Verkkokalvon laskimotukos

Arterioloskleroosi on tärkeä tekijä, joka edistää verkkokalvon haaralaskimon tukkeutumisen kehittymistä. Verkkokalvon arterioleilla ja niitä vastaavilla laskimoilla on yhteinen adventitiaalinen kerros, joten arteriolien paksuuntuminen aiheuttaa laskimon puristumista, jos valtimo on laskimon etupuolella. Tämä johtaa sekundaarisiin muutoksiin, mukaan lukien laskimoiden endoteelisolujen häviäminen, trombin muodostuminen ja tukkeutuminen. Vastaavasti verkkokalvon keskuslaskimolla ja -valtimolla on yhteinen adventitiaalinen kerros lamina cribrosan takana, joten ateroskleroottiset muutokset valtimossa voivat aiheuttaa laskimon puristumista ja provosoida verkkokalvon keskuslaskimon tukkeutumisen. Tässä suhteessa uskotaan, että sekä valtimoiden että laskimoiden vaurioituminen johtaa verkkokalvon laskimotukoksiin. Laskimoiden tukkeutuminen puolestaan johtaa paineen nousuun laskimoissa ja kapillaareissa, mikä hidastaa verenkiertoa. Tämä edistää verkkokalvon hypoksian kehittymistä, josta veri ohjautuu tukkeutuneen laskimon kautta. Tämän seurauksena kapillaarien endoteelisolut vaurioituvat ja veren komponentteja valuu ulos, mikä lisää kudokseen kohdistuvaa painetta, mikä hidastaa verenkiertoa entisestään ja aiheuttaa hypoksiaa. Näin syntyy noidankehä.

Verkkokalvon laskimoiden tukkeuman luokittelu

1. Haaran verkkokalvon laskimon tukkeuma.
2. Keskushermoston verkkokalvon laskimon tukkeuma.
   • Ei-iskeeminen.
   • Iskeeminen.
   • Papilloflebiitti.
3. Hemiretinaalinen laskimotukos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa verkkokalvon laskimoiden tukkeutumisen?

Seuraavat on lueteltu vakavuusjärjestyksessä sairaudet, joihin liittyy suuri verkkokalvon laskimoiden tukkeutumisen riski.

1. Korkea ikä on tärkein tekijä; yli 50 % tapauksista esiintyy yli 65-vuotiailla potilailla.
2. Systeemiset sairaudet, kuten verenpainetauti, hyperlipidemia, diabetes, tupakointi ja liikalihavuus.
3. Kohonnut silmänpaine (esim. primaarinen avokulmaglaukooma, silmän hypertensio) lisää keskushermoston laskimotukoksen kehittymisen riskiä.
4. Tulehdussairauksiin, kuten sarkoidoosiin ja Behçetin tautiin, voi liittyä verkkokalvon tukkeuttavaa periflebiittiä.
5. Lisääntynyt veren viskositeetti, joka liittyy polykytemiaan tai poikkeaviin plasman proteiineihin (esim. myelooma, Waldenströmin myelooma).
6. Hankinnaiset trombofiliat, mukaan lukien hyperhomokysteinemia ja antifosfolipidioireyhtymä. Kohonneet plasman homokysteiinipitoisuudet ovat riskitekijä sydäninfarktille, aivohalvauksille ja kaulavaltimotaudille, samoin kuin keskushermoston laskimotukokselle, erityisesti iskeemiselle tyypille. Hyperhomokysteinemia on useimmissa tapauksissa nopeasti korjattavissa foolihapon muuntumisen myötä.
7. Synnynnäisiin trombofilioihin voi nuorilla potilailla liittyä laskimoiden tukkeutumista. Tähän liittyy kohonneet hyytymistekijöiden VII ja XI pitoisuudet, antikoagulanttien, kuten antitrombiini III:n, proteiini C:n ja S:n, puutos sekä resistenssi aktivoituneelle proteiini C:lle (tekijä V Leiden).

Laskimotukoksen kehittymisen riskiä vähentäviä tekijöitä ovat lisääntynyt fyysinen aktiivisuus ja kohtuullinen alkoholin käyttö.

