Sarkoma Kaposi

Kaposin sarkooma (synonyymit: idiopaattinen useita verenvuototaudista sarkooma, Angiomatosis sarkooma, hemangiosarkooma sarkooma) - multifokaalinen pahanlaatuinen kasvain verisuoniperäinen, iho, limakalvojen elimet.

Miehet sairastuvat paljon useammin kuin naiset. Sairastuvuus Afrikassa on suuri: Kongossa se on 9% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista.

Kaposin sarkoomaan vaikuttavat 40-70-vuotiaat.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaposin sarkooman syyt

Kaposin sarkooman syyt ja patogeneesi eivät ole täysin ymmärrettyjä. On raportoitu väitetyn virusperäisen sairauden luonteesta. On olemassa erityinen, vielä tunnistamaton virus, joka samanaikaisesti aiheuttaa immunosuppressiivisen ja onkogeenisen vaikutuksen. AA Kalamkaryan et ai. (1986) havaittu esiintyminen Kaposin sarkooma Immunosuppressiivista hoitoa saavilla muihin sairauksiin. Kliiniset piirteet tämäntyyppisen Kaposin sarkooma ilmaistaan nopeaa etenemistä prosessin sisäelinten, joka oli perustana kohdentaa immunosuppressiivisia (immunodependent) muodossa. Tämän vahvistaa myös esiintyy usein Kaposin sarkooman AIDS: 10-25%, mukaan IL Ziegler et ai. (1987). Koska kasvainkudoksen potilailla, joilla on Kaposin sarkooma DNA eristettiin uusi virus - Human herpesvirus tyyppi 8. Esimerkiksi, kun läsnä on sytomegaloviruksen (CMV) tartunta serologisin ja virologiset tutkimukset, sekä CMV tropismi endoteelisolujen ja sen onkogeeninen. Toisaalta, jotkut tutkijat uskovat, että "muutos" endoteelisolujen voi välittää eritystä tietyn kasvaimen kasvutekijän (TGF). Endogeenisen TGF tuotteet voivat toimia jatkuvasti ärsyke jatkuvan solunjakautumisen seurauksena muodostuu paikallisen tai laajaa pesäkkeitä endoteelisolujen proliferaation.

On lausunto T-lymfotrooppisen viruksen (HTLV-III) tärkeästä roolista, joka eristettiin potilailla, joilla oli Kaposin sarkooma ja AIDS. Tällöin avainrooli kuuluu T-lymfosyyttien tappioon.

Jotkut tutkijat uskovat, että kehittyvät Kaposin sarkooma ja endoteelin veren ja imukapillaareihin, ja ilmeisesti tämä ei ole totta pahanlaatuinen, ja lausutaan endoteelisolujen lisääntymistä, joka tapahtuu vaikutuksen alaisena humoraalisten tekijöiden.

[6], [7], [8], [9], [10]

patologia KS

Kuva on polymorfinen, riippuu elementin olemassaolon kestosta ja yhden tai muun morfologisen komponentin vallitsevuudesta. Alkuvaiheessa taudin (täplikäs elementit pinnallinen plakkien) on verkkomainen dermis ovat perivaskulaarisen lisääntyy erikokoisia, joka koostuu pyöreitä soluja, joissa suuri ytimet, joiden joukossa ovat näkyvissä imukudoksen elementtejä, histiosyytit, plasman soluja joskus. Proliferaateissa muodostetaan usein aluksia, jotka muodostavat keskitetysti sijoitettuja pitkänomaisia soluja. Paikoissa tunnistetaan verenvuodot ja hemosideriinikertymät, jotka ovat patognomonisia Kaposin sarkooman varhaisille vaiheille. Enemmän kypsien solujen (kyhmyt tunkeutunut plakkien solmut) histologisesti on useita vaihtoehtoja riippuen valta siinä tiettyjen ainesosien proliferiruyushih fusiform soluja ja vasta muodostuneiden solujen. Tapauksessa esiintyvyys verisuonten komponentin (angiomatous suoritusmuoto) vauriokohtaan määritetään suuri määrä astioita - sekä olemassa oleviin ja vasta muodostetun, ovat eri erilaistumisen vaiheissa. Jälkimmäiset voivat olla monenlaisia: kapillaareja, arterioleja, venulajeja ja imukudoksen halkeamia. Monet ohutseinämäiset alukset ovat voimakkaasti laajentuneet ja täynnä verta, muodostavat aukkoja, kuten "veren järviä". Joskus lymfaattisten alusten proliferaatio vallitsee, minkä seurauksena kuva voi muistuttaa lymfangioomaa, varsinkin jos jotkut alukset ovat terävämpiä.

