Ensisijainen hyperaldosteronismi: tietojen tarkastelu

Primaarinen aldosteronismi (Conn oireyhtymä) - aldosteronismin, aiheuttama itsenäistä tuotannon aldosteronin lisämunuaisen kuoren (johtuen hyperplasioiden, adenoomien tai karsinoomien). Oireita ja oireita ovat episodinen heikkous, kohonnut verenpaine, hypokalemia. Diagnoosi sisältää plasman aldosteronipitoisuuden ja plasman reniiniaktiivisuuden määrityksen. Hoito riippuu syystä. Kasvain poistetaan mahdollisimman pitkälle; kun hyperplasia spironolaktoni tai läheiset lääkkeet voivat normalisoida verenpainetta ja aiheuttaa muiden kliinisten ilmenemismuotojen häviämisen.

Aldosteroni on tehokkain mineralokortikoidi, jota tuottaa lisämunuaiset. Se säätelee natriumin retentioa ja kaliumin häviämistä. Munuaisissa aldosteroni aiheuttaa natriumin siirtymisen distaaliputkien lumenesta putkimaisiin soluihin kaliumin ja vetyyn vastineeksi. Sama vaikutus havaitaan sylki-, hikoilu-, suolen limakalvojen soluissa, sisä- ja ekstrasellulaarisen nesteen välisessä vaihdossa.

Aldosteronin eritystä säätelevät reniini-angiotensiinijärjestelmä ja vähemmässä määrin - ACTH. Renini, proteolyyttinen entsyymi, kerääntyy juxtaglomerulaarisiin munuaissoluihin. Veren virtauksen tilavuuden ja nopeuden pienentäminen afferentissa munuaisten arterioleissa aiheuttaa reniinin erittymisen. Renin muuntaa maksan angiotensinogeenin angiotensiini I: ksi, joka muuttuu angiotensiinikonvertausentsyymillä angiotensiini II: ksi. Angiotensiini II aiheuttaa aldosteronin erittymisen ja vähäisemmässä määrin kortisolin ja deoksikortikosteronin erittymisen, joilla on myös puristusaktiivisuus. Natriumin ja veden viivästyminen, joka aiheutuu aldosteronin lisääntyneestä erittymisestä, lisää verenkierron määrää ja vähentää reninin vapautumista.

Primaarinen hyperaldosteronismi oireyhtymä on kuvattu J. Conn (1955) yhteydessä aldosteronprodutsiruyuschey lisämunuaisen kuorikerroksen adenooma (aldosteroma), jonka poistaminen johti päätökseen talteenotto potilaan. Tällä hetkellä ensisijainen hyperaldosteronismin kollektiivinen käsite yhdistyy useita samanlaisia kliinisiä ja biokemiallisia ominaisuuksia, mutta erilainen tautien patogeneesiä, jotka perustuvat liialliseen ja riippumaton (tai riippuu osittain) reniini-angiotensiini-tuotanto lisämunuaisen kuoren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mikä aiheuttaa primääristä aldosteronismia?

Ensisijainen aldosteronismi voi johtua adenoma, yleensä yksipuolinen, lisämunuaisen korteksin glomerulaarisen kerroksen soluista tai vähemmän yleisimmin karsinooma tai lisämunuaisen hyperplasia. Yli-iäkkäillä miehillä yleisempiin lisämunuaisiin liittyvä ylilääke hyperplasiassa sekä lisämunuaiset ovat hyperaktiivisia, eikä adenomaa ole. Kliinistä kuvaa voidaan havaita myös synnynnäisen lisämunuaisen hyperplasian kanssa, joka johtuu 11-hydroksylaasin puutteesta ja hallitsevasti periytyneestä deksametasonilla estetystä hyperaldosteronismista.

Primaarisen hyperaldosteronismin syyt ja patogeneesi

Primaarisen aldosteronismin oireet

Voidaan esiintyä hypernatremiaa, hypervolemiaa ja hypokaleemista alkaloosia, joka aiheuttaa episodinen heikkous, parestesia, ohimenevä halvaus ja tetanyyli. Usein on diastolinen hypertensio, hypokaleminen nefropatia polyuriaa ja polydipsiaa vastaan. Monissa tapauksissa ainoa ilmeneminen on verenpainetauti, lievästä kohtalaiseen. Turvotus ei ole ominaista.

Ensisijaisen hyperaldosteronismin oireet

Primaarisen hyperaldosteronismin kliininen tapaus

Potilas M., naispuolinen 43-vuotias, tuli Kazanin RCB: n endokrinologian osastoon 31.1.11212 valitulla päänsärkyä, huimausta verenpaineen nostamiseksi, korkeintaan 200/100 mmHg. Art. (mukavalla verenpaineella 150/90 mmHg), yleistynyt lihasheikkous, jalkakrampit, yleinen heikkous, nopea väsymys.

