Keuhkosyytös X: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keuhkojen histiocytosis X (granulomatoosi histiosyyttinen keuhko, eosinofiilinen granulooma, keuhkojen granulomatoosi, X, histiocytosis X) - retikulogistiotsitarnoy sairaus, jonka etiologiaa, tunnettu siitä, että leviämisen histiosyytit (solun X) ja muodostuminen keuhkoissa ja muissa elimissä ja kudoksissa histiosyyttinen granuloomat.

Langerhansin solujen keuhkojen granulomatoosi on näiden solujen monoklonaalinen proliferaatio keuhkojen interstitiumissa ja ilmatiloissa. X-keuhkon histiocytoosin syyt ovat tuntemattomia, mutta tupakointi on ensiarvoisen tärkeää. Tapahtumat ovat hengenahdistusta, yskää, väsymystä ja / tai keuhkopussin kipua rinnassa. Diagnoosi perustuu historiaan, säteilyn tutkimuksiin, bronchoalveolar huuhteluun ja biopsiaan. Keuhkojen histiocytosis X: n hoito edellyttää tupakoinnin lopettamista. Glukokortikoideja on määrätty monissa tapauksissa, mutta tehokkuutta ei tunneta. Lung-elinsiirto on tehokasta, jos se yhdistetään tupakoinnin lopettamiseen. Ennuste on yleensä suotuisa, vaikka potilailla on lisääntynyt riski pahanlaatuisista kasvaimista.

Keuhkosykoosytoosi X: n tauti esiintyy taajuudella 5 / miljoona asukasta. Miehet ja naiset kärsivät yhtä usein. Naisilla sairaus kehittyy myöhemmin, mutta kaikki eri sukupuolen edustajien erilaiset taudin esiintymisen ajankohdat voivat heijastella tupakoinnin suhtautumista.

[1], [2], [3]

Mikä aiheuttaa X-keuhkojen histiocytoosia?

Syitä taudin ei tiedetä. Synnyssä tutkittu aivan tarpeeksi. Ei ole suljettu pois arvo autoimmuunisairauksien mekanismien kehittämisessä keuhkojen histiocytosis X granulomatoosi Langerhansin solujen - sairaus, jossa monoklonaalinen CD1-positiivisten Langerhansin solut (alatyyppi histiosyytit) interstitiaalinen tunkeutua keuhkoputkia ja keuhkorakkuloihin, joissa esiintyy yhdessä lymfosyyttien, plasmasolujen, neutrofiilit ja eosinofiilit . Keuhkojen granulomatoosi X - yksi ilmenemismuotoja histiocytosis Langerhansin soluja, jotka voivat vaikuttaa elimiä erikseen (useimmiten - keuhkojen, ihon, luun, aivolisäkkeen ja imusolmukkeiden), tai molempia. Keuhkojen granulomatoosi X esiintyy eristettyinä enemmän kuin 85%: ssa tapauksista.

Tyypillisen taudin patomorfologinen piirre on erityisten granulomien muodostuminen ja elinten ja kudosten systeeminen vaurio. Yleisimmin löydetty granuloomia keuhkoissa ja luut, mutta lisäksi ne voidaan paikallistaa iholle, pehmeät kudokset, maksa, munuaiset, ruoansulatuskanavassa, pernassa, imusolmukkeissa. Granuloman pääasialliset solut ovat luuytimestä peräisin olevia histioyyttejä.

Erota histiocytosis X: n akuutti muoto (Abta-Leggerer-Sieve -tauti) ja primaarinen krooninen muoto (Hvda-Schuller-Krischen -tauti).

Akuutti muoto on ominaista keuhkojen lisääntyminen tilavuudessa, lukuisten kystien muodostuminen, joiden halkaisija on enintään 1 cm, mikroskooppinen tutkimus määrää granulomit histioyytteistä, eosinofiileistä ja plasmasoluista.

Aikana krooninen keuhkojen histiocytosis X pinnalle voidaan nähdä useita pieniä kyhmyjä määritetään keuhkopussin overlay, emphysematous turvotusta muistuttaa kystat keuhkot ovat leikkauskuvia, kennomainen rakenne. Kun keuhkojen mikroskooppinen tutkimus alkuvaiheissa havaitaan granulomeja, jotka koostuvat histioyytteistä, plasmasoluista, eosinofiileistä ja lymfosyyteistä. Seuraavassa riittävän aikaisessa muodostetussa kystisessä muodostelmassa, emphysematous thin walled bulls. Karakteristinen on myös kuitukudoksen kehittyminen.

