Shenlaine-Henoch -taudin ja munuaisvaurion

Tauti Johann Lukas Schönleinin purppura, Henoch - systeeminen vaskuliitti ensisijaisesti vaikuttaa pienten verisuonten niiden seinämän immuunikompleksien kerrostumisen, jotka sisältävät IgA, ja ihomuutokset ilmenevät yhdessä ruoansulatuskanavan vaurioita, munuaiskerästen ja nivelet. Nimi "Johann Lukas Schönleinin purppura, Henoch tauti" on useita synonyymejä: anafylaksian purppura, yliherkkyysvaskuliitti, leukosytoklastinen vaskuliitti, nivelreuma purppura. Termi "hemorrhagic vasculitis" on yleisimpiä Venäjällä.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Shonlein-Henoch-purppuraa kuvaa Schonlein vuonna 1838 niveltulehduksen ja palpable purppura -yhdistelmän yhdistelmä. Vuonna 1868 Henoch kuvaili neljä lasta, joilla oli ruoansulatuskanavan vaurioita iho- ja nivelproteesin läsnäollessa, ja 30 vuotta myöhemmin hän ilmoitti munuaisvaurion mahdollisuudesta myös tässä oireyhtymässä.

Verenvuotohäiriö on yleisin systeemisen vaskuliitin muoto. Shonlein-Genoch purpura -tauti esiintyy kaikenikäisten ihmisten, mutta useimmiten 3-15-vuotiailla lapsilla. Euroopassa esiintyvyys purppuran Johann Lukas Schönleinin-Henochin purppura in alle 14-vuotiaat on 14 tapausta 100000 lapsiväestöstä USA - 10 tapausta 100 000 Pojat ovat sairaita 2 kertaa useammin tyttöjä, mutta iän ilmaantuvuuden ero häviää. Tauti on useammin kirjattu talvikuukausina. Keskimäärin munuaisvaurioita on havaittu 25-30 prosentilla purppuran Shonlein-Genoch-potilaista (Italiasta 10-20 prosentista 50-60 prosenttiin Itävallassa, Yhdysvalloissa ja Puolassa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Syyt shenlen-Henochin tauti

Purple Shonlein-Tenochin syyt liittyvät infektioihin, ruoka-aineallergioihin, huumeiden intoleranssiin ja alkoholinkäyttöön. Useimmissa tapauksissa tautia edeltää nenänielun tai suoliston infektio.

Hemorgaattisen vaskuliitin kehittyminen   liittyy useisiin bakteereihin ja viruksiin. Sairauden suhde streptokokkien  ja stafylokokin, sytomegaloviruksen, parvovirus B19: n, ihmisen immuunikatoviruksen aiheuttamiin infektioihin oli selvästi jäljitettävissä  . Vähemmän huomata yhdistyminen suolistoryhmän, iersinia, mykoplasman bakteereihin.

Kuvattu taudin etenemistä Johann Lukas Schönleinin purppura, Henoch soveltamisen jälkeen tiettyjen lääkkeiden, mukaan lukien rokotteet ja seerumia, antibiootteja (penisilliini), tiatsididiureettien, kinidiini.

Oireet shenlen-Henochin tauti

Hemorrhaginen vaskuliitti on useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen sairaus, joka on altis spontaaneille remission tai parannuskeinon muutaman viikon kuluessa alkamisesta. Kuitenkin joillakin potilailla, pääasiassa aikuisilla, purppura Shonlein-Genocha on saanut toistuvan kurssin vaikeiden munuaisvaurioiden kehittymisen myötä.

Tyypillisiä extrarenal-oireita ovat Shonlein-Genochin (ihon, nivelten, GI-alueen) purpura, voi esiintyä missä tahansa järjestyksessä useita päiviä, viikkoja tai samanaikaisesti.

Diagnostiikka shenlen-Henochin tauti

Diagnoosi Purple Shonlein-Genocha ei ole erityisiä laboratoriokokeita.

Useimmilla potilailla, joilla on voimakas vaskuliitti-aktiivisuus, on lisääntynyt ESR. Lapsilla 30%: ssa tapauksista havaitaan anti-streptolysin-0: n titterin lisääntyminen, reumaattinen tekijä, C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden lisääntyminen.

Tärkein laboratoriomittari purppuran Shonlein-Genochin kohonneesta IgA-tasosta veriplasmassa havaitaan taudin akuutissa vaiheessa 50-70%: lla potilaista. Vuodesta akuutin episodin jälkeen IgA-sisältö normalisoituu useimmiten tapauksissa, joissa purppura ei toistu, vaikka virtsan oireyhtymä jatkuu. Kolmasosassa potilaista havaitaan IgA: ta sisältäviä immuunikomplekseja korkean vaskuliitin aktiivisuuden aikaan.

[14], [15]

Hoito shenlen-Henochin tauti

Purpura Schonlein-Genochan hoito riippuu vallitsevista kliinisistä oireista.

• Jos on tartunta, antibioottihoito on osoitettu.
• Ihon ja niveltulehdukset ilman sisäelinten oireita ovat merkki tulehduskipulääkkeiden antamisesta.
• Vaikeissa iho- ja GI-vetoissa määrätään glukokortikoideja. Joidenkin kirjoittajien mukaan prednisolonin varhaisen antamisen lyhyessä ajassa estää glomerulonefriitin kehittymisen schoonlein-Henoch purpura -taudissa.

Ennuste

Schonlein-Genochan purultean purulenssin ennuste on yleisesti ottaen suotuisa, vaikka taudin esiintymistiheys on usein toistuvasti havaittavissa lähes 50 prosentilla potilaista. Glomerulonefriitin kehitys heikentää hemorragisia vaskuliittia sairastavien potilaiden ennustusta. Se on nefriitti, jossa krooninen munuaisten vajaatoiminta on tärkein sairauden aiheuttaja potilailla, joilla on violetti Shonlein-Genoch. Euroopassa lapsille kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syiden vuoksi nefriitin osuus schoonlein-Henoch purpura -taudissa on yli 3%.

Glomerulonefriitin kulku luonteeltaan hemorragista vaskuliitissa vaihtelee huomattavasti aikuisten ja lasten keskuudessa. Lapsille transientti hematuria esiintyy yleisemmin ilman merkittävää proteinuriaa ja toiminnallisia häiriöitä. Aikuisilla nopeimmin etenevä glomerulonefriitti huomata, verenpainetauti, nefroottinen oireyhtymä, aikaisin munuaisten toimintahäiriö, joka johtaa asettaa enemmän aggressiivinen hoito-ohjeiden. Läsnä proteinurian suurempi kuin 1 g / vrk ja / tai munuaisten vajaatoiminta vaara on krooninen munuaisten vajaatoiminta lapsilla on 18%, ja aikuisilla - 28%.

Prograeeniarvo nefriitissa potilailla, joilla on purppura Shonlein-Genoch, ei ole vain ikä, vaan myös kliiniset oireet ja morfologiset piirteet.

Eristetty mikrokammaisuus liittyy 100-prosenttiseen 10-vuotiseen eloonjäämiseen. Proteominuria, joka ylittää 1 g / vrk, nefroottinen tai akuutti oireyhtymä glomerulonefriitin puhkeamisessa pahentaa ennusteita. Makrogematurialla on suuri todennäköisyys, että suuri prosenttiosuus puoli kuusta munuaisten biopsia ja munuaisten toiminnan nopea heikkeneminen.

Morfologisista merkkeistä prognostinen arvo on glomerulien prosenttiosuus, jossa esiintyy puolilunarisia ja interstitiaalista fibroosia. Aikuispotilailla, joiden läsnä on puolikuu alle 50% glomeruliin, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riski on suurempi kuin lapsilla.

Yleensä purppura Shonlein-Genochin ja siihen liittyvän nefriitin tauti on suhteellisen suotuisa: sairaiden lasten yleisessä populaatiossa täydellinen elpyminen havaitaan 94%: lla aikuisista 89%: lla.

[16], [17],