Yösokeus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen sairaalahoidon yötauko tai niktalopia (näköhäiriön puute) on ei-progressiivinen sairaus, joka aiheutuu sauvajärjestelmän häiriöstä. Rakenteellisten muutosten histologista tutkimista fotoreseptoreissa ei havaita. Elektrofysiologisten tutkimusten tulokset vahvistavat ensisijaisen virheen läsnäolon ulkoisessa plexi-muodon (synaptisen) kerroksessa, koska normaali sauva-signaali ei saavuta kaksisuuntaisia soluja. Erilaisia kiinteitä yötaukoita ovat ERG: n erilaiset.

Synnynnäinen kiinteä yötapaus normaalilla fundusilla on luonteenomaista erilaisten perintönä: autosomaalinen dominantti, autosomaalinen recessiivinen ja sidottu X-kromosomiin.

Normaali silmävarasto

1. Autosominen dominantti synnynnäinen niktalopia (Nugare-tyyppi): merkityksetön patologia kartionmuotoisissa elektroretinogrammeissa ja epänormaalin sauvan elektroretinogrammissa.
2. Autosomaalinen dominantti staattinen nikkalopia ilman likinäköisyyttä (tyyppi Riggs): normaali kartielektro-retinogrammi.
3. Autosomaalinen recessive tai X-linked kromosomi niktalopiya kanssa myopia (tyyppi Schubert-Bornschein).

Synnynnäinen sairaala yö sokeus ja muutokset fundus. Tämä muodossa tauti viittaa Ogushi tauti - sairaus, jonka peittyvästi periytymistapa, joka on tunnettu siitä, että synnynnäinen paikallaan hämäräsokeutta muutoksia silmänpohjan, ilmentää keltainen metallinen kiilto, selvempi taemman. Makulan alue ja alukset tällä taustalla näyttävät helpolta. 3 tunnin pimeän sopeutumisen jälkeen fundus muuttuu normaaliksi (Mitsuo-ilmiö). Valon sopeuttamisen jälkeen fundus taas hitaasti hankkii metallinen kiilto. Tutkittaessa tummaa sopeutumista havaittavissa olevan tangon kynnyksen havaittavuus ilmenee normaalissa kartiokorjauksessa. Rhodopsinin konsentraatio ja kinetiikka ovat normaaleja.

Rahaston muutokset

1. Ogushin tauti on autosomaalinen resessiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista pehmeän sopeutumisajan pidentyminen 2-12 tunniksi tavanomaisten sauvan kaltaisten kynnysten saavuttamiseksi. Rahaston värin muutos kullanruskeasta väreistä valon sopeuttamisen kanssa normaaliksi tempo-adaptaatiossa (ilmiö Mizuo).
2. "Valkoisen pisteen" fundus on autosomaalinen recessive tauti, jolle on tunnusomaista useita pieniä valko-keltaisia pisteitä takapylväässä, jossa on ehjä fovea ja laajennus kehälle. Verisuonet, optinen hermorevy, perifeeriset kentät ja näöntarkkuus pysyvät normaaleina, elektroretinogrammi ja elektrokuulogrammi voivat olla patologisia rutiinitutkimuksen aikana ja normaaleja pitkäaikaisella sopeutumisella.

Belotochechnoe silmänpohjan (silmänpohjan albi punctatus) verrataan tähtitaivas yöllä, koska puolivälissä reuna silmänpohjan ja makulan alueella säännöllisesti järjestetty lukemattomat vaaleita pieni tarjouksen paikkoja. Autosomaalisen resessiivisen perintötutkimuksen tauti. PHAG: ssa paljastetaan hyperfluoresenssin fokusoivat alueet, jotka eivät liity valkoisiin pisteisiin, jotka eivät näy angiogrammissa.

Päinvastoin kuin muut paikallaan pysyvän sokeuden muodot valkoisella paikalla silmällä havaittiin visuaalisen pigmentin regeneraation hidastuminen molemmissa tikkuissa ja kartioissa. ERG: n valokuvien ja skooppi- en a- ja b-aaltojen amplitudi pienenee tavallisissa tallennusolosuhteissa. Useiden tuntien pimeän sopeuttamisen jälkeen ERG: n somaattinen vastaus palaa hitaasti normaaliksi.

[1], [2]