosoidaan Bergerin taudilla. Tauti on yleisempi yli 10-vuotiailla pojilla ja lapsilla.

Etiologia liittyy ylähengitysteiden virus- tai bakteeri-infektioon sekä HB5-antigeenin kuljettamiseen. Kuitenkin useammin syy jää epäselväksi.

Hematurisen muodon patogeneesissä tärkein rooli on immunokompleksimekanismit. Jos IC: n koostumus on IgA, tätä vaihtoehtoa kutsutaan IgA-nefropatiaksi tai Bergerin taudiksi.

Morfologisesti se mesangioproliferative glomerulonefriitti, joka on tunnettu siitä, mesangiumsolujen lisääntymistä, mesangiummatriisiin laajennus, laskeuman IR mesangiu- ja subendoteeliin.

Kliinisesti erotetaan kurssin seuraavat vaihtoehdot:

• toistuva makroematotio, joka aiheuttaa ARVI: ta. Makromuutoksen jaksoiden kesto voi vaihdella muutamasta viikosta useisiin vuosiin. Jaksoissa virtsakokeet voivat pysyä normaalina;
• ainoa makroematotyyppinen episodi, jonka mikrohematoisuus jatkuu.

Taudin kulku on toistuva tai pysyvä ja hidas eteneminen. Ennuste huononee valtimoiden verenpainetta ja nefroottista oireyhtymää kohtaan.

[9], [10], [11], [12]

Kroonisen glomerulonefriitin sekamuoto

Suhteellisen harvinainen sairaus lapsilla on yleisempää nuorilla. Taudin puhkeaminen liittyy aikaisempaan virusinfektioon, hepatiitti B -viruksen pysyvyyteen, mutta useimmissa tapauksissa puhkeamisen ja pahenemisen syy on edelleen tuntematon.

Yleisin morfologinen variantti on membraani-proliferatiivinen (mesangiocapillary) glomerulonefriitti. Morfologiset kuvio tunnettu siitä, diffuusi mesangiaalisten solujen proliferaatiota ja mesangiummatriisi kasvu sen väliin välillä glomerulaarisen tyvikalvon ja endoteelisolujen, mikä johtaa paksuuntumista tyvikalvojen ja ohituksen.

Kroonisen glomerulonefriitin oireita lapsilla ilmenee nefroottisen oireyhtymän yhdistelmällä, jolla on hematuria ja / tai verenpainetauti. Diagnoosi vahvistetaan munuaisbiopsian avulla.

Taudin kulku on progressiivinen pysyvän AH: n, vakavan pysyvän proteinurian ja munuaisten toiminnan alkuvaiheen heikkenemisen kanssa CRF: n kehittymisen myötä 10 vuoden ajan taudin puhkeamisesta. Joissakin tapauksissa on mahdollista saada aikaan kliininen remission. Taudin uusiutuminen voi kehittyä jopa siirretyssä munuaisissa.

Lomakkeet

Tällä hetkellä glomerulonefriitin kliinistä luokitusta ei ole olemassa, mikä heijastaa sairauden näkemystä yhtenä kliinisenä ja morfologisena nosologisena yksikkönä. Kroonisen glomerulonefriitin yleisin luokitus perustuu kliinisiin ja laboratoriotutkimuksiin.

• Kroonisen glomerulonefriitin muoto.
  • Nefroottinen.
  • Sekoitettu.
  • Hematuria.
• Munuaisprosessitoiminta.
  • Pahenemisaika.
  • Osittaisen peruuttamisen aika.
  • Täydellisen kliinisen ja laboratorion remission aika.
• Munuaisten toiminta.
  • Ilman rikkomusta.
  • Rikkomisen vuoksi.
  • Krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Tällä hetkellä kroonisen glomerulonefriitin morfologista luokitusta käytetään laajasti, mikä erottaa 7 perusmorfologista varianttia:

• • vähimmäisvaatimukset;
  • limakalvon glomerulonefriitti;
  • kalvo-proliferatiivinen glomerulonefriitti (IGOS);
  • mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti (MOSF);
  • polttosegmenttinen glomeruloskleroosi (FSGS);
  • fibroplastinen glomerulonefriitti;
  • nopeasti progressiivinen glomerulonefriitti (ekstrakapillaari semilunarilla) (BNGN).

