Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (Charcotin tauti (Gehrigin tauti) on vastuullinen diagnoosi, joka vastaa lääketieteellistä "tuomion".

Tämä diagnoosi ei ole aina yksinkertainen, koska viime vuosina sairauksien alue on laajentunut huomattavasti, ja kliinisissä oireissa ei havaita tautia, vaan amyotrooppisen lateraaliskleroosin oireyhtymää. Siksi tärkein tehtävä on erottaa Charcotin tauti amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymästä ja selventää jälkimmäisen etiologiaa.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on epäselvä etiologian vakava orgaaninen sairaus, jolle on tyypillistä ylemmän ja alemman motoneuronien tappio, progressiivinen kulku ja joka johtaa väistämättä kuolemaan.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet

Oireita amyotrofisen lateraaliskleroosin tämän määritelmän mukaan ovat alhaisemmat motoneuronin vaurion oireita, mukaan lukien heikkous, surkastuminen, nykiminen, ja krampit, ja oireet vahinko kortikospinaalitiehyeen - spastisuuden ja kasvu jännerefleksit kanssa patologisia refleksejä puuttuessa aistien häiriöt. Voi liittyä kuoriluu- bulbar kirjoitusten, tehostamalla jo kehitetty sairaus tasolla aivorungon. Liikeratakovettumatauti - tauti aikuisten ja ei ala ihmisiin alle 16 vuotta.

Tärkein kliininen markkeri alkuvaiheessa amyotrofisen lateraaliskleroosin on etenevä epäsymmetrinen lihasten surkastuminen kanssa hyperrefleksia (sekä nykiminen ja kramppeja). Tauti voi alkaa mistä tahansa striated lihaksista. Erittävät suuria (progressiivinen PBA halvaantuminen "), silmämunan (" progressiivinen bulbaarisen halvaantuminen "), kaulankohotukset rintakehä ja lumbosacral muoto). Kuolema liittyy tavallisesti hengityslihaksen mukana noin 3-5 vuoteen.

Yleisin oire amyotrofisen lateraaliskleroosin, esiintyy noin 40%: ssa tapauksista, on etenevä heikkous lihasten yhden ylemmän raajan, tyypillisesti alkaen harjat (alkaen proksimaalisesti sijoitettu lihakset kuvastaa edullista suoritusmuotoa tauti). Jos sairauden puhkeamista, koska ulkonäön heikkous lihakset käsi, se on yleensä mukana thenar lihasheikkous muodossa vastanäyttöä (tuo) ja opposition peukalon. Tämän vuoksi on vaikea tarttua peukaloon ja etusormeen ja johtaa hienon moottorin säätöön. Potilas tuntuu vaikealta otettaessa pieniä esineitä ja pukeutumalla (napit). Jos johtava käsi vaikuttaa, niin kirjoitus- ja kotitaloustoiminnassa on edistyksellisiä vaikeuksia.

Tyypillisessä taudin kulussa on samaan raajaan kuuluvien muiden lihasten tasaista etenemistä ja sitten levitettäessä toiseen käteen, ennen kuin kohdistuvat alemmat äärit tai lihasten lihakset. Tauti voi alkaa kasvojen, suun ja kielen lihaksista, rungon lihaksissa (extensorit kärsivät enemmän taivutusta) tai alaraajoista. Samaan aikaan uusien lihasten osallistuminen ei koskaan "tartu kiinni" lihaksissa, joista sairaus alkoi. Siksi lyhyin elinajan odotetaan bulbar muodossa: potilaat kuolevat bulbar häiriöt, jäädä niiden jalat (potilailla ei ole aikaa selviytyä halvaus jalat). Suhteellisen edullinen muoto - lumbosakraali.

Kun havaittu silmämunan muodossa tiettyjen suoritusmuotojen yhdistelmän oireiden silmämunan ja pseudobulbaarinen vamma, joka ilmenee pääasiassa dysartria ja nielemisvaikeuksia, ja sitten - hengitystiesairauksia. Amyotrofisen lateraaliskleroosin melkein kaikkien ominainen oire on varhainen nousu mandibulaarisessa refleksissä. Dysfagia nieltynä nestemäistä ruokaa on havaittavissa useammin kuin kova, vaikka kiinteän ruoan nieleminen taudin edetessä vaikeutuu. Pureskelun lihasten heikkous kehittyy, pehmeä kitala roikkuu, suu suukappale on liikkumaton ja atrofinen. On anartria, jatkuva syljen syy, kyvyttömyys niellä. Aspiraation keuhkokuumeen riski kasvaa. On myös hyvä muistaa, että krampi (usein yleistynyt) havaitaan kaikissa potilailla, joilla on ALS ja ovat usein sairauden ensimmäinen oire.