Patofysiologiset mekanismit voivat sisältää Langerhans-solujen lisääntymisen ja lisääntymisen sytokiinien ja alveolaaristen makrofagien erittämäjen kasvutekijöiden vaikutuksesta savukkeiden savuihin.

Keuhkojen histiocytosis oireet X

Tyypillisiä oireita keuhkojen histiocytosis X - hengenahdistus, kuiva yskä, väsymys ja / tai pleuritic rintakipu, 10-25%: lla potilaista kehittyy äkillinen spontaani ilmarinta. Noin 15% potilaista ei sairastu oireita, ja viimeksi havaittiin vahingossa kun radiografian rinnassa suorittaa muusta syystä. Luu kipu johtuu kehittämiseen kystat (18%), ihottuma (13%) ja polyuria johtuva diabetes insipidus (5%) - yleisin ekstrapulmonaalinen ilmentymä, esiintyy 15%: lla potilaista harvoin on oireita, jotka ilmenevät keuhkojen histiocytosis X. Keuhkojen histiocytoosin oireet ovat vähäiset; fyysisen tutkimuksen tulokset ovat tavallisesti normaaleja.

Abta-Letterter-Sieve -tauti (äkillinen histiocytosis X-tapaus) esiintyy pääasiassa alle 3-vuotiailla lapsilla ja sillä on seuraavat pääasialliset ilmenemismuodot:

• akuutin aivoverenkierron aiheuttama tauti, jossa on korkea kehon lämpötila, vilunväristykset, vaikea yskä (yleensä kuiva ja tuskallinen), hengenahdistus;
• patologisen prosessin nopea yleistyminen luiden, munuaisten, ihon, keskushermoston (meningeal-oireyhtymän, vakavan enkefalopatian) kliinisten oireiden ilmaantuessa;
• mahdollisesti mädäntyvän otitis.

Tappava lopputulos on mahdollista muutamassa kuukaudessa.

Ensisijainen krooninen formytoosiosytoosi X (Heta-Schuller-Krystchen -tauti) esiintyy pääasiassa nuorilla, yleensä 15-35-vuotiailla.

Potilaat valittavat oireita, histiocytosis X keuhkojen kuten: hengenahdistus, kuiva yskä, yleinen heikkous. Joillakin potilailla tauti alkaa äkillisellä akuutilla kipu rinnalla, mikä johtuu spontaanin pneumotoraksin kehittymisestä. Ehkäpä absoluuttisesti oireettoman taudin puhkeaminen ja vain satunnainen fluorografinen tai röntgenkuvaus paljastaa muutoksia keuhkoihin. Yhteydessä tappion luuston granulomatoottinen prosessi saattaa näkyä luukipu, useimmiten vaikuttaa luut kallo, lantion, kylkiluut. Turkin satulan tuhoaminen on myös mahdollista. Tässä tapauksessa, vahingoittuneen alueen hypotalamus-aivolisäke, erityksen antidiureettisen hormonin häiriintyy ja on kliininen diabetes insipidus - ilmaistuna kuiva suu, jano, tihentynyt virtsaamistarve runsaasti, vapautetaan valo virtsa, joilla on alhainen tiheys (1,001-1,002 kg / l).

Potilaita tutkittaessa määritetään akrocyanoosi, terminaalifalansien paksuuntuminen "rumpupuikissa" ja kynnet "kellosolujen" muodossa. Nämä keuhko-histiocytosis-oireet X ovat erityisen ilmeisiä pitkäaikaisessa sairaudessa ja vakavissa hengitysvajeissa. Monilla potilailla on xantelasmeja (lipidikohtaisia silmäluomia, yleensä ylempiä). Kun selkä on loukkaantunut, voi havaita sen kaarevuus. Kun kallon luista, räpylät, lantion, selkärangan, tuskallisten pisteiden iskut määritetään. Kierteen histoyyttinen tunkeutuminen aiheuttaa eksophthalmojen esiintymistä joillakin potilailla. On huomattava, että yksisuuntainen eksophthalmos on mahdollista.

Keuhkojen iskulaitteilla määritetään tavanomainen selkeä keuhkoääni, kehittämällä emfyseema - boxed, kun pneumothorax ilmestyy - tympanic sound. Keuhkojen auskultaatiolla tyypillinen merkki on vesicular-hengityksen heikentyminen, harvemmin kuivien rales, ja hyvin harvoin ahdistuneisuus alempiin osiin. Pneumotoraksin kehittymisen myötä projekti hengitettäessä ei ole.

Kun hän osallistuu maksaan patologiseen prosessiin, sen kasvu on lievää, ja hänellä on vähäinen arkuus. On mahdollista lisätä pernaa, imusolmukkeita.