Taudin anamneesi. Tauti kehittyi vähitellen. Viiden vuoden kuluessa potilas panee merkille verenpaineen nousun, jota terapeutti havaitsi asuinpaikassa ja sai verenpainelääkitystä (enalapriili). Noin 3 vuotta sitten alkoi olla huolissaan jaksojen, kouristusten ja lihasten heikkouden aiheuttamista kipuista, jotka ilmenivät ilman näkyviä provosoivia tekijöitä ja kulkivat itsenäisesti 2-3 viikon ajan. Vuodesta 2009 lähtien 6 ker- taa sai sairaalahoitoa eri terveydenhuollon laitoksissa neurologisista osastoista diagnoosin kanssa: Krooninen demyelinoiva polyneuropatia, subakuutti yleistynyt lihasheikkous. Yksi episodi oli niska-lihaksen heikkous ja pään heiluminen.

Prednisolonin infuusion ja polarisoivan seoksen taustalla parannus tapahtui muutamassa päivässä. Veritestin mukaan kalium on 2,15 mmol / l.

Vuodesta 26.12.11 - 25.01.12 hän oli sairaalahoidossa RCS: ssä, jossa hän sai valituksia, joilla oli yleistynyt lihasheikkous, jaksottaiset kouristukset jaloissaan. Veritesti tehtiin 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / l, kreatiniini - 53 μmol / l, kalium 2,8 mmol / l, urea - 4,3 mmol / l, yhteiskuntaan. Proteiini 60 g / l, bilirubiini yhteensä. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfori 1,27 mmol / l, kalsium - 2,28 mmol / l.

Urinaalinen analyysi 27.12.11 alkaen; 1002 paino, proteiinin jäljet, leukosyytit - 9-10 p / z, epit. Pl - 20-22 p / z.

Veren hormonit: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1,1 μmE / l, kortisoli - 362,2 (normaali 230 - 750 nmol / l).

USA: Munuaislipun: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, echogenicity lisääntynyt, CML-20 mm. Echogenicity lisääntyi. Onteloa ei ole laajennettu. Oikea 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenicity lisääntynyt, CHLS 17 mm. Echogenicity lisääntyi. Onteloa ei ole laajennettu. Kummankin puolen pyramidien ympärillä näkyy hyperehainen reunus. Lisätutkimuksia suositellaan fysikaalisen tutkimuksen ja laboratoriotulosten perusteella, jotka liittyvät endokriinisen patologian poistamiseen.

USA: n lisämunuaiset: vasemman lisämunuaisen isoechoic-pyöreän muodostuksen projektiossa näkyy 23x19 mm. Oikean lisämunuaisen patologisten muodostumien projisoinnissa ei ole luotettavasti nähtävissä.

Virtsa Katekoliamiinien: Diureesi - 2,2 l, adrenaliini - 43,1 nmol / päivä (nopeudella 30-80 nmol / päivä), noradrenaliinin - 127,6 nmol / l (normaali 20-240 nmol / päivä). Nämä tulokset jättivät feokromosytooman läsnäolon mahdollisena syynä kontrolloimattomaan hypertensioon. Reniini kohteesta 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, vaaka 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteronin 1102 pg / ml (normaali: 8-172 makaa, istuu 30 -355).

Alkaen 18/01/12 CT: CT-muodostelman merkkejä vasemmalle lisämunuaisen (mediaalinen jalka vasemmalle lisämunuaisen määritetään izodensnoe muodostumista soikea mitat 25 * 22 * 18 mm, tasainen, tiheys 47 HU.

Perustuu historiaan, potilaan kliinisen tilan laboratoriotietoja ja instrumentaali menetelmiä perustettu kliininen diagnoosi: Primaarinen aldosteronismi (aldosteronoma vasen lisämunuainen), ensimmäinen tunnistettu gipokaliemicheskogo oireyhtymä, neurologiset oireet, sinustakykardia. Hypokaleemiset ajoittaiset kouristukset, joilla on yleistynyt lihasheikkous. Hypertensio 3 astetta, 1 vaihe. CHF 0. Sinus takykardia. Virtsatietulehdus resoluution vaiheessa.

Hyperaldosteronismi oireyhtymä esiintyy kliinisiä oireita aiheuttamat kolme oire: kohonnut verenpaine, joka voi olla niin krizovoe (50%) ja pysyviä; hypokalemiaan liittyvä neuromuskulaarisen johtumisen ja eksitiivisyyden loukkaus (35-75% tapauksista); munuaisten tubuliinihäiriö (50-70% tapauksista).

