Schönlein-Genochin tauti ja munuaisvaurio

Henoch-Schönleinin purppura on systeeminen vaskuliitti, joka vaikuttaa pääasiassa pieniin verisuoniin, joiden seinämiin kertyy IgA:ta sisältäviä immuunikomplekseja. Se ilmenee ihovaurioina yhdessä ruoansulatuskanavan, munuaiskerästen ja nivelten vaurioiden kanssa. Nimellä "Henoch-Schönleinin purppura" on useita synonyymejä: anafylaktoidinen purppura, allerginen vaskuliitti, leukosytoklastinen vaskuliitti ja reumatoidinen purppura. Venäjällä yleisin termi on "verenvuotoinen vaskuliitti".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Schonlein-Henoch-purppura kuvattiin vuonna 1838 niveltulehduksen ja tunnusteltavan purppuran yhdistelmänä. Vuonna 1868 Henoch kuvasi neljä lasta, joilla oli ruoansulatuskanavan vaurioita iho- ja nivelprosesseissa, ja 30 vuotta myöhemmin hän raportoi munuaisvaurion mahdollisuudesta tässä oireyhtymässä.

Verenvuotovaskuliitti on yleisin systeemisen vaskuliitin muoto. Henoch-Schönleinin purppuraa esiintyy kaikenikäisillä, mutta useimmiten 3–15-vuotiailla lapsilla. Euroopassa Henoch-Schönleinin purppuran ilmaantuvuus alle 14-vuotiailla lapsilla on 14 tapausta 100 000 lasta kohden, Yhdysvalloissa 10 tapausta 100 000 lasta kohden. Pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt, mutta iän myötä esiintyvyysero häviää. Tauti havaitaan useammin talvikuukausina. Munuaisvaurioita havaitaan keskimäärin 25–30 %:lla Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavista (Italiassa 10–20 %:sta Itävallassa, Yhdysvalloissa ja Puolassa 50–60 %:iin).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Syyt Schönlein-Genochin tauti

Schönlein-Tenochin purpuran syyt liittyvät infektioihin, ruoka-aineallergioihin, lääkeintoleranssiin ja alkoholin käyttöön. Useimmissa tapauksissa tautia edeltää nenänielun tai suoliston infektio.

Verenvuotoisen vaskuliitin kehittymiseen liittyy useita bakteereja ja viruksia. Selkeimmin jäljitettävä taudin yhteys on streptokokkien ja stafylokokkien, sytomegaloviruksen, parvovirus B19:n ja ihmisen immuunikatoviruksen aiheuttamaan infektioon. Harvemmin yhteys havaitaan suolistobakteereihin, yersiniaan ja mykoplasmaan.

Henoch-Schönleinin purppurataudin kehittymistä on kuvattu tiettyjen lääkkeiden, kuten rokotteiden ja seerumien, antibioottien (penisilliini), tiatsididiureettien ja kinidiinin, käytön jälkeen.

Oireet Schönlein-Genochin tauti

Verenvuotoinen vaskuliitti on useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen sairaus, joka on altis spontaanille remissioon tai toipumiselle muutaman viikon kuluessa puhkeamisestaan. Joillakin potilailla, pääasiassa aikuisilla, Henoch-Schönleinin purppura kuitenkin uusiutuu ja aiheuttaa vakavan munuaisvaurion.

Henoch-Schönleinin purpuran tyypilliset munuaisten ulkopuoliset oireet (iho-, nivel- ja ruoansulatuskanavan vauriot) voivat ilmetä missä tahansa järjestyksessä useiden päivien, viikkojen aikana tai samanaikaisesti.

Diagnostiikka Schönlein-Genochin tauti

Henoch-Schönleinin purppuran diagnosoimiseksi ei ole erityisiä laboratoriotestejä.

Useimmilla potilailla, joilla on korkea vaskuliittiaktiivisuus, on ESR:n nousu. Lapsilla 30 %:lla tapauksista havaitaan antistreptolysiini-O-tiitterien, reumatekijän ja C-reaktiivisen proteiinin nousua.

Henoch-Schönleinin purppuran tärkein laboratoriolöydös – kohonnut IgA-pitoisuus veriplasmassa – havaitaan taudin akuutissa vaiheessa 50–70 %:lla potilaista. Vuoden kuluttua akuutin episodin päättymisestä IgA-pitoisuus useimmissa tapauksissa normalisoituu ilman purppuran uusiutumista, vaikka virtsatieoireyhtymä jatkuisikin. Kolmanneksella potilaista IgA:ta sisältäviä immuunikomplekseja havaitaan korkean vaskuliittiaktiivisuuden aikana.

[ 14 ], [ 15 ]

Hoito Schönlein-Genochin tauti

Henoch-Schönleinin purpuran hoito riippuu vallitsevista kliinisistä oireista.

• Jos infektio on läsnä, antibakteerinen hoito on määrätty.
• Iho- ja niveloireyhtymät ilman sisäelinten oireita ovat tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käytön osoitus.
• Vakavissa iho- ja ruoansulatuskanavan vaurioissa määrätään glukokortikoideja. Joidenkin kirjoittajien mukaan prednisolonin varhainen anto lyhyellä kuurilla estää glomerulonefriitin kehittymisen Henoch-Schönleinin purppurassa.

Ennuste

Henoch-Schönleinin purpuran ennuste on yleensä suotuisa, vaikka taudin uusiutumisia esiintyy lähes 50 %:lla potilaista. Glomerulonefriitin kehittyminen pahentaa hemorragista vaskuliittia sairastavien potilaiden ennustetta. Nefriitti, johon liittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta, on Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavien potilaiden yleisin kuolinsyy. Euroopassa lasten terminaalivaiheen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syistä nefriitin osuus Henoch-Schönleinin purppurassa on yli 3 %.

Glomerulonefriitin kulku hemorragisessa vaskuliitissa aikuisilla ja lapsilla eroaa merkittävästi. Lapsilla on todennäköisemmin ohimenevää hematuriaa ilman merkittävää proteinuriaa ja toiminnallisia häiriöitä. Aikuisilla on todennäköisemmin nopeasti etenevää glomerulonefriittiä, valtimoverenpainetta, nefroottista oireyhtymää ja varhaista munuaisten vajaatoimintaa, mikä johtaa aggressiivisempien hoitojen käyttöön. Yli 1 g/vrk proteinurian ja/tai munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riski lapsilla on 18 % ja aikuisilla 28 %.

Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavien nefriitin ennustearvo ei ole pelkästään ikä, vaan myös kliiniset ilmentymät ja morfologiset löydökset.

Eristetty mikrohematuria liittyy 100 %:n 10 vuoden eloonjäämisasteeseen. Yli 1 g/vrk proteinuria, nefroottiset tai akuutit nefriittiset oireyhtymät glomerulonefriitin alussa pahentavat ennustetta. Makrohematuriaan liittyy suuri todennäköisyys, että munuaisbiopsiassa esiintyy paljon puolikuuta, ja munuaisten toiminta heikkenee nopeasti.

Morfologisista piirteistä glomerulusten puolikuu- ja interstitiaalinen fibroosiprosentilla on ennustearvoa. Tässä tapauksessa aikuispotilailla, joilla puolikuu-oireita on alle 50 %:ssa glomeruloista, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riski on suurempi kuin lapsilla.

Yleisesti ottaen Henoch-Schönleinin purppura ja siihen liittyvä nefriitti ovat suhteellisen suotuisia: sairaiden lasten yleisessä populaatiossa täydellinen toipuminen havaitaan 94 prosentissa tapauksista ja aikuisilla 89 prosentissa.

[ 16 ], [ 17 ]