Erikseen IgA-nefropatiaa pidetään MZPGN: n muunnoksena, jolle on ominaista jatkuva mikro- ja / tai makrogmaturia, jossa IgA: n etusijalle asetetaan mesangiumia.

Riippuen kehityksen patogeneettisistä mekanismeista, erotetaan glomerulonefriitti:

• ei-immuuni glomerulopatia:
  • vähimmäisvaatimukset;
  • FSGS;
  • kalvollinen nefropatia;
• immuno-inflammatorinen proliferatiivinen glomerulonefriitti:
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • diffuusi ekstrakapillaarinen glomerulonefriitti (puolilunarilla);
  • polaarinen glomerulonefriitti.

Haitallinen krooninen glomerulonefriitti voi olla:

• toistuvat (spontaani tai remissio-lääkitys tapahtuu säännöllisesti);
• pysyvät (tarkkailla glomerulonefriitin jatkuvaa toimintaa normaalin munuaisten vajaatoiminnan pitkäaikaisella säilymisellä);
• progressiivinen (glomerulonefriittiaktiivisuus on vakio, mutta GFR: n asteittainen lasku ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan muodostuminen);
• nopeasti edennyt (kroonisen munuaisten vajaatoiminnan muodostuminen tapahtuu muutamassa kuukaudessa).

Pysyvän virtauksen muunnelmana on mahdollista erottaa piilevä (torpid) hetic - matala aktiivisuus ja kroonisen glomerulonefriitin malosympaattiset manifestaatiot. Herkkyydestä glukokortikoideille riippuu seuraavia nefroottisen oireyhtymän muunnelmia.

• Steroidi herkkä nefroottinen oireyhtymä (SCHNS) on tunnettu siitä, että kehittäminen täydellisen kliinisen laboratorion peruuttamista taudin vastaan prednisolonin suun kautta annoksena 2 mg / kg vuorokaudessa (60 mg / vrk) 6-8 viikkoa.
• SRNS - proteinuria jatkuu sen jälkeen, kun oraalinen prednisoloni annoksella 2 mg / kg vuorokaudessa (<60 mg / päivä)  6-8  viikon ajan ja 3 myöhemmän laskimonsisäisen injektiota metyyliprednisolonin annoksen ollessa 20-30 mg / kg, mutta ei enemmän kuin 1 g käyttöönotto.
• Usein relapsoivan nefroitchesky oireyhtymä (TRCF) ominaista esiintyminen pahenemisvaiheiden usein kuin neljä kertaa vuodessa, eli yli 2 kertaa 6 kuukauden kuluessa (edellyttäen tietenkin glukokortikoidihoidon suositeltuja annoksia ja ajat hoidon).
• Steroidiriippuvaisen nefroottinen oireyhtymä (SZNS) on tunnettu siitä, että kehitys uusiutumisen alemmilla annoksilla tai prednisolonia 2 viikko sen jälkeen, kun peruutus (edellyttäen, että suositeltu glukokortikoidihoidon).

ICD-10: n mukaan krooninen glomerulonefriitti voi viitata seuraaviin osiin riippuen kliinisistä ilmenemismuodoista ja kurssin morfologisesta variantista.

Kroonisen glomerulonefriitin kliinisten ja morfologisten varianttien luokittelu ICD-10: n mukaan