Proliferaatiokammioissa pitkänomaiset solut (fibroblastinen muunnos) muodostavat niput yhteen toisiinsa eri suuntiin. Näillä soluilla on proliiniytymiä, rakenteeltaan samanlaisia kuin fibroblasteilla. Elektronimikroskoopilla paljastui, että niiden sytoplasmassa esiintyy runsaasti ribosomeja ja polysomeja, tyhjiä, suurentuneita enoplasmisen verkon säiliöitä ja lysosomaalisia rakenteita. Nukleot, joilla on suuret nucleoli, pitkänomainen. Heterokromatiini jaetaan lähelle ydinvoimaa.

Joukossa huomattava määrä solut ovat erittäin aktiivisessa muodossa, tunnettu siitä, että läsnä sytoplasmassa suuri määrä lysosomaalisen rakenteita, säiliöitä dramaattisesti laajennettu endoplasmakalvostoon. Paljon paljon mitoseja. Jenin kaltaisten solujen uskon proliferaatio voi olla diffuusi, miehittää koko dermis-paksuuden tai rajoittaa sidekudoskapseleiden ympäröimien solmujen muodossa. Kara-muotoisten solujen välillä on vapaasti valehtelevat punasolut, uusien muotojen lumenet ja verenvuodot.

Sekoitetussa versiossa on histologisesti havaittavissa sekä angiomatoottisia että karanmuotoisten solujen lisääntymistä ja lisääntymistä. Näissä tapauksissa kudoksessa on runsaasti hemosideridiä.

Korvaavissa fokaaleissa fibroblastiset muutokset lisääntyvät asteittain verisuonten tuhoutumisella, homogenoinnilla ja joskus hyagenoidulla kollageenin aineella. Kuitenkin myös tällaisissa tapauksissa, usein voidaan nähdä perivaskulyariye lisääntyy nopeasti nuorten erilaistumattomien solujen pyöristetty seoksena imusoluja ja plasman soluja sekä tuumoriverisuoniin, joka on edelleen etenemistä morfologisten ilmentymisen prosessi.

On huomattava, että histologinen kuva Kaposin sarkooma tahansa rinnakkaisuus kliinisen sairauden kulkua ja ei ole merkitty, pitää vain hallitsevuus rakenneosia (angiomatous, fnbroblastichesky ja sekoitettu).

Kaposin sarkooman histogeenisyys

Huolimatta suuresta määrästä teoksia histogeneettisesti Kaposin sarkooma, ja noin lähentyminen karanmuotoisen solujen tyypillistä se täysin selvitetty. Hienorakenteen tiedot viittaavat siihen, että kasvaimen koostuu olennaisesti endoteelisolujen ja fibroblastien kaltaiset tunnusomainen elementtejä, joiden joukossa pääasiassa epätyypillisiä lymfosyyttejä. Endoteelisoluille alkuperää, yleensä ympäröi tyvikalvo, fibroblastin kaltaisia soluja todisteita korkean toiminnallisen aktiivisuuden, ja lymfosyytit on hyvin kapea sytoplasmassa korkea elektronitiheys, tuskin sisältävät organellit, ja elektroni-tiivis ydin, joka osoittaa niiden heikko aktiivisuus. Jälkimmäistä vahvistaa myös se seikka, että lymfosyytit erotetaan kasvainelementeistä kevyillä tiloilla ja niillä ei ole yhteyttä niihin.

