Verkkokalvon dystrofia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Verkkokalvon dystrofia tapahtuu terminaalisen kapillaarien toiminnan häiriintymisen ja niiden patologisten prosessien vuoksi.

Näihin muutoksiin kuuluu verkkokalvon pigmenttinen dystrofia - perinnöllisen perinnöllisen sairauden sairaus. Verkkokalvon pigmenttinen degeneraatio on krooninen, hitaasti etenevä sairaus. Aluksi potilas valittaa hemorrhagiaa - näkökyky heikkenee yöllä. Pigmentaarisen verkkokalvon dystrofian ensimmäiset oireet esiintyvät jopa kahdeksan vuoden iässä. Ajan myötä näkökenttä kaventuu samanaikaisesti, keskushermosto pienenee. 40-60-vuotiaana on täydellinen sokeus. Pigmentaarinen dystrofia on prosessi, joka kehittyy hitaasti verkkokalvon ulkokerroksiin, mukana neuroepitheliumin kuolema. Kuolleen ensimmäisen neuronin paikassa pigmenttiepiteelisolut kasvavat uudelleen silmän verkkokalvoon, joka työntyy kaikkiin kerroksiin. Kapillaareiden oksilla muodostuu pigmenttimuotoja, jotka muistuttavat luullisten kappaleiden muotoa. Aluksi nämä verisuonet näkyvät verkkokalvon kehällä, sitten niiden määrä kasvaa, ne näkyvät kuoren verkkokalvon kaikilla alueilla makulan alueella. Kehältä tämä pigmentaatio leviää keskustaan kymmeniä vuosia. Verkkokalvon astioiden kaliiperi saattaa jyrkästi kaventaa, ne muuttuvat liikkumattomiksi. Optisen hermon levy muuttuu, joka saa vahamaisen sävyn, sitten näköhermon atrofia kehittyy.

Ajan myötä hämärä näkymä häiriintyy niin äkillisesti, että se häiritsee orientaatiota tuttuilla maastoilla, ja "yötauko" tapahtuu, jolloin vain päivän näkymä on jäljellä. Verkkokalvon sauva-laite - hämäränäkymäinen laite - kuolee kokonaan. Keskinäinen visio säilyy koko elämän ajan, vaikka näkökenttä on riittävän kapea (henkilö näyttää kapean putken kautta).

Verkkokalvon pigmenttisen degeneraation hoito. Päätavoitteena on lopettaa kapillaaripäästöjen leviäminen. Voit tehdä tämän soveltamaan multivitamiineja, nikotiinihappoa 0,1 g 3 kertaa päivässä; aivolisäkkeen keskiosan valmisteet (kattaa 2 tippaa 2 päivää viikossa 2 kuukauden ajan). Käytä lääkkeitä (ENCAD, hepariini jne.), Suorita kirurgiset toimenpiteet - kororoidin revaskularisaatio. Anna ruokavalio huonoksi kolesterolissa ja puriineissa.

Nuorten verkkokalvon dystrofia esiintyy lapsuudessa tai murrosvaiheessa. He huomaavat asteittaisen heikkenemisen näöntarkkuuden, keski-scotoma esiintyy. Tauti on geneettisesti ilmastoitu, sillä on usein perherakenteinen luonne. Erota seuraavat nuorten makulaarisen rappeutumisen tyypit.

Vesta-distrofia. Bestin tauti on harvinainen verkkokalvon dynaaminen dystrofia makulan alueella, joka näyttää pyöreältä kellertävalta tarkennukselta, joka muistuttaa tuoreen munankeltuaisen halkaisijaltaan 0,3 - 3 halkaisijaltaan optista hermolevyä. Taudin perimätapaus Paras - autosomaalinen hallitseva. Patologinen prosessi sijaitsee makulan alueella.

Taudin kolme vaihetta ovat:

• vitellin kystin vaihe;
• exudative-hemorrhagic, jossa kystin repeytyminen, verenvuodot ja exudative muutokset vähitellen näkyvät verkkokalvossa;
• cicatricial atrofinen.

Taudin kulku on oireeton, se havaitaan vahingossa tutkittaessa 5-15-vuotiaita lapsia. Toisinaan potilaat valittavat näön hämärtymisestä, tekstin lukemisesta pienillä painotuotteilla. Näkyvyys vaihtelee taudin asteesta riippuen 0,02: stä 1,0: een. Muutokset ovat useimmissa tapauksissa epäsymmetrisiä, kahdenvälisiä.

Visuaalisen voimakkuuden väheneminen tavallisesti havaitaan toisessa vaiheessa, kun kystat runtuvat. Kystin sisällön resorption ja syrjäytymisen seurauksena muodostuu kuva pseudohydroponiumista. Aivokalvon verenvuodot ja subretinalisen neovaskulaarisen kalvon muodostuminen ovat mahdollisia, verkkokalvon repeytykset ja irtoamiset ovat hyvin harvinaisia, kun kehityskorroosi-skleroosi kehittyy.

Diagnoosi perustuu oftalmoskopian, fluoresoivan angiografian, elektroretinografian ja elektrokulografian tuloksiin. Diagnoosin apua voidaan tehdä tutkimalla muita verkon jäseniä. Patogeenisesti maadoitettua hoitoa ei ole. Subretinaalisen neovaskulaarisen membraanin muodostumisen tapauksessa voidaan suorittaa laser-fotokoagulaatio.

Vitelliform makulaarinen rappeuma aikuisille. Toisin kuin Bestin tauti, muutokset kehittyvät aikuisikään, ovat pienempiä eivätkä edisty.

Stargardtin tauti ja keltainen täplä (keltainen täpläinen dystrofia). Stragardtin tauti on verkkokalvon makulaarisen alueen degeneraatio, joka alkaa pigmenttiepiteelistä ja ilmenee kahdensuuntaisena näöntarkkuuden vähenemisenä 8-16-vuotiaana.

Makulan alueen, laikut, on muodostettu painopiste "metallinen kiilto". Stargardtin tauti on kuvattu K. Alussa XX vuosisadan. Kuten perinnöllinen sairaus makulan alueen polymorfisten oftalmoskooppinen kuva, joka sisältää "rikki pronssi", "napakymppi", surkastuminen suonikalvon, ja muut. Ilmiö "napakymppi" oftalmoskooppisesti näkyvä tumman keskus, jota ympäröi laaja rengas hypopigmentaatiota, yleensä seuraa gipergmentatsii rengas. Se löytyi harvinainen keltainen-laikullinen dystrofia ilman muutoksia makulan alueella, tässä tapauksessa välillä makulan ja päiväntasaajan nähdään useita kellertävä pisteitä eri muotoja: pyöreä, soikea, pitkänomainen, jotka voivat sulautua tai sijoittaa erilleen toisistaan. Ajan väri, muoto ja koko näiden paikkoja voi vaihdella. Kaikilla potilailla, joilla Stargardtin tauti paljastaa suhteellisen mennä absoluuttinen keskeinen pälvet erikokoisia riippuen lisääminen prosessiin. Kun keltainen-laikullinen dystrofia näkökenttä voi olla normaali ilman muutoksia makulan alueella.

Useimmilla potilailla on värinäköisyyden muutos tyypin mukaan deuteranopian, puna-vihreän dyskromaasin mukaan jne. Keltaisella täplähtelyllä dystrofia voi olla normaalia.

Patogeenisesti maadoitettua hoitoa ei ole. On suositeltavaa käyttää aurinkolasit estämään vaurioittavia valon vaikutuksia.

Kelta-täplähtynyt dystrofia Francescettiille on ominaista pienien kellertävien soihtojen läsnäolo funduksen takana. Niiden muoto on monipuolinen, aina optisesta levystä halkaisijaltaan 1,5. Joskus tauti yhdistetään Stargardtin dystrofian kanssa.

Verkkokalvon aktivoivilla dystrooilla on kaksi muotoa: ei-kuunteleva ("kuiva") ja exudatiivinen ("märkä"). Tauti ilmenee yli 40-vuotiailla. Se liittyy tahattomiin muutoksiin Bruchin kalvoon, verkkokalvon kororoideihin ja ulkokerroksiin. Vähitellen dyspigmentaation ja hyperpigmentaation fokaat muodostuvat pigmenttiepiteelin solujen kuolemasta ja fotokontraktoreista. Retinän vapautumisen prosessien häiriintyminen jatkuvasti päivitetyillä fotoreak- toreiden ulkosegmenteillä johtaa siihen, että verkkokalvon vaihdon tuotteiden kertymistä varten muodostuu drusen-foci. Taudin exudatiivinen muoto liittyy ulkonäköön suoliston uuden verisuonikalvon makulaarisella alueella. Uudet muovatut alukset, jotka kasvavat Bruch-membraanin halkeamien kautta choroidista verkkokalvoon, antavat toistuvia verenvuotoja, ovat lipoproteiinikerrostumien lähteitä fundusissa. Vähitellen kalvo on arpia. Taudin tässä vaiheessa näköaallon voimakkuus vähenee merkittävästi.

Suuressa patologiassa paistetaan antioksidantteja, angioprotektoreita, antikoagulantteja. Eksuusiomuodossa suoritetaan subretinalisen neovaskulaarisen kalvon laserkoagulaatio.

Perinnöllinen yleinen verkkokalvon dystrofia

Valoreseptorin rappeutuminen verkkokalvon eri tyyppisiä perintö, luonne rikkoo visuaalinen toimintoja ja silmänpohjan kuva, riippuen lokalisoinnin ensisijaisen patologisen prosessin eri rakenteet: Bruchin kalvon, verkkokalvon pigmenttiepiteelin, monimutkainen pigmenttiepiteelin - fotoreseptoreiden, fotoreseptoreiden ja sisäkerrokset verkkokalvolle. Verkkokalvon dystrofia sekä keskus- ja reuna-lokalisointi voi johtua mutaatiosta rodopsiinigeenin ja perifirina. Tässä oire, joka yhdistää nämä sairaudet on hämäräsoke-.

Tällä hetkellä 11 tunnettuja kromosomaalisia alueita, jotka sisältävät geenit, jotka mutaatiot ovat syynä retinitis pigmentosa, ja kunkin geneettisen ominaisuuden retinitis pigmentosa alleeliset ja ei-alleeliset variantit.

Verkkokalvon perifeeriset perifeeriset dystrofit Näissä verkkokalvon dystrofian muodoissa vaikuttaa verkkokalvon optisesti inaktiiviseen osaan hammaslinjan lähellä. Ei vain verkkokalvoa ja kororidia, vaan myös vitreää, ovat usein mukana patologisessa prosessissa, jonka yhteydessä niitä kutsutaan "perifeeristen vitreochorioretinal dystroofien".

Perinnöllinen keskushermoston dystrofia

Keski (silmänpohjan) rappeutumista verkkokalvon - taudin paikallinen Keski verkkokalvon osasto, joka on tunnusomaista etenevä, tyypillinen oftalmoskooppinen kuva ja on samankaltaisia toiminnallisia oireita: vähentynyt keskeisen näön heikentynyt väri näkemys, vähentäminen kartio ERG komponentteja.

Yleisimpiin perinnöllinen verkkokalvon rappeumat muutoksiin pigmenttiepiteelistä ja photoreceptors sisältävät Stargardtin tauti, silmänpohjan zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu dystrofia Paras. Toisessa muodossa silmänpohjan dystrofia on ominaista muutokset Bruchin kalvon ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin: hallitseva druseneita Bruchin kalvon, Sorsbi rappeuma, silmänpohjan rappeuma, joka liittyy ikääntymiseen ja muita sairauksia.

[1], [2]