Punainen lichen planus

Lichen planus on yleinen tarttumaton ihon ja limakalvojen tulehdussairaus, joka voi olla joko akuutti tai krooninen.

Tämän taudin syy on edelleen tuntematon.

[ 1 ]

Epidemiologia

Lichen planuksen kokonaisesiintyvyys väestössä on noin 0,1–4 %. Sitä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä suhteessa 3:2, ja se diagnosoidaan useimmissa tapauksissa 30–60 vuoden iässä.

[ 2 ]

Syyt punainen lichen planus

Punajäkälän syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Punajäkälä on polyetiologinen sairaus, joka kehittyy useimmiten lääkkeiden käytön, kemiallisten allergeenien, pääasiassa värivalokuvauksessa käytettävien reagenssien, infektioiden, erityisesti virusperäisten, ja neurogeenisten häiriöiden yhteydessä. Punajäkälän suun limakalvon vauriot johtuvat usein yliherkkyydestä hammasproteesien ja paikkausten osille. On näyttöä yhteydestä taudin ja maksasairauksien, hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöiden, autoimmuunisairauksien, pääasiassa lupus erythematosuksen, välillä.

On olemassa teorioita taudin viruksesta, infektioallergiasta, toksis-allergiasta ja neurogeenisestä alkuperästä. Viime vuosina tutkimukset ovat osoittaneet, että immuunijärjestelmän muutoksilla on suuri merkitys jäkälän planuksen patogeneesissä. Tämä näkyy T-lymfosyyttien kokonaismäärän ja niiden toiminnallisen aktiivisuuden vähenemisenä, IgG:n ja IgM:n kertymisenä dermoepidermaaliseen reunaan jne.

[ 3 ], [ 4 ]

Synnyssä

Tyypillisessä jäkälän planuksen muodossa tyypillisiä oireita ovat epätasainen granuloosi, hyperkeratoosi, akantoosi, epidermiksen tyvikerroksen vakuolaarinen dystrofia, diffuusi nauhamainen infiltraatti dermiksen yläosassa, läheisesti epidermiksen vieressä, jonka alapinta on "hämärtynyt" infiltraatin solujen vuoksi. Havaitaan eksosytoosia. Dermiksen syvemmillä osilla näkyy laajentuneita verisuonia ja perivaskulaarisia infiltraatteja, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyteistä, joihin kuuluvat histiosyytit, kudosbasofiilit ja melanofagit. Vanhoissa pesäkkeissä infiltraatit ovat harvempia ja koostuvat pääasiassa histiosyyteistä.

Syväkasvuiselle eli hypertrofiselle punajäkälän muodolle on ominaista hyperkeratoosi massiivisine sarveistukkoineen, hypergranuloosi, merkittävä akantoosi ja papillomatoosi. Kuten tyypillisessä muodossa, dermiksen yläosassa on diffuusi nauhamainen imukudossolujen infiltraatti, joka tunkeutuessaan epidermikseen näyttää "hämärtävän" epidermiksen alareunaa.

Follikulaariselle jäkälän planukselle on ominaista karvatuppien suun jyrkkä leveneminen, jotka ovat täynnä massiivisia sarveiskalvoja. Hiuksia ei yleensä ole. Rakeinen kerros on paksuuntunut, follikkelin alemmassa navassa on tiheä lymfosyyttinen infiltraatti. Sen solut tunkeutuvat hiuksen epiteelisoluun ikään kuin pyyhkien pois rajan hiuksen ja dermiksen välillä.

Lichen planuksen atrofiselle muodolle on ominaista epidermaalinen surkastuminen ja epiteelin kasvun tasoittuminen. Hypergranuloosi ja hyperkeratoosi ilmenevät heikommin kuin tavallisessa muodossa. Nauhamainen infiltraatti dermiksessä on harvinainen, useammin se on perivaskulaarinen tai sulautuva, koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, ihonalaisissa osissa esiintyy histiosyyttien lisääntymistä. Infiltraattisolujen tyvikerroksen alareunan "hämärtymisalueita" on aina mahdollista, vaikkakin vaikeasti. Joskus infiltraattisolujen joukossa löytyy merkittävä määrä melanofageja, joiden sytoplasmassa on pigmenttiä - pigmenttimuoto.

Lichen planuksen pemfigoidille muodolle on tyypillistä epidermiksen atrofia ja sen laajempien kerrostumien tasoittuminen, vaikka hyperkeratoosia ja granuloosia esiintyy lähes aina. Dermiksessä on niukka, usein perivaskulaarinen lymfosyyttien infiltraatti, johon on sekoitettu suuri määrä histiosyyttejä. Joillakin alueilla epidermis irtoaa alla olevasta dermiksestä, jolloin muodostuu halkeamia tai melko suuria rakkuloita.

Korallinmuotoiselle punajäkälälle on ominaista verisuonten määrän kasvu, joiden ympärillä havaitaan fokaalinen lymfosyyttinen infiltraatti. Hyperkeratoosi ja granuloosi ovat paljon lievempiä, joskus parakeratoosia voi esiintyä. Epidermiksen eri alueilla on aina mahdollista nähdä tyvikerroksen alareunan "hämärtymistä" sen solujen vakuolisoitumiseen asti.