Tutkimukset viime vuosina peräisin käsite mononukleaarisessa fagosyyttijärjestelmässä, viittaavat mahdollisuuteen, että siihen osallistuu endoteelisolujen ja strooman fibroblastien prosesseissa immuunivasteen ja kasvaimen leviämisen. ER Aschida et ai. (1981) havaitsivat, että endoteelisolut osallistuvat immuunivasteisiin aktivoimalla T-lymfosyyttejä. Heillä on reseptoreja niiden pinnalle IgG: n Fc-fragmenttiin ja komplementin C3-komponenttiin. Ne voivat olla vuorovaikutuksessa immunokompetentnshi, jotka erittävät erilaisia välittäjäaineita, mukaan lukien prostaglandiini E1 ja hepariinia, joilla on kyky stimuloida angiogeneesiä. Immunomorfologichesky tunnistamiseksi endoteelimerkkiaineelle - antigeeni tekijä VIII (proteiinin spesifinen endoteelisolujen) monissa soluissa Kaposin sarkooma osoittaa niiden endoteelisoluja. IA Kazantsev et ai. (1986) seurauksena kattava tutkimus koepaloja vaurion käyttämällä elektronimikroskoopilla, immunomorfologista, radioautographic menetelmiä vahvisti alkuperä kasvaimen endoteelisolujen ja perivaskulaarisen fibroblastisolut, jolla on korkea toiminnallinen aktiivisuus. Kirjoittajat myös havaittu, erityisesti nodulaarinen elementtien suuri määrä karan muotoisia soluja, korkea pitoisuus IV-tyyppisen kollageenin, m. E. Kollageeni tyvikalvon tuotetaan sekä endoteelisolujen ja perisyytit. Radioautographic tutkimuksessa annettiin kirjoittajat vahvistaa aktiivisen osallisuuden ³ H-tymidiinin lisääntyvissä endoteelisoluissa kapillaarien ja perivaskulaarisiin soluissa, mikä osoittaa, että aktiivinen DNA-synteesiä ja mahdollisuus päästä mitoosiin.

Näiden tietojen analyysi viittaa siihen, että Kaposin sarkooman histogeneesiin osallistuvat sekä endoteosyytit että perivaskulaariset pluripotentit eriytymättömät solut.

Gistopatologiya

Kaksi tärkeintä merkkiä on histologisesti erotettu: hajoavat alusmuodot ja karanmuotoisten solujen lisääntyminen.

Varhaisessa vaiheessa (täplikkääseen solussa, pinnallinen plakit) on verkkomainen dermis paljastaa perivaskulaarinen infiltraatit, jotka koostuvat pyöreitä soluja, joissa suuri ytimet (lymfoidista elementtejä, histiosyytit, plasman soluja harvoin). Proliferatiiviseen alukset esiintyy usein pieniä pesäkkeitä verenvuotojen ja laskeuman hemosiderin, joka on patognomisia edes alkuvaiheessa Kaposin sarkooma. Kypsempiä elementit (kyhmyjä, infiltratiivisesta plakin nodulaarinen kasvaimen muodostumista) on tunnusomaista vaskulaarinen proliferaatio (angiomatous suoritusmuoto) ja muodostavat karan solu (fibroblasti variantti). Proliferaation fokaaleissa on karanmuotoisia soluja, jotka on järjestetty eri suuntiin kietoutuneiden säikeiden muodossa. Näillä soluilla on pitkänomainen ydin, rakenteeltaan samanlainen kuin fibroblasteilla. Focal hemorrhage kanssa deposition hemosiderin on mahdollista. Samoin kuin karamoottisten solujen angiomatoottiset muutokset ja lisääntyminen.

Kaposin sarkooman oireet

Kaposin sarkooman kliiniset oireet vaihtelevat taudin kulun mukaan. Alkuvaiheessa esiintyy eri kokoisia ja muotoisia punaruskea-täplikkäitä, nodulamaisia elementtejä vaaleanpunaista ja sitten sinileväistä väriä. Tulevaisuudessa ihottumat tulevat eri kokoisia, infektoituneita nodulaarisia elementtejä, ruskean värinen sävy punaruskea. Solmut voivat sulautua, muodostaa suuria hummocky-fokaaleja, haavauttaa jyrkästi kivuliaita haavaumia. Usein vaurion alueella iho on tiivis, edematoinen, violetti-syanoottinen väri. Paikat sijaitsevat lähinnä ääripäiden distaalisten osien iholla, ja ne pyrkivät asettumaan lähelle pinnallisia laskimoita. A.A. Kalamkaryan ja työtoverit. (1986), IL Ziegler (1987), 93,8 prosentissa tapauksista ne ovat alakulmissa, pääasiassa jaloilla ja säiliöiden anterolateralisilla pinnoilla. Vaurion symmetria on tyypillinen. Kuitenkin muut ihoalueet, kuten myös limakalvot, voivat vaikuttaa.

