Sarveiskalvon retinopatia

Sirppisolusairautta hemoglobinopatiat aiheutti ulkonäkö yhden tai monimutkaisia epänormaali hemoglobiinien, jolloin punasolut olosuhteissa hypoksian ja asidoosi tulee epänormaali. Epämuodostunut punasolujen lisää jäykkyyttä verrattuna terveiden solujen ja voi pysyä yhdessä ja aiheuttaa tukkeutumisen pieni kaliiperi verisuonten iskemia, jota seuraa voimakas paikallinen kudoshypoksia ja asidoosi, ja jopa enemmän sirppisolukriisejä. Sirppisoluanemia mutaatioita hemoglobiinei- S ja C periytyvät alleeleja normaalin hemoglobiini ja aiheuttaa merkittäviä komplikaatioita näköelimiä.

Epänormaali hemoglobiini voidaan yhdistää normaalin hemoglobiinin A kanssa eri muunnelmissa.

1. AS (sirppisolutyyppi) esiintyy 8%: lla ihmisistä, joilla on tumma ihonväri. Tämä eniten lievää muotoa liittyy yleensä akuutti hypoksia.
2. SS (sirppisoluanemia) esiintyy 0,4%: lla ihmisistä, joilla on tumma ihonväri. Se aiheuttaa akuutteja systeemisiä komplikaatioita kivun oireyhtymän, kriisien, infarktin ja akuutin hemolyyttisen anemian kanssa. Silmien ilmenemismuodot ovat vähäisiä ja oireettomia.
3. SC (sirppisolujen C anemia) esiintyy 0,2%: lla ihmisistä, joilla on tumma ihonväri.
4. SThal (sirppelasalasemia). Sekä SC: n että SThal: n mukana on selittämätön anemia, jolla on akuutteja silmän oireita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferatiivinen sirppisolujen retinopatia

Useimmat retinopatian akuutit muodot liittyvät useammin SC: n ja SThalin muotoihin ja harvemmin SS-muotoon.

Sirppisolujen retinopatian kliiniset ominaisuudet

Sirppisolujen retinopatian vaiheet

• Vaihe 1. Arterioleiden perifeerinen tukkeutuminen.
• Vaihe 2. Perifeeriset arteriovenous anastomoses, jotka on muodostettu jo olemassa olevista laajentuneista kapillaareista. Verisuonten tukkeutumisalueella olevan verkkokalvon kehä on avaskulaarinen ja ei-perfusoituva.
• Vaihe 3. Uusien alusten kasvu anastomosta. Alun perin äskettäin muodostuneet alukset eivät nousu verkkokalvon pinnan yläpuolelle, on diffuusi kokoonpano, syötetään yhdestä arterioluksesta ja tyhjennetään yhdellä suonella. 40 - 50% tällaisista paikoista tapahtuu spontaanin kääntymisen seurauksena autoinfarktien seurauksena harmaisten fibrovaskulaaristen muutosten ilmetessä. Muissa tapauksissa neovaskulaaristen nippujen leviäminen jatkuu, ne koskettavat aivokuoren lasimaista elimistöä ja voivat vuotaa vitreoreettisten solujen muodostumisen seurauksena.
• Vaihe 4. Verenvuoto lasimaisessa elimessä suhteellisen kevyen silmävaurion jälkeen.
• Vaihe 5. Merkittävä fibrovaskulaarinen proliferaatio ja venytys verkkokalvon irtoamisessa. Regmatogeeninen verkkokalvon irtoaminen on mahdollista, kun murtuma on lähellä fibrovaskulaarista kudospaikkaa.

Foveal-angiografia paljastaa laajat alueet, joilla kapillaari-perfuusio puuttuu verkkokalvon kehällä (ks. Kuva 14.926) ja myöhemmin hikoilu uusista alustoista.

[8], [9], [10], [11], [12]

Sirppisolujen retinopatian hoito

Verkkokalvon reuna valokoagulointia suoritetaan ilman kapillaarisen perfuusion, regression aiheuttamisen uudissuonikudoksen potilailla, joilla on uusiutuva verenvuoto lasiaiseen. Kuitenkin toisin kuin diabeettinen retinopatia, uudet sarvet, joilla on sirppisoluanemia, taipumus autoinfarkteihin ja spontaani involuutio ilman mitään hoitoa.

Pars planan vitrektomi, jolla on verkkokalvon irtoaminen ja / tai toistuva verenvuoto vitreosissa, on tehoton.

Epäproliferatiivinen sirppisolujen retinopatia

Oireettomat häiriöt

• Ovien ääreisverenvuodon läsnäolon aiheuttama suonien repeämä on yksi ensimmäisistä silmän oireista.
• Aivoverenkierron "hopeaverkon" oire on reuna-alueella edustettuna aiemmin suljetuilla arterioleilla.
• Epätasaisen muodon, preretinaalisten tai pinnallisten verkkokalvon verenvuodot päiväntasaajan lähellä, lähellä arterioleja, hajoavat ilman jälkiä.
• "Musta säteilyä" edustaa verkkokalvon pigmenttiepiteelin perifeerisen hyperplasian alueilla.
• Makulaarisen masennuksen oire kuvaa taustalla olevan kirkkaan keskipaksularrefleksin tukahduttaminen ja se johtuu aistien verkkokalvon atrofian ja harvennusvaikutuksesta.
• Verkkokalvon perifeeristä "reikäistä" repeytymistä ja valkoisia pisteitä ilman "paineita" havaitaan harvemmin.

Oireet

1. Paromakulaaristen arterioiden esiintyminen tapahtuu noin 30 prosentissa tapauksista.
2. Verkkokalvon keskushermoston akuutti tukkeuma on harvinaista.
3. Verkkokalvon suonensisäisyyden lisääntyminen johtuen lisääntyneestä viskositeetista ei ole tyypillinen.
4. Kororoidisten astioiden saaminen on harvinaista, pääasiassa lapsilla.
5. Angioidit verkkokalvon kaistat esiintyvät yksittäisissä tapauksissa.

Muutokset verkkokalvon ulkopuolella

Sidekalvon muutoksille on tunnusomaista eristetyt tummat punaiset korkkiruuvi- muutokset pienten kaliiperiastioissa, jotka ovat usein paikallisempia alemmilla alueilla.

Irisn muutokset ovat iskeemian, useammin pupillary marginaalin, aiheuttamia atrophy-alueita, ja levinneisyys säteilylähteeseen. Harvoin havaitaan.