Oireyhtymä	Patologinen merkki	ICD-10 -koodi
Toistuva ja pysyvä hematuria	Toistuva ja pysyvä hematuria	N02
	Pienet glomerulaariset häiriöt	N02.0
	Focal- ja segmentaaliset glomerulaariset vauriot	N02.1
	Diffusoiva membraani glomerulonefriitti	N02.2
	Diffuusinen mesangial proliferatiivinen glomerulonefriitti	N02.3
	Diffusoiva endokapillary proliferatiivinen glomerulonefriitti	N02.4
	Diffuusinen mesangiocapillary glomerulonephritis	N02.5
Krooninen nefriittinen oireyhtymä	Krooninen nefriittinen oireyhtymä	N03
	Pienet glomerulaariset häiriöt	N03.0
	Focal- ja segmentaaliset glomerulaariset vauriot	N03.1
	Diffusoiva membraani glomerulonefriitti	N03.2
	Diffuusinen mesangial proliferatiivinen glomerulonefriitti	N03.3
	Diffusoiva endokapillary proliferatiivinen glomerulonefriitti	N03.4
	Diffuusinen mesangihopillary glomerulonefriitti	N03.5
	Muut muutokset	N03.8
	Määrittelemätön muutos	N03.9
Nefroottinen oireyhtymä	Nefroottinen oireyhtymä	N04
	Pienet glomerulaariset häiriöt	N04.0
	Focal- ja segmentaaliset glomerulaariset vauriot	N04.1
	Diffusoiva membraani glomerulonefriitti	N04.2
	Diffuusinen mesangial proliferatiivinen glomerulonefriitti	N04.3
	Diffusoiva endokapillary proliferatiivinen glomerulonefriitti	N04.4
	Diffuusinen mesangiocapillary glomerulonephritis	N04.5
Eristetty proteinuria, jossa on puhdistettu morfologinen vaurio	Eristetty proteinuria, jossa on puhdistettu morfologinen vaurio	N06
	Pienet glomerulaariset häiriöt	N06.0
	Focal- ja segmentaaliset glomerulaariset vauriot	N06.1
	Diffusoiva membraani glomerulonefriitti	N06.2
	Diffuusinen mesangial proliferatiivinen glomerulonefriitti	N06.3
	Diffusoiva endokapillary proliferatiivinen glomerulonefriitti	N06.4
	Diffuusinen mesangiocapillary glomerulonephritis	N06.5

[13]

Diagnostiikka krooninen glomerulonefriitti

Kliininen diagnoosi perustuu tyypillistä kliinistä kuvaa (nefroottinen oireyhtymä, proteinuria, hematuria, kohonnut verenpaine), laboratoriotutkimukset dataa, joka voi glomerulonefriitti aktiivisuutta ja arvioida munuaisten toiminta. Ainoastaan munuaiskudoksen histologisen tutkimisen suorittaminen mahdollistaa glomerulonefriitin morfologisen muunnoksen. Samaan aikaan on tarpeen arvioida munuaisten biopsiaan liittyvien merkkien läsnäoloa, joiden tulokset voivat määrittää toisen hoitomenetelmän ja taudin ennusteen.

[14], [15], [16], [17]

Hoito krooninen glomerulonefriitti

Terapeuttinen kroonisen glomerulonefriitti lapsilla kuuluvat patogeneettisiin hoidon glukokortikosteroidien ja jos osoitetaan, immunosuppressantit, ja oireenmukainen hoito diureetit, verenpainelääkkeet, korjaus taudin komplikaatioita.

Ennaltaehkäisy

Perusteella kroonisten glomerulonefriitti lapsilla - ajoissa tunnistaminen ja poistaminen infektiopesäkkeitä kehossa, säännöllinen tarkastelu virtsan sedimentin jälkeen keskeyttävien sairauksien, jolloin ajoissa havaita ja hoitaa piilossa, piilevä esiintyvä krooninen glomerulonefriitti.

Lasten organismin vahvistaminen: kovettuminen, fyysinen kulttuuri, hygienian toimenpiteet ovat myös tärkeitä ehkäiseviä toimenpiteitä.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ennuste

Lapsilla, joilla on krooninen glomerulonefriitti ennusteeseen riippuu kliinisestä muodossa tauti, morfologiset variantti patologian munuaistoiminnan ja tehokkuutta patogeneettisiin terapian. Lapsilla, joilla on krooninen glomerulonefriitti, joka vuotaa eristetty hematuria kuten MzPGN tai SCHNS ilman munuaisten toimintahäiriö, ja suotuisa ennuste ilman verenpainetauti. Kroonista glomerulonefriittiä, jolla on SRNS, on ominaista sairauden progressiivinen kulku kroonisen vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi 5-10 vuodessa yli puolessa potilaista.

[26], [27], [28], [29],