On tyypillistä, että atrofia koko sairauden aikana on selvästi selektiivinen. Tenar, hypotenar, interosseous lihakset ja deltoidi ovat hämmästyneitä käsissä; jalat - lihakset, jotka suorittavat jalka taaksepäin taivuttamalla; bulbarin lihaksessa - kielen lihakset ja pehmeä kitala.

Osteo-motoriset lihakset ovat eniten resistenttejä amyotrofiselle lateraaliskleroosille. Sfingerin häiriöt ovat harvinaisia tässä sairaudessa. Amyotrooppisen lateraaliskleroosin toinen mielenkiintoinen piirre on dekubitoinnin puute myös potilailla, jotka ovat halvaantuneet ja bedridden (immobilized) pitkään. Tiedetään myös, että dementia on harvinaista amyotrofisella lateraaliskleroosilla (lukuun ottamatta eräitä alaryhmiä: perheen muoto ja parkinsonismi-BAS-dementiakompleksi Guamin saarella).

On kuvattu muodot, joissa tasainen osallistuminen ylemmän ja alemman moottorin neuronien pelastamiseksi vaurion ylempi hallitsevuus (pyramidin oireyhtymä "ensisijainen lateraaliskleroosi") tai alempi (perednerogovoy oireyhtymä), moottori neuroni.

Paraklinikasta tehdyissä tutkimuksissa merkittävin diagnostinen arvo on sähkömagneettinen tutkimus. Paljasti laajoja vaurioita etusarven soluja (jopa kliinisesti ehjä lihas) kanssa fibrillations, nykiminen, positiivinen aallot, muutokset moottorin yksikön potentiaalien (lisää niiden kesto ja amplitudi) normaalilla nopeudella magnetointi tuntohermoimpulssin kuituja. CK: n pitoisuutta plasmassa voidaan nostaa hieman.

Diagnoosi amyotrofinen lateraaliskleroosi

Diagnoosikriteerit amyotrofiselle lateraaliskleroosille (Swash M., Leigh P 1992)

Amyotrooppisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi:

• oireet alemman motorisen neuronivahingon (mukaan lukien EMG-vahvistuksen kliinisesti säilyneissä lihaksissa)
• Ylemmän motorisen hermoston kiintymys on progressiivinen.

[1], [2], [3], [4], [5],

Aminotrooppisen lateraaliskleroosin poissulkemisperusteet (negatiiviset diagnostiset kriteerit)

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosi edellyttää, ettei:

• aistihäiriöitä
• sulkijalihaksen häiriöt
• näköhäiriöt
• kasvulliset häiriöt
• Parkinsonin tauti
• Alzheimerin taudin dementia
• ALS-jäljittelevät oireet.

[6], [7], [8],

Perusteet amyotrooppisen lateraaliskleroosin toteamiseksi

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosi vahvistetaan:

Faskikulaation yhdellä tai useammalla alueella EMG merkkejä neyronopatii tavanomaisesta eksitaatio Moottorin ja aistisäikeiden (moottori distaalinen latenssi voidaan lisätä) puuttuminen estää.

[9], [10]

Amyotrooppisen lateraaliskleroosin diagnostiikkaluokat

Merkittävä amyotrofinen lateraaliskleroosi: alemman motorisen hermosolun oireiden esiintyminen sekä ylemmän motorisen neuronihäiriön oireet kehon kolmella alueella.

Todennäköinen amyotrofinen lateraaliskleroosi: oireita alempi liikehermosolujen ja oireita ylemmän liikehermosolujen 2 kehon alueilla oireita ylempien liikehermosolujen oireita rostraalisen alemman moottorin neuroni.

Mahdollista amyotrofinen lateraaliskleroosi oireita alempi liikehermosolujen ja oireita ylemmän liikehermosolujen yhdellä alueella kehon tai oireita ylemmän liikehermosolujen 2 tai 3 kehon alueilla, kuten monomelichesky amyotrofinen lateraaliskleroosi (oireet amyotrofisen lateraaliskleroosin raajoissa), etenevä bulbaarinen halvaus ja ensisijainen lateraaliskleroosi.

Epäilty amyotrofinen lateraaliskleroosi: alemman motorisen hermosolun oireet 2 tai 3 alueella, kuten progressiivinen lihasten atrofia tai muut motoriset oireet.

Diagnoosin selvittämiseksi ja amyotrooppisen lateraaliskleroosin differentiaalisen diagnoosin tekemiseksi suositellaan potilaan seuraavia tutkimuksia:

• Veritesti (ESR, hematologinen ja biokemiallinen verikoke);
• Rinnan radiografia;
• EKG;
• Kilpirauhasen toiminnan tutkimus;
• B12-vitamiinin ja foolihapon määritys veressä;
• Kreatiinikinaasi seerumissa;
• Terveysosasto;
• Pään magneettikuvaus ja tarvittaessa selkäydin;
• Lumbaalipunktio.

[11], [12], [13], [14],

Syndroomat, jotka jäljittelevät tai muistuttavat amyotrofista lateraaliskleroosia

1. Selkäydinvammat:
   1. Kohdunkaulan myelopatia.
   2. Muut myelopatiat (säteily, AIDS, vakava vaurio).
   3. Ventralaalinen tuumori selkäydin.
   4. Syringomyelia (anterrokeinen muoto).
   5. Selkäydin subakuutti yhdistetty rappeuma (B12-vitamiinin vajaus).
   6. Perheen spastinen parapareesi.
   7. Progressiivinen spinaalinen amyotrofia (bulbospinaali ja muut muodot).
   8. Postpolio oireyhtymä.
2. Lymphogranulomatosis ja pahanlaatuiset lymfoomat.
3. Gangliosidaasi GM2.
4. Raskasmetallien pitoisuus (lyijy ja elohopea).
5. ALS: n oireyhtymä paraproteinemiaan.
6. Creutzfeldtin tauti - Jacob.
7. Multifokaalinen motorinen neuropatia.
8. Aksoninen neuropatia Lyme-taudissa.
9. Endokrinopatiat.
10. Malabsorptiosairaus.
11. Hyvänlaatuiset kartoitukset.
12. CNS.
13. Ensisijainen lateraaliskleroosi.

Selkäydinvaurioita

Kohdunkaulan myelopatia muun neurologisia oireita havaitaan usein ja tyypillisiä oireita amyotrofisen lateraaliskleroosin kanssa hypotrophy (yleensä käsissä), nykiminen, spastisuus ja jänne giperefleksiey (yleensä jalat). Oireyhtymä amyotrofinen lateraaliskleroosi kuvassa spondilogennoi kohdunkaulan myelopathy tunnusomaista suhteellisen suotuisa kulkuun ja ennusteeseen.

Diagnoosi on vahvistettu havaitsemalla muiden neurologisten oireiden kohdunkaulan myelopathy (mukaan lukien zadnestolbovyh aistihäiriöitä ja joskus toiminnallisia häiriöitä virtsarakon) ja kuvantamistutkimuksia kaularangan ja selkäytimen.

Jotkut muut myelopatiat (säteily, HIV-infektion vakuoliarinen myelopatia, sähkövaurion vaikutukset) voivat myös ilmetä samanlaista tai samanlaista amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymää.

Ventraalinen selkäydin kasvain kaularangan ja rintarangan tasolla voi tapahtua tietyissä vaiheissa puhtaasti motoriset oireet muistuttavat kaularangan ja rintarangan muodossa amyotrofinen lateraaliskleroosi. Siksi potilaita, joilla spastinen-paretic surkastumista käsivarsissa ja jaloissa spastiselle parapareesin aina tarvitaan huolellista tutkimista jättää puristus- vaurioiden selkäydin kaularangan ja kohdunkaulan rintarangan tasolla.

Syringomyelia (etenkin sen anterolateralinen muoto) tällä selkärangan tasolla voi ilmetä samanlaisessa kliinisessä kuvassa. Ratkaiseva rooli sen tunnustamisessa on aistihäiriöiden ja hermometsätarkastusten havaitseminen.