Taudin kulku voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen. Akuuttia kurssia leimaa nopeasti kehittyvä oireyhtymä, johon liittyy kuumetta ja yleistynyttä ihon vaurioitumista useiden nodulaaristen nodulaaristen vaurioiden muodossa raajoissa, kasvoissa ja rungossa. Tämän lisäksi liittyy imusolmukkeiden ja sisäelinten vaurioita. Taudin kesto 2 kuukaudesta 2 vuoteen. Subakuutti virtaus, ihon ihottuma yleistynyt tapahtuu harvemmin. Kroonisessa kurssissa on vähitellen kehittynyt ihottuma, joka on hajanainen nodulaarinen ja plakkielementti. Taudin kesto on 8-10 vuotta tai enemmän.

Kaposin sarkooman kliiniset muodot

Tällä hetkellä erotetaan Kaposin sarkooman seuraavista kliinisistä muodoista: klassinen (satunnainen, eurooppalainen); endemiset (afrikkalaiset); epidemia; iatrogeninen (immuno-riippuvainen, immunosuppressiivinen). Nykyisen hoidon aikana Kaposin sarkooman akuutit, subakuutit ja krooniset muodot erotetaan toisistaan.

Yleisimpiä on taudin klassinen muoto, jolle on tunnusomaista seulojen, nodules, infiltratoitujen plakkeja, solmuja ja kasvaimia.

Useimmilla potilailla ihottumat alkavat tuntemattomien elementtien ulkonäönä, 1/3 - silmien ulkonäköä ja pieni määrä - turvotusta.

Ensisijaiset leesiot sijaitsevat useimmiten ääripäiden, erityisesti alemman, ihossa, syvennyksen takapinnoilla ja säärinten etupinnalla. Kuitenkin ihottuman elementit voivat sijaita muilla ihoalueilla (korvat, silmäluomet, posket, kova kitala, penis). Taudin täydellisen kehittämisen aikana lähes kaikilla potilailla (95%) on laaja ja symmetrinen prosessi. Siksi kaposyn sarkooman osalta tunnusomaiset piirteet ovat: monikanavaisuus, ihottuman esiintyvyys ja symmetria.

Kaposin sarkooma alkaa punasyntyneiden tai punaruskeiden, selvästi leimattujen pisteiden, kuten linssien, leveydestä 1 cm tai enemmän. Ajan myötä ne kasvavat hitaasti ja saavuttavat halkaisijaltaan jopa 5 cm, niiden värjäys muuttuu pääsääntöisesti: punertavan-syanoottinen väri muuttuu tummanruskeaksi. Spottien pinta on sileä, vain joissakin tapauksissa ne peittyvät harmahtavilla asteikoilla. Tulevaisuudessa täplien taustalla esiintyy tunkeutuneita plakkeja, noduleita ja solmuja.

Pienet herneen kokoiset pienoiskoot ovat pallomaisia tai tasomaisia, aluksi vaaleanpunaisia ja saavat lopulta ruskean värin. Nodules voidaan sijoittaa eristyksissä tai ryhmiin ja sulautua suuriksi plakkeiksi tai solmuiksi.

Tulevat plakit 1 cm: n painosta kämmenen kokoon ja useimmiten pyöristetyt. Harvoin - soikea muoto. Plakkien pinta taudin alussa on epätasaista ja lopulta peittyy papillomatoisilla kasvoilla. Puolipallomaiset kasvaimet, jotka vaihtelevat suurista herneistä hasselpähkinään, nousevat selvästi normaalin ihon tasolle. Niiden väri taudin alkaessa on punertavan-syanoottinen, myöhemmin saa sinertävänruskean värisävyn. Seurauksena romahdus kasvainten, harvoin - infiltratiivisesta plakkien näyttävät syvä haava muodoltaan epäsäännöllisiä hieman sinertävä-Osoittautui reunan violetti väri ja möykkyinen krovjanisto-gangrenous pohja. Tyypillisiä piirteitä ovat kärsivän raajan turvotus ja lymfostaasin kehittyminen, elephantiasis.

