Diagnostinen laajentuneesta kardiomyopatiasta lapsilla

Laajennetun kardiomyopatian diagnosointi lapsella on vaikeaa, koska taudilla ei ole erityisiä kriteerejä. Laajennetun kardiomyopatian lopullinen diagnoosi todetaan poistamalla kaikki sairaudet, jotka voivat johtaa lisääntyneisiin sydämen syvenemiin ja verenkiertohäiriöihin. Tärkein kliinisen kuvan elementti potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, ovat embolian episodit, jotka johtavat usein potilaita kuolemaan.

Tutkimussuunnitelma on seuraava.

• Eläinten anamneesin kokoaminen, sukututkimus, taudin anamneesi.
• Kliininen tutkimus.
• Laboratoriotutkimus.
• Instrumentaaliset tutkimukset (ekokardiografia, EKG, holterin valvonta, rinta röntgenkuvaus, ultraäänitutkimus vatsan ja munuaisten osalta).

Lääkärin on otettava huomioon, että lapset harvoin tekevät valituksia. Kuitenkin kun kysytään, vanhemmat huomaavat viivästymisen kehon painon ja fyysisen kehityksen. On selvää, että lasten on vaikea osallistua mobiilipeleihin, nousta portaita, varhaisen lapsen lapset nopeasti väsyvät ruokinnan aikana, huomata lisääntynyt hikoilu, ahdistuneisuus. Usein keuhko- ja yskänmuutoksia tulkitaan virheellisesti "usein pneumonia", ruokahaluttomuus, vatsakipu, oksentelu, dyspepsia, synkopaaliset olosuhteet ovat mahdollisia. Olisi selvitettävä, oliko äkillistä kuolemaa tai kuolemaa nuorella iällä perheessä, onko sydämen vikoja tai muita sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia lähimmäiseltä. On tärkeää, miten lapsi kehittyi, kuin se vahingoitti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kliininen tutkimus laajentuneessa kardiomyopatiassa

Laajennetun kardiomyopatian kliininen kuva on vaihteleva ja riippuu verenkiertohäiriön vakavuudesta. Hemodynaamiset häiriöt johtuvat sydänlihaksen supistumisesta ja sydämen pumppaustoiminnasta. Tämä johtaa paineen lisääntymiseen sydämen syvennyksissä, pääasiassa vasemmalla, sitten oikealla. Tutkittaessa löydetään kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kliinisiä ilmenemismuotoja. Tärkein ja pysyvä diagnostinen merkkejä laajentuneet kardiomyopatia ovat: kardiomegaliaa, vasen muutos ja heikkenemisestä apikaalisella impulssi, muodonmuutos rinnassa muodossa sydämen kohouma, heikkous, kalpea iho, fyysisen kehityksen hidastuminen (kakeksia), kaulan laskimoiden turvotus, syanoosi, akrozianoz , maksan lisääntyminen (alle 1-vuotiailla lapsilla - ja perna), ascites, alemaaristen turvotus. Kuuntelu kohta heikkeneminen 1 ääni huipulla, systolinen kohina suhteellisen hiippaläpän ja / tai kolmiliuskaläpän, jonka intensiteetti voi olla erilaisia; II sävy keuhkovaltimon yli korostuu ja kaksinkertaistuu. Tyypillinen takykardia, extrasystole, harvoin - bradykardia.

[6], [7], [8], [9],

Laajennetun kardiomyopatian laboratoriodiagnostiikka

Äskettäin diagnosoidun kardiomegalian kanssa on suositeltavaa suorittaa kattava serologinen, immunologinen ja biokemiallinen verikoke, joka sulkee pois akuutin myokardiitin.

• Suorittamalla immunologiset tutkimukset paljastavat vähentynyt aktiivisuus luonnolliset tappajasolut, kohonneet tuumorinekroositekijä, läsnä tiettyjen kiertävien vasta-aineiden (antimiozinovye vasta-a ja beeta-myosiinin raskaat ketjut, antimitochondrial vasta-aine, beeta-adrenoseptorit) - tärkeä markkereita laajentuneesta sydämestä.
• CK: n ja CK-MB: n lisääntyneen aktiivisuuden havaitseminen voi viitata akuutti myokardiitti ja neuromuskulaarinen sairaus.
• Raudan ja transferriinin määrän lisääntyminen veressä voi osoittaa hemokromatoosia laajentuneen kardiomyopatian syynä.
• Hyponatremian yhdistettynä lisääntyneeseen kreatiniinin, urean (merkkejä munuaisten toimintahäiriö), vähentää fibrinogeenin, albumiinin, koliiniesteraasin, lisääntynyt transaminaasi, bilirubiini (merkkejä maksan vajaatoiminta) heijastavat hemodynaamisia häiriöitä ilmaistuna.

Laajennetun kardiomyopatian instrumentaalinen diagnostiikka

Elektrokardiografia

EKG-tulokset ovat hyvin tärkeitä, mutta ne eivät ole spesifisiä ja heijastavat sydänlihaksen vaurion vakavuutta ja hemodynaamisen ylikuormituksen astetta. EKG-tiedot:

• rytmihäiriöt (sinus takykardia, kammion rytmihäiriöt, supraventrikulaariset ja kammion ekstrasstoliset);
• johtovirheitä (vasen nipun haaroituslohko, oikea nipun haara, distaaliset AV-johtumisen poikkeavuudet);
• hypertrofian oireita, useammin vasemman kammion, harvemmin sekä kammioita että vasemman eteis-ylikuormituksen;
• matalan jännitteen QRS standardijohtimissa;
• epäspesifiset muutokset hampaan T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rintaelinten röntgen

Kun röntgenkuvaus kaikissa tapauksissa lisää sydämen kokoa (kardiotoraani-indeksi yli 0,60). Sydämen muoto on useammin pallomainen, mitraalinen tai trapetsinen. Verenkierron pienen ympyrän alusten puolella laskimoinfuusion ilmiöt ovat useimmiten lapsilla ja harvemmin kohtuullisia pulmonaalisen hypertension merkkejä.

