Bence-Jones-proteiini

Terveen henkilön virtsan ei sisällä Bence-Jones-proteiinia, jota edustavat immunoglobuliinien kevytketjut, jotka havaitaan pahanlaatuisten kasvainprosessien muodostumisen seurauksena.

Laboratoriotutkimukset spesifisen pienimolekyylipainon proteiinin läsnäolosta ovat välttämättömiä useiden patologisten tilojen diagnosoimiseksi (useammin immuunijärjestelmän β-järjestelmän ongelmat) ja myös käytettävän hoidon tehokkuuden määrittämiseksi.

Ylikellotuksessa Bens-Jones-proteiinia tuotetaan plasmasoluilla, liikkuu verenkierrossa ja erittyy virtsaamisella. Se on jälkimmäinen proteiini-elinten ominaisuus, jonka avulla voi epäillä seuraavia sairauksia virtsan tutkimisen yhteydessä:

• myelooma;
• osteosarkomu;
• plasma;
• lymfosyyttinen leukemia kroonisessa vaiheessa;
• lymphogranulematosis;
• primaarityypin amyloidoosi;
• makroglobulinemia;
• idiopaattisen hapon monoklonaalisen gammopatian.

Kliinisesti välisen assosiaation spesifisen proteiinin eristäminen ja sen jälkeen munuaisten toiminta aiheuttamien toksisten proteiinien vaikutusten epiteelin munuaistiehyissä rakenteita, mikä puolestaan aiheuttaa ilmiö lihasdystrofia, Fanconin oireyhtymä, munuaisten amyloidoosi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jonesin proteiini virtsassa

Proteiinin läsnäolo virtsassa on nimeltään proteinuria. Prerenalilla proteiiniasialla tarkoitetaan suuren joukon matalan molekyylisen proteiinin virtsan sisältöä. Samaan aikaan ei ole vaurioita munuaissuodattimelle ja tubuleille, ja munuaisten normaali toiminta ei kykene tuottamaan proteiini-elinten uudelleenabsorptioa. Extrakorporeaalinen (väärä) proteinuria, so. Joka etenee ilman häiriöitä munuaistoiminnasta, osoittaa tartunnan tai pahanlaatuisen prosessin esiintymistä elimistössä. Proteinuriaa todetaan 60-90%: lla myeloomapotilailla. Noin 20% patologisista sairauksista esiintyy Bence-Jonesin myeloomassa.

Bens-Jones-proteiini virtsassa erotetaan johtuen immuunijärjestelmän β-järjestelmän humoraalisista siirtymistä. Syntyminen liittyvien proteiinien patologian multippelimyeloomaa paraproteinemic pahanlaatuisia hematologisia sairauksia, endotheliosis, Waldenströmin makroglobulinemian lymfaattisen leukemian, osteosarkooman. Bens-Jones-proteiinin tunnistaminen virtsassa on tärkeä diagnostinen ja prognostinen vaihe. Bence Jones-proteiini on alhaisen molekyylipainon erittyy virtsaan, munuaistiehyen epiteelin vahingollista vaarantaen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä, joka voi johtaa kuolemaan. Proteiini on myös tärkeää ajankohtainen luokituksen mukaan tyypin: λ-proteiini on nefrotoksista suurempi vaikutus κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analyysi Bens-Jones-proteiinille

Muiden kuin seerumin proteiinipitoisuuksien esiintyminen virtsassa osoittaa imusolmukudoksen leukemiaa, osteosarkoomaa tai myeloomaa (luuytimen kasvainprosesseja). Bence-Jones-proteiini, kun virtsan suodos kuumennetaan 45-60 ° C: seen, putoaa putken seinämille laskeutuvan pilvisen sedimentin muodossa. Lämpötilan lisääminen kiehumispisteeseen liuottaa eristetyn sameuden.

Bens-Jones-proteiinin kvantitatiivinen analyysi on seuraava:

• veden ja osittain typpihapon osan käyttö reagenssina;
• Sijoitetaan typpihapon putkeen (0,5-1 ml), jossa kerrotaan saman verran virtsan tasoa;
• tuloksen arviointi 2 minuutin kuluttua (ohuen renkaan ulkonäkö nestemäisen väliaineen rajalla osoittaa, että läsnä on 0,033% proteiinikappaleita).

Havainto rihmamaisia rengas on laimennettava virtsan veden kanssa suhteessa 1: 1, ulkonäkö paksun renkaan osan tarvitse sekoittaa virtsaan, jossa on kolme osaa vettä, ja kun kyseessä on pienikokoinen rengasosan virtsa laimennettiin seitsemän erällä vettä. Ja kasvatusta jatketaan, kunnes ominais sedimentti ilmenee 2-3 minuutin kokeessa.

Sisältyvän proteiinin määrä lasketaan kertomalla 0,033% laimennuksen määrällä. Esimerkiksi virtsan laimennettiin 10 kertaa, proteiinin rungon rengas ilmeni tutkimuksen kolmannen minuutin lopussa, minkä jälkeen proteiinin prosenttiosuus laskettiin seuraavasti: 0,033 x 10 = 0,33.