Limakalvojen lichen planus -vaurion histologinen kuva on samanlainen kuin edellä kuvattu, mutta hypergranuloosia ja hyperkeratoosia ei esiinny; parakeratoosi on yleisempi.

Lichen planuksen histogeneesi

Taudin kehittymisessä epidermiksen tyvikerroksessa tapahtuvilla sytotoksisilla immuunireaktioilla on suuri merkitys, koska aktivoituneet sytotoksiset T-lymfosyytit ovat vallitsevia soluinfiltraateissa, erityisesti pitkään olemassa olleissa elementeissä. Langerhansin solujen määrä epidermiksessä on merkittävästi lisääntynyt. RG Olsen ym. (1984) löysivät epäsuoran immunofluoresenssireaktion avulla punajäkälälle spesifisen antigeenin sekä epidermiksen oka- että rakeiskerroksessa. C. pemfigoidimuodon immunoelektronimikroskooppisessa tutkimuksessa Prost ym. (19?5) löysivät IgG:n ja komplementin C3-komponentin kertymiä tyvikalvon lamina hiculasta leesion peribulloosisessa vyöhykkeessä, kuten rakkulassa, mutta toisin kuin jälkimmäisessä, ne eivät ole virtsarakon katossa, vaan tyvikalvon vyöhykkeellä virtsarakon pohjaa pitkin. Taudin perinnölliset tapaukset viittaavat geneettisten tekijöiden mahdolliseen rooliin, mitä tukee myös punajäkälän mahdollinen yhteys joihinkin HLA-histoyhteensopivuusantigeeneihin.

[ 5 ], [ 6 ]

Lichen planuksen histopatologia

Histologisesti tyypillistä on hyperkeratoosi, rakeisen kerroksen paksuuntuminen keratohyaliinisolujen lisääntyessä, epätasainen akantoosi, tyvikerroksen solujen vakuolaarinen rappeutuminen, dermiksen papillaarisen kerroksen diffuusi nauhamainen infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä, paljon harvemmin - histiosyyteistä, plasmasoluista ja polymorfonukleaarisista leukosyyteistä ja läheisesti epidermiksen vieressä, jolloin infiltraattisolut tunkeutuvat epidermikseen (eksosytoosi).

Oireet punainen lichen planus

Tautia esiintyy usein aikuisilla, pääasiassa naisilla. Tyypilliselle jäkälän planukselle on ominaista monomorfinen ihottuma (halkaisijaltaan 1–3 mm), joka koostuu punavioleteista monikulmaisista papuleista, joiden keskellä on navan muotoinen painauma. Suurempien osien pinnalla näkyy Wickhamin verkko (opaalinmuotoisia valkoisia tai harmahtavia pisteitä ja raitoja – epätasaisen granuloosin ilmentymä), joka näkyy selvästi, kun osia voidellaan kasviöljyllä. Papulit voivat sulautua plakeiksi, renkaiksi, seppeleiksi ja sijaita lineaarisesti. Dermatoosin akuutissa vaiheessa havaitaan positiivinen Koebnerin ilmiö (uusien ihottumien esiintyminen ihovamman alueelle). Ihottumat esiintyvät yleensä kyynärvarsien, rannenivelten, alaselän ja vatsan koukistajilla, mutta voivat esiintyä myös muilla ihoalueilla. Prosessi voi joskus levitä laajalle, jopa universaaliin erytrodermaan asti. Ihottuman regressioon liittyy yleensä hyperpigmentaatiota. Limakalvovaurio voi olla erillinen (suuontelo, sukupuolielimet) tai yhdistetty ihosairauksiin. Papulaariset elementit ovat valkoisia, verkkomaisia tai lineaarisia eivätkä nouse ympäröivän limakalvon tason yläpuolelle. Limakalvovaurioita esiintyy myös syylämäisinä, erosiivis-haavaisina.

Kynsilevyihin muodostuu pitkittäisiä uria, painaumia, samentumisalueita, pitkittäistä halkeilua ja onykolyysiä. Subjektiivisesti havaitaan voimakasta, joskus sietämätöntä kutinaa.

Lomakkeet

Taudin kliinisiä muotoja on useita:

• rakkulainen, jolle on ominaista rakkuloiden muodostuminen, joissa on seroosi-verenvuotoista sisältöä papuloiden pinnalla tai tyypillisten jäkäläplanuksen ilmentymien taustalla iholla ja limakalvoilla;
• rengasmainen, jossa papules on ryhmitelty renkaiden muodossa, usein keskellä olevalla surkastumisvyöhykkeellä;
• syyläinen ihottuma, jossa ihottuma sijaitsee yleensä alaraajoissa ja sitä edustavat tiheät, sinertävänpunaiset tai ruskeat syylämäiset plakit. Tällaiset leesiot ovat erittäin vastustuskykyisiä hoidolle;
• eroosio-haavainen, esiintyy useimmiten suun limakalvoilla (posket, ikenet) ja sukupuolielimissä, jolloin muodostuu kivuliaita, epäsäännöllisen muotoisia eroosioita ja haavaumia, joilla on punainen samettinen pohja. Tyypillisiä papulaarisia elementtejä havaitaan muilla ihoalueilla. Sitä havaitaan useammin diabetes mellitusta ja verenpainetautia sairastavilla potilailla;
• atrofinen, ilmenee atrofisina muutoksina sekä tyypillisinä jäkälän planuksen pesäkkeinä. Ihon sekundaarinen surkastuminen on mahdollista elementtien, erityisesti plakkien, häviämisen jälkeen;
• pigmentoitunut, ilmenee pigmenttiläiskinä, jotka edeltävät papuleiden muodostumista ja vaikuttavat useimmiten kasvoihin ja yläraajoihin;
• lineaarinen, jolle on ominaista lineaariset leesiot;
• psoriaattinen, joka ilmenee papuleiden ja plakkien muodossa, jotka on peitetty hopeanvalkoisilla hilseillä, kuten psoriaasissa.

Tavalliselle punajäkälän muodolle on ominaista pienten, kiiltävien, monikulmaisten ääriviivojen omaavien, punaviolettien punaisten ja keskellä navan muotoisen kuopan muodostama ihottuma. Nämä ihottumat sijaitsevat pääasiassa raajojen, vartalon ja suuontelon limakalvon koukistajapinnalla, sukupuolielinten limakalvolla ja usein ryhmiteltyinä renkaiden, seppeleiden, puolikaarien, lineaaristen ja vyöruusumaisten pesäkkeiden muodossa. Suuontelon limakalvolla havaitaan tyypillisten ihottumien lisäksi eksudatiivis-hyperemiaa, erosiivis-haavaumaista ja rakkulaista ihottumaa. Papulejen pinnan kuoriutuminen on yleensä merkityksetöntä, hilseet irtoavat vaikeasti, psoriaasimaista kuoriutumista havaitaan toisinaan. Kasviöljyllä voidellun kyhmyn pinnalla voi esiintyä verkkomaista kuviota (Wickhamin verkko). Kynsissä esiintyy usein muutoksia pitkittäisten juovien ja kynsilevyjen halkeamien muodossa. Prosessin aktiivisessa vaiheessa havaitaan positiivinen Koebnerin oire ja yleensä esiintyy vaihtelevan voimakkuuden omaavaa kutinaa.

Taudin kulku on krooninen, vain harvinaisissa tapauksissa havaitaan akuutti alkaminen, joskus polymorfisen ihottuman muodossa, joka sulautuu suuriksi pesäkkeiksi aina erytrodermaan asti. Prosessin pitkäaikaisessa jatkumisessa, erityisesti limakalvoille lokalisoitumisen, syyläisten ja erosiivisten-haavaisten muotojen yhteydessä, on mahdollista kehittää syöpä. On kuvattu jäkälän planuksen ja diskoidin lupus erythematosuksen yhdistelmiä, joissa pesäkkeet lokalisoituvat pääasiassa raajojen distaalisiin osiin, joilla on molempien sairauksien histologisia ja immunomorfologisia merkkejä.

Syyläinen eli hypertrofinen jäkälän planus on paljon harvinaisempi, ja sille on kliinisesti ominaista terävästi määriteltyjen, syylämäisen pinnan omaavien plakkien läsnäolo, voimakas hyperkeratoosi, merkittävästi ihon pinnan yläpuolella koholla, johon liittyy voimakasta kutinaa säärien anterolateraalisilla pinnoilla ja harvemmin käsissä ja muilla ihoalueilla. Näiden vaurioiden ympärillä sekä suuontelon limakalvolla voi esiintyä jäkälälle tyypillisiä ihottumia.

Vegetatiivinen muoto eroaa edellisestä papillomatoosisten kasvujen läsnäololla leesioiden pinnalla.

Follikulaarinen eli teräväkärkinen muoto on ominaista terävien follikkelikyhmyjen ihottuma, jonka pinnalla on kiimainen tulppa, jonka tilalla voi kehittyä surkastumista ja kaljuuntumista, erityisesti silloin, kun ihottuma on paikallinen päässä (Graham-Little-Piccardi-Lassuer-oireyhtymä).

Atrofiselle muodolle on ominaista atrofian esiintyminen regressiivisten, pääasiassa rengasmaisten ihottumien kohdalla. Atrofisten elementtien reunalla näkyy ruskehtavansininen reunus, jossa on säilynyt rengasmainen tunkeutuminen.

Lichen planuksen pemfigoidinen muoto on harvinaisin, ja sille on kliinisesti ominaista läpinäkyvän sisällön omaavien vesikulaaristen ja rakkulaisten elementtien kehittyminen, johon yleensä liittyy kutinaa. Rakkuloita esiintyy papulaaristen ihottumien ja plakkivaurioiden alueella sekä eryteeman tai kliinisesti terveen ihon taustalla. Tämä muoto voi olla paraneoplasia.

Korallