Vitiligo

Vitiligo on sairaus, jolle on ominaista ihon värin menetys laikuittain. Värin menetyksen laajuus ja nopeus ovat arvaamattomia ja voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan. Sairaus ei ole hengenvaarallinen eikä tarttuva. Vitiligon hoito on parantaa sairastuneiden ihoalueiden ulkonäköä. Tautia ei voida parantaa kokonaan.

Epidemiologia

Eri tutkimusten mukaan vitiligon keskimääräinen esiintyvyys väestössä maailmanlaajuisesti on noin 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syyt vitiligo

Vitiligon syyt ja patogeneesi ovat edelleen tuntemattomia. Tällä hetkellä tunnetuimmat vitiligon alkuperäteoriat ovat neurogeeninen, endokriininen ja immuuniteoria sekä melanosyyttien itsetuhoteoria.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riskitekijät

Tällä hetkellä voidaan tunnistaa useita edeltäviä tekijöitä, jotka vaikuttavat depigmentaation kehittymiseen. Näitä ovat: psykologinen, paikallinen fyysinen trauma, sisäelinten patologia, myrkytys (akuutti tai krooninen), synnytys, altistuminen ultraviolettisäteille (tai ionisoiville säteille), palovammat jne.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Synnyssä

Lisäksi on tunnistettu useita sisäisiä ja ulkoisia tekijöitä, joilla on tärkeä rooli dermatoosin kehittymisessä: sytokiinit ja tulehdusvälittäjät, antioksidanttisuoja, oksidatiivinen stressi jne. Ulkoiset tekijät, kuten ultraviolettisäteily, virusinfektiot, kemikaalit jne., ovat myös merkityksettömiä.

On kuitenkin muistettava myös edellä mainittujen tekijöiden itsenäinen tai synergistinen vaikutus eli vitiligon monitekijäinen luonne. Tässä suhteessa jotkut kirjoittajat pitävät kiinni konvergenssiteoriasta vitiligon kohdalla.

Neurogeeninen hypoteesi perustuu depigmenttiläiskien sijaintiin hermojen ja hermopunosten varrella (segmenttinen vitiligo), vitiligon esiintyminen ja leviäminen alkaa usein hermostollisten kokemusten, henkisen trauman jälkeen. Tutkittaessa potilaiden dermiksen hermojen tilaa havaitaan Schwannin solujen tyvikalvon paksuuntumista.

Kysymystä immuunijärjestelmän osallistumisesta vitiligon patogeneesiin on keskusteltu pitkään. Vitiligo-potilaiden immunologisten parametrien muutosten analyysi on osoittanut, että immuunijärjestelmällä on tietty rooli patologisen prosessin syntymisessä ja kehittymisessä. Tietynlainen T-solujen (T-lymfosyyttien ja T-auttajasolujen kokonaismäärän väheneminen) ja humoraalisten yhteyksien (kaikkien immunoglobuliinien väheneminen) alijäämä, epäspesifisten resistenssitekijöiden (fagosyyttisten reaktioiden indikaattorit) heikkeneminen T-suppressorien muuttumattoman tai lisääntyneen aktiivisuuden taustalla viittaa immuunijärjestelmän toiminnan häiriöihin ja immunologisen valvonnan heikkenemiseen, jotka voivat lopulta olla yksi patologisen prosessin syntymisen ja kehittymisen laukaisevista tekijöistä.

Vitiligon usein esiintyvä yhdistelmä erilaisiin autoimmuunisairauksiin (pernisioosi anemia, Addisonin tauti, diabetes, fokaalinen hiustenlähtö), verenkierrossa olevien elinkohtaisten vasta-aineiden ja melanosyyttejä vastaan suunnattujen vasta-aineiden esiintyminen sekä C3-komponentin ja IgG:n kerrostuminen vitiligon ihon tyvikalvovyöhykkeelle, liukoisen interleukiini-2:n (RIL-2) pitoisuuden nousu veren seerumissa ja ihossa vahvistavat autoimmuunimekanismin osallistumisen tämän taudin kehittymiseen.

Vitiligon usein esiintyvä yhdistelmä endokriinisten rauhasten sairauksien kanssa on viitannut jälkimmäisten osallistumiseen vitiligon kehittymiseen.

Lisääntyneet lipidiperoksidaatioprosessit (LPO) ja vähentynyt katalaasi- ja tioredoksireduktaasiaktiivisuus vitiligo-ihossa viittaavat LPO:n osallistumiseen melanogeneesiin. Vitiligon esiintyminen potilaiden perheenjäsenillä ja lähisukulaisilla viittaa perinnöllisiin tekijöihin vitiligon kehittymisessä. Kirjoittajan oman aineiston ja kirjallisuustietojen analyysi vitiligon perhetapauksista viittasi siihen, että henkilöt, joilla on rasitettu sukuhistoria, ovat riskiryhmässä ja voivat kehittää vitiligoläiskiä tiettyjen laukaisevien tekijöiden vaikutuksesta.

