Antifosfolipidioireyhtymä ja munuaisvaurio

Antifosfolipidisyndrooma (APS) - kliiniset ja laboratorio oire, joka liittyy vasta-aineiden synteesin fosfolipidiin (APL) ja tunnettu siitä, laskimoiden ja / tai valtimotukos, toistuva keskenmeno, trombosytopenia. Ensimmäistä kertaa tauti antifosfolipidisyndrooma kuvattiin G.Hughes vuonna 1983, jos potilaalla on SLE ja myöhään 90-luvun XX vuosisadan sitä kutsuttiin "Hughesin oireyhtymä" tunnustuksena rooli tiedemies tutkimuksessa tämän patologian.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Antifosfolipidisyndrooma, kuten lupus, kehittyy pääasiassa nuorempien naisten on 4-5 kertaa useammin kuin miehet, mutta viime vuosina on ollut suuntaus lisääntymiseen esiintyvyys viimeisen ensisijaisen antifosfolipidisyndrooma. Antifosfolipidisyndrooman todellista esiintyvyyttä väestössä ei ole vielä täysin selvitetty. Taajuus vasta-aineiden havaitsemiseksi fosfolipideihin terveiden yksilöiden on keskimäärin 6 (0-14)%, mutta niiden korkea tiitteri liittyy tromboosin kehittymiselle kirjataan vähemmän kuin 0,5% normaalista.

Naisilla, joilla on toistuva synnytystutkimus, nämä vasta-aineet havaitaan 5-15 prosentissa tapauksista. Potilaat, joilla on punahukka vasta-aineiden ilmaantuvuuteen fosfolipidien on keskimäärin 40-60%, mutta kliiniset oireet kehittävät vähemmän antifosfolipidisyndrooma: taajuus tromboottisten komplikaatioiden potilailla, joilla Fosfolipidivasta vasta punahukassa saavuttaa 35-42%, kun taas niiden poissa ollessa ei ylitä 12 prosenttia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Syyt antifosfolipidisyndrooma

Antifosfolipidisyndrooman syitä ei tunneta. Yleisin antifosfolipidi-oireyhtymä kehittyy reumaattisilla ja autoimmuunisairauksilla, pääasiassa  systeemisessä lupus erythematosuksessa. 

Lisäämällä vasta-aineiden taso fosfolipideihin havaittiin myös silloin, kun bakteeri- ja virusinfektioiden ( Streptococcus  ja  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, sytomegalovirus, Epstein-Barr-, hepatiitti C- ja B ja muita mikro-organismeja, vaikka tromboosi näillä potilailla ovat harvinaisia), maligniteetti, sovellus tiettyjen lääkkeiden (hydralatsiini, isoniatsidi, oraaliset ehkäisyvalmisteet, interferonit).

Vasta-aineita fosfolipidien - heterogeeninen populaatio vasta-aineita antigeenisten determinanttien negatiivisesti varautuneita (anionisia) fosfolipidejä ja / tai fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorin) plasman proteiineihin. Fosfolipidien vasta-aineiden perheeseen kuuluu vasta-aineita, jotka määrittävät Wassermanin vääriä positiivisia reaktioita; lupus-antikoagulantti (vasta-aineet, jotka pidentävät in vitro hyytymisaikaa fosfolipidiriippuvissa hyytymistesteissä); vasta-aineet, jotka reagoivat kardiolipiinin AFL: n ja muiden fosfolipidien kanssa.

[12], [13]

Oireet antifosfolipidisyndrooma

Antifosfolipidi-oireyhtymän oireet vaihtelevat huomattavasti lajikkeittain. Kliinisten ilmenemismuotojen polymorfismi määräytyy trombiin lokalisoimalla suonissa, valtimoissa tai pienissä intragonaalisissa astioissa. Yleensä tromboosit tulevat toistumaan joko laskimoon tai valtimoon. Perifeeristen säiliöiden ja mikrokytkentäkannan alusten tromboottisen okkluusioryhmän yhdistelmä muodostaa kliinisen kuvan useasta elimen iskeemisesta, joka johtaa useisiin elinten toimintahäiriöihin joillakin potilailla.

[14], [15], [16], [17], [18],

Lomakkeet

Tällä hetkellä lähettävät toissijaisen antifosfolipidisyndrooma liittyy pääasiassa systeeminen lupus erythematosus, ja ensisijainen, kasvaa ilman jokin muu sairaus ja ilmeisesti on riippumaton nosological muodossa. Erityinen muunnelma antifosfolipidisyndrooma pidetään katastrofaalinen, koska terävä tappion trombookklyuzivnym ensisijaisesti mikroverisuonistoon elintärkeitä elimiä (vähintään kolme kerrallaan) kehittymiseen monielinvaurion aikana, jolloin useiden päivien tai viikkojen. Ensisijainen antifosfolipidisyndrooma on 53%, toissijainen - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostiikka antifosfolipidisyndrooma

Tunnuspiirteitä trombosytopenia antifosfolipidisyndrooma ovat yleensä lieviä (verihiutaleiden määrä on 100 000-50 000 1 I), ja mukana ei ole verenvuotokomplikaatioihin ja Coombs-positiivinen hemolyyttinen anemia. Joissakin tapauksissa, on yhdistelmä trombosytopeniaa hemolyyttinen anemia (Evansin oireyhtymä). Potilailla, joilla on nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma erityisesti katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma voi kehittyä Coombs-negatiivista anemia (mikroangiopaattinen). Potilaat, joilla on läsnä lupusantikoagulantti veressä voi pidentää aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa ja protrombiiniaika.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Hoito antifosfolipidisyndrooma

Antifosfolipidi-oireyhtymän ja munuaisvaurion hoito ei ole selkeästi määritelty, koska suuria kontrolloituja vertailututkimuksia ei ole tähän mennessä tutkittu tämän patologian erilaisten hoitomuotojen tehokkuuden arvioimiseksi.

• Hoidettaessa potilaita, joilla on sekundaarinen antifosfolipidisyndrooma puitteissa punahukan käytetään glukokortikoideja ja sytotoksisten lääkkeiden annokset määritetään taudin aktiivisuutta. Taustalla olevan taudin toiminnan estäminen johtaa pääsääntöisesti antifosfolipidisyndrooman oireiden häviämiseen. Primaarisessa antifosfolipidi-oireyhtymässä glukokortikoideja ja sytotoksisia lääkkeitä ei käytetä.
• Huolimatta siitä, että glukokortikoidihoito ja sytotoksisten lääkkeiden johtaa normalisoivat tiitteriin ja APL katoaminen lupusantikoagulantti veressä, se ei poista hyperkoaguloiva ja Prednisoloni jopa vahvistaa sitä, että pitää edellytykset uusiutumisen veritulpan eri valtimoverisuoniverkostoihin myös verenkierrossa munuainen. Tässä suhteessa, hoidossa liittyvä munuaistauti antifosfolipidisyndrooma, antikoagulanttia tulisi antaa yksinään tai yhdessä verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden kanssa. Poistamalla syy munuaisten iskeemisen (tukkeutumista, johtaen munuaisensisäisen alukset), antikoagulantit voi palauttaa munuaisen verenkiertoa ja johtaa paranemiseen munuaistoiminnan tai hidastaa etenemistä munuaisten vajaatoiminta, joka kuitenkin on vahvistettava kuluessa -tutkimuksia kliininen teho sekä suora että epäsuora anticoagulants potilailla antifosfolipidi-oireyhtymään liittyvä nefropatia.