Osteosarkooma lapsilla

Osteosarkooma on erittäin pahanlaatuinen primaarinen luukasvain, joka koostuu karan soluista ja jolle on ominaista osteoidin eli kehittymättömän luukudoksen muodostuminen.

[ 1 ], [ 2 ]

Osteosarkooman epidemiologia

Osteosarkooman ilmaantuvuus on 2,1 tapausta 1 000 000 asukasta kohden vuodessa. Ilmaantuvuuden huippu on 10–19-vuotiailla. Vanhemmalla iällä osteosarkooma esiintyy yleensä esiasteen taustalla (Pagetin tauti, aiempi luun sädehoito, useita eksostooseja, luun fibroosinen dysplasia).

Osteosarkooman yleisin lokalisaatio (jopa 90 % tapauksista) on pitkät putkiluut. Polvinivelen muodostavat luut vaurioituvat 50 %:ssa tapauksista, olkaluun proksimaalinen pää 25 %:ssa.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Osteosarkooman diagnoosi

Puolessa osteosarkooman tapauksista havaitaan alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntymistä veriplasmassa, mutta tämä merkki on epäspesifinen, koska sitä esiintyy monissa luusairauksissa.

Paikallisesti havaitaan luuhun liittyvä tiivis kasvain. Kipu on osteosarkoomapotilaiden yleisin vaiva. Yleensä viereisissä nivelissä ei havaita effuusiota ja liikkeet säilyvät. Patologisia murtumia esiintyy alle 1 %:ssa tapauksista. Myös systeemiset oireet ovat harvinaisia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Röntgen

Yleisimmät luukasvainten röntgenkuvissa näkyvät löydökset ovat osteolyysin tai patologisen (kasvain)osteogeneesin pesäkkeet. Usein havaitaan sekakuva, jossa on vallitsevana jokin komponentti. Osteolyyttisen tyyppiset luumuutokset ovat vaikeimmin diagnosoitavissa. Tässä tapauksessa osteosarkooma on erotettava fibrosarkoomasta, luukystoista ja jättisolukasvaimesta. Kasvaimen osteogeneesi on yksi osteosarkooman luotettavimmista merkeistä.

Luukasvainten radiologinen arviointi suoritetaan seuraavien parametrien mukaisesti.

• Osteosarkooman lokalisointi. "Kenttä"-teorian mukaan karan solukasvaimet (mukaan lukien osteosarkooma) sijaitsevat pääasiassa pitkien putkiluiden metafysaalisessa osassa, kun taas pienet pyöreäsolukasvaimet (Ewingin sarkooma, non-Hodgkinin lymfoomat) sijaitsevat diafysaalisessa osassa.
• Osteosarkooman reunat. Heijastavat ympäröivien kudosten kasvunopeutta ja reaktiota. Pahanlaatuisille ja aggressiivisille hyvänlaatuisille kasvaimille on ominaista epäselvät rajat tai niiden puuttuminen.
• Luun tuhoutuminen. Tämä merkki on luotettava luukasvaimen oire. Selkeintä luutuhoa havaitaan erittäin pahanlaatuisissa kasvaimissa. Se toimii kasvaimen aktiivisuuden merkkinä.
• Luumatriisin tila (patologinen osteogeneesi). Lisääntynyttä luuntiheyttä omaavat alueet voivat johtua kalkkeutumista, skleroosipesäkkeistä tai vasta muodostuneesta luukudoksesta.
• Luukalvon reaktio. Hyvänlaatuiset kasvaimet eivät yleensä aiheuta luukalvon tuhoutumista. Pahanlaatuisille luukasvaimille on päinvastoin ominaista voimakas luukalvon reaktio, jolla on laaja siirtymäalue ja pehmytkudosten osallistuminen prosessiin.

Luuskintigrafialla on tärkeä rooli kasvaimen leviämisen arvioinnissa. Kasvaimen suhde ympäröiviin kudoksiin arvioidaan angiografian ja magneettikuvauksen avulla.

Osteosarkooman hoito lapsilla

1980-luvun alkuun asti yleisesti hyväksytty paikallisen osteosarkooman hoitotaktiikka oli raajan amputointi sairastuneen luun yläpuolella olevaan niveleen. Elinsäästävät leikkaukset mahdollistuivat kemoterapian käyttöönoton ja ortopedisen teknologian parantumisen ansiosta. Nykyään tällaisia leikkauksia tehdään useimmille osteosarkoomapotilaille, eivätkä hoitotulokset heikkene. Elinsäästävien leikkausten välttämätön edellytys on kasvaimen resektiomahdollisuus terveissä kudoksissa, minkä jälkeen raajan toiminta palautuu. Potilaan toiveet leikkauksen tyypistä otetaan aina huomioon.

Leikkauksen laajuus määräytyy kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Leesion selkeä visualisointi on erittäin tärkeää korkealaatuisen kirurgisen hoidon kannalta. Poistettavan kudoksen laajuus ja leikkauksen pitkäaikaiset seuraukset riippuvat pitkälti neurovaskulaaristen kimppujen osallistumisesta kasvainprosessiin. Niiden tarkan visualisoinnin vuoksi on suositeltavaa tehdä preoperatiivinen angiografia. Pääsuonten ja hermojen osallistuminen kasvaimeen sekä ympäröivien kudosten laaja osallistuminen tai niiden kontaminaatio kasvainsoluilla, joka määritetään biopsialla, ovat vasta-aiheita elintärkeille leikkauksille.

Kemoterapia on merkittävästi parantanut osteosarkooman hoitotuloksia. Tehokkaimmat lääkkeet ovat doksorubisiini, sisplatiini, ifosfamidi ja suuriannoksinen metotreksaatti. Leikkauksen jälkeisen kemoterapian päätavoitteena on saavuttaa paikallinen kasvaimen hallinta.

Osteosarkooma on kasvain, joka ei ole herkkä radioaktiiviselle säteilylle. Kasvaimia estävä vaikutus saavutetaan vain annoksilla, jotka johtavat vakaviin ja peruuttamattomiin sivuvaikutuksiin. Tällä hetkellä säteilyä käytetään palliatiivisiin tarkoituksiin leikkauskelvottomissa kasvaimissa (aksiaalisen luuston osteosarkooma, kasvojen luut) ja luumetastaasien läsnä ollessa.