Vitiligo

Vitiligo on tauti, jolle on tunnusomaista ihon värin menetyksen pilkkujen muodossa. Värin menetyksen asteikko ja määrä ovat ennalta arvaamattomia ja voivat vaikuttaa minkä tahansa kehon osaan. Tämä ehto ei ole hengenvaarallinen eikä tarttuva. Vitiligon hoito on parantaa ihon vaurioituneiden alueiden ulkonäköä. Tautia ei voida täysin parantaa.

Epidemiologia

Eri tutkimusten mukaan maailmassa vitiligon keskimääräinen levinneisyys väestössä on noin 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Syyt vitiligo

Vitiligon syyt ja patogeneesi ovat vielä tuntemattomia. Tällä hetkellä tunnetuimpia vitiligian ilmenemisen teorioita ovat neurogeeniset, endokriiniset ja immuuni-teoriat sekä melanosyyttien itsetuhoamisen teoria.

[9], [10], [11], [12]

Riskitekijät

Tällä hetkellä on mahdollista tunnistaa useita aikaisempia tekijöitä, jotka edistävät depigmentaation alkamista. Näihin kuuluvat: psyykkinen, paikallinen fyysinen trauma, sisäelinten patologia, myrkytys (akuutti tai krooninen), synnytys, ultraviolettisäteily (tai ionisoivien) säteiden, palovammojen toiminta jne.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Synnyssä

Lisäksi, se määritetään useita sisäisiä ja ulkoisia tekijöitä, joilla on tärkeä rooli ihosairaus kehittämisessä :. Sytokiinit ja tulehduksen välittäjäaineita, antioksidantti suojaa, oksidatiivisen stressin, jne. Yhtä tärkeää on ulkoiset tekijät, kuten UV-säteily, virusinfektio, kemikaalit, jne.

On kuitenkin muistettava myös edellä mainittujen tekijöiden itsenäinen tai synergistinen vaikutus, toisin sanoen vitiligon monikasvuinen luonne. Tässä suhteessa jotkut kirjoittajat noudattavat vitiligon konvergenssin teoriaa.

Neurogeeninen hypoteesi perustuu sijainnin depigmentnyh paikkoja pitkin hermoja ja hermo plexus (segmentaalisia vitiligo), syntymistä ja leviämistä Valkopälvi usein alkaa, kun hermo kokee trauman. Dermiksen hermojen kuntoa tutkittaessa potilailla on Schwann-solujen kellarimembraanin sakeutuminen.

Kysymys immuunijärjestelmän osallistumisesta vitiligon patogeneesiin on keskusteltu pitkään. Immunologisten parametrien muutosten analysointi vitiligo-potilailla osoitti, että immuniteettijärjestelmällä on tietty rooli patologisen prosessin syntymisessä ja kehittymisessä. Kun läsnä on tietty puute T-solujen (väheneminen koko väestöstä T-lymfosyyttien ja auttaja-T-solut) ja humoraalisen (lasku immunoglobuliinien kaikki luokat), heikentyminen ei-spesifinen resistanssi tekijät (indikaattorit fagosyyttisten reaktio), koska jatkuva tai lisääntynyt aktiivisuus T-vaimentimet paljastaa rikkomuksia immuunijärjestelmän heikkeneminen immuunijärjestelmän valvonnan, joka viime kädessä voi olla yksi laukaisee esiintyminen ja kehittämiseen patologisen prosessin.

Yleinen yhdistelmä vitiligo kanssa erilaisia autoimmuunisairauksia (anemia, Addisonin tauti, diabetes, pälvikaljuus), läsnäolo verenkierrossa elimen-spesifisten vasta-aineiden ja vasta-aineita vastaan melanosyyteissä ja laskeuman SOC komponentti ja IgG-alueella tyvikalvon vitiliginoznoy iho, kohonneita liukoisen interleukiini-2 ( RIL-2) veren seerumin ja ihon osallistumisen tukeminen autoimmuunisairauksien mekanismeja tämän taudin kehitystä.

Usein yhdistetty vitiligo ja hormonaalisten sairauksien sairaudet ovat viitanneet osallistumaan vitiligon kehittymiseen.

Vahvistaminen prosessit lipidiperoksidaation (LPO), väheni katalaasin aktiivisuutta tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi ihon ehdotettu Paul mukana melanogeneesissä. Vitiligon esiintyminen perheenjäsenissä ja potilaiden läheisissä sukulaisissa osoittaa perinnöllisiä tekijöitä vitiligon kehityksessä. Analyysin tekijän omaa materiaalia ja kirjallisuudesta tietoja familiaalinen tapauksissa vitiligo ehdotti, että henkilö, jolla on suvussa ovat vaarassa ja vaikutusta tiettyjen tekijöiden laukaista niiden vitiliginoznye voi näkyä.

