Hitaasti etenevä tai subakuutti näköhäiriö

Hitaasti etenevä tai subakuutti näkövamma

I. Yhdellä silmällä

1. 1. Optinen neuropatia tai retrobulbaarinen neuriitti
2. 2. Iskeeminen neuropatia
3. 3. "Alkoholi-tupakka" (B12-vitamiinin puutos) näköhermon neuropatia.
4. 4. Etuaivolohkon ja silmäkuopan kasvain, silmäkuopan pseudokasvain.
5. 5. Silmäsairaudet (uveiitti, sentraalinen seroosi retinopatia, glaukooma jne.)

II. Molemmissa silmissä

1. Silmätautien syyt (kaihi, jotkut retinopatiat).
2. Leberin perinnöllinen optinen neuropatia ja Wolframin oireyhtymä.
3. Ureeminen optinen neuropatia.
4. Mitokondriosairaudet, erityisesti Kearns-Sayren oireyhtymä (useammin - pigmentaarinen retinopatia, harvoin - optinen neuropatia).
5. Dysthyroidinen orbitopatia (optinen neuropatia, joka johtuu näköhermon puristumisesta laajentuneiden suorasuolen lihasten vaikutuksesta kiertoradan kärjessä).
6. Ravitsemuksellinen neuropatia.
7. Recklinghausenin tyyppi I:n neurofibromatoosi.
8. Hermoston rappeuttavat sairaudet, joihin liittyy näköhermoja ja verkkokalvoa.
9. Krooninen kallonsisäisen paineen nousu.
10. Iatrogeeninen (kloramfenikoli, amiodaroni, stepomysiini, isoniatsidi, penisillamiini, digoksiini).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Hitaasti etenevä tai subakuutti näön heikkeneminen toisessa silmässä

Optinen neuropatia tai retrobulbaarinen neuriitti. Nuorilla aikuisilla esiintyvä subakuutti monokulaarinen näönmenetys ilman päänsärkyä ja normaalia ultraäänikuvausta viittaa optisen neuropatian kehittymisen mahdollisuuteen.

Kasvainta voidaan epäillä, jos näköhermon pääty työntyy esiin. Näköhermon pään turvotuksen yhteydessä näkö heikkenee myös vähitellen. Retrobulbaarisessa neuriitissa tulehdusprosessi tapahtuu hermon retroorbitaalisessa osassa. Siksi akuutissa vaiheessa oftalmoskopia ei paljasta mitään. Näköhermon herätepotentiaalien tekeminen paljastaa näköhermon toiminnallisia häiriöitä. Yli 30 %:ssa tapauksista retrobulbaarinen neuriitti on multippeliskleroosin ensimmäinen ilmentymä, mutta se voi ilmetä myös taudin myöhemmissä vaiheissa. Jos potilaalla tiedetään olevan multippeliskleroosi, diagnostisia ongelmia ei ole. Muussa tapauksessa on tarpeen kysyä potilaalta huolellisesti taudin tyypillisistä oireista ja löydöksistä ja tutkia hänet perusteellisesti kliinisin ja parakliinisin menetelmin. Jos näköhermontulehdus ilmenee multippeliskleroosin alkuvaiheessa, muiden fokaalisten oireiden kliiniset etsintät eivät välttämättä onnistu. Tässä tapauksessa tulisi suorittaa täydellinen elektrofysiologinen tutkimusohjelma, joka sisältää molemminpuoliset näköhermohermot (aivohermot II), silmänräpäysrefleksit (aivohermot V ja VII), somatosensoriset herätepotentiaalit keskihermon ja säärihermon stimulaatiolla sekä neurokuvantamistutkimuksen.

Iskeeminen retinopatia. Iäkkäillä henkilöillä näköhermon iskeeminen vaurio voi aiheuttaa samankaltaisten oireiden hidasta kehittymistä. Fluoreseiiniangiografia tarvitaan valtimoiden perfuusion heikentymisen osoittamiseksi. Usein havaitaan sisäisen kaulavaltimon ateroskleroottista ahtaumaa.

"Alkoholi-tupakka"-tyyppinen näköhermoneuropatia (B12-vitamiinin puutos) voi alkaa näön heikkenemisenä toisessa silmässä, vaikka molempien silmien vaurio on mahdollinen. Kehittymisaika on melko epävarma. Sairauden syy ei ole tupakan tai alkoholin myrkyllinen vaikutus, vaan B12-vitamiinin puutos. B12-vitamiinin puutos havaitaan usein alkoholin väärinkäytön yhteydessä. B12-vitamiinin puutos, joka aiheuttaa selkäytimen subakuutin sekamuotoisen rappeuman, johtaa myös skotoomiin ja näköhermon surkastumiseen.

Veren alkoholipitoisuudet mitataan ja suoritetaan yleisiä ja neurologisia tutkimuksia. Usein havaitaan "hanska ja sukka" -tyyppistä tuntoaistin menetystä, refleksien puuttumista jaloista ja sähköfysiologisia merkkejä demyelinaatioprosessista, pääasiassa selkäytimessä. Tämä osoitetaan somatosensoristen herätepotentiaalien (SSEP) jonkinasteisena heikkenemisenä normaalin tai lähes normaalin ääreishermoston johtumisen yhteydessä. B12-vitamiinin imeytymisvaje havaitaan veri- ja virtsakokeilla.

Kasvain. Etuaivokuopan ja silmäkuopan kasvaimet voivat ilmetä tasaisesti lisääntyvänä näön heikkenemisenä toisessa silmässä. Nuorilla potilailla kyseessä on yleensä näköhermon gliooma (näköhermon kompressio-neuropatia). Näön menetyksen lisäksi muita oireita on aluksi vaikea tunnistaa. Sitten näköhermon eli kiasman puristuminen ilmenee näköhermon pään kalpeutumisena, usein erilaisina vaurioina molempien silmien näkökentissä ja päänsärkynä. Tauti etenee useiden kuukausien tai vuosien aikana. Puristuksen syitä ovat kasvain (meningeooma, lasten näköhermon gliooma, dermoidikasvaimet), kaulavaltimon aneurysma (mikä johtaa silmänliikkeiden heikkenemiseen), kaulavaltimon kalkkeutuminen jne.

Usein lapset eivät edes valita päänsärystä. Rutiininomainen röntgentutkimus voi paljastaa näkökanavan laajentumisen. Neurokuvantaminen (TT, MRI) mahdollistaa kasvaimen havaitsemisen.

Aikuispotilailla kasvaimia voi esiintyä missä tahansa etummaisen kallon kuopan alueella, ja ne voivat lopulta aiheuttaa kompressionäköhermon sairauden (meningeooma, metastaattinen kasvain jne.).

Näkövamman yhteydessä usein esiintyy persoonallisuuden muutoksia. Potilaat alkavat välinpitämättömästi suhtautua työhönsä ja perheeseensä, eivät pidä huolta ulkonäöstään ja heidän kiinnostuksen kohteensa muuttuvat. Heidän ympärillään olevat ihmiset huomaavat aloitteellisuuden heikkenemistä. Näiden muutosten aste on siedettävissä. Potilaat hakeutuvat harvoin lääkärin hoitoon tästä syystä.

Neurologisessa tutkimuksessa havaitaan näköhermon pään kalpeus ja vähentynyttä pupillin suoraa ja yhteisymmärryksessä tapahtuvaa valoreaktiota. Muita "etummaisen kallon kuopan" löydöksiä voivat olla yksipuolinen anosmia, joka ei muuta potilaan haju- tai makuaistia, mutta on havaittavissa erityisillä tutkimusmenetelmillä, ja joskus tukkoinen näköhermon nysty toisella puolella (Foster-Kennedyn oireyhtymä).

Kompressioneuropatian hidasta kehitystä havaitaan aneurysmassa, arteriovenoosissa epämuodostumassa, kraniofaryngioomassa, aivolisäkkeen adenoomassa ja pseudotumor cerebrissä.