Joskus turvotus voi olla taudin ensimmäiset oireet. Subjektiivisesti sairaat liittyvät kutinaan ja polttamiseen ja haavaumilla - terävä tuskallinen kipu. Patologisessa prosessissa suuontelon limakalvot ovat usein mukana. Tässä tapauksessa ihottumat sijaitsevat pehmeässä ja kovassa taivaassa, poskissa, huulissa, kielessä, kurkussa, kurkunpäässä. Nodulaariset tuumorimäiset ja infiltraatiomuodot väriltään poikkeavat voimakkaasti ympäröivästä limakalvosta ja ovat kirsikkavärisiä. Myös sisäelinten, imusolmukkeiden, tuki- ja liikuntaelimistön vaurioita voi esiintyä.

Pitkällä taudin kulkuessa yksittäiset foci regressaavat. Täydellinen spontaani remissio on erittäin harvinaista (2% potilaista).

Endeiininen Kaposin sarkooma havaitaan pääasiassa nuorilla, useimmiten miehillä. Tätä muotoa ilmentävät nodulaariset, infiltrattiset ja kasvainmuodostumat, jotka sijaitsevat pääasiassa raajoissa; Imusolmukkeet kärsivät harvoin. Endemisten Kaposi-sarkooman lymfadenopaattinen muunnos löytyy lähinnä afrikkalaisista 10-vuotiaista ja nuoremmista lapsista. On pahanlaatuinen kurssi, jolla on vakava polyadenopatia ja nopea osallistuminen sisäelinten patologiseen prosessiin. Ihottumat ovat erittäin herkkiä säteilylle ja kemoterapialle. Relapsit tapahtuvat nopeammin kuin klassisessa muodossa. Ennuste on epäsuotuisa: potilaat kuolevat 5 kuukauden - 2 vuoden aikana.

Epidemia Kaposin sarkooma on eräänlainen aidsin merkki. Kaposin sarkooman epidemian muoto poikkeaa klassisesta aggressiivisemmasta kurssista ja ilmenee useista ihon vaurioista, joihin liittyy imusolmukkeita ja prosessin nopea leviäminen sisäelimiin.

Kaposin sarkooman iatrogeeninen (immunosuppressiivinen) muoto löytyy syöpäpotilailta, jotka saavat sytotoksisia lääkkeitä ja henkilöissä, jotka saavat immunosuppressantteja munuaisensiirron jälkeen.

Kuvattuina ovat myös Kaposin sarkooman harvinaiset ja erottuvat muodot: hypertrofiset, maissin muistuttavat, pyogeeninen granuloma ja muut.

Kaposin sarkooman akuuttia muotoa leimaavat nopea reitti, jossa prosessin yleistyminen ja sisäelinten osallistuminen. Potilaan yleisen tilan merkitsevä rikkoo, kuolemaan johtanut tulos voi ilmetä muutaman kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta.

Subacut-muodossa, toisin kuin akuutti muoto, havaitaan ihottumien hidas yleistyminen. Tappava ratkaisu on 3-5 vuotta.

Kaposin sarkooman krooninen muoto on hyvänlaatuinen jopa 10 vuotta tai enemmän.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kaposi-sarcoman erilainen diagnoosi

Kaposin sarkooma olisi erotettava Kaposin pseudosarkoomasta, pyogeenisestä granulomasta, melanoomasta, leiomyomasta, angiolyomyosarkoomasta.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kaposin sarkooman hoito

Tällä hetkellä taudin kliinisen kuvan mukaan mono- tai polykemoterapia (syklofosfamidi, vinkristiini, vinblastiini, prospidiini) käytetään. Hoidon tehokkuus lisääntyy käyttämällä interferonia 2 (viferon), interferonin induktoreita.

Paikallisessa hoidossa käytetään sädehoitoa, joka suoritetaan suurella leesioalueella olevien kasvainmuodostumien läsnäollessa. Yksi asento - 8 g, yhteensä - jopa 30 injektio nimitettiin sytostaatit intralesionaaliset (vinblastiini - 0,1 mg valmisteen kohti 1 cm ² kasvaimen alueelle). Ulkonemien poistamiseksi sivuston pinnan yläpuolelle käytetään kirurgista poistoa tai kryogeenistä poistoa.