Potilaalle suositellaan kirurgista hoitoa lisämunuaisen hormoneja tuottavan kasvaimen - laparoskooppisen adrenalectomian poistamiseksi vasemmalta. Toimenpide suoritettiin - laparoskooppinen adrenalectomia vasemmalla RCB: n vatsanleikkausosaston oloissa. Leikkauksen jälkeinen aika oli tapahtumaton. Neljäntenä päivänä toimenpiteen jälkeen (11.02.12) veren kaliumtaso oli 4,5 mmol / l. Verenpaine 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Toissijainen aldosteronismi

Sekundaarisen aldosteronismin - se lisääntynyt tuotanto aldosteronin lisämunuaisten vastauksena negipofizarnye, ekstraadrenalovye kannustaa, mukaan lukien munuaisvaltimon ahtauma ja nestehukka. Oireet ovat samanlaisia kuin primäärisen aldosteronismin. Hoitoon kuuluu syykorjaus.

Sekundaarisen aldosteronismin aiheuttama munuaisten verenkiertoa, mikä stimuloi reniini-angiotensiini mekanismi yhteensä liikaeritystä aldosteronin. Syinä ovat vähentämistä munuaisten verenvirtauksen munuaisvaltimon ahtauma (esim., Aterooma, ahtauma), munuaisten vasokonstriktiota (pahanlaatuinen hypertensio), sairaudet liittyy turvotusta (esimerkiksi sydämen vajaatoiminta, kirroosi vesivatsan, nefroottinen oireyhtymä). Erotus voi olla normaalia sydämen vajaatoiminta, mutta maksan verenkierto ja aldosteronin aineenvaihdunta ovat vähentyneet, joten kiertävän hormonin tasot ovat korkeat.

Primaarisen aldosteronismin diagnoosi

Diagnoosi epäillään potilailla, joilla on korkea verenpaine ja hypokalemia. Laboratorio-tutkimus koostuu plasman aldosteronin ja plasman reniiniaktiivisuuden (ARP) määrittämisestä. Testejä tulisi suorittaa potilaan hylkääminen vaikuttavat lääkkeet reniini-angiotensiini-järjestelmä (esimerkiksi, tiatsididiureeteille, ACE-estäjät, angiotensiini-antagonistit, estäjät) sisällä 4-6 viikkoa. ARP mitataan yleensä aamulla potilaan takana. Yleensä primaarisessa aldosteronismissa plasman aldosteronin, joka on suurempi kuin 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) ja alhainen ATM, jossa suhde plasman aldosteronin (nanogrammoina / dl) ATM-[nanogrammoina / (mlhch)] on suurempi kuin 20 .

Alhainen ARP: n ja aldosteronin taso osoittavat mineraalikortikoidien ei-aldosteronien ylimäärän (esimerkiksi lakritsi, Cushingin oireyhtymä, Liddle-oireyhtymä) vuoksi. Korkeat ARP: n ja aldosteronin tasot osoittavat toissijaista hyperaldosteronismia. Lapsilla Barterin oireyhtymä eroaa primaarisesta hyperaldosteronismista ilman verenpainetta ja lisääntynyttä reniiniä.

Potilaat, joilla primaarisen hyperaldosteronismin aiheuttavia tutkimustuloksia olisi suoritettava CT- tai MRI-tutkimuksissa, selvittävät, mikä on syy: kasvain tai hyperplasia. Aldosteronin pitoisuudet, jotka mitattiin aamulla, kun potilas heräsi, ja 2-4 tunnin jälkeen seisominen voi myös auttaa erilaistumisessa: adenoomitasojen laskiessa ja hyperplasiaa suurentamalla. Kiistellyissä tapauksissa kahdenvälinen lisämunujärjestelmän katetrisointi suoritetaan kortisolin ja aldosteronipitoisuuden mittaamiseksi. Yksipuolinen ylimäärä - kasvain, kahdenvälisellä hyperplasialla.

Primaarisen hyperaldosteronismin diagnosointi

[12], [13], [14], [15]

Primaarisen aldosteronismin hoito

Kasvaimet voidaan poistaa laparoskooppisesti. Adenooman poistamisen jälkeen verenpaine laskee kaikissa potilailla; Täydellinen remissio havaitaan 50-70%: ssa. Lisämunuaisten hyperplasialla 70%: lla on verenpainetauti kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen; Siksi kirurgista hoitoa ei suositella. Hyperaldosteronismi näillä potilailla voidaan seurata spironolaktoni, aloittaen 300 mg 1 kerran päivässä, vähentää mahdollisimman ylläpitoannos, tavallisesti noin 1 100 mg kerran päivässä yli 1 kuukausi; tai amiloridia (5-10 mg) tai muita K-säästäviä diureetteja. Noin puolet näistä potilaista tarvitsee lisää verenpainelääkkeitä.

Primaarisen hyperaldosteronismin hoito