Hitaasti progressiivinen tai subakuutti näkövamma

Hitaasti progressiivinen tai subakuutti näkövamma

I. Yhdestä silmästä

1. 1. Näköhermon tai retrobulbuksen neuriitin neuropatia
2. 2. Iskeeminen neuropatia
3. 3. "Alkoholi-Tupakka" (B12-puutteellinen) optinen neuropatia.
4. 4. Anteriorisen kallon fossa ja orbaani, orbituus pseudotumor.
5. 5. Silmäsairaudet (uveiitti, keskushermoston retinopatia, glaukooma jne.)

II. Molemmissa silmissä

1. Silmäsairaudet (kaihi, jotkut retinopatiat).
2. Perinnöllinen optinen neuropatia Leber- ja Wolfram-oireyhtymä (Wolfram).
3. Ureeminen optinen neuropatia.
4. Mitokondriotaudit, erityisesti Kirns-Seyrin oireyhtymä (useammin - pigmenttinen retinopatia, harvoin näköhermon neuropatia).
5. Distiroidaalinen orbitopatia (optinen neuropatia, joka johtuu optisen hermon puristumisesta laajennetuilla suoraviivaisilla lihaksilla kiertoradan kärjessä).
6. Nutritional neuropatia.
7. Recklinghausen neurofibromatosis tyyppi I.
8. Hermoston rappeutumissairaudet, joihin liittyy optisten hermojen ja verkkokalvon osallistaminen.
9. Krooninen lisääntyminen kallonsisäisessä paineessa.
10. Jatrogenone (levomeksiini, amiodaroni, steptomysiini, isoniazidi, penisillamiini, digoksiini).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Visio hitaasti progressiivinen tai subakuutti näkökentässä yhdellä silmällä

Optisen hermon neuropatia tai retrobulbinen neuriitti. Subakuutti monokulaarinen näön heikkeneminen nuorilla, joilla ei ole päänsärkyä ja normaali ultraäänikuvaus kuvaa optisen hermo neuropatian kehittymistä.

Kasvainta voidaan epäillä, jos optinen hermoselkki työntyy esiin. Kun papilledema visio myös heikkenee vähitellen. Jos retrobulbaarineuriitti tulehduksellinen prosessi tapahtuu silmäkuopan osan hermo. Näin ollen akuutin vaiheen aikana ophthalmoscopy mitään havaitaan. Suoritetaan herätepotentiaaleihin havaita toiminnallisia poikkeavuuksia näköhermon. Enemmän kuin 30% näköhermon tulehdus - ensimmäinen osoitus, osoitus multippeliskleroosi, mutta se voi tapahtua myöhemmissä vaiheissa taudin. Jos tiedät, että potilas - multippeliskleroosi, diagnostiset ongelmia ei esiinny. Jos ei, pitäisi potilasta kysyttiin tyypillisiä oireita ja merkkejä taudista ja täysin tutkia kliinisten ja paraclinical menetelmiä. Jos näköhermotulehdus näkyy alkuvaiheessa multippeliskleroosi, kliininen etsii muita polttovälin oireita saattaa epäonnistua. Tässä tapauksessa täydellinen ohjelma elektrofysiologisessa tutkimuksessa, myös kahden- herätepotentiaaleihin (II pari aivohermoihin), räpytysrefleksin (V ja VII aivohermoihin), somatosensory herätepotentiaalit stimulaation mediaani ja pohjehermo ja Aivokuvantamalla tutkimukset tulisi suorittaa.

Iskeeminen retinopatia. Iäkkäillä potilailla iskeeminen vaurio opihermolle voi olla syynä samanlaisten oireiden hidaskehitykseen. Fluoresoiva angiografia vaaditaan häiriintyvän valtimoversion osoittamiseksi. Usein paljastui ateroskleroottinen kaventuminen sisäisen kaulavaltimon valtimossa.