Sademäärän puuttuessa arvioi sameuden aste - voimakas, heikko tai tuskin havaittavissa oleva sameus.

[15], [16], [17], [18], [19],

Bence-Jones-proteiinin erittyminen

Erotettujen immunoglobuliinin tyypin mukaan erotellaan:

• kevytketjujen patologia (Bence-Jones-proteiinin eritys);
• glomerulopatia (muiden immunoglobuliinien erittyminen).

On myös erilaisia yhdistelmiä munuaisvaurioista. Kuten käytännössä ilmenee, nefropatia on seurausta lymfoproliferatiivisesta patologiasta (multippeli myelooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia, Waldenstromin tauti jne.).

Erottuu verenkierrossa, kuten kaikki proteiinit, joiden molekyylipaino on 40 kDa: n kevyen ketjun ohittaa munuaisen suodattimen, sitten läpi lysosomeihin hajoavat aminohappoja ja oligopeptidejä. Ylitarjonta kevyiden ketjujen herättää toimintahäiriö reaktio kataboliaa ja lopulta vapauttaa lysosomaalisten entsyymien, joka edellyttää tubulusnekroosi kudoksissa. Proteiini elin johtaa epäonnistumiseen takaisinimeytymistä, ja kun se yhdistetään monoklonaalisten kevytketjujen Tamm-Horsfall proteiini proteiini sylinterit on muodostettu distaalisessa tubulukset.

Bence-Jonesin proteiini myeloomassa

Moninkertaisella myeloomalla tarkoitetaan patologista tilannetta, kun keho korvaa täysipainoiset keuhkot kevyillä immunoglobuliiniketjuilla. Taudin diagnosointi ja tilan seuranta suoritetaan laboratoriotarkastuksella virtsasta, joka osoittaa proteiinipitoisuuksien kvantitatiivista sisältöä. Myelooman alatyypin konkretisointi perustuu seerumin analyysiin. Taudin kliinisiä oireita ovat: kivulias luun oireyhtymä, virtsaamisvajaus, tuntemattoman alkuperän hematoomat, nesteen kertyminen elimistöön.

Bence Jones-proteiinin multippeli myelooma tunnistamishetkellä perustuu standardi testi, joka osoittaa kvantitatiivinen pitoisuus proteiinia elinten ja arvioimalla, missä määrin munuaisten vaurioita. Proteiinin tunnistamisen virtsasta selittää epiteelin vauriot skleroosi munuaisten strooman, muodostaen lopulta munuaisten vajaatoiminta - yleinen kuolinsyy tuloksena myelooma- leesioita (Bence-Jones-proteiinin kokonaan tukkii tubulukset, estää virtsan).

Tilastot osoittavat, että myelooma on erilainen yli 60-vuotiailla miehillä, joilla on aiemmin ollut geeniperävaara, lihavuus ja immunosuppressio ja jotka ovat altistuneet myrkyllisille ja radioaktiivisille aineille.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bence-Jones-proteiinin määrittäminen

Spesifisen proteiinin erottamiseksi suoritetaan laboratoriotutkimus aamuviruksen keskimääräisestä osuudesta (tilavuus on vähintään 50 ml). Bence-Jones-proteiinin läsnäolo kvantitatiivisen komponentin määrittämisen kanssa on mahdollista immunofixaatiomenetelmällä. Proteiinien erottaminen tapahtuu elektroforeesin avulla, jota seuraa immunofixaatio erityisten seerumien avulla. Kun proteiini sitoutuu immunoglobuliinien keuhkojen ja raskaiden ketjujen vasta-aineisiin, immuno- kompleksit, jotka arvioidaan värjäytymällä, muodostuvat.

On huomattava, että jopa vähimmäisproteiinikonsentraatio havaitaan johtuen saostusreaktiosta hapon sulfosalisyyliin. Bens-Jones-proteiini määritetään yhdistämällä suodatettu virtsa (4 ml) asetaattipuskurilla (1 ml). Seuraavaksi kuumennus 60 ° C: seen vesihauteessa ja pitämällä sitä 15 minuutin ajan positiivisella näytteellä antaa tyypillisen sakka. Tätä tekniikkaa pidetään luotettavimpana. Negatiivisesti vaikuttavat analyysin tuloksiin voivat olla liiallinen hapan tai emäksinen ympäristö ja pieni suhteellinen virtsan tiheys.

Tutkimusmenetelmiä, jossa Bence Jones-proteiinia liuotetaan nostamalla lämpötila jopa 100 ºC C tai toissijaisesti saostui jäähdytettäessä, ovat epäluotettavia, koska kaikki proteiinin osat on vastaavat ominaisuudet. Indikaattoripaperin käyttö ei kuitenkaan ole täysin sopiva Bence-Jones-proteiinin havaitsemiseen.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]