Tutkijat eivät ole vielä päässyt yksimielisyyteen vitiligon perinnöllisyystyypistä.

Erityisen mielenkiintoista on tutkia vitiligon suhdetta tärkeimpien histokompatibility-geenien (HLA-järjestelmä) kanssa. Tutkimuksissa havaittiin useimmin HLA-haplotyypit, kuten DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ja A19. Haplotyyppien esiintymistiheys voi kuitenkin vaihdella kyselyn mukaan.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Oireet vitiligo

Vitiligo-kohta on valkoisen tai maitomaisen valkoisen pigmentti, jossa on selkeät rajat, soikea muoto, eri kokoinen. Paikat voivat olla erillisiä tai moninaisia, eikä niihin yleensä liity subjektiivisia tuntemuksia. Tavallisella tavalla vitiligo-tarkennuksen pinta on sileä, sileä, atrofia, telangiectasia ja kuorinta ei ole havaittu. Tämä on yleinen vitiligon määritelmä.

Vitiligo-pistoksen väri riippuu ihon tyypistä ja proteiinin melanin pigmentin säilymisestä leesioon. Depigmenttista tarkennusta ympäröivät yleensä normaalisti pigmentoitu vyöhyke.

Kun «kolmivärimenetelmä vitiligo» (kolmivärinen vitiligo) havaittu läsnäolo vaaleanruskeana alueet siirtymistä keskeinen depigmented ympäröivän vyöhykkeen ruskea (tai tummanruskea) normaalisti pigmentoitu. Tällä välivyöhykkeellä on erilainen leveys ja se näkyy selvästi puulamppuun. Trikromaattisen vitiligon paikka sijaitsee usein kehossa ja sitä tavallisesti esiintyy henkilöissä, joilla on tumma iho.

Joissakin potilailla depigmentaalista pistettä voidaan ympäröi hyperpigmenttivyöhykkeellä. Kaikkien näiden värien (depigmentin, akromaattisen, normaalin ja hyperpigmentaalisen) läsnäolon sallittiin kutsua tällaista vitiligo quadrichrome vitiligo (nelivärinen)

Kohdepilmentyllä pienet pistepigmentoituneet paikat ovat näkyvissä hyperpigmentoituneen tai normaalisti pigmentoituneen ihon taustalla.

Tulehduksellinen vitiligo on harvinaista. Se on punoittava punoitus (erythema), yleensä vitiligo-pisteen reunat. On huomattava, että sen läsnäolo on merkki vitiligon etenemisestä.

Vaikutuksen alaisena eri ärsyttävien tai auringon säteilyn vitiliginoznye paikalla (lokalisoinnin avoimen ihoalueille - rinnan, selän kaulan, takapinnalle käsien ja jalkojen) tunkeutunut, paksuuntua vaihtelee ihon kuvio, joka johtaa jäkälöityminen vaurion, erityisesti reunoiltaan. Tätä taudin varianttia kutsutaan vitiligoksi, johon on lisätty rajoja.

On muistettava, että depigmentaatio taskut voi näkyä paikallaan pitkän nykyisiä tulehduksellisten ihosairauksien (psoriasis, ekseema, punahukka, lymfooma, atooppinen ihottuma, jne.). Tällaisia vaurioita kutsutaan postinflammatory vitiligo (vitiligo postinflammatory) ja erottaa ne ensisijaisen vitiligo esiin melko helposti.

Depigmentoitu piste voidaan sijoittaa symmetrisesti tai epäsymmetrisesti. Vitiligolle on ominaista uusien tai lisääntyneiden käytettävissä olevien pigmentoitujen pisteiden esiintyminen mekaanisten, kemiallisten tai fysikaalisten tekijöiden alalla. Tämä ilmiö tunnetaan dermatologiassa isomorfisena reaktiossa tai Kebnerin ilmiössä. In vitiligo jälkeen ihomuutoksia yleisesti havaittu hiusten värimuutokset, nimeltään leykotrihiey ( "leukovä-." - Kreikan valkoinen, väritön, "Rihmamaisia" - hiukset). Tyypillisesti hiukset ovat värjäytyneet vitiligon, pään, kulmakarvojen ja silmäripsien paikoissa, kun pään ja kasvojen epigmenttiset paikat ovat paikallistettuja. Vitiligon (leukonikian) kynsilevyjen tappio ei ole erityinen merkki ja sen esiintymistiheys on sama kuin yleisessä populaatiossa. Vitiliginous-paikoilla taudin alussa useimmilla potilailla on pyöreä tai soikea muoto. Kun eteneminen etenee, pisteiden määrä kasvaa tai sulautuu, vaurion vaurion muoto muuttuu kuvioiden, seppeleiden tai maantieteellisen kartan muodossa. Vitiligo-pisteiden määrä on yksittäisestä moninkertaiseen.