Haaran verkkokalvon laskimon tukkeuma

Luokitus

1. Keskushermoston laskimon päähaarojen tukkeutuminen jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
   • Ensimmäisen asteen ohimohaaran tukkeutuminen näköhermonlevyn lähellä.
   • Ensimmäisen asteen ohimohaaran tukkeutuminen poispäin näköhermon levystä, mutta mukaan lukien makulaa ruokkivat haarat.
2. Pienten paramakulaaristen haarojen tukkeutuminen, joka peittää vain makulaa ruokkivat oksat.
3. Perifeeristen haarojen tukkeutuminen, jotka eivät sisällä makulan verenkiertoa.

Kliiniset ominaisuudet

Verkkokalvon laskimohaaran tukkeutumisen ilmenemismuodot riippuvat tukkeutuneen makulan ulosvirtausjärjestelmän tilavuudesta. Kun makula on tukkeutunut, näön heikkeneminen on äkillistä, näkökentissä ilmenee metamorfopsiaa tai suhteellisia skotoomeja. Perifeerisen haaran tukkeuma voi olla oireeton.

Näöntarkkuus vaihtelee ja riippuu makulan alueen patologisen prosessin laajuudesta.

Silmänpohja

• Tukkeutumiskohdan ääreislaskimoiden laajeneminen ja mutkittelevuus.
• Liekin kaltaisia verenvuotoja ja pistemäisiä verenvuotoja, verkkokalvon turvotusta ja pumpuliläiskiä, jotka sijaitsevat vaurioituneen haaran vastaavalla sektorilla.

Fovean angiografia paljastaa varhaisvaiheissa hypofluoresenssin, joka johtuu verkkokalvon verenvuotojen aiheuttamasta taustan suonikalvon fluoresenssin estämisestä. Myöhäisvaiheissa havaitaan hikoilusta johtuvaa hyperfluoresenssia.

Kurssi. Akuutin vaiheen ilmenemismuodot voivat kestää 6–12 kuukautta täydelliseen häviämiseen asti ja ne ilmaistaan seuraavasti:

• Laskimot ovat kovettuneet ja niitä ympäröi vaihteleva määrä jäännösverenvuotoa tukkeuman alueen reuna-alueilla.
• Laskimosivujuonet, joille on ominaista verisuonten kohtalainen mutkikkuus, kehittyvät paikallisesti vaakasuoraa ommelta pitkin alemman ja ylemmän verisuonten arkadin väliin tai näköhermon pään lähelle.
• Mikroaneurysmat ja kovat eritteet voivat yhdistyä kolesterolisulkeumien kertymiseen.
• Makulan alueella havaitaan joskus muutoksia verkkokalvon pigmenttiepiteelissä tai epiretinaalisessa glioosissa.

Ennuste

Ennuste on varsin suotuisa. Kuuden kuukauden kuluessa noin 50 %:lla potilaista kehittyy sivusilmäoireita, joiden seurauksena näkö palautuu tasolle 6/12 tai korkeammalle. Näkötoimintojen paraneminen riippuu laskimoiden ulosvirtausvaurion laajuudesta (joka liittyy tukkeutuneen laskimon sijaintiin ja kokoon) ja makulan iskemian vakavuudesta. Näköä uhkaavia sairauksia on kaksi pääasiallista.

Krooninen makulaturvotus on pääasiallinen syy pitkäaikaiseen näönmenetykseen verkkokalvon laskimohaaran tukkeutumisen jälkeen. Jotkut potilaat, joiden näöntarkkuus on 6/12 tai huonompi, voivat hyötyä laserkoagulaatiosta, joka on tehokkaampi turvotuksen kuin iskemian hoidossa.

Neovaskularisaatio. Neovaskularisaatiota kehittyy välilevyn alueella noin 10 %:ssa tapauksista ja välilevyn ulkopuolella 20–30 %:ssa tapauksista. Sen todennäköisyys kasvaa prosessin vaikeusasteen ja leesion laajuuden myötä. Näköhermovälilevyn ulkopuolista neovaskularisaatiota kehittyy yleensä iskeemisen verkkokalvon kolmiosektorin rajalle, jossa ulosvirtaus ei ole mahdollista laskimoiden tukkeutumisen vuoksi. Neovaskularisaatio voi kehittyä milloin tahansa kolmen vuoden aikana, mutta useimmiten se ilmenee ensimmäisten 6–12 kuukauden aikana. Tämä on vakava komplikaatio, joka voi aiheuttaa toistuvia lasiaisen ja verkkokalvon alta löytyviä verenvuotoja ja joskus myös verkkokalvon vetoirtaumaa.

Havainto

Potilaille on tehtävä foveaalinen angiografia 6–12 viikon välein, jonka aikana verkkokalvon verenvuodot resorptioivat riittävästi. Lisätaktiikat riippuvat näöntarkkuudesta ja angiografialöydöksistä.

• FAG paljastaa hyvän makulan perfuusion, näöntarkkuus paranee - hoitoa ei tarvita.
• Foveaalinen angiografia paljastaa makulaturvotuksen yhdessä hyvän perfuusion kanssa, näöntarkkuus pysyy 6/12:ssa ja sen alapuolella, kolmen kuukauden kuluttua tehdään päätös laserkoagulaatiosta. Mutta ennen hoitoa on tärkeää tehdä yksityiskohtainen FAG-tutkimus hikoilualueiden määrittämiseksi. Yhtä tärkeää on havaita sivut, jotka eivät läpäise fluoreseiinia eivätkä saisi koaguloitua.
• FAG paljastaa makulan perfuusion puuttumisen, näöntarkkuus on heikko - laserkoagulaatio näön parantamiseksi on tehotonta. Jos foveaalinen angiografia ei kuitenkaan osoita perfuusiota alueella, joka on enintään 5 DD, potilas on tutkittava 4 kuukauden välein 12–24 kuukauden ajan mahdollisen neovaskularisaation vuoksi.

Laserhoito

1. Makulaödeema. Tehdään hila-laserkoagulaatio (kunkin koagulaatin koko ja niiden välinen etäisyys on 50–100 μm), joka aiheuttaa kohtalaisen reaktion fovean angiografialla havaittavalla hikoilualueella. Koagulaatteja ei tule levittää fovean avaskulaarisen alueen ulkopuolelle eikä perifeerisisesti pääverisuonten kaarteisiin. On oltava varovainen ja vältettävä koagulaatiota alueilla, joilla on verkkokalvon sisäisiä verenvuotoja. Seurantatutkimus – 2–3 kuukauden kuluttua. Jos makulaödeema jatkuu, voidaan suorittaa uusi laserkoagulaatio, vaikka tulos on usein pettymys.
2. Neovaskularisaatio. Hajavalokuvauksessa ja fluorografiassa aiemmin tunnistetun patologisen sektorin täydellisen peittävyyden saavuttamiseksi suoritetaan sirontalaserkoagulaatio (kunkin koagulaatin koko ja niiden välinen etäisyys on 200–500 μm). Toistuva tutkimus tehdään 4–6 viikon kuluttua. Jos neovaskularisaatio jatkuu, toistuva hoito antaa yleensä positiivisen vaikutuksen.

Ei-iskeeminen keskushermoston laskimotukos

Kliiniset ominaisuudet

Ei-iskeeminen verkkokalvon keskuslaskimon tukkeuma ilmenee äkillisenä toispuolisena näöntarkkuuden heikkenemisenä. Näön heikkeneminen on keskivaikeaa tai vaikeaa. Afferentti pupilliaukko puuttuu tai on heikko (toisin kuin iskeeminen tukkeuma).

Silmänpohja

• Keskushermoston laskimon kaikkien haarojen vaihtelevat kiemuraisuus- ja laajentumaasteet.
• Pistemäisiä tai liekin kaltaisia verkkokalvon verenvuotoja kaikissa neljässä neljänneksessä, runsaimpia reuna-alueilla.
• Joskus löytyy puuvillavanua muistuttavia vaurioita.
• Näköhermon levyssä ja makulassa havaitaan usein lievää tai kohtalaista turvotusta.

Arteriografia paljastaa viivästyneen laskimoiden ulosvirtauksen, hyvän verkkokalvon kapillaariperfuusion ja viivästyneen tihkumisen.