Tutkijat eivät ole vielä päässeet yksimielisyyteen vitiligon periytymistyypistä.

Erityisen kiinnostavaa on vitiligon ja tärkeimpien histoyhteensopivuusgeenien (HLA-järjestelmä) välisen suhteen tutkimus. Tutkimuksissa yleisimmin havaitut HLA-haplotyypit olivat DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ja A19. Haplotyyppien esiintymistiheys voi kuitenkin vaihdella tutkittavan populaation mukaan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oireet vitiligo

Vitiligo-läiskä on valkoinen tai maitomaisen valkoinen pigmenttimuutos, jolla on selkeät reunat, soikea muoto ja erikokoisia läiskiä. Täplät voivat olla erillisiä tai useita, eikä niihin yleensä liity subjektiivisia tuntemuksia. Normaalissa vaiheessa vitiligo-vaurion pinta on tasainen ja sileä, eikä siinä ole surkastumista, telangiektasiaa tai hilseilyä. Tämä on vitiligon yleinen määritelmä.

Vitiligo-läiskän väri riippuu ihotyypistä ja melaniinipigmentin säilymisestä leesiossa. Depigmentoitunutta leesiota ympäröi yleensä normaalisti pigmentoitunut alue.

Kolmivärisessä vitiligossa on vaaleanruskea vyöhyke, jossa keskeinen pigmenttitön vyöhyke siirtyy ympäröivään ruskeaan (tai tummanruskeaan), normaalisti pigmentoituneeseen vyöhykkeeseen. Tämän välivyöhykkeen leveys vaihtelee ja se näkyy selvästi Woodin lampun alla. Kolmivärinen vitiligotäplä sijaitsee usein vartalolla ja sitä esiintyy yleensä tummaihoisilla ihmisillä.

Joillakin potilailla depigmentoitunutta kohtaa voi ympäröidä hyperpigmentoitunut alue. Kaikkien näiden värien (depigmentoitunut, akrominen, normaali ja hyperpigmentoitunut) esiintyminen mahdollisti tämän tyyppisen vitiligon kutsumisen neliväriseksi vitiligoksi.

Pistemäisessä vitiligossa pienet, neulanreiän kokoiset pigmenttimuutokset näkyvät hyperpigmentoituneen tai normaalisti pigmentoituneen ihon taustalla.

Tulehduksellinen vitiligo on harvinainen. Sille on ominaista punoitus (eryteema), yleensä vitiligoläiskän reunoilla. Sen läsnäolon havaitaan olevan merkki vitiligon etenemisestä.

Erilaisten ärsykkeiden tai auringon säteilyn vaikutuksesta vitiligo-läiskät (kun ne sijaitsevat ihon avoimilla alueilla - rintakehässä, niskassa, käsien ja jalkojen takaosassa) tunkeutuvat ihoon, paksuuntuvat ja ihokuvio muuttuu, mikä johtaa leesion, erityisesti sen reunojen, jäkäläämiseen. Tätä taudin varianttia kutsutaan kohoreunaiseksi vitiligoksi.

On muistettava, että depigmentaatiopesäkkeitä voi esiintyä myös pitkäaikaisten tulehduksellisten ihosairauksien (psoriaasi, ekseema, lupus erythematosus, lymfooma, neurodermatiitti jne.) kohdalla. Tällaisia pesäkkeitä kutsutaan yleensä tulehduksen jälkäiseksi vitiligoksi, ja ne on melko helppo erottaa primaarisesta vitiligosta.

Depigmentoituneet läiskät voivat sijaita symmetrisesti tai epäsymmetrisesti. Vitiligolle on ominaista uusien tai olemassa olevien depigmentoituneiden läiskien lisääntyminen mekaanisten, kemiallisten tai fysikaalisten tekijöiden vaikutuksesta. Tämä ilmiö tunnetaan ihotautioppissa isomorfisena reaktiona eli Koebnerin ilmiönä. Vitiligossa ihomuutosten jälkeen yleisin on hiusten värjäytyminen, jota kutsutaan leukotrichiaksi ("leuko" - kreikan kielestä valkoinen, väritön, "trichia" - hiukset). Yleensä vitiligoläiskissä päässä, kulmakarvoissa ja silmäripsissä sijaitsevat hiukset värjäytyvät, kun depigmentoituneita läiskiä esiintyy pään ja kasvojen alueella. Kynsilevyjen vaurio vitiligossa (leukonykia) ei ole spesifinen oire, ja sen esiintymistiheys on sama kuin väestössä yleensä. Vitiligoläiskät ovat taudin alussa useimmilla potilailla pyöreitä tai soikeita. Leesioiden edetessä, kasvaessa tai yhdistyessä leesion muoto muuttuu kuvioiden, seppeleiden tai maantieteellisen kartan muodossa. Vitiligon läiskien määrä vaihtelee yhdestä useaan.

