Kasvolihasten molemminpuolinen heikkous: syyt, oireet, diagnoosi

Kasvolihasten molemminpuolinen heikkous, olipa se sitten kehittymässä samanaikaisesti tai peräkkäin, on harvinaista, mutta se aiheuttaa lähes aina diagnostisia epäilyksiä yritettäessä selvittää sen syytä.

I. Kasvohermon rungon molemminpuolinen vaurio (diplegia facialis)

1. Guillain-Barrén oireyhtymä (nouseva kurssi) ja muut polyneuropatiat
2. Sarkoidoosi (Heerfordtin oireyhtymä)
3. Basaalinen aivokalvontulehdus (karsinooma, leukemia jne.)
4. Sikotauti ja muut yleiset infektiot
5. Lymen tauti
6. Botulismi (harvinainen)
7. Jäykkäkouristus
8. HIV-infektio
9. Kuppa
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthalin oireyhtymä
11. Traumaattinen aivovamma
12. Pagetin tauti
13. Sisäisen kallon hyperostoosi
14. Idiopaattinen Bellin halvaus
15. Kasvohermon neuropatian myrkylliset muodot.

II. Kasvohermon tumakkeiden molemminpuolinen vaurio

1. Polio (harvinainen)
2. Synnynnäinen halvaus Moebius-oireyhtymässä
3. Bulbospinaalinen neuronopatia
4. Kasvaimet ja verenvuodot ponsin alueella

III. Lihastaso

1. Myopatia
2. Myotoninen dystrofia

I. Kasvohermon rungon molemminpuolinen vaurio

Kasvohermon hermottamien lihasten halvaus voi olla molemminpuolinen, mutta se kehittyy harvoin kasvojen vasemmalle ja oikealle puoliskolle samanaikaisesti. Jälkimmäinen variantti (diplegia facialis) havaitaan useimmiten Guillain-Barrén polyneuropatian (Landryn halvaus) nousevassa kulussa ja ilmenee yleistyneen tetrapareesin tai tetraplegian taustalla, johon liittyy polyneuropatiatyyppisiä aistihäiriöitä. Dipledia facialista on kuvattu Miller Fisherin oireyhtymässä, idiopaattisessa kallon polyneuropatiassa, amyloidoosissa, diabeteksessa, multippeliskleroosissa, pseudotumor cerebrissä, porfyriassa, Wernicken enkefalopatiassa, idiopaattisessa Bellin halvauksessa, hyperostosis cranialis internassa (perinnöllinen sairaus, joka ilmenee kallon sisemmän luulevyn paksuuntumisena). Joskus kasvohermon molemminpuolinen vaurio esiintyy sarkoidoosissa (Heerfordtin oireyhtymä), ja siihen liittyy muita sarkoidoosin somaattisia oireita ("uveoparotidikuume"): imusolmukkeiden, ihon, silmien, hengityselinten, maksan, pernan, korvasylkirauhasten, luiden ja (harvemmin) muiden elinten vaurioita. Hermostosta voi olla vaurioitunut muita aivohermoja ja kalvoja. Vaurioituneiden kudosten koepalanäytteiden histologinen tutkimus on erittäin tärkeä diagnostiikassa.

Muita mahdollisia syitä kahdenväliseen kasvohermovaurioon ovat kyhmytulehdus, jättisoluarteriitti, Wegenerin granulomatoosi, systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä, joka on ihon ja limakalvojen tulehduksellinen kuumesairaus.

Kasvohermon kahdenvälisen vaurion synnyssä tärkeitä ovat myös muiden etiologioiden (karsinoomainen, leukeminen, tuberkuloottinen, kryptokokki) basaalimeningiitit, joiden tunnistamisessa kliinisen kuvan lisäksi tärkeä rooli on aivo-selkäydinnesteen sytologisella tutkimuksella; enkefaliitti (mukaan lukien aivorungon enkefaliitti); välikorvatulehdus. Malaria, tarttuva mononukleoosi; vyöruusu ja herpes simplex, kuppa, sikotauti, lepra, tetanus, mykoplasmainfektio ja viime aikoina HIV-infektio on kuvattu kasvohermojen kahdenvälisen vaurion tunnettuina syinä.

