Lihasheikkous proksimaalinen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Useimmat käsiteltyjen tautien tässä johtaa kaksipuolinen heikkous ja atrofia proksimaalisen symmetrinen luonne (paitsi proksimaalinen diabeettinen polineiropatii, hermosärkyä amyotrofia ja osittain amyotrofinen lateraaliskleroosi) käsissä ja jaloissa. Me ei keskustella oireyhtymät leesiot olkapään ja lumbosacral plexus (pleksopatian), joita esiintyy useammin yhdellä kädellä.

Proksimaalinen lihasheikkous on havaittavissa pääasiassa käsissä, pääasiassa jaloissa tai yleistyessä (sekä käsivarret että jalat).

Ensisijaisesti proksimaalisen lihasheikkouden käsissä voi joskus olla amyotrofisen sivusuunnan oireyhtymä; joitain myopatiatyyppejä (myös tulehduksellisia); Guillain-Barren oireyhtymän varhaiset vaiheet; oireyhtymä Personerson-Turner (usein yksipuolinen); hypoglykemiaan liittyvä polyneuropatia; amyloidipolyneuropatia ja eräät muut polyneuropatian muodot.

Proksimaalinen lihasheikkous pääasiassa jaloissa voi johtua lähes samoista sairauksista; eräitä myopatiatyyppejä; polyneuropatia (diabeettiset, jotkin myrkylliset ja aineenvaihduntasivat), polymyosiitti, dermatomyosiitti, eräät progressiivisen selkäydinamyytrofian muodot. Jotkut näistä sairauksista voivat samanaikaisesti tai johdonmukaisesti aiheuttaa proksimaalisen heikkouden molemmissa käsissä ja jaloissa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Lihaksen proksimaalisen heikkouden pääasialliset syyt ovat:

1. Myopatia (useita vaihtoehtoja).
2. Polymyosiitti (dermatomyosiitti).
3. Proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia.
4. Neuraalinen amyotrofia.
5. Myeliitti.
6. Guillain-Barre -yndrooma ja muut polyneuropatiat.
7. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
8. Progressiivisen spinaalisen amyotrofian proksimaaliset muodot.
9. Moottorinsuonien paraneoplastinen sairaus.

Myopatia

Koska kahdenvälisen proksimaalisen lihasheikkouden asteittainen kehittyminen raajojen proksimaalisissa osissa, ensinnäkin on ajateltava myopatiaa. Taudin alkuvaiheelle on ominaista lihasheikkoutuminen, jonka aste ylittää merkittävästi vastaavan lihaksen hieman ilmaistun atrofian. Faksikulaatiot puuttuvat, raajojen syvät refleksit säilyvät tai vähenevät hieman. Herkällä alueella ei ole mitään muutosta. Harjoituksen aikana potilas voi kokea kipua, joka osoittaa melko laajalti asiaankuuluvien lihasryhmiä patologisen prosessin ja rikkoo normaalin toiminnan mekanismin vuorotellen päälle työn ja levon osien lihasten (lihaksia).

Tärkein kliininen ilmiö voidaan selkeästi kirjata elektromyografisella tutkimuksella: ominaispiirre on suuri määrä lihaskudoksia, jotka heijastuvat moottoritehon toimintapotentiaalin ominaispiirteisiin "tiheään". Koska myopatiassa lähes kaikki lihasten lihaskudokset osallistuvat patologiseen prosessiin, moottoriyksiköiden toimintapotentiaalin amplitudi pienenee merkittävästi.

Myopatia ei ole diagnoosi; tämä käsite ilmaisee vain leesion lihasten tason. Kaikki myopatiat eivät ole luonteeltaan rappeuttavia. Myopatian luonteen selkeyttäminen mahdollistaa asianmukaisen hoidon taktiikan kehittämisen. Jotkut myopatiat ovat mahdollisesti parantavia sairauksia, esimerkiksi - metabolisia häiriöitä tai autoimmuunisairauksia.

Melko arvokkaita tietoja myopatian mahdollisesta syystä voidaan antaa laboratoriotutkimuksilla. Tärkein tietoisuus on lihasbiopsian tutkiminen. Myobiotista valon tai elektronimikroskopian tutkimuksella on ehdottoman välttämätöntä käyttää moderneja entsymaattisia histokemiallisia ja immunokemiallisia tutkimuksia.

