Antifosfolipidisyndrooman diagnosointi

Antifosfolipidisyndrooma (APS) viittaa ryhmään reumasairauksien ja on tunnettu siitä, että autovasta-aineiden läsnäolon fosfolipideihin. Syitä autovasta-aineiden muodostumiselle ei ole tarkkaan määritelty. Uskotaan, että useimmat inhimilliset virukset ovat trooppisia vaskulaariseen endoteeliin. Niissä pysyvät, virukset aiheuttavat solujen morfologisia ja toiminnallisia muutoksia; Tämä tapahtuu, kun tuhoaminen tyvikalvon astian seinämien takia endoteelivaurioon johtaa aktivoitumiseen tekijä XII (Hageman) ja veren hyytymisen kehittäminen hypercoagulation ja sukupolven autovasta-aineiden. Autovasta-aineet estävät endoteelisolujen kalvon proteiinit (proteiini C, S, trombomoduliini), joka estää tromboosin, aktivaation inhiboimiseen komponenttien Hyytymiskaskadissa estää prostasykliinin ja ATIII on suora haitallinen vaikutus verisuonten endoteelisoluihin. Vuorovaikutus vasta-aineiden fosfolipidien solukalvojen johtaa konformaation ja metabolisia muutoksia kalvoissa, häiriöitä solun toimintaa, veren salpauksen kapillaareja ja venules, tromboosi.

Joillakin potilailla antifosfolipidioireyhtymä ilmenee pääasiassa laskimotromboosista, toisissa - aivohalvaus, toisissa - synnytystutkimus tai trombosytopenia.

Antifosfolipidisyndrooman esiintymistiheys eri olosuhteissa

Valtiot	Aste,%
Toistuva laskimoveritulppa	28-71
Vakinainen keskenmeno	28-64
Poikittainen myeliitti	50
Trombosytopenia	27-33
Hemolyyttinen anemia	38
Arterian tromboosi	25-31
Verkko-opas	25
Keuhkosyöpä	20-40

Antifosfolipidi-oireyhtymän diagnoosiin perustuvat kriteerit muotoiltiin vuonna 1998 Sapphoron (Japanissa) VIII: n kansainvälisessä symposiumissa antifosfolipidi AT: ssä.

Kliiniset ja laboratoriokriteerit antifosfolipidisyndrooman diagnosoimiseksi

Kliiniset kriteerit

• Vaskulaarinen tromboosi

Yksi tai useampi kliininen episodi valtimon, laskimotromboosin tai pienten läpimitaltaisten verisuonten tromboosista missä tahansa kudoksessa tai elimessä. Tromboosi tulee vahvistaa ultraäänikopio-Doppler-skannauksen tai histologisen tutkimustiedon avulla, lukuun ottamatta pinnallista laskimotromboosia. Histologisessa tutkimuksessa tromboosista tulisi esittää merkittäviä muutoksia tulehduksellisessa verisuonten seinämässä

 

• Raskaana olevien naisten sairaudet

Yksi tai useampi selittämätön tapaus morfologisesti normaalin sikiön kuolemasta tavanomaisen raskauden kymmenennellä viikolla tai sen jälkeen ja normaali sikiön morfologia on dokumentoitava ultraäänitietojen avulla tai suoralla sikiötutkimuksella,

Tai

:

Yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön ennenaikaisesta syntymästä raskauden 34. Viikolla tai aiemmin vaikean preeklampsian tai eklampsian tai vakavan istukan vajaatoiminnan vuoksi,

Tai kolme tai useampia selittämätön peräkkäisen abortin jopa 10 raskausviikon kanssa sairauden tai anatomiset poikkeavuudet tai hormonaalisia häiriöitä, jossa kromosomi syyt tulisi jättää isänsä ja äitinsä

Laboratoriokriteerit

1. Kardiolipiiinivasta-aineita IgG ja / tai IgM-tasot, kohtalainen tai korkea 2 tai enemmän tutkimuksia, sai välein vähintään 6 viikko, mitattiin standardi-ELISA-p ₂ -glykoproteiini-1 riippuvainen kardiolipiiinivasta-aineita
2. Positiivinen lupusantikoagulantti plasmassa 2 tai useampi tutkimus on saatu välein vähintään 6 viikkoa, verenohennuslääke tulisi määrittää ohjeiden Kansainvälisen Society Thrombosis and Haemos- seuraavissa vaiheissa:
   • että plasman hyytymiseen liittyvän fosfolipidiriippuvaisen vaiheen pidentyminen seulontakokeilla, kuten APTT, koe-aika, Russell-laimennustesti, protrombiiniaika laimennuksella
   • Kyvyttömyys korjata seulontatestien pidennetyn ajan sekoittamalla normaaliin verihiutaleiden plasmaan
   • lyhentämällä seulontatestien aikaa tai normalisoimalla sen, kun ylimäärin fosfolipidejä lisätään testiplasmaan ja pois lukien muut koagulopatiat, esimerkiksi tekijä VIII: n tai hepariinin inhibiittorin läsnäolo

Diagnoosin ehdot

Vähintään yhden kliinisen ja yhden laboratoriotestin olemassaolo

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]