Munuaisvaurio ilmenee virtsan määrän vähenemisestä, mahdollisesti akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehityksestä.

Keuhkojen histiocytoosin diagnosointi X

Keuhkosyyttiosytoosi X: n epäillään historiasta, fyysisestä tutkimuksesta ja rinnassa olevasta röntgentutkimuksesta; taudin vahvistus suoritetaan korkean resoluution CT (CTWR), bronkoskopia biopsia ja bronchoalveolar huuhtelu.

Rintakehän röntgenkuvassa näkyy klassinen symmetrinen kahdenvälistä polttoväli suodattuu keskellä ja keuhkon yläosassa kentät läsnä kystinen muutoksia normaalissa tai lisääntynyt määrä keuhkoihin. Keuhkojen alaosissa ei usein ole vaikutusta. Taudin puhkeaminen voi olla samanlainen kuin keuhkoahtaumataudin tai lymphangioleiomyomatoosin tapauksessa. Vahvistusta HRCT läsnäolo kystat keskellä ja yläosien (usein outo) ja / tai fokaalimuutosten saostettua soluvälitilaan patognomisia keuhkojen histiocytosis X Toiminnan tutkimuksessa ei voi olla epänormaaleja tai voi olla rajoittavia, obstruktiivisia tai sekaisia muutoksia riippuen suoritettavan taudin ajasta. Usein hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetti (DLC0) pienenee, mikä vähentää liikunnan suvaitsevuutta.

Bronkoskopia ja biopsia suoritetaan tapauksissa, joissa säde- ja keuhkofunktiotutkimukset ovat epämuodollisia. Tunnistaminen CDIa soluja bronkoalveolaarisessa huuhtelunesteessä, joka käsittää enemmän kuin 5% solujen kokonaismäärästä, on suuri spesifisyys taudin. Histologinen tutkimus koepalamateriaalin havaittu proliferaatiota Langerhansin solujen muodostamiseksi pieni määrä klustereita eosinofiilien (rakenteet on aikaisemmin määritelty, kuten eosinofiilinen granulooma) keskellä solun kuitu- kokoonpanot, jotka voivat olla tähden muotoinen. Immunohistokemiallinen värjäys on positiivinen CDIa-soluille, S-100-proteiinille ja HLA-DR-antigeeneille.

[4],

Keuhkojen histiocytoosin laboratoriodiagnostiikka X

1. Yleinen verikoke : taudin akuutteja muotoja leimaavat anemia, leukosytoosi, trombosytopenia, lisääntynyt ESR. Taudin kroonisessa muodossa ei ole merkittäviä muutoksia, mutta monilla potilailla ESR: n kasvu on lisääntynyt.
2. Virtsan yleinen analyysi tunnistetaan - sairauden akuutissa muodossa sekä kroonisen kurssin munuaisvaurioissa, proteiiniuria, sylinteryyttiä ja mikrohemato- mia.
3. Biokemiallinen veritesti: taudin akuutissa muodossa esiintyy biokemiallinen tulehdus oireyhtymä (serokkoidin, sialihappojen, a1-, a2- ja y-globuliinien määrän kasvu); on mahdollista lisätä kolesterolia, kuparia ja taudin pahanlaatuisessa kulussa, angiotensiinikonvertaasin entsyymin aktiivisuus kasvaa. Maksan tukahduttamiseen liittyy bilirubiinin, alaniiniaminotransferaasin ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen lisääntyminen - lisää kreatiniinin ja urean pitoisuutta.
4. Immunologinen tutkimus. Erityiset muutokset, yleensä, ei. Immunoglobuliinien taso voi lisääntyä, immuunikompleksien kiertävyys, T-suppressoreiden ja luonnollisten tappajien vähentäminen.
5. Tutkimus huuhtelun nesteputkesta: luonteenomainen lymfosytoosi ja lisääntynyt määrä T-suppressorit.

Instrumentaalinen diagnoosi keuhkojen histiocytosis X: llä

• Keuhkojen röntgentutkimus. Yleensä taudin kolme säteilyvaihetta eristetään.

Ensimmäinen vaihe on luonteenomaista histiocytosis X: n varhaiselle vaiheelle. Sen tärkeimmät manifestaatiot ovat kahdenvälisten matalan fokusoivan varjojen läsnäolo keuhkokuoren tehostamisen taustalla. Pienet polttovärit vastaavat histioyyttien lisääntymistä ja granulomien muodostumista. Nisäkkäätimen imusolmukkeiden kasvua ei havaita.