Vaiheet

Vitiligon kliininen kulku erottaa vaiheet: progressiivinen, staattinen ja repigmentaation vaihe.

Yleisimmin havaitut yksittäinen paikallinen paikka, joka pitkään ei voida nostaa koko, eli. E. Vakaassa tilassa (stationäärifaasi). Puhua etenemistä tai aktiivisuutta vitiligo on osoitus uusia tai kasvavia vanhoja pesäkkeitä depigmentation kolmen kuukauden aikana ennen tutkimusta. Kuitenkin luonnollisen vitiligo muutamassa kuukaudessa, jonka ensisijaisena tai muilla alueilla ihon uusia depigmentnye paikkoja t. E. Alkaa hidas eteneminen vitiligo. Joillakin potilailla, kun muutaman päivän tai viikon kuluttua taudin alkamisen pahenee ihon Taudin tai toinen toisensa jälkeen ilmestyy useita depigmentaatio eri puolilla ihoa (pää, vartalo, käsien ja jalkojen). Tässä nopeasti etenevä vaihe, ns vitiligo fulminans (salama vitiligo).

Kaikki nämä kliinisiä oireita (leykotrihiya, Köbnerin ilmiö, familiaalinen tapauksissa hiustenlähtö, ja limakalvo, kesto taudin, ym.) Useimmissa tapauksissa, määrätä etenemistä vitiligo ja usein todettu potilailla, joilla on aktiivinen skin-sairaudesta.

[26], [27], [28]

Lomakkeet

Seuraavia vitiligon kliinisiä muotoja ovat:

1. paikallinen muoto, jossa on seuraavat lajikkeet:
   • focal - yhdellä alueella on yksi tai useampi piste;
   • segmentaalinen - yksi tai useampi piste sijaitsee pitkin hermoa tai pleksia;
   • limakalvon - vain limakalvojen vaikutusta.
2. yleinen muoto, jossa on seuraavat lajikkeet:
   • acrofascial - käsien, jalkojen ja kasvojen distaalisten osien häviäminen;
   • mautonta - paljon satunnaisesti hajallaan olevia pisteitä;
   • seka - yhdistelmä akrofastaisia ja vulgaarisia tai segmentaalisia ja akrofasti- sia ja (tai) mautonta muotoja.
3. yleismaailmallinen muoto - koko ihon täydellinen tai lähes täydellinen depigmentaatio.

Lisäksi on olemassa kahdenlaisia vitiligoita. B-tyypin (segmentaalisia) depigmented täplät sijaitsevat pitkin hermon tai punoksen, kuten vyöruusu, ja joka liittyy toimintahäiriöön, sympaattisen hermoston. Tyyppi A (ei segmenttinen) sisältää kaikki vitiligon muodot, joissa sympaattisen hermoston häiriö ei ole. Tämän tyyppinen vitiligo liittyy usein autoimmuunisairauksiin.

Repigmentation sisään vitiliginoznom tulisija voi indusoida auringonvalolle tai terapeuttiset toimenpiteet (indusoitu repigmentation) tai esiintyä spontaanisti laiminlyönti sellaisista tekijöistä (spontaani repigmentation). Kuitenkin spontaanin repigmentaation tuloksena syntyvien soiden täydellinen katoaminen on hyvin harvinaista.

On olemassa seuraavia tyyppisiä repigmentaatioita:

• perifeerinen tyyppi, jossa pienet pigmenttipisteet näkyvät pigmentoituneen tarkennuksen reunana;
• Perifollicular tyyppi, jossa noin karvatupet depigmented tausta näyttää pieni piste koko pikkujuttu pigmenttejä, jotka lisäävät ja sitten sentrifugoitiin suotuisa prosessin aikana ja yhdistää suljetun vauriota;
• Kiinteä tyyppi, jossa tuskin havaittavissa oleva vaaleanruskea kiinteä varjo ilmestyy ensin epigluttavan pisteen koko pinnalle, minkä jälkeen koko pinnan väri muuttuu voimakkaaksi;
• reuna-tyyppiä, jossa pigmentti alkaa epätasaisesti siirtymään terveestä ihosta puoliin depigmentaalisen pisteen keskelle;
• sekamuotoista tyyppiä, jossa voidaan nähdä useiden erilaisten repigmentaation yhdistelmä, joka on kuvattu edellä yhdessä samassa tai useissa sijoitetuissa sooloissa. Perifolikulaaristen marginaalisten repigmentaation tyypit ovat yleisimpiä.

