Amyloidoosi

Amyloidoosi on proteiinin aineenvaihdunnan loukkaus, johon liittyy erityinen proteiini-polysakkaridikompleksin (amyloidi) kudosten muodostuminen ja monien elinten ja järjestelmien tappio.

ICD-10 -koodi

• E85 Amyloidoosi.
• E85.0 Perinnöllinen amyloidoosi ilman neuropatiaa.
• E85.1 Neuroottinen perinnöllinen amyloidoosi.
• E85.2 Perinnöllinen amyloidoosi, määrittelemätön.
• E85.3 Toissijainen systeeminen amyloidoosi.
• E85.4 Limited amyloidoosi.
• E85.8 Muut amyloidoosimuodot.
• Е85.9 Määrittelemätön amyloidoosi.

Amyloidoosin epidemiologia

Taudin esiintyvyys ensisijaisen amyloidoosin miesten ja naisten kesken on sama. Taudin puhkeamisen ajankohta vaihtelee 17-60-vuotisesta ja taudin kestosta - useista kuukausista 23 vuoteen. Taudin puhkeamisen ajoitusta on vaikea havaita, koska ensimmäiset kliiniset oireet eivät vastaa amyloidikerrostuksen alkamista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Amyloidoosin syyt ja patogeneesi

Riippuen etiologiasta ja patogeneesi eristetty ominaisuuksia idiopaattinen (primääri), hankittu (toissijainen), peritty (geneettinen) paikallinen amyloidoosi, amyloidoosi multippelia myeloomaa ja apud-amyloidoosi. Yleisin toissijainen amyloidoosi, joka on lähempänä alkuperä ei-spesifinen (esimerkiksi immuunijärjestelmän reaktioita). Sitä esiintyy nivelreumassa, selkärankareuman, tuberkuloosi, krooninen osteomyeliitti, keuhkoputken laajentuma, joskus klamydia, kasvaimia munuaisten, keuhkojen ja muiden elinten, kuppa, haavainen paksusuolen tulehdus, Crohnin tauti ja Whipple, subakuutti tartunnan endokardiitti, psoriaasi ja muut.

Mikä aiheuttaa amyloidoosia?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Amyloidoosin oireet

Amyloidoosin kliiniset ilmentymät ovat moninaisia ja riippuvat amyloidiesiintymien sijainnista ja niiden esiintyvyydestä. Lokalisoitu muotoja amyloidoosin, esimerkiksi, ihon amyloidoosi, oireeton kauan kuin seniili amyloidoosi, amyloidikertymien jossa aivot, haima, sydän havaitaan usein vasta ruumiinavauksessa.

Amyloidoosin oireet

Amyloidoosin luokitus

Immunologisten yhdistysten kansainvälisen liiton nimikkeistökomitean luokituksen (WHO Bulletin, 1993) mukaan erotetaan amyloidoosin viisi muotoa.

• AL-amyloidoosi (A - amyloidoosi, amyloidoosi, L - kevyet ketjut, kevyt ketju) - Ensisijainen liittyy multippeli myelooma (amyloidoosi tallennettu 10-20% on multippeli myelooma).
• AA-amyloidoosi (hankittu amyloidoosi, hankittu amyloidoosin) - sekundaarinen amyloidoosi, joilla on krooninen tulehdus, reuma-, sairaudet, sekä familiaalinen Välimeren kuume (määräajoin tauti).
• ATTR-amyloidoosi (A - amyloidoosi, amyloidoosi, TTR - transtyretiini, transtyretiini) - perinnöllinen-familiaalinen amyloidoosi (familiaalinen amyloidipolyneuropatia) ja seniili systeeminen amyloidoosi.
• A ₂ M-amyloidoosi (A - amyloidoosi, amyloidoosi, β ₂ M - P ₂ mikroglobuliiniamyloidista) - amyloidoosin elektiivisen hemodialyysillä.
• Lokalisoitu amyloidoosi kehittyy usein ihmisten ikä (AIAPP-amyloidoosi - insuliinista riippuva diabetes, amyloidoosi AV - Alzheimerin tauti, AANF-amyloidoosi - seniili amyloidoosi eteisten).

[15], [16], [17], [18]

Amyloidoosin diagnoosi

Amyloidoosia on epäiltävä nefropatian, pysyvän vakavan sydämen vajaatoiminnan, malabsorptiosyndrooman tai epäselvän etiologian polyneuropatian vuoksi. Nefroottisessa oireyhtymässä tai kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa on vältettävä amyloidoosia glomerulonefriitin lisäksi. Amyloidoosin todennäköisyys lisääntyy hepato- ja splenomegalian suhteen.

Amyloidoosin diagnoosi

[19], [20], [21], [22]

Amyloidoosin hoito

Johdetussa amyloidoosi on hoito taustalla olevan sairauden: reumasairauksien valittu immunosuppressiivista hoitoa sairautta tukahduttavan aktiivisuuden krooninen märkivä prosesseissa käytetään antibiootteja tai kirurginen hoito syöpään ja kasvainten poistettu, jne.

Miten amyloidoosia hoidetaan?

Amyloidoosin ehkäisy

Ensisijaisen amyloidoosin ehkäisemistä ei ole kehitetty. Toissijaisessa amyloidoosissa ennaltaehkäisy vähenee sellaisten sairauksien nopeaan havaitsemiseen ja asianmukaiseen hoitoon, jotka voivat aiheuttaa sen kehittymistä.

Näkymät

Ennuste amyloidoosin kehittymiselle on epäsuotuisa. Useimmat potilaat kuolevat muutaman vuoden kuluessa munuaisten vajaatoiminnasta. Joissakin tapauksissa remission mahdollinen kehitys on mahdollista colchicin ottamisen taustalla ja sairauden taustalla.

[23], [24]