Toisessa vaiheessa on tunnusomaista interstitiaalisen fibroosin kehittyminen, joka ilmenee hienojakoisella (pienisilmäisellä) keuhkokuviolla.

Kolmas vaihe (viimeinen vaihe) ilmenee kystinen-bullous -muodostelmilla, joiden kuva on "solu-keuhko", ilmaistu fibro-skleroottisten ilmentymien avulla.

• Keuhkojen pinnallinen tai avoin biopsia suoritetaan diagnostisen diagnoosin lopulliseksi todentamiseksi. Biopsiassa taudin ominaispiirre on granuloma, joka koostuu proliferaatiosta histioyytteistä. Taudin toisessa ja kolmannessa vaiheessa biopsiaa ei suoriteta, koska yleensä ei ole mahdollista havaita granulomeja.
• Ulkoisen hengityksen toiminnan tarkastelu. Ilmanvaihtotoiminnan rikkominen havaitaan 80-90%: lla potilaista. Tyypillinen hengitysvajauksen rajoittava tyyppi (LEL: n väheneminen, keuhkojen jäljellä olevan tilavuuden lisääntyminen). Havaitsi myös keuhkoputken supistuminen, kuten on esitetty lasku FEV, ja Tiffno indeksi (suhde FEV1 / VC), vähentämällä suurin tilavuus tilavuusvirtausnopeudella 25, 50 ja 75% (vitaalikapasiteetti ISO 25, 50, 75).
• Veren kaasun koostumuksen tutkiminen. Hapen osapaineen lasku on ominaista.
• Bronkoskopia. Keuhkoputkien erityisiä ja merkittäviä muutoksia ei ole.
• Perfuusio-keuhkosketraus. Merkittynä voimakas mikrokytkennän rikkominen, määritellyt alueet jyrkästi vähentynyt verenkierto.
• Tietokonetomografiaa keuhkoista. Erikokoisia ohutseinämäisiä kystisiä ja bullooseja muodostetaan. Ne sijaitsevat keuhkojen kaikissa osissa.
• EKG. Emfyseemisen kehityksen myötä voidaan havaita sydämen sähköakselin poikkeama oikealle, sydämen pyöriminen pitkittäisakselin ympäri myötäpäivään (syvät hampaat S lähes kaikissa rinnassa).

Diagnostiset kriteerit keuhkoihin histiocytosis X: lle

Histioosytoosin X primäärisen kroonisen muodon tärkeimmät diagnostiset kriteerit voidaan ottaa huomioon:

• toistuva pneumotorax;
• rajoittavat ja obstruktiiviset tuuletushäiriöt;
• mahdollinen systeeminen vaurio elimiin ja kudoksiin;
• "solukasvaimen" muodostuminen (paljastuu roentgenologisesti);
• Histioosyyttisen granuloman havaitseminen keuhkokudoksen biopsia-näytteissä.

[5]

Keuhkojen histiocytoosin hoito X

Hoidon tärkein osa on tupakoinnin lopettaminen, mikä johtaa sairauden oireiden korjaamiseen noin kolmasosassa potilaista. Kuten muillakin IBLARB-yhdisteillä, glukokortikoidien ja sytotoksisten aineiden empiirinen käyttö on yleistä käytäntöä, vaikka niiden tehokkuutta ei ole osoitettu. Lung-elinsiirto on valintamenetelmä turvallisissa potilailla, joilla on lisääntynyt hengitysvajaus, mutta tauti voi kääntyä uudelleen elinsiirtoon, jos potilas jatkaa tupakointia.

Spontaani oireiden paranemisen esiintyy joillakin potilailla, joilla on mahdollisimman vähän sairauden oireita; Viiden vuoden pysyvyys - noin 75%, mediaanielossaolosta potilaiden - 12 vuotta. Jotkut potilaat kehittää hidas sairauden etenemistä, jolle kliinisesti merkittäviä ennustetekijöitä ovat keston tupakointi, ikä ominaisuuksia, kun läsnä on useita elimen vamman, oireet jatkuvat histiocytosis X keuhkojen osoittaa yleistys prosessi, useita kystat keuhkokuva, lasku DL, alhainen suhde FEV / FVC (<66%), korkea-arvon suhdetta jäljellä tilavuus (00), jolloin koko keuhkojen kapasiteetti (TLC) (> 33%) ja tarvetta pitkittynyt erapii glukokortikoidien. Kuolemansyynä on hengitysvajaus tai pahanlaatuisten kasvainten kehittyminen. Lisääntynyt keuhkosyövän riski johtuu tupakoinnista.