Silmän (orbitaalin) pseudotumor, joka johtuu yhden tai useamman silmäkuopan lihaksen suurenemisesta, liittyy silmänliikkeiden heikkenemiseen, lievään eksoftalmukseen ja sidekalvon injektioon, mutta se aiheuttaa harvoin näöntarkkuuden heikkenemistä. Tämä oireyhtymä on yksipuolinen, mutta joskus se voi vaikuttaa toiseenkin silmään. Ultraäänitutkimuksessa havaitaan silmäkuopan lihasten suureneminen (tilavuuden kasvu), kuten dystyreeottisessa orbitopatiaoireyhtymässä.

Jotkut silmäsairaudet (uveiitti, sentraalinen seroosi retinopatia, glaukooma jne.) voivat johtaa näön hitaaseen heikkenemiseen toisessa silmässä.

II. Hitaasti etenevä tai subakuutti näön heikkeneminen molemmissa silmissä

Silmäsairaudet (kaihi; jotkut retinopatiat, mukaan lukien paraneoplastiset, toksiset ja ravitsemukselliset) johtavat molempien silmien näöntarkkuuden hyvin hitaaseen heikkenemiseen; silmälääkäri tunnistaa ne helposti. Diabeettinen retinopatia on yksi yleisimmistä syistä tällaiseen näön heikkenemiseen. Retinopatia voi kehittyä systeemisten (systeeminen lupus erythematosus), hematologisten (polysytemia, makroglobulinemia) sairauksien, sarkoidoosin, Behçetin taudin ja kupan yhteydessä. Iäkkäillä ihmisillä kehittyy joskus ns. seniili makulan rappeuma. Verkkokalvon pigmenttirappeuma liittyy moniin kertymäsairauksiin lapsilla. Riittämättömästi hoidettuna glaukooma voi johtaa näön asteittaiseen heikkenemiseen. Kiertoradan volumetrisiin ja tulehduksellisiin sairauksiin voi liittyä paitsi näön heikkeneminen myös kipu.

Leberin perinnöllinen optikusneuropatia ja Wolframin oireyhtymä. Leberin perinnöllinen optikusneuropatia on monisysteeminen mitokondriaalinen sairaus, jonka aiheuttaa yksi tai useampi mitokondriaalinen DNA-mutaatio. Alle puolella sairastuneista potilaista on sairaus suvussa. Tauti alkaa yleensä 18–23 vuoden iässä, ja toisen silmän näkökyky on heikentynyt. Toinen silmä vaurioituu väistämättä muutaman päivän tai viikon kuluessa eli subakuuttisti (harvoin muutaman vuoden kuluttua). Näkökenttätutkimuksessa näkyy keskeinen skotooma. Silmänpohjatutkimuksessa havaitaan tyypillinen mikroangiopatia ja kapillaaritelangiektasioita. Dystonia, spastinen paraplegia ja ataksia liittyvät joskus tähän sairauteen. Joissakin perheissä näitä neurologisia oireyhtymiä voi esiintyä ilman optikushermon surkastumista; toisissa perheissä voi esiintyä optikushermon surkastumista ilman siihen liittyviä neurologisia oireyhtymiä.

Wolframin oireyhtymä on myös mitokondriosairaus, jolle on ominaista diabetes mellituksen ja diabetes insipiduksen yhdistelmä, näköhermon surkastuminen ja molemminpuolinen sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen (lyhennettynä DID-MOAM-oireyhtymä). Diabetes mellitus kehittyy ensimmäisen elinvuosikymmenen aikana. Näön heikkeneminen etenee toisen elinvuosikymmenen aikana, mutta ei johda täydelliseen sokeuteen. Diabetesta ei pidetä näköhermon surkastumisen syynä. Sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen etenee myös hitaasti ja johtaa harvoin vaikeaan kuurouteen. Tauti perustuu etenevään neurodegeneratiiviseen prosessiin. Joillakin potilailla on samanaikaisia neurologisia oireyhtymiä, kuten anosmiaa, autonomisen hermoston toimintahäiriöitä, ptoosia, ulkoista oftalmoplegiaa, vapinaa, ataksiaa, nystagmusta, epileptisiä kohtauksia, sentraalista diabetes insipidus ja endokrinopatiaa. Erilaiset mielenterveyshäiriöt ovat yleisiä. Diagnoosi tehdään kliinisesti ja DNA-diagnostisilla menetelmillä.