Subakuutti yhdistetty rappeutumista selkäytimen B12-vitamiinin puutos tai foolihapon (köysirata myelosis) tyypillisesti kehittyy somatogeeninen imeytymishäiriö ilmenee tyypillisiä tapauksia, oireet ja vaurioiden takasivureuna sarakkeet selkäydin kaulan ja rintakehän tasolla. Läsnä ollessa alempi spastinen parapareesi patologisia refleksejä puuttuessa jännerefleksit tekee joskus erottaa tämän taudin amyotrofinen lateraaliskleroosi. Diagnoosi auttaa läsnäolo aistien häiriöt (häiriöt syvä ja pinnallinen herkkyys), ataksia, ja joskus - lantion häiriöt, sekä tunnistaminen somaattisten sairauksien (anemia, gastriitti, valtio kieli, jne.). Ratkaiseva merkitys diagnoosin tutkimuksen tason B12 ja foolihappoa veressä.

Family spastic paraparesis (paraplegia) Strympel viittaa ylemmän motoneuronin perinnöllisiin sairauksiin. Koska amyotrooppisen lateraaliskleroosin muodot ovat ylemmän motoneuronin vallitsevaa vaurioitumista, näiden välisten erilaisten diagnoosien välillä on joskus erittäin merkityksellinen. Lisäksi tämän taudin harvinainen variantti ("perinnöllinen spastinen paraparsiesi distaalisella amyotrofilla") on olemassa, jossa ensiksi on vältettävä amyotrofinen lateraaliskleroosi. Diagnoosia auttavat Stryumpel-taudin perimä historia ja sen edullisempi kurssi.

Progressiiviset selkärangan amyotrofit

1. Myasthenia, X-kytketty, amyotrofiakompleksia Stephanie Kennedy-Chukagoshi tapahtuu lähes yksinomaan miehillä debyytti taudin yleensä 2-3 elämän vuosikymmenenä, ja se ilmenee faskikulaatioihin edustettuna (alhaalla), ja amyotrofisen paretic oireyhtymä raajoissa (kädet alkaa) ja karkea bulkkin oireyhtymä. Ominaista suvussa, ohimenevä jaksot heikkouden oireyhtymä ja hormonaalisia häiriöitä (gynekomastia löytyy 50% tapauksista). Joskus on vapinaa, röyhkeä. Kurssi on hyvänlaatuinen (verrattuna amyotrofiseen lateraaliskleroosiin).
2. Silmämunan muoto progressiivinen selkäytimen amyotrofiakompleksia lapsia (Fazio Londe tauti) periytyy peittyvästi periytyvä tavoin lähtemällä iässä 1-12 vuotta, ja se ilmenee progressiivinen ydinjatkehalvaus kehittämiseen nielemisvaikeudet, voimakas syljeneritys, toistuvat hengitystieinfektiot ja hengityselinten sairaudet. Voi kehittää yleinen laihtuminen, pieneni jännerefleksit, heikkous kasvojen lihaksia, oftalmoparez.
3. Erotusdiagnoosissa amyotrofisen lateraaliskleroosin voi vaatia muita progressiivinen selkäytimen amyotrofiakompleksia (proksimaalinen, distaalinen, skapulo-peroneal, oculo-nielun et ai.) Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi kaikenlaisen progressiivinen selkäytimen amyotrofiakompleksia (PSA) on tunnettu siitä, että vauriot vain alempi moottori neuroni. Ne kaikki osoittavat progressiivista lihasten surkastumista ja heikkoutta. Faksikuljetukset eivät ole aina käytettävissä. Aistit häiriöt ovat poissa. Spineeritoiminto on normaali. Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi jo ilmeinen PSA aukko riittävän symmetrinen lihasten surkastumista ja on paljon parempi ennuste. Emme koskaan havaittu oireita tappion ylemmän liikehermosairauden (pyramidin merkkejä). Diagnoosiin EMG-tutkimuksessa on ratkaiseva merkitys.