"Alkoholin ja tupakan" optinen neuropatia (B12-vitamiinin puutos) voi alkaa näön heikkenemisestä yhdestä silmästä, vaikkakin molempien silmien vaurioituminen on mahdollista. Kehityksen ajoitus on melko epävarmaa. Taudin syy ei todennäköisesti ole tupakan tai alkoholin myrkyllinen vaikutus, mutta B12-vitamiinin puute. B12-vitamiinin puutteen esiintyminen havaitaan usein alkoholin väärinkäytöllä. Tehottomuus B12, joka aiheuttaa selkäytimen subakuutin yhdistetyn degeneraation, johtaa myös skotomeihin ja optiseen atrofiaan.

Alkoholin pitoisuutta veressä tutkitaan, suoritetaan yleinen ja neurologinen tutkimus. Usein herkkyys on heikentynyt "käsineiden ja sukkojen" tyypin, jalkaheijastusten puutteen ja demyelinisoivan prosessin elektrofysiologisten tietojen perusteella, pääasiassa selkäydinnesteinä. Tämä käy ilmi SSVP: n (somatosensoriivisten evokoitujen potentiaalien) häiriöistä, joilla säilytetyt ääreishermot johtavat normaalilla tai lähes normaalilla johtamisella. B12-vitamiinin imeytymisen puute havaitaan vertaanalyysillä ja virtsa-analyysillä.

Kasvain. Kasvaimia anterior kallon fossa ja kiertorata voi tapahtua tasaisesti kasvava heikkeneminen näön toisesta silmästä. Nuorilla potilailla, se on yleensä gliooma näköhermon (näköhermon puristus neuropatia). Sen lisäksi, että näön menetykseen aluksi vaikea tunnistaa jopa mitään oireita. Sitten puristus näköhermon tai chiasm ilmenee kalpeus näköhermon, vikoja usein erilaisia visuaalisia aloilla molemmat silmät, päänsärky. Tauti etenee useita kuukausia tai vuosia. Syitä puristus turpoamista (meningeooman, gliooma optinen lapset, dermoid kasvaimet), kaulavaltimon pullistuma (johtaa häiriöitä silmien liikkeet) jne kaulavaltimon kalkkeutumista.

Usein lapset eivät edes ole valittaneet päänsärkyä. Suunniteltu röntgentutkimus voi paljastaa optisen kanavan laajentamisen. Neuroimaging (CT, MRI) mahdollistaa kasvaimen tunnistamisen.

Aikuisilla potilailla, missä tahansa anteriorisessa aivojen fossa saattaa esiintyä kasvaimia, jotka voivat lopulta aiheuttaa kompression optista neuropatiaa (meningioma, metastaattinen kasvain jne.).

Usein persoonallisuuden muutos lisätään heikentyneeseen näkemykseen. Potilaat joutuvat huomaamatta työhön ja perheeseen, eivät seuraa ulkonäköään, etunäkökohdat muuttuvat. Toiset huomaavat aloitteen vähenemisen. Näiden muutosten aste on siedettävä. Potilaat harvoin itse hakeutuvat tähän lääketieteelliseen apuun.

Kalttausvai- näytteille neurologinen tutkimus näköhermon ja suorapelkistyksen ja ystävällinen reaktio oppilaiden syntymästä. Muut "löytää etuosan kallon fossa" voi olla yksipuolista anosmia, joka ei muuta hajua ja makua potilaan havaitaan, mutta erityisiä tutkimusmenetelmiä, joskus - pysähtynyt nippa näköhermon toisella puolella (Foster-Kennedy oireyhtymä).

Kompression neuropatian hitaus kehittyy aneurysmalla, valtimotukosten epämuodostumalla, kraniofaryngomialla, aivolisäkkeen adenomalla, pseudotumor cerebri.