Vaiheet

Vitiligon kliinisessä kulussa erotetaan seuraavat vaiheet: etenevä, stationaarinen ja repigmentaatiovaihe.

Useimmiten havaitaan yksittäinen paikallinen täplä, joka ei välttämättä suurene kooltaan pitkään aikaan eli on vakaassa tilassa (stationäärivaiheessa). Vitiligon aktiivisuudesta tai etenemisestä puhutaan yleensä, kun uusia tai vanhoja pigmenttimuutospesäkkeitä ilmestyy kolmen kuukauden kuluessa ennen tutkimusta. Vitiligon luonnollisessa kulussa muutaman kuukauden kuluttua iholle ilmestyy kuitenkin uusia pigmenttimuutospesäkkeitä primaarisen ihoalueen lähelle tai muille alueille, eli vitiligo alkaa edetä hitaasti. Joillakin potilailla ihosairaus pahenee muutaman päivän tai viikon kuluessa taudin puhkeamisesta, tai useita pigmenttimuutoksia ilmestyy peräkkäin eri ihoalueille (pää, vartalo, käsivarsi tai jalka). Tämä on nopeasti etenevä vaihe, niin sanottu vitiligo fulminans (salamavitiligo).

Kaikki edellä mainitut kliiniset oireet (leukotrikia, Koebnerin ilmiö, sukutapaukset, hiusten ja limakalvojen vauriot, taudin kesto jne.) määräävät useimmissa tapauksissa vitiligon etenemisen tai niitä esiintyy usein potilailla, joilla on aktiivinen ihosairaus.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Lomakkeet

Seuraavat vitiligon kliiniset muodot erotetaan:

1. paikallinen muoto seuraavilla lajikkeilla:
   • polttoväli - yhdellä alueella on yksi tai useampi täplä;
   • segmentaalinen - yksi tai useampi täplä sijaitsee hermojen tai hermopunoksen varrella;
   • limakalvo - vain limakalvot vaikuttavat.
2. yleistetty muoto seuraavilla muunnoksilla:
   • akrofaskiaa - käsien, jalkojen ja kasvojen distaalisten osien vaurioituminen;
   • mautonta - lukuisia satunnaisesti hajallaan olevia paikkoja;
   • sekoitettu - yhdistelmä akrofaskiaalisia ja vulgaarisia tai segmentaalisia ja akrofaskiaalisia ja (tai) vulgaarisia muotoja.
3. universaali muoto - koko ihon täydellinen tai lähes täydellinen depigmentaatio.

Lisäksi vitiligoa on kahdenlaisia. B-tyypissä (segmentaalinen) pigmenttihäirit sijaitsevat hermojen tai hermopunosten varrella, kuten vyöruusussa, ja ne liittyvät sympaattisen hermoston toimintahäiriöön. A-tyyppiin (ei-segmentaalinen) kuuluvat kaikki vitiligon muodot, joissa sympaattisen hermoston toimintahäiriöitä ei havaita. Tämän tyyppinen vitiligo liittyy usein autoimmuunisairauksiin.

Vitiliginoosin repigmentaatio voi ilmetä auringonsäteiden tai lääkehoidon vaikutuksesta (indusoitu repigmentaatio) tai se voi ilmetä spontaanisti ilman mitään toimenpiteitä (spontaani repigmentaatio). Leesioiden täydellinen katoaminen spontaanin repigmentaation seurauksena on kuitenkin hyvin harvinaista.

Seuraavat repigmentaatiotyypit erotetaan:

• perifeerinen tyyppi, jossa pieniä pigmenttipisteitä esiintyy depigmentoituneen leesion reunaa pitkin;
• perifollikulaarinen tyyppi, jossa pigmenttiläiskien ympärille ilmestyy pieniä, nuppineulanpään kokoisia pisteitä depigmentoituneella taustalla, jotka sitten kasvavat keskipakoisvoimalla ja, jos prosessi etenee suotuisasti, sulautuvat ja peittävät leesion;
• kiinteä tyyppi, jossa tuskin havaittava vaaleanruskea kiinteä varjo ilmestyy ensin depigmentoituneen paikan koko pinnalle, sitten koko paikan väri muuttuu voimakkaaksi;
• marginaalinen tyyppi, jossa pigmentti alkaa hiipiä epätasaisesti terveestä ihosta depigmentoituneen paikan keskelle;
• sekatyyppi, jossa useiden edellä kuvattujen repigmentaatiotyyppien yhdistelmä voi havaita yhdessä leesiossa tai viereisessä leesiossa. Yleisin yhdistelmä on perifollikulaarinen marginaalinen repigmentaatiotyyppi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Käytännössä on usein tarpeen erottaa vitiligo sekundaarisista pigmenttimuutoksista, jotka syntyvät primaaristen elementtien (papules, plakit, tuberkullit, märkärakut jne.) häviämisen jälkeen seuraavissa sairauksissa:

1. psoriaasi,
2. neurodermatiitti
3. lupus erythematosus jne.

Depigmentoituneet läiskät voivat kuitenkin olla primaarisia elementtejä muissa sairauksissa ( pigmenttitön luomi, kuppa, albinismi, lepra jne.) ja oireyhtymissä (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini jne.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Hoito vitiligo

Vitiligon hoitoon on olemassa kaksi pohjimmiltaan vastakkaista menetelmää, joiden tarkoituksena on luoda tasainen ihon pigmentti. Ensimmäisen menetelmän ydin on vaalentaa pieniä, normaalisti pigmentoituneita ihoalueita, jotka sijaitsevat jatkuvan depigmentaation taustalla. Toinen menetelmä on yleisempi ja sen tarkoituksena on tehostaa pigmentaatiota tai käyttää erilaisia kosmetiikkatuotteita ihon värivirheen peittämiseen. Tämä hoitomenetelmä voidaan suorittaa sekä kirurgisesti että ei-kirurgisesti.

Vitiligon hoidossa monet ihotautilääkärit käyttävät ei-kirurgista menetelmää, johon kuuluvat valohoito (PUVA-hoito, lyhytaaltoinen ultravioletti-B-hoito), laserhoito (matalan intensiteetin helium-neon, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroidit (systeeminen, paikallinen), hoito fenyylialaniinilla, khellinillä, tyrosiinilla, melageniinilla, paikallisilla immunomodulaattoreilla, kalsipatriolilla, pseudokatalaasilla ja rohdosvalmisteilla.

Viime vuosina mikrokirurgian kehittyessä viljeltyjen melanosyyttien mikrosiirrot terveestä ihosta vitiligo-vaurioon ovat yleistyneet.

Lupaava suunta on useiden ei-kirurgisten sekä kirurgisten ja ei-kirurgisten vitiligon hoitomenetelmien yhdistelmän käyttö.

PUVA-hoidossa valoherkistäjinä käytetään usein 8-metoksipsoraleenia (8-MOP), 5-metoksipsoraleenia (5-MOP) tai trimetyylipyropeenia (TMP).

Viime vuosina on raportoitu 290–320 nm:n aallonpituudella tehdyn valohoidon korkeasta tehokkuudesta. Tällainen (laajakaistainen UVB-valohoito) UVB-hoito on kuitenkin osoittautunut vähemmän tehokkaaksi kuin PUVA-hoito, mikä on syynä tämän hoitomenetelmän epäsuosioon.

Paikallista FTX:ää käytetään tapauksissa, joissa potilaalla on rajoittunut vitiligon muoto tai leesiot peittävät alle 20 % kehon pinta-alasta. Ulkomailla valoherkistäjänä käytetään 1 % oksaraleeniliuosta, ja Uzbekistanissa (ja IVY-maissa) ammifuriinia, psoraleenia ja psoberaania 0,1 % liuoksen muodossa.

Paikallisten kortikosteroidien, immunomodulaattoreiden (elidel, protopic) ja kalsipatriolin (daivopsx) tehokkuudesta taudin hoidossa on paljon raportteja.

Normaalisti pigmentoituneen ihon valkaisua (tai pigmentin poistoa) vitiligo-oireyhtymässä käytetään silloin, kun potilaan pigmentin poistoa aiheuttavat vauriot peittävät merkittäviä alueita kehosta ja niiden repigmentaatiota on käytännössä mahdotonta aiheuttaa. Tällaisissa tapauksissa potilaan ihon värjäämiseksi yksiväriseksi pieniä normaalin ihon saaria (tai alueita) valkaistaan tai pigmentin poistoa varten käytetään 20-prosenttista monobentsoyylieetterihydrokinoni (MBEH) -voidetta. Ensin käytetään 5-prosenttista MBEH-voidetta, ja annosta lisätään vähitellen, kunnes täydellinen pigmentin poisto on saavutettu. Ennen MBEH:n käyttöä ja sen jälkeen potilaita kehotetaan välttämään ihon altistamista auringonvalolle.