Postpolio oireyhtymä

Noin neljäsosa diabeetikoilla, joiden halvaus kärsittyään polio 20-30 vuotta etenevä heikkous ja surkastumista vaikuttaa yhä aikaisemmin ole vaikuttanut lihasten (postpoliomielitichesky oireyhtymä). Yleensä heikkous kehittyy hyvin hitaasti ja ei saavuta merkittävästi. Tämän oireyhtymän luonne ei ole täysin ymmärrettävää. Näissä tapauksissa voi olla tarpeen erottaa diagnoosi amyotrofisella lateraaliskleroosilla. Edellä mainittuja amyotrooppisen lateraalisen oireyhtymän kriteerejä käytetään.

Lymphogranulomatosis sekä pahanlaatuinen lymfooma

Nämä sairaudet voidaan vaikeuttaa paraneoplastinen oireyhtymä alemman moottorin neyronopatii, joka ei ole helppo erottaa amyotrofinen lateraaliskleroosi (mutta silti se on hyvänlaatuinen kanssa joillakin potilailla). Alemman motoneuronin hallitsevat oireet ovat vallitsevia subakuuttien progressiivisen heikkouden, surkastumisen ja kouristelun puuttumisen vuoksi. Heikkous on yleensä epäsymmetristä; kärsivät pääasiassa alaraajoista. Tutkittaessa hermojen viritystä, demyelinaatio havaitaan johtavan johtokyvyn muodossa moottorihäiriöitä pitkin. Heikkous edeltää lymfoomaa tai päinvastoin.

Gangliosidaasi GM2

Heksosaminidaasi puutos tyyppi A aikuisilla, mikä on fenomenologisesti eroaa tunnetun Tay-Sachsin tauti pikkulapsilla voi liittyä oireita muistuttavat liikehermosairauden. A-tyypin heksosaminidaasipuutoksen ilmenemismuodot ovat erittäin polymorfisia ja voivat muistuttaa sekä amyotrofista lateraalista skleroosia että progressiivista selkäydin- amyotrofiaa. Toinen lähellä genotyyppiä, joka perustuu heksosaminidaasityyppien A ja B (Sendhoffin tauti) puutteeseen, voi myös olla oireita, jotka muistuttavat motorisen hermosairauden. Vaikka amyotrofinen lateraaliskleroosi oireyhtymä on ilmeisesti tärkein osoitus taudin heksosaminidaasin A aikuisilla, kliiniset oireet spektrin se silti sallii olettaa, että se perustuu multisystem rappeuma.

Raskasmetallien pitoisuus (lyijy ja elohopea)

Nämä myrkytykset (erityisesti elohopea) ovat tällä hetkellä harvinaisia, mutta ne voivat aiheuttaa amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymän kehittymistä, jolloin hallitseva aivoverenkiertohäiriön vaurio.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä paraproteinemian kanssa

Paraproteinemia - Dysproteinemia sellainen, joka on tunnettu siitä, että läsnä on epänormaalin veren proteiini (paraprotein) ryhmästä immunoglobuliinien. Se koskee paraproteinemia multippeli myelooma, Waldenströmin makroglobulinemia, osteoskleroticheskaya myelooma (usein), ensisijainen amyloidoosi, ja plasmasytooma paraproteinemia epäselvä alkuperää. Tiettyjen neurologisten komplikaatioiden sydämeen näissä sairauksissa on myeliini- tai aksonikomponenttien vasta-aineiden muodostuminen. Useimmiten havaittu polyneuropatia (mukaan lukien kuva runoja oireyhtymä), on harvinaisempaa pikkuaivoataksiasta, Raynaud'n ilmiö, mutta vuodesta 1968, ja aika ajoin tarkoitetun amyotrofinen lateraaliskleroosi oireyhtymä (moottori neyronopatiya), jossa heikkous ja nykiminen. Paraproteinemia opisana.kak klassisen ALS, ja suoritusmuodossa oireyhtymä amyotrofisen lateraaliskleroosin hidas eteneminen (harvoissa tapauksissa, immunosuppressiivinen hoito ja plasmafereesin johti jonkin verran parannusta kunnossa).