Ureeminen optinen neuropatia - molemminpuolinen välilevyn turvotus ja näöntarkkuuden heikkeneminen, joka joskus palautuu dialyysillä ja kortikosteroideilla.

Kearns-Sayren oireyhtymä (mitokondriaalisen sytopatian variantti) johtuu mitokondriaalisen DNA:n deleetiosta. Tauti alkaa ennen 20 vuoden ikää ja ilmenee etenevässä ulkoisessa oftalmoplegiassa ja verkkokalvon pigmenttirappeutumisessa. Lisäksi diagnoosin tekemiseksi on oltava läsnä vähintään yksi seuraavista kolmesta ilmenemismuodosta:

1. kammionsisäisen johtumisen häiriö tai täydellinen eteis-kammiokatkos,
2. lisääntynyt proteiini aivo-selkäydinnesteessä,
3. pikkuaivojen toimintahäiriö.

Dysthyroidinen orbitopatia johtaa harvoin optiseen neuropatiaan, joka johtuu näköhermon puristumisesta silmäkuopan kärjen laajentuneiden suorasuolen lihasten vaikutuksesta. Tällaisia tapauksia kuitenkin esiintyy neurologisessa käytännössä. Diagnostiikkaan käytetään silmäkuopan ultraääntä.

Näköhermon ravitsemuksellinen neuropatia tunnetaan alkoholismissa ja B12-vitamiinin puutteessa. Kirjallisuudessa kuvataan samanlaista ns. Jamaikan neuropatiaa ja Kuuban epidemian neuropatiaa.

Recklinghausenin neurofibromatoosi tyyppi I - useita ruskeita, "café au lait" -värisiä läiskiä iholla, iiriksen hamartooma, useita ihon neurofibroomia. Tähän kuvaan voi liittyä näköhermon glioomaa, selkäytimen ja ääreishermojen neurofibroomia, makrokefaliaa, neurologisia tai kognitiivisia häiriöitä, skolioosia ja muita luustopoikkeavuuksia.

Hermoston rappeuttavat sairaudet, joihin liittyy näköhermoja ja verkkokalvoa (mukopolysakkaridoosit, abetalipoproteinemia, seroidilipofuskinoosit, Niemann-Pickin tauti, Refsumin tauti, Bardet-Biedlin oireyhtymä jne.). Näissä sairauksissa havaitaan hitaasti etenevää näön heikkenemistä massiivisten polysysteemisten neurologisten oireiden yhteydessä, jotka määräävät kliinisen diagnoosin.

Krooninen kallonsisäisen paineen nousu voi syystä riippumatta johtaa hitaasti etenevään näön heikkenemiseen, vaikka paikallisia vaikutuksia näköradoille ei olisikaan. Näihin sairauksiin liittyy päänsärky, näköhermonpään turvotus ja sokean pisteen koon suureneminen. Näön heikkenemiseen liittyvät fokaaliset neurologiset oireet riippuvat patologisen prosessin sijainnista ja syystä (niskakyhmyn tai ohimolohkon kasvaimet, tämän lokalisaation muut volumetriset prosessit, pseudotumor cerebri).

Iatrogeeninen optinen neuropatia voi kehittyä tiettyjen lääkkeiden (kloramfenikoli, kordon, streptomysiini, isoniatsidi, penisillamiini, digoksiini) pitkäaikaisen käytön yhteydessä.

Harvinaisia akuutin ja/tai kroonisesti etenevän näkövamman syitä, kuten Behçetin tautia, näköhermon säteilyvaurioita, poskiontelotromboosia, sieni-infektioita ja sarkoidoosia, ei kuvata tässä.

Diagnostiikka

Hitaasti etenevän näköheikkenemisen syyn selvittäminen edellyttää näöntarkkuuden mittausta, silmälääkärin tutkimusta silmäsairauden poissulkemiseksi, näkökentän rajoittumisen luonteen selvittämistä, neurokuvantamistutkimusta, aivo-selkäydinnesteen tutkimusta, eri modaliteettien herätepotentiaalien mittausta ja somaattista tutkimusta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]