Lymen tautia (borrelioosia) on tutkittu varsin hyvin kahdenvälisen kasvohermon vaurioitumisen aiheuttajana. Sille on ominaista varhaiset iho-oireet (tyypillinen eryteema), nivelrikko, polyneuropatia, lymfosyyttinen aivokalvontulehdus ja aivohermojen vaurioituminen, erityisesti kasvohermojen vaurioitumisen ollessa tyypillistä. Diagnoosi voi olla vaikeaa epidemiologisen ympäristön ulkopuolella.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalin oireyhtymä, jolle on ominaista oireiden kolmikko toistuvan kasvohalvauksen, kasvojen turvotuksen suun alueella (keilitis) ja halkeaman muodossa oleva kieli (viimeinen oire ei aina ole läsnä), ilmenee joskus myös kasvohermon molemminpuolisena osallisuutena.

Traumaattinen aivovamma (ajaluun murtuma, synnytysvamma) kahdenvälisen kasvohermon halvaantumisen syynä aiheuttaa ilmeisistä syistä harvoin diagnostisia epäilyksiä.

Pagetin taudin diagnosoinnissa kasvohermon kahdenvälisen vaurion aiheuttajana ratkaisevan tärkeää on luuston luiden, kallon röntgenkuvaus ja kliiniset ilmentymät (luuston luiden epäsymmetriset kaarevat muodonmuutokset, nivelten liikkuvuuden rajoittuminen, kipuoireyhtymä, patologiset murtumat). Kasvohermon lisäksi vaurioon usein osallistuvat kolmoishermo, kuulo- ja näköhermot; hypertensio-oireyhtymän kehittyminen on mahdollista.

Etyleeniglykolin (pakkasnesteen komponentti) käyttö itsemurhatarkoituksiin tai alkoholismissa voi myös johtaa kasvojen lihasten molemminpuoliseen heikkouteen (pysyvään tai ohimenevään).

II. Kasvohermon tumakkeiden molemminpuolinen vaurio

Polio aiheuttaa harvoin kasvolihasten kaksoisraajahalvausta. Aikuisilla bulbaariseen polioon liittyy lähes aina raajojen halvaantuminen (bulbospinaalinen polio), kun taas lapsilla bulbaaristen motoneuronien yksittäiset vauriot ovat mahdollisia. Aivohermoista useimmiten vaurioituvat kasvo-, kieli-nielu- ja vagushermot, mikä ilmenee paitsi kasvolihasten heikkoutena myös nielemis- ja äänitysvaikeuksina. Serologiset testit vahvistavat diagnoosin.

Tunnetaan myös synnynnäinen diplegia facialis, johon liittyy konvergentti strabismus (kasvohermojen ja loitontajahermojen halvaantuminen). Se perustuu aivorungon motoristen solujen alikehittyneisyyteen (Moebius-oireyhtymä). Jotkut lasten progressiivisen selkäydinlihaksen amyotrofian muodot (Fazio-London tauti) johtavat kasvolihasten molemminpuoliseen halvaantumiseen muiden taudin tyypillisten oireiden (bulbospinaalisen neuronopatian) taustalla.

Muita syitä: aivosiltagliooma, neurofibromatoosi, metastaattiset ja primaarikasvaimet, mukaan lukien aivokalvokasvaimet, verenvuoto aivosilta-alueella.

III. Kasvolihasten molemminpuolinen heikkous, joka johtuu lihastason primaarisesta vauriosta

Joihinkin myopatian muotoihin (fasioskapulohumeraalinen) liittyy kasvolihasten heikkouden kehittyminen molemmilta puolilta laajemman atrofisen pareesin (olkavyössä) taustalla. Myotonisessa dystrofiassa kasvolihakset osallistuvat patologiseen prosessiin yhdessä muiden (ei-matkivien) lihasten vaurioitumisen kanssa: silmäluomien nostolihakset sekä pureskelu-, sternocleidomastoideus- ja raajalihakset. Tarvittaessa diagnostisiin tarkoituksiin käytetään EMG:tä ja sairastuneiden lihasten biopsiaa.

Kasvolihasten kahdenvälisen heikkouden diagnostiset tutkimukset

1. Kliininen ja biokemiallinen verikoe.
2. Virtsa-analyysi.
3. TT- tai MRI-kuvaus.
4. Kallon, mastoidilisäkkeen ja ohimoluun pyramidin röntgenkuvat.
5. Audiogrammi ja kaloriset testit.
6. Aivo-selkäydinnesteen analyysi.
7. Veren seerumin proteiinien elektroforeesi.
8. EMG.

Saatat tarvita: rintakehän röntgenkuvauksen; serologiset testit HIV-infektion ja kupan varalta; lihaskudosbiopsian, konsultaation korvalääkärin ja terapeutin kanssa.