Creutzfeldt-Jakobin tauti

Creutzfeldt-Jakobin tauti kuuluu prionisairauksien ryhmään ja alkaa tyypillisissä tapauksissa 50-60-vuotiaana; sillä on subkrooninen virtaus (yleensä 1-2 vuotta), joka johtaa kuolemaan. Creutzfeldt-Jakobin taudin tunnettu siitä, että yhdistelmä dementian, ekstrapyramidaalioireita (akineettis- jäykkä, myoklonus, dystonia, vapina), ja pikkuaivojen, perednerogovyh ja pyramidin merkkejä. Melko usein on epileptisiä kohtauksia. Diagnoosin merkitys on kiinnitetty yhdistelmä dementian ja myoklonus tyypillisiä muutoksia EEG (ja kolmivaiheiset monivaiheen aktiivisuus akuutissa muodossa, jonka amplitudi on 200 mikrovolttia, esiintyy taajuudella 1,5-2 sekunnissa) on taustalla tavanomaiseen koostumukseen nestettä.

[15], [16], [17], [18]

Multifokaalinen motorinen neuropatia

Multifokaalinen motorinen neuropatia johtavien lohkojen kanssa esiintyy pääasiassa miehillä ja kliinisesti karakterisoidaan progressiivinen epäsymmetrinen heikkous raajoissa ilman (tai minimaalisten) aistihäiriöiden kanssa. Heikkous on yleensä (90%) ilmaistuna distaalisesti ja enemmän käsissä kuin jaloissa. Lihaksen heikkous sen jakautumisessa on usein epäsymmetrisesti "liitetty" yksittäisiin hermoihin: säteittäinen ("roikkuvat harja"), ulnaari ja mediaani. Atrofioita havaitaan usein, mutta ne voivat olla poissa alkuvaiheissa. Törmäystä ja kouristuksia havaitaan lähes 75 prosentissa tapauksista; joskus - myokimii. Noin 50% tapauksista jänneheijastimia vähenee. Mutta joskus reflexit pysyvät normaaleina ja jopa aksentteina, mikä antaa syyn erottaa multifokaalinen motorinen neuropatia ALS: stä. Elektrofysiologinen markkeri on monisäikeisten osittaisten herätteen lohkojen (demyelinaatio) läsnäolo.

Aksoninen neuropatia Lyme-taudissa

Lymen tauti (Lymen borrelioosi) johtuu spirokeetta, tulee kehon kautta punkin pureman, ja on Multisystem tarttuva sairaus, joka useimmiten vaikuttaa ihoon (migrans rengasmainen eryteema), hermoston (aseptinen meningiitti; neuropatia naamahermo, usein kahdenvälistä, polyneuropatia) , nivelet (toistuva mono- ja polyartriitti) ja sydämen (myokardiitti, eteis ja muut sydämen rytmihäiriöt). Subakuutti polyneuropatia Lymen tauti joskus välttämätöntä erottaa Guillain-Barren oireyhtymä (erityisesti kun läsnä kaksoishalvaus facialiksen). Kuitenkin potilaat, joilla polyneuropatia Lymen tauti on lähes aina havaittu selkäydinnesteessä pleocytosis. Jotkut potilaat, joilla on Lymen tauti kehittyy lähinnä moottorin polyradiculitis, jotka voivat muistuttaa moottori neyronopatiyu joiden oireet muistuttavat ALS. Erotusdiagnoosissa voi jälleen auttaa tutkimuksen aivo-selkäydinnesteeseen.

[19], [20],

Hormonihäiriö

Hypoglykemia liittyy hyperinsulinism, - yksi tunnetun umpieritystoiminnan kuvattu ulkomaisten ja kotimaisten kirjallisuus voi johtaa oireyhtymä amyotrofisen lateraaliskleroosin. Toisessa muodossa hormonihäiriö - kilpirauhasen liikatoimintaa - voi muistuttaa amyotrofinen lateraaliskleroosi potilailla, joilla on vaikea laihtuminen ja yleinen saatavuus korkea symmetrisesti jännerefleksit (joskus esiintyä ja Babinski ja nykiminen), joka on usein havaittu käsittelemättömän tyreotoksikoosin. Hyperparatyreoosi on usein johtuvat adenoomia lisäkilpirauhasten ja johtaa heikentynyt kalsiumaineenvaihdun- (hyperkalsemian) ja fosforia. Komplikaatioita hermosto kyseiseen tai henkisiä toimintoja (muistin menetys, masennus, harvoin - psykoottiset häiriöt), tai (harvoin) - moottori. Jälkimmäisessä tapauksessa joskus kehittää surkastumista ja lihasheikkoutta, yleensä enemmän havaittavissa proksimaalisten osien jalat ja liittyy usein kipua, hyperrefleksia ja faskikulaatioihin kieleen; kehittää dysbasiaa, joka joskus muistuttaa ankan askeleita. Ylläpitää tai kasvattaa refleksit lihasten surkastumista keskellä oikeuttavat toisinaan epäillään amyotrofinen lateraaliskleroosi. Lopuksi, käytännössä joskus on olemassa tapauksia, diabeettisen "amyotrofiakompleksia", jotka vaativat ero diagnoosin ALS. Diagnosointiin liikehäiriöiden kanssa hormonihäiriö tärkeä hormonitoimintaa rikkoo havaitseminen ja diagnostiset kriteerit käyttöä (ja poikkeukset) amyotrofinen lateraaliskleroosi.