Ensimmäinen "rappeuttava" myopatiaa pitäisi harkita lihasdystrofia. Yleisimmät kliiniset tavoite, ilmenee muodossa proksi- lihasheikkous, on "raajan vyö" muodossa lihassurkastumatauti. Ensimmäiset oireet havaitaan yleensä 2. Elinvuosikymmenen; taudille on ominaista suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. Se ilmenee lihasheikkoutta, ja myöhemmin lihasten surkastumista lantion ja proksimaalisten jalat; harvemmin, myös olkapään lihakset kärsivät. Potilas alkaa käyttää omaperäisiä "myopatiatekniikoita" itsepalveluprosessissa. Kehittää erityisiä habitus kanssa "ankka" kävely hyperlordosis, "siipi-terät" ja ominaisuus disbaziey tarpeeksi helposti diagnosoitu muunlainen lihassurkastumatauti - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchennen, jolle päinvastoin, on tyypillistä nopea eteneminen ja debyytti iässä 5-6 vuotta vain pojilla. Beckerin lihasdystrofia luonne osallistumisen lihasten samanlainen Duchennen lihasdystrofia, mutta eroaa hyvänlaatuinen kurssin. Proksimaalisten osien kädet ovat mukana patologisen prosessin kasvoihin-olkaniveleen lihasdystrofia.

Kärjessä luettelon myopatian nedegenerativnogo luonnetta (joka tietenkin, ei ole täydellinen ja on esitetty vain perustyyppiä) olisi asetettava kroonisista thyrotoxic myopatia (ja muut hormonitoimintaa myopatia). Yleensä jokin endokriininen patologia voi johtaa kroonisen myopatian kehittymiseen. Myopatian ominaispiirteet systeemisessä lupus erythematosusissa ovat lihasten supistumisten arkuus. Paraneoplastinen myopatia usein edeltää pahanlaatuisen kasvaimen oireiden ilmaantumista. On tarpeen muistaa mahdollinen iatrogenisen steroidipyopatian kehittyminen proksimaalisella heikkoudella (jalat). "Menopausaalisen myopatian" diagnoosi tulee tehdä vain poistamalla kaikki muut myopatian syyt. Myopatia glikogeeni-aineenvaihdunnan häiriöissä kehittyy pääasiassa lapsuudessa ja sille on ominaista kipu lihaksissa liikunnan aikana. Yleensä yhdistelmä proksimaalinen lihasheikkous, kipu aikana liikunta on aina käsiteltävä lääkäri mahdollisiin metabolisiin häiriöihin taustalla lihasvaurioista, pitäisi olla perustana laboratoriokokeiden ja Lihasbiopsia.

Polymyosiitti

Useimmissa tapauksissa termiä "polymyosiitti" viittaa autoimmuunisairaus, esiintyy kanssa hallitseva osallistuminen proksimaalisen lihakset raajojen ja lihaksia lantion (ja niskan lihakset). Ikä ja sairauden puhkeaminen ovat hyvin vaihtelevia. Lisää tyypillisesti alkaa asteittain ja uusiutumisen aikana ja ajoittain korkeampi oireita, varhainen esiintyminen nielemisvaikeuksia, kipu vaikuttaa lihasten ja laboratorio tiedot, vahvistaa, että läsnä on akuutti tulehduksellinen prosessi. Tendon-refleksejä säilytetään. Veren kreatiinifosfokinaasin taso lisääntyy yleensä, mikä osoittaa lihaskuitujen nopeaa tuhoutumista. Käytettävissä myoglobinurian, jolloin munuaistiehyt tukkeutumista myoglobiinin voi johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan (kuten oireyhtymä "puristus", "murskata oireyhtymä"). Diagnoosi auttaa läsnäolo punoitus kasvoilla ja rinnassa ( "dermatomyosiittiin"). Miesten mielestä polymyosiitti on usein paraneoplastista.

EMG: n kanssa paljastuu edellä kuvattu "myopatian muutokset" ja spontaani aktiivisuus, joka osoittaa vaurioita hermojen terminaalisille oksille. Taudin akuutissa vaiheessa biopsia mahdollistaa lähes aina diagnoosin vahvistamisen, jos lymfosyyttien ja plasmasolujen perivaskulaarinen tunkeutuminen havaitaan biopsian tutkimuksessa. Kuitenkin kroonisessa vaiheessa ei ole helppo erottaa polymyosiitti lihasdystrofiaa.

