Sideroblastinen anemia lapsilla

Liittyvä anemia vastaisesti synteesi tai käytön porfyriinien (sideroahrestical, sideroblastinen anemia) - on heterogeeninen ryhmä sairauksia, perinnöllinen ja hankittu, joka liittyy heikentynyt aktiivisuus osallistuvien entsyymien hemin synteesissä ja porfyriinit. Termi "anemia sideroahrestical" esitteli Heylmeyer (1957). Kun sideroahrestical anemia seerumin raudan määrät kasvoivat. Luuytimessä osoittavat rengasmaiset sideroblastit - tumallisten punasolujen ytimen ympärillä olevien halogeeni, joka koostuu karkeiden rakeiden gemoside-rina ja muodostaa täytetty rauta mitokondrioita.

[1], [2]

Sido-achestian anemian syyt

Perinnölliset muodot

Siirtynyt recessive, liittyy X-kromosomiin (sairas miehet) tai autosomal-dominantti tyyppi (sairas miehet ja naiset).

Metabolinen lohko voi olla vaiheessa, jossa muodostuu delta-aminolevuliinihappo glysiinistä ja sukkinyyli-CoA: sta. Tämä reaktio vaatii pyridoksaalifosfaattia, pyridoksiinin aktiivista koentsyymiä ja aminolevuliinihapon synteesiä.

Ostetut lomakkeet

Hankitut anemian muodot, jotka liittyvät porfyriinien heikentyneeseen synteesiin, voivat johtua lyijymyrkytyksestä.

Kotitalouksien lyijypitoisuus pediatrisessa käytännössä on melko yleistä. Ne syntyvät, kun syödään ruoka-aineita, jotka on säilytetty kattiloissa tai saviastioissa, käsityövalmistuksessa. Lyijymyrkytys johtuu usein pääsemästä lyijyä sisältävien maalien, kipsi ja muut materiaalit runsaasti lyijyä väriaineet (sanomalehtiä, kipsi, kivi, lyijypitoisuus on yli 0,06%) sekä talon pöly ja maaperän hiukkasten (lyijypitoisuus on 500 mg / kg) . Ilmakehästä lyijy ei johdu vain hengitysteitse; Useimmiten se kerääntyy ja tulee pölylle ja maaperän hiukkasille. Imeväisillä on lyijymyrkytys, kun saastunutta vettä käytetään maitovalmisteiden valmistamiseen. Myrkyllisyys voi johtaa tarvittavien varotoimenpiteiden noudattamatta jättämiseen, kun sulatetaan lyijyä kotona.

Sideroblastisen anemian syyt

Diagnoosi Sidero-anestesia-anemia

Perinnöllisten anemian muotojen diagnoosia vahvistaa myös porfyriinien pitoisuus erytrosyytteissä. Todettiin, että sidero-achestian anemian perinnölliset muodot pienensivät erytrosyyttien protoporfyriinipitoisuutta. Coproporfyriinin erytrosyyttien pitoisuus on sekä koholla että alhaalla. Tavallisesti punasolujen protoporfyriinin keskimääräinen taso kokoveressä on 18 μg, ja yläraja ilman anemiaa on 35 μg%. Rautakauppojen sisällön tutkimista ja hemosiderosian vahvistamista käytetään desferaasikokeita. Kun lihaksensisäinen 500 mg desferalihoito on injektoitu, normaalisti 0,6-1,2 mg rautaa päivässä erittyy virtsaan ja potilailla, joilla on sideroblastinen anemia 5-10 mg / vrk.

Lyijymyrkytyksen toteamiseksi määritetään lyijyn taso laskimoveressä; protoporfyriinin taso punasolujen kohdalla kokoveressä - taso, joka on yli 100 μg, osoittaa yleensä lyijyn toksisen vaikutuksen.

[3], [4], [5]

Sidero-anesthesian anemian hoito

Hoito potilailla, joilla on perinnöllinen sidero-akyyttinen anemia

1. B ₆ -vitamiini suurina annoksina - 4-8 ml 5-prosenttista liuosta vuorokaudessa lihakseen. Jos ei ole vaikutusta on esitetty tehtävän koentsyymi B-vitamiinia ₁₂ - pyridoksaalifosfaattia. Lääkkeen päivittäinen annos on 80 - 120 mg suun kautta annettuna.
2. Desferal (raudan rungon sitoutumiseen ja erittymiseen) - 10 mg / kg / vrk kuukausittaiset kulut 3-6 kertaa vuodessa.

Sideroblastisen anemian hoito

Lyijymyrkytyksen ennaltaehkäisy

Jotta vältetään lyijymyrkytykset vanhojen talojen jälleenrakentamisen aikana, on ryhdyttävä varotoimiin väliaikaisesti siirtämällä lapsia. On erityisen vaarallista polttaa ja kaivaa maaliöljymaaleissa, ne on kaavittava pois tai poistettava kemiallisin menetelmin. Asuinympäristön tilan seuranta, saniteetti- ja rakennusmääräysten tiukentaminen vähentävät myrkytysten taajuutta.