Maksasyöpä lapsilla

Ensisijaiset maksakasvaimet ovat 1-2% kaikista lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista.

Maksasyöpä lapsilla

Pahanlaatuinen	Hyvänlaatuinen
Hepatoblastooma	Gemangioma
Maksasyöpä	Gamartoma
Rabdomyosarkoomasta	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkooman	Kystat (yksinkertainen)
mesenkymaalisten sarkooma	Rauhaskasvain

Niistä pahanlaatuiset kasvaimet ovat yleisin hepatoblastooma ja maksasyövän. Useita Epämuodostuneista havaitaan kohonnut maksan kasvainten: hemihypertrophy, munuaisten synnynnäinen puuttuminen tai synnynnäinen lisämunuaisen Bekuita-Wiedemann-oireyhtymän (organomegalian, napatyrää, makroglossia, hemihypertrophy), Meckel divertikkeli. Alla luetellaan sairaudet, joihin myös maksakasvainten riski kasvaa.

• Maksakirroosi maksassa:
  • perheen cholestatic kirroosi lapsuuden;
  • sappitiehytys, joka johtuu sappitiehyeiden atresiasta;
  • kirroosi jättiläisolujen hepatiitissa.
• Metaboliset häiriöt:
  • perinnöllinen tyrosinemia;
  • Girkin tauti;
  • synnynnäinen kystinuria yhdistettynä heksyhypertrofiaan;
  • a1-antitrypsiinin riittämättömyys.
• Lääkkeiden vaikutukset:
  • androgeny;
  • metotreksaatti.
• Tartuntataudit:
  • krooninen virusperäinen hepatiitti B ja C
• Muut sairaudet ja olosuhteet:
  • perheen adenomatoottinen polyposi.

Kaikille potilaille arvioidaan maksan toiminta (transaminaasiaktiivisuuden määrittäminen, kolestaasi-markkerien pitoisuus, proteiinisyntetisoidun funktion parametrien määritys, veren hyytymisparametrit). Veri tutkitaan viruksen hepatiitin markkereihin (pääasiassa B ja C).

Maksan kasvainten vaiheet lapsilla

Luokituksen vaiheittain otetaan huomioon kasvaimen jäljellä oleva tilavuus kirurgisen poiston jälkeen.

• Vaihe I. Täysin kaukainen kasvain metastaasien puuttuessa.
• Vaihe II. Mikroskopisesti epätäydellisesti poistettu kasvain, metastaasien puuttuminen; kasvaimen puhkeaminen leikkauksen aikana.
• Vaihe III. Makroskooppisesti epätäydellisesti poistettu kasvain tai alueellisten imusolmukkeiden osallistuminen; metastaasien puuttuminen.
• Vaihe IV. Kaukaisten etäpesäkkeiden läsnäolo.

Maksakasvainten hoito lapsilla

Maksakasvaimen kirurginen poisto on erottamaton osa tehokasta hoitoa. Kasvaimen itsensä irtoamisen lisäksi yksittäisten etäpesäkkeiden kirurginen poisto keuhkoissa ja aivoissa on tehokasta.

Preoperatiivinen kemoterapia voi vähentää kasvaimen kokoa, mikä edistää sen täydellistä poistoa. Lisäksi kemoterapia vähentää intraoperatiivisten komplikaatioiden riskiä. Adjuvantti kemoterapia hepatosytoomaa varten suoritetaan sen jälkeen, kun kasvain on kokonaan poistettu neljän asteen tilavuudella sisplatiinia käyttäen. Vinkristiini ja doksorubisiini. Täysin poistetulla maksasyövän karsinoomalla suositukset ovat luonteeltaan yleisiä - toistuvat kemoterapian kulutukset sisplatiinin ja doksorubisiinin kanssa. On raportoitu onnistuneesta kemoterapian käytöstä keuhkoissa esiintyvien etäpesäkkeiden läsnäollessa. Kemoterapiaa voidaan käyttää myös palliatiivisiin tarkoituksiin. Hepatoblastooma on herkempi kemoterapia kuin hepatosellulaarinen karsinooma.

Yleisimmin käytettyjä kemoterapiaohjelmia ovat doksorubisiini, sisplatiini, vinkristiini ja fluorourasiili. III-IV-vaiheissa ja kasvaimen epätäydellisellä resektiolla on mahdollista käyttää suuren annoksen sisplatiinia yhdessä etoposidin kanssa. Vaihtoehtoinen hoito näissä tapauksissa on kasvaimen keuhkoembolisointi maksan valtimon tai ortoptiikan maksansiirron kautta.

Sädehoidon rooli rajoittuu epätäydelliseen kasvaimen poistoon. Yleensä säteilytyksen tehokas annos ylittää maksan kudoksen säteilynsietoisuuden. Säteilytys, joka suoritetaan välittömästi leikkauksen jälkeen, hidastaa huomattavasti maksan regenerointiprosesseja.

Maksansiirto on erittäin tehokas tapa kasvainten hoitoon. Tällä hetkellä 5-vuotinen jälkikasvuston eloonjääminen hepatosytoomaassa on yli 80% ja maksasyövän karsinooma - noin 65%. Riskitekijät uudelleentulehduksen kehittymiselle siirron jälkeisessä vaiheessa ovat kasvaimen koko, imusolmukkeiden osallistuminen, etäisten etäpesäkkeiden esiintyminen, kasvaimen itäminen verisuoniksi, miespuolinen seksi. Perinnöllisen tyrosinemian ja perinnöllisen kolestaattisen kirroosin hoidossa maksansiirto olisi tehtävä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ennen vaikeiden elinten häiriöiden kehittymistä ja kasvaimen puhkeamista.

Hepatoblastooman toistumisen hoito onnistuu niiden radikaalin poiston yhteydessä. Kysymys hoidon taktiikasta riippuu monista tekijöistä ja päätetään erikseen. Maksasyövän toistumisen myötä ennuste on äärimmäisen epäsuotuisa.

Näkymät

Maksan kasvainten ennuste määräytyy kirurgisen käsittelyn ja histologisen variantin radikaali luonteen mukaan.

Hepatoblastooman vaiheiden I-II 2-vuotinen eloonjäämisaste on 90% vaiheessa III - 60% vaiheessa IV - 20%. Hepatosellulaarisen karsinooman III-IV vaiheen ennuste on erittäin epäedullinen.

Suotuisiin maksa-kasvainten histologisiin muunnelmiin liittyy hepatoblastooma sikiön histologisella rakenteella ja fibrolamellarikarsinoomalla; epäsuotuisaan hepatioblastoomaan, jolla on alkiologinen histologinen rakenne ja hepatosellulaarinen karsinooma.