Hodgkinin lymfooma (lymphogranulomatosis) lapsilla

Hodgkinin lymfooma lapsilla (Hodgkinin tauti, lymphogranulomatosis) on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen kasvain, jolla on spesifinen granulomatoottinen histologinen rakenne. Tauti ilmenee kaikissa ikäryhmissä, lukuun ottamatta ensimmäistä elinvuoden lapsia; 5-vuotiaana on harvinaista. Kaikista lapsista kärsivistä lymfoomista Hodgkinin tauti on noin 40%. Yli 12-vuotiaiden ikäryhmässä pojat sairastuvat todennäköisemmin, teini-ikäisillä sairastuneiden poikien ja tyttöjen suhde on suunnilleen sama. Lymfogranulomatoosin lasten esiintyminen kansainvälisten rekisterien mukaan on 0,7-0,9 tapausta 100 000 lapselle. Riski sairastua Hodgkinin lymfooma on suurempi lapsilla immuunipuutoksesta (ataksia teleangiektasia agammaglobulinemiaan-globulinemiya), nivelreuma ja punahukka. Ukrainassa ei ole oikeaa lymfogranulomatoosin esiintymistä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Syyt hodgkinin lymfooma (lymphogranulomatosis)

Hodgkinin lymfooman syyt lapsiin

Hodgkinin lymfooman syy lapsille on tuntematon. Epstein-Barr-viruksen merkitystä tuumorisoluissa lymfogranulomatoosilla käsitellään (useimmiten sekasolu-variantissa nuorempien ikäryhmien lapsilla). Oletusta patogeneesi Hodgkinin lymfooma, jonka mukaan perusteella hallitsematon kasvainsolujen lisääntymistä muodostettu imusolmuke mutaation alkio-lymfosyyttien on lohko ohjelmoidun solukuoleman, apoptoosin.

Hodgkinin lymfooman syyt

[7], [8], [9], [10]

Oireet hodgkinin lymfooma (lymphogranulomatosis)

Hodgkinin lymfooman oireet lapsilla

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire lapsessa on imusolmukkeiden (lymfadenopatia) lisääntyminen.

Extranodulaaristen lokalisaatioiden joukossa on huomattava (jopa neljäsosa tapauksista), että pernan tappio, usein pleura ja keuhkot ovat mukana prosessissa. Mahdolliset vahingot elimille - luut, iho, maksa, luuytimesi. Erittäin harvoin havaittiin tuumorin itämistä selkäydinnesteessä, munuaisten ja kilpirauhasen erityinen infiltraatio.

Hodgkinin lymfooman oireet

Diagnostiikka hodgkinin lymfooma (lymphogranulomatosis)

Lymfogranulomatoosin diagnosointi lapsilla

Hodgkinin lymfooman kliinisessä verikokeessa todetaan kohtalainen neutrofilia ja lymfopenia, lähes kaikissa potilailla ESR: n lisääntyminen. Kohtuullinen eosinofilia ja trombosytoosi ovat mahdollisia (nämä muutokset eivät ole suoraan diagnostisia).

Biokemiallisessa verianalyysissä ei ole erityisiä muutoksia. Laktaattidehydrogenaasin aktiivisuutta ei lisätä tai kohota yli 2 kertaa normaaleihin arvoihin verrattuna (aktiivisuuden lisääntyminen on mahdollista hemolyysillä). Ferriitin, ceruloplasminin ja fibrinogeenin pitoisuuden lisääntyminen ei ole diagnostista merkitystä, mutta joissakin klinikoissa nämä tekijät otetaan huomioon prognostisina tekijöinä.

Lymfogranulomatoosin diagnosointi

[11], [12], [13], [14]

Hoito hodgkinin lymfooma (lymphogranulomatosis)

Hodgkinin lymfooman hoito lapsilla

Eri maissa on kehitetty lukuisia ohjelmia Hodgkinin lymfooman hoitoon. Niiden tärkeimmät osatekijät ovat sädehoito ja polykemoterapia, jossa käytetään suhteellisen kapeita lääkevalmisteita. On mahdollista käyttää vain sädehoitoa, pelkkää kemoterapiaa tai molempien menetelmien yhdistelmää. Sädehoitoa ja kemoterapiaa koskevat ohjelmat lymphogranulomatosiin jatkuvasti parannetaan: niiden tehokkuus kasvaa, välitön ja myöhäinen myrkyllisyys vähenee ilman resistenssin kehittymistä. Hodgkinin lymfooman hoidon taktiikka määräytyy sairauden vaiheen ja potilaan iän mukaan.

Miten Hodgkinin lymfoomaa hoidetaan (lymphogranulomatosis)?

Ennuste

Hodgkinin taudin ennuste lapsilla

Hodgkinin taudilla on erilainen ennuste, se riippuu ensinnäkin vaiheesta, jossa hoito aloitetaan. Kun lymfogranulomatoosin paikalliset muodot (IA, IIA) saavat täydellisen elpymisen 70-80 prosentilla lapsista, vaikka täydellinen remissio saavutetaan 90 prosentissa. Voit puhua elpymisestä vain kymmenen vuoden kuluttua menestyksekkään perusterveyden hoitamisesta. Useimmat uudestisairaudet esiintyvät 3-4 vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]