Okulaarin (Orbital) psevdotumor kohonneiden yhden tai useamman lihaksia silmäkuopat, mukana on häiriö silmän liikkeitä, helppo exophthalmos ja sidekalvon injektio, mutta näön tarkkuuden heikkeneminen on harvoin. Tämä oireyhtymä on yksipuolinen, mutta toisinaan toinen silmä on mukana. Ultrasound paljastaa kiertoradan lihasten laajenemisen (lisääntymisen tilavuus), kuten tromboorisen orbitopatian oireyhtymässä.

Jotkut silmäsairaudet (uveiitti, keskushermoston retinopatia, glaukooma jne.) Voivat johtaa näkövamman heikentymiseen silmissä.

II. Hitaasti progressiivinen tai subakuutti näkökyvyn heikkeneminen molemmissa silmissä

Oftalmiset syistä (kaihi, retinopatia, jotkut, kuten paraneoplastisesta, myrkyllinen, ravitsemus) johtaa hyvin hidas lasku näöntarkkuuden molempiin silmiin; silmälääkäri tunnistaa ne helposti. Diabeettisen retinopatian - on yksi tavallisimpia syitä lasku. Retinopatia voi esiintyä systeemisen (punahukka), hematologinen (polysytemia, makroglobulinemian) sairaudet sarkaidoze, Behcetin tauti, syfilis. Vanhemmat ihmiset joskus kehittää ns ikään liittyvä silmänpohjan rappeuma. Retinitis pigmentosa liittyy kertyminen monia sairauksia lapsilla. Glaukooma puutteellisten hoito voi johtaa vähentämiseen nousevan. Kolmiulotteinen kiertoradalla ja tulehdussairauksien voidaan liittää paitsi lasku katsottuna, mutta myös kipua.

Perinnöllinen optinen neuropatia Leber- ja Wolfram-oireyhtymä (Wolfram). Leberin opihermojen perinnöllinen neuropatia on monijärjestelmän mitokondriotauti, joka aiheutuu yhdestä tai useammasta mitokondrio-DNA: n mutaatiosta. Alle puolet näistä potilaista on sukututkimusta samanlaisesta sairaudesta. Taudin puhkeaminen on tavallisesti 18-23 vuotta ja silmän viskositeetti pienenee. Toinen silmä on väistämättä mukana muutamassa päivässä tai viikossa eli subakuutissa (harvoin - muutamassa vuodessa). Tutkittaessa näkökenttää paljastuu keskushermosto. Pohjalla on kuva tyypillisestä mikroangiopatiasta kapillaaristen telangiectasioiden kanssa. Tätä kuvaa toisinaan liittyy dystonia, spastinen paraplegia ja ataksia. Joissakin perheissä nämä neurologiset oireet voivat ilmetä ilman optista atrofiaa; muissa perheissä - optinen atrofia ilman samanaikaisia neurologisia oireyhtymiä.

Wolfram oireyhtymä liittyy myös mitokondriotautiin ja yhdistelmä ilmenee diabetes ja diabetes insipidus, kahdenväliset näköhermon surkastuminen ja sensoneuroninen kuulon heikkenemistä (Englanti. Lyhenne DID-MOAM oireyhtymä). Diabetes mellitus kehittyy ensimmäisen vuosikymmenen elämässä. Näön väheneminen etenee toisella vuosikymmenellä, mutta ei johda täydelliseen sokeuteen. Diabetes ei ole optisen atrofian syy. Sensorineaalinen kuulon heikkeneminen etenee myös hitaasti ja harvoin johtaa vakavaan kuurouteen. Ytimessä tauti on etenevä neurodegeneratiivinen prosessi Jotkut potilaat kuvaavat liittyvän neurologisia oireyhtymiä, joita ovat: anosmia, autonomisen hermoston häiriöt, ptoosi, silmälihasheikkoutta, vapina, ataksia, nystagmus, kouristukset, diabetes insipidus keskushermostoperäisen, hormonihäiriö. Usein on olemassa erilaisia mielenterveyden häiriöitä. Diagnoosi on todettu kliinisesti ja DNA-diagnostisilla menetelmillä.