[29], [30], [31]

Differentiaalinen diagnoosi

Käytännössä on usein välttämätöntä erottaa toissijaisen depigmentnyh vitiligo kulmia, joita esiintyy sen jälkeen, kun resoluutio primääristen solujen (näppylät, plakit, tubercles, jne. Märkärakkulat.) Sellaisissa taudeissa, kuten ^

1. psoriaasi,
2. neurodermatiitti,
3. lupus erythematosus, jne.

Kuitenkin depigmentnye pisteet voivat olla ensisijainen elementtien muiden sairauksien ( amelanoottiset Luomi, kuppa, albinismi, lepra et ai.) Ja oireyhtymät (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et ai.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Hoito vitiligo

Vitiligin hoitoon liittyy kaksi olennaisesti vastakkaista menetelmää, joilla pyritään luomaan samanlainen ihon pigmentaatio. Ensimmäisen menetelmän ydin on pienten normaalisti pigmentoitujen ihoalueiden värjäytyminen, joka sijaitsee jatkuvan depigmentaation taustalla. Toinen menetelmä on yleisempää, ja sen tarkoituksena on parantaa pigmentaatiota tai käyttää erilaisia kosmetiikka peittää vian ihon värin. Tämä hoitomenetelmä voidaan suorittaa sekä kirurgisesti että ei-kirurgisesti.

Hoidossa vitiligo, monet ihotautilääkärit käyttävät ei-kirurginen menetelmä, joka sisältää valohoitoa (PUVA-hoidon, hoito lyhytaaltoasemat ultravioletti-B-säteitä), laser (alempi intensiteetti helium-neon, excimer-Lazer-308 niihin), kortikosteroidit (systeeminen ja paikallinen), fenyylialaniini hoito Kellin, tyrosiini, Melagenin, paikallinen immunomodulaattorit kaltsiipatriolom, pseudocatalase, kasviperäisiä hoitoja.

Viime vuosina mikrokirurgian kehittymisen myötä viljeltyjen melanosyyttien mikrotransplantaatteja terveestä ihosta vitiligo-keskittymään on käytetty yhä enemmän.

Lupaava suunta on useiden ei-kirurgisten sekä kirurgisten ja ei-kirurgisten menetelmien yhdistelmä vitiligian hoitoon.

Kun käytetään PUVA-hoitoa, käytetään usein valoherkistäjänä 8-metoksipsoralenia (8-MOP), 5-metoksipsoralenia (5-MOP) tai trimetyylipeorapenia (TMP).

Viime vuosina raportti korkean tehokkuuden valohoitoa aallonpituudella 290-320 nm. Tällainen (laajakaistainen UVB-fototerapia) UVB-terapia oli kuitenkin vähemmän tehokas kuin PUVA-hoito, joka aiheutti tämän hoitomenetelmän epäsuhtaisuuden.

Paikallista FTX: tä käytetään tapauksissa, joissa potilaalla on rajoitettu vitiligo-muoto tai vaurioita miehittää alle 20% kehon pinnasta. Kuten käytettyjen valoherkisteiden ulkomailla oksaralena 1% liuos, ja Uzbekistanissa (ja CIS) - ammifurin, psoraleeni, psoberan kuin 0,1% liuos.

On paljon raportteja paikallisten kortikosteroidien, immunomodulaattorien (elidel, protopic), kalsipatriolin (davopsx) tehokkuudesta taudin hoidossa.

Valkaisu (tai väripigmentin) normaalisti pigmenttiä ihon vitiligo käytetään, kun potilaan depigmented vaurioiden miehittää laajoja alueita kehon ja on lähes mahdotonta soittaa heille repigmentation. Tällaisissa tapauksissa, värjäämiseen potilaan ihon yhdessä sävy pienet saarekkeet (tai osia), normaalin ihon depigmentoivasta tai valkaistu käyttäen 20% voide monobenzinovy eetteriä hydrokinonia (MBEG). Käytä ensin 5% voide-MBEH: ta ja lisää sitten asteittain annos, kunnes täydellinen pigmentaatio. Ennen MBEH: n käyttöä ja sen jälkeen potilaiden ei ole suositeltava altistaa ihoa auringonvalolle.