[21], [22], [23]

Malabsorptiosairaus

Karkea imeytymishäiriö vitamiineja ovat mukana vaihto elektrolyyttejä, anemia, eri hormonaalisia ja aineenvaihdunnan häiriöt, mikä johtaa toisinaan vakavia neurologisia häiriöitä muodossa enkefalopatian (yleensä syynä, pikkuaivojen ja muut oireet), ja häiriöt, ääreishermoston. Niistä neurologisten oireiden vaikea imeytymishäiriö harvinaisia ongelma ilmenee, muistuttaa amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Hyvänlaatuiset kartoitukset

Joidenkin hajautusten esiintyminen ilman EMG-merkkejä denervaatiosta ei riitä ALS: n diagnoosiin. Hyvänlaatuinen faskikulaation jatkua vuosia ilman mitään merkkejä moottorin sairastuminen (ei heikkoutta, surkastuminen, ei muuta relaksaatioaika ei muuta refleksejä nopeutta heräte hermoja, ei tuntohäiriöitä, lihasten entsyymit ovat normaaleja). Jos jostain syystä potilaalle on yleinen painonpudotus, joskus tällaisissa tapauksissa on perusteltua epäilyä ALS: stä.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Jotkut infektiot hermoston (polio (harvoin), luomistauti, epidemian enkefaliitti, puutiaisaivotulehdusviruksesta, neurosyphilis, HIV-infektio, edellä mainitut Lymen tauti, "kiinalainen halvaantuneelle syndrooma") voidaan liittää erilaisia neurologisia oireyhtymiä, kuten pyramidin ja perednerogovymi oireita että voi tietyissä vaiheissa taudin herättävät epäilyn oireyhtymä ALS.

Ensisijainen lateraaliskleroosi

Ensisijainen lateraaliskleroosi - erittäin harvinainen tauti aikuisiässä ja vanhuuteen, joka on tunnettu siitä, että etenevä, spastinen tetrapareses edeltävän tai seuraavan psevdobulbarnoj dysartria ja dysfagia, joka heijastaa yhdistetyn osallistuminen kortikospinaalisen kirjoitusten ja kortikobulbarnyh. Fasulointia, surkastumista ja aistihäiriöitä ei ole. EMG ja lihasbiopsi eivät näytä merkkejä denervaatiosta. Vaikka pitkä selviytyminen potilailla, joilla on primaarinen lateraaliskleroosi, on kuvattu potilailla, joilla on sama nopea reitti, joka on ALS: lle ominaista. Tämän taudin lopullinen nosologinen yhteys ei ole todettu. Vallitseva näkemys on, että ensisijainen lateraaliskleroosi on ALS: n äärimmäinen muunnos, kun tauti on rajoitettu pelkästään ylempään moottorihäiriöön.

Kirjallisuudessa löytyy yhden kuvaus oireyhtymät muistuttava amyotrofinen lateraaliskleroosi, sairauksissa, kuten säteilyvahingon hermoston (moottori neyronopatiya), myositis kanssa inkluusiokappaleet, paraneoplastisesta enkefalomyeliitti johon etusarven solut, nuoruusiän spinaalinen lihasatrofia distaalisen atrofian käsissä, sairaus Machado-Joseph, monisysteemiatrofiasta, Gallervordena-Spatz tauti, jotkut tunneli neuropatia craniovertebral risteyksessä epäkohta.