Ei-iskeeminen keskushermoston laskimotukos on yleisin ja se muodostaa noin 75 % tapauksista.

Kurssi. Useimmat akuutit oireet häviävät 6–12 kuukauden kuluessa. Jäljelle jääviä vaikutuksia ovat näköhermonpään sivuttaisliikkeet, epiretinaalinen glioosi ja pigmentin uudelleenjakautuminen makulassa. Siirtyminen verkkokalvon keskuslaskimon iskeemiseen tukkeutumiseen on mahdollista 4 kuukauden kuluessa 10 %:ssa tapauksista ja 3 vuoden kuluessa 34 %:ssa tapauksista.

Ennuste

Tapauksissa, joissa prosessi ei muutu iskeemiseksi, ennuste on varsin suotuisa, ja noin 50 %:lla potilaista näkö palautuu kokonaan tai osittain. Näön heikon palautumisen pääasiallinen syy on krooninen kystinen makulaturvotus, joka johtaa verkkokalvon pigmenttiepiteelin toissijaisiin muutoksiin. Ennuste riippuu jossain määrin alkuperäisestä näöntarkkuudesta, nimittäin:

• Jos alussa näöntarkkuus oli 6/18 tai korkeampi, se todennäköisesti ei muutu.
• Jos näöntarkkuus oli välillä 6/24–6/60, kliininen kulku vaihtelee ja näkö voi myöhemmin parantua, pysyä muuttumattomana tai jopa huonontua.
• Jos näöntarkkuus oli lähtötilanteessa 6/60, paraneminen on epätodennäköistä.

Taktiikat

1. Seuranta on tarpeen 3 vuoden ajan iskeemiseen muotoon siirtymisen estämiseksi.
2. Suuritehoisella laserhoidolla pyritään luomaan anastomoosi verkkokalvon ja suonikalvon laskimoiden välille, jolloin muodostuu rinnakkaisia haaroja laskimoiden ulosvirtauksen tukkeuman alueelle. Joissakin tapauksissa tämä menetelmä antaa hyviä tuloksia, mutta siihen liittyy mahdollinen komplikaatioiden riski, kuten sidekudosten proliferaatio laseraltistusalueella, laskimo- tai suonikalvon verenvuoto. Krooninen makuladeema ei reagoi laserhoitoon.

Iskeeminen keskushermoston laskimotukos

Kliiniset ominaisuudet

Iskeemiselle verkkokalvon laskimotukokselle on ominaista yksipuolinen, äkillinen ja vaikea näön heikkeneminen. Näön heikkeneminen on lähes peruuttamatonta. Afferentti pupillipuutos on vakava.

Silmänpohja

• Keskushermoston laskimon kaikkien haarojen huomattava mutkikkuus ja tukkoisuus.
• Laajat täplikkäät ja liekin kaltaiset verenvuodot, jotka vaikuttavat reunoihin ja takaosaan.
• Puuvillamaisia leesioita, joita voi olla useita.
• Makulan turvotus ja verenvuodot.
• Näköhermonpään voimakas turvotus ja hyperemia.

Foveaalinen angiografia paljastaa verkkokalvon keskiosan verenvuotoja ja laajoja kapillaariperfuusion puutteita.

Kurssi. Akuutin vaiheen oireet häviävät 9–12 kuukauden kuluessa. Jäännösmuutoksiin kuuluvat näköhermonpään sivuttaisliikkeet, epiretinaalinen makulaglioosi ja pigmentin uudelleenjakautuminen. Harvemmin voi kehittyä subretinaalinen fibroosi, joka muistuttaa eksudatiivista ikään liittyvää makuladegeneraatiota.

Ennuste on erittäin epäsuotuisa makulan iskemian vuoksi. Rubeosis iridis kehittyy noin 50 %:ssa tapauksista, yleensä 2–4 kuukauden kuluessa (100 päivän glaukooma). Jos panretinaalista laserkoagulaatiota ei tehdä, on suuri riski sairastua neovaskulaariseen glaukoomaan.

Taktiikat

Seurantaa suoritetaan kuukausittain kuuden kuukauden ajan etuosan neovaskularisaation ehkäisemiseksi. Vaikka etuosan neovaskularisaatio ei välttämättä osoita neovaskulaarisen glaukooman esiintymistä, se on paras kliininen merkki.

Siksi, jos on olemassa neovaskulaarisen glaukooman kehittymisen riski, yksityiskohtainen gonioskopia on tarpeen, koska tutkimusta pelkällä rakolampulla pidetään riittämättömänä.

Hoito. Jos etukammion kulmassa tai iiriksessä havaitaan uudissuonittumista, suoritetaan välittömästi panretinaalinen laserkoagulaatio. Ennaltaehkäisevä laserkoagulaatio sopii tapauksiin, joissa säännöllinen seuranta ei ole mahdollista. Joskus verkkokalvon verenvuodot eivät kuitenkaan ole vielä täysin hävinneet laserkoagulaation suoritushetkellä.

Papilloflebiitti

Papilloflebiitti (näköhermon pään vaskuliitti) on harvinainen sairaus, jota esiintyy yleensä terveillä alle 50-vuotiailla henkilöillä. Sairauden uskotaan perustuvan näköhermon pään turvotukseen ja siihen liittyvään sekundaariseen laskimoiden tukkeutumiseen, toisin kuin iäkkäillä ihmisillä esiintyvä laskimotukos seitilevyn tasolla.

Se ilmenee näön suhteellisena heikkenemisenä, joka havaitaan useimmiten makuulta noustessa. Näön heikkeneminen vaihtelee lievästä kohtalaiseen. Afferenttia pupillipuutosta ei ole.

Pohjanpohja:

• Papilledema, usein yhdessä pumpuliläiskien kanssa, on vallitseva.
• Laskimoiden laajeneminen ja mutkikkuus, verenvuodot vaihtelevassa määrin ja yleensä rajoittuvat parapapillaariseen vyöhykkeeseen ja takaosaan.
• Sokea piste on suurentunut.

Fovean angiografia paljastaa viivästyneen laskimoiden täyttymisen, tihkumisesta johtuvan hyperfluoresenssin ja hyvän kapillaariperfuusion.

Ennuste on erinomainen hoidosta riippumatta. 80 %:ssa tapauksista näkö palautuu tasolle 6/12 tai parempaan. Loput kokevat merkittävää peruuttamatonta näönmenetystä makuladeeman vuoksi.

Hemiretinaalinen laskimotukos

Hemiretinaalisen laskimon tukkeutuminen on harvinaisempaa kuin verkkokalvon keskuslaskimon tukkeutuminen, ja se tapahtuu verkkokalvon keskuslaskimon ylempien tai alempien haarojen tukkeutumisen yhteydessä.

Hemiretinaalisen laskimotukoksen luokittelu

• keskushermoston laskimon päähaarojen puolipallon tukkeutuminen lähellä näköhermon levyä tai etäisyydellä;
• Hemisentraalinen tukkeuma on harvinaisempi, se koskee toista verkkokalvon keskuslaskimon kahdesta rungosta ja esiintyy näköhermonpään etupinnalla synnynnäisenä tukkeumana.

Hemiretinaalisen laskimoiden tukkeuman tyypillistä on äkillinen näönmenetys näkökentän ylä- tai alaosassa riippuen vaurioituneesta alueesta. Näön heikkeneminen vaihtelee.

Silmänpohja: Kuva on samankaltainen kuin keskushermoston laskimon haaran tukkeutuminen, johon liittyy sekä ylemmän että alemman aivopuoliskon osallisuus.

Fovean angiografia paljastaa useita verenvuotoja, hikoilun aiheuttamaa hyperfluoresenssia ja erilaisia verkkokalvon kapillaarien perfuusion häiriöitä.

Ennuste määräytyy makulan iskemian ja turvotuksen asteen mukaan.

Hoito riippuu verkkokalvon iskemian vakavuudesta. Merkittävä verkkokalvon iskemia liittyy neovaskulaarisen glaukooman kehittymisen riskiin, joten hoito on sama kuin iskeemisen verkkokalvon keskuslaskimon tukkeuman tapauksessa.