Erilliset polymyosiitin pääryhmästä ovat tulehdusprosesseja erityisissä mikro-organismeissa aiheuttavissa lihaksissa. Esimerkkinä voi olla viruksen luonteinen myosiitti, jolle on tunnusomaista äkillinen puhkeaminen voimakasta kipua ja erittäin suuria ESR-arvoja. Vaikeat kipu-ilmenemismuodot ovat myös ominaispiirteitä limakalvotoksista sarkoidoosissa ja trikinoosissa. Tämä on myös tunnusomaista reumaattisen polymyalgian (polymyalgia rheumatica) - lihasairaus, joka esiintyy kypsässä ja vanhanaikana, ja jatkuu voimakasta kipu-oireyhtymää. Tosi lihasheikkous on pääsääntöisesti poissa tai ilmaistu vähäisinä - liikkeet ovat vaikeuttaneet voimakas kipu, erityisesti olkapään ja lantionkiillon lihaksissa. EMG ja biopsia eivät paljasta lihaskudosten vaurioita. ESR lisääntyy huomattavasti (50-100 mm tunnissa), laboratorioindikaattorit osoittavat subakuutoitua tulehdusprosessia, CK on usein normaalia. Hieman ilmaantunut anemia on mahdollista. Kortikosteroidien nopea vaikutus on tyypillistä. Joillakin potilailla kohoaa aivojen lokalisaatio (temporaalinen arteriitti) arteriittia myöhemmin.

Proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia (diabeettinen amyotrofia)

Proksimaalinen lihasheikkous voi olla osoitus patologian ääreishermoston, useimmiten - diabeettisen neuropatian. Tämän kliinisen variantti diabeettinen polyneuropatia, johon proksimaalinen lihasryhmiä on paljon vähemmän tiedetään lääkärit päinvastoin kuin hyvin tunnettuja muotoja diabeettisen neuropatian, jossa on kahden- distaalinen symmetrinen sensomotorinen vika. Joillakin potilailla on kypsässä iässä, diabetesta, ilmenee proksimaalisen heikkoutta raajoissa, pääsääntöisesti - epäsymmetrinen, usein kipua, mutta ilmeisin moottori vika - lähempi heikkoutta ja surkastumista. Vaikeus on nousu ja laskeutuminen portaista, nousta istuma-asennosta, siirtyminen istuma-asentoon taivaan kannasta. Achilles-refleksit voivat säilyä, mutta polvinheijastimet eivät pääsääntöisesti ole poissa; reisilihaksen lihaskipu on tuskallista palpaatiolla, paretilla ja hypotrofisella. Heikkous m. Ileopsoas. (Samankaltainen kuva epäsymmetrisestä proksimaalisesta heikkoudesta ja atrofiaa on peräisin sairauksista, kuten kar- tonomaisesta tai lymfomatosta radikulopatiasta).

Kehittämistä varten proksimaalisen diabeettisen polyneuropatian (sekä kehittämään kaikki muut diabeettisen neuropatian) ei välttämättä ole vaikean aineenvaihdunnan häiriöt: joskus ne voidaan tunnistaa ensimmäistä kertaa aikana glukoositoleranssitesti (latentti diabetes).

Neuraalinen amyotrofia (olkavyö, lantiovyö)

Epäsymmetrinen proksimaalisen diabeettisen polyneuropatian alaraajojen olisi erotettava yksipuolinen leesiot ristiselän plexus - tauti, samanlainen tunnettu hermosärkyä amyotrofiakompleksia kiertäjäkalvosimen. Kliiniset havainnot viimeisten 10 vuoden aikana ovat osoittaneet, että samanlainen patologinen prosessi voi vaikuttaa lannerangan plexukseen. Kliinistä kuvaa edustaa reisiluun hermon akuutin yksipuolisen tappion oireet kehittämällä tunkeutuneiden lihasten halvaantumista. Huolellisella tutkimus- ja mukaan lukien EMG johtonopeuden hermoja voi myös havaita keuhkoihin viereisten hermot, esimerkiksi - tiivistimen hermo, joka ilmenee muodossa lihasten heikkous tuloksena reisiluu. Taudilla on hyvänlaatuinen luonne, elpyminen tulee muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

On äärimmäisen tärkeää varmistaa, että potilaalla ei ole kahta muuta mahdollista sairautta, jotka edellyttävät erityistä diagnoosimenetelmää ja hoitoa. Ensimmäinen - tämä vaurio kolmas tai neljäs lannerangan juuret: ei alentunut hikoilu etupinnalle reiden tässä tapauksessa, koska autonomisen kuidut lähtevät selkäydin juuret koostumus ei ole pienempi kuin toinen lanne.