Ekokardiografia

Echokardiografia on tärkein ei-invasiivinen diagnostinen työkalu laajennetulle kardiomyopatialle. Ehkäisytablettien avulla suljetaan pois sydänsairaus, eksudatiivinen perikardiitti ja muut sydäntutkimuksen syyt. Laajennetussa kardiomyopatiassa ekokardiografinen tutkimus paljastaa sydämen syvennysten, erityisesti vasemman kammion, terävän laajenemisen, usein yhdessä atrial-dilataation kanssa. Määrittää ehjä sydänläpät, vähentää hiippaläpän lehtisiä tietojen amplitudi rikkomisen vuoksi noudattamista laajentuneet vasemman kammion ja lisääntynyt loppudiastolisen paine sen onteloon. Kun kvantitatiivinen analyysi toiminnallisen tilan vasemman kammion tunnusomaista merkittävä kasvu arvot sen loppudiastolisten ja systolisen halkaisija, ja lasku vasemman kammion supistumista (vasemman kammion ejektiofraktio alle 30-40%). Doppler-ekokardiografia mahdollistaa mitraalisen ja tricuspidisen regurgitaation tunnistamisen. Tämän menetelmän avulla tunnistetaan vasemman kammion diastolinen toiminta (sen isometrisen relaksoinnin vaihe on pitkittynyt ja lopullinen diastolinen paine sen ontelossa lisääntyy). On mahdollista havaita intracavitary trombus ja merkkejä keuhkoverenpainetauti.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionukliditutkimusmenetelmät

• Radionuklidikammiotutkimuksella määritetään seuraavat muutokset:
  • sydämen syvennysten laajeneminen;
  • paikallisen supistumiskyvyn rikkominen sydänlihaksen supistumisen hajanaisen vähenemisen taustalla;
  • merkitsevä lasku vasemman kammion ja oikean kammion ejektiofraktiossa.
• Kun sydänlihaksen scintigrafiaa tallium-201: lla ilmenee, diffuusi- ja polttovirheet huumeiden kerääntymisessä paljastuvat.
• Gallium-67: n myokardiaalisella skintigrafialla isotooppi kertyy sydänlihastulehduksen tulehduskipuihin eikä kerääntynyt laajentuneen kardiomyopatian aikana.

Perkko (katetri, endomyokardiaalinen) biopsia

Kotimaassamme, jolla on laajentunut kardiomyopatia lapsilla, tätä menetelmää ei käytetä sen invasiivisen luonteen, komplikaatioiden, korkeiden kustannusten vuoksi. Lisäksi laajentuneen kardiomyopatian endomyokardiaalisen biopsian diagnostista arvoa rajoittaa patognomonisten morfologisten kriteerien puuttuminen tälle taudille. Tutkimuksessa kuitenkin sallii sulkea kliininen diagnoosi laajentuneesta sydämestä, jos histopatologisia muutoksia, jotka liittyvät kyseiseen sydänlihaksen sairaudet, kuten sydänlihastulehdus, amyloidoosi, sarkoidoosi, ja hemochromatosis sydän.

Laajennetun kardiomyopatian erilainen diagnoosi lapsilla

Erotusdiagnoosissa laajentuneesta sydämestä lasten tulisi suorittaa, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, krooninen myokardiitti, rytmihäiriöitä sydämen toimintahäiriö, reumaattinen sydänsairaus, eksudatiivinen perikardiitti ja erityisiä kardiomyopatia.

Erotusdiagnoosissa, joilla on uusiutuva reumaattinen sydänsairaus (keskellä muodostettu hiippaläpän ja aortan sydänsairaus), joka perustuu ilman ominaisuus laajentuneesta sydämestä, reumaattinen anamneesi-sydämen ilmenemismuodot reumaattinen kuume, kohonnut ruumiinlämpö ja humoraalisen aktiivisuutta, ja kestävät paremmin kovaa melua reumaattinen. Reumatismi monta vuotta tapahtuu ilman mitään merkkejä sydämen vajaatoiminnan ja on positiivista dynamiikkaa hoidon aikana, kun taas kliininen ilmentymä laajentuneesta sydämestä esitetään merkitty merkkejä sydämen vajaatoiminta, usein ei reagoinut hoitoon.

Erotusdiagnoosissa synnynnäinen sydänvika (aortan coarctation epänormaaleja vuotoja sepelvaltimoiden päässä keuhkojen runko, hiippaläpän vajaatoiminta, jne.), Perikardiitti ja muut sairaudet, joiden yhteydessä sydämen vajaatoiminnan kehittymistä suoritetaan kaikukardiografian.

Differentiaalinen diagnoosi kroonisen sydänlihastulehduksen kanssa on vaikeaa ja maailmassa käytäntö perustuu endomyocardial biopsian tuloksiin. Johtuen siitä, että maamme lapsilla, tätä menetelmää ei käytetä, se olisi otettava huomioon data anamnesis (yhteyden lykätty virusinfektio, kuumetta, humoraalinen aktiivisuus), tehokkuus tulehdusta ja oireenmukainen hoito, jota vastaan kroonisen sydänlihastulehdus totesi positiivista dynamiikkaa .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]