Ureeminen optinen neuropatia - levyn kahdenvälinen turvotus ja vähentynyt näkökyvyn heikkeneminen, joskus toistuvat dialyysillä ja kortikosteroideilla.

Kearns-Seyrin oireyhtymä (mitokondrioiden sytopatian muunnos) johtuu mitokondrio-DNA: n poistamisesta. Tauti alkaa 20 vuoden iässä, ja se ilmenee progressiivisella ulkoisella oftalmoplegialla ja verkkokalvon pigmentoidulla degeneraatiolla. Lisäksi diagnoosin pitäisi olla ainakin yksi seuraavista kolmesta ilmenemismuodosta:

1. intraventrikulaarisen johtumisen tai täydellisen atrioventrikulaarisen lohkon rikkominen,
2. proteiinin lisääntyminen viinissä,
3. pikkuaivojen toimintahäiriö.

Dysthyreoidinen orbitopatia johtaa harvoin optiseen neuropatiaan, joka johtuu optisen hermon puristumisesta laajennetuilla suoraviivaisilla lihaksilla kiertoradan kärjessä. Tällaisia tapauksia esiintyy kuitenkin neurologisessa käytännössä. Diagnoosi käyttää kiertoradan ultraääntä.

Optisen hermon ravinto-neuropatia tunnetaan alkoholismista, B12-puutoksesta. Kirjallisuus kuvaa samankaltaista niin sanottua Jamaikan neuropatiaa ja kuubalaista epidemian neuropatiaa.

Neurofibromatosis Recklinghausen tyyppi I - useita ruskeita pisteitä ihon värin "kahvia maidon kanssa", iiris iiris, useita neurofibromia ihon. Tätä kuvaa voi seurata optisella gliomalla, selkäydin- ja ääreishermojen neurofibromoilla, makrofaksialla, neurologisilla tai kognitiivisilla vajeilla, skolioosilla ja muilla luun poikkeavuuksilla.

Rappeuttavat sairaudet hermoston, esiintyy osallistuminen näköhermon ja verkkokalvon (mukopolysakkaridoosit, abetalipoproteinemia, seroidi lipofuskinoosi, Niemann-Pickin tauti, Refsumin tauti, oireyhtymä, Bardet-Beedle et ai.) Näissä sairauksien hitaasti etenevä väheneminen visio havaittu yhteydessä kiinteän polysystemic neurologisia oireita , joka määrittää kliinisessä diagnostiikassa.

Krooninen kallonsisäisen paineen nousu, sen syystä riippumatta, voi johtaa hitaasti vähitellen näkyvään laskuun, vaikka paikallinen vaikutus visuaalisiin reitteihin ei poistu. Näihin sairauksiin liittyy päänsärky, näköhermolevyn turvotus, sokean pistokkeen koon kasvu. Fokaalisia neurologisia oireita mukana näön menetyksen, riippuen lokalisoinnin patologisen prosessin iprichiny (kasvain takaraivon tai ohimolohkon, muut tilavuuden prosessit lokalisointi, valeaivokasvaimen).

Iatrogenic optinen neuropatia voi kehittyä tiettyjen lääkkeiden (levomycetin, cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin) pitkittyneen käytön aikana.

Tässä ei kuvata sellaisia harvinaisia syitä akuutin ja (tai) kroonisesti progressiivisen näkökyvyn heikkenemiseen kuin Behçetin tautia; optisen hermon säteilyvauriot; sinus tromboosi, sieni-vaurioita, sarkoidoosia.

Diagnostiikka

Selventäminen syynä hitaaseen etenevä näkövamma edellyttää mittaamista näöntarkkuus, tutkimus silmälääkäri sulkea pois silmäsairauksien, hienosäätö luonnetta rajoituksista näkökentän neuroimaging tutkimukset, tutkimus selkäydinnesteen, herätepotentiaalit eri yksityiskohdista, lääkärintarkastus.

[8], [9], [10], [11]