Hikoilu häiritään lantion pahanlaatuisissa kasvaimissa, jotka vaikuttavat ristiselän plexukseen, jonka kautta kasvulliset kuidut kulkevat. Toinen syy puristua ristiselän plexus, joka on pidettävä mielessä, on spontaani retroperitoneaalinen hematooma potilailla, jotka saavat antikoagulantteja. Tässä tilanteessa potilaalla on kipu, joka johtuu reisiluun hermomembraamin alkupuristuksesta; lievittää kipua potilaan kipua lievittävät aineet, kipulääkkeet lisäävät antikoagulanttien vaikutusta, mikä lisää hematooman määrän ja reisiluun hermon paineen lisääntymistä, jota seuraa halvaus.

Myeliitti

Myelitis-tapaukset proksimaalisen paresin kehittymisen myötä ovat tulleet harvinaisiksi, koska poliomyeliitti on käytännössä kadonnut kliinisestä käytännöstä. Muut aiheuttamien virusinfektioiden, esimerkiksi, coxsackievirus tyyppi A, voi jäljitellä poliomielitichesky neurologinen oireyhtymä, joka johtaa epäsymmetristen proksimaalisen pareesi puuttumiseen refleksit ehjä herkkyys. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lisääntynyttä sytosta, vähäinen proteiinitason nousu ja suhteellisen alhainen laktaattipitoisuus.

Guillain-Barre -yndrooma ja muut polyneuropatiat

Edellä kuvattu myeliitti tulee erotella Guillain-Barre -yhtymästä, joka taudin alkuvaiheessa on erittäin vaikea tehtävä. Neurologiset oireet ovat hyvin samankaltaisia - jopa kasvojen hermojen vaurioitumista voidaan havaita molemmissa sairauksissa. Ensimmäisten päivien hermojen piteneminen johtuu hitaasti, mutta saattaa pysyä normaalina, samoin kuin proteiinin taso aivo-selkäydinnesteessä. Hyväksi myeliitti osoittaa pleocytosis, vaikka on havaittu, ja Guillain-Barren oireyhtymä, erityisesti - Guillain-Barren oireyhtymä virus- (esim aiheuttama Epstein-Barr-virus.). Osallistuminen autonomisen hermoston on tärkeä diagnostinen kriteeri, todistaen hyväksi Guillain-Barren oireyhtymä, jos se on osoitettu reagoimattomuus syke stimulaation Kiertäjähermo tai tunnistettu muita oireita ääreisautonominen vika. Virtsarakon dysfunktia havaitaan molemmissa patologisissa oloissa, sama koskee hengityslihaksen halvaantumista. Joskus taudin kulkua tarkkaillaan neurologisen tilan uudelleenarvioinnilla ja hermojen nopeudella, jolloin diagnoosi voidaan diagnosoida oikein. Joidenkin muiden muotojen myös tunnettu siitä, polyneuropatia pääasiassa proksimaalinen korostuu prosessi (polyneuropatian vinkristiini hoidossa, ihon kanssa kosketukseen elohopea, polyneuropatia kanssa jättisoluarteriitti). HVDP näyttää joskus samanlaisen kuvan.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Amyotrofisen lateraaliskleroosin debyytti käden proksimaalisista osista ei ole yleinen ilmiö, mutta melko mahdollista. Epäsymmetrinen amyotrofia (taudin alkaessa) hyperrefleksia (ja sidekudossuhteita) on amyotrofisen lateraaliskleroosin luonteenomainen kliininen merkki. EMG paljastaa pre-hype-kiinnostuksen myös kliinisesti säilyneissä lihaksissa. Tauti on edennyt tasaisesti.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Progressiiviset selkärangan amyotrofit

Jotkut progressiivisen spinaalisen amyotrofian muodot (Verdnig-Hoffmann amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophia) viittaavat proksimaalisiin spinaalisiin amitorofeihin, joilla on perinnöllinen luonne. Faksikuljetukset eivät ole aina käytettävissä. Sphinserien toiminnot säilyvät. Diagnoosin kannalta tärkeintä on EMG. Selkäydinohjausjärjestelmät eivät pääsääntöisesti ole mukana.

Paraneoplastinen oireyhtymä

Paraneoplastinen motorinen neuronssairaus (selkäydinvamma) voi joskus jäljitellä progressiivista selkäydinamyytrofiaa.

Miten proksimaalinen lihasheikkous tunnistetaan?

Yleinen ja biokemiallinen verikoke; virtsa; EMG; lihasbiopsi; veren CK-pitoisuuden tutkiminen; herätteen nopeuden määrittäminen pitkin hermoa; aivoselkäydinnesteiden tutkimus; terapeutin kuuleminen; tarvittaessa - onkologinen haku ja muut (todistukseen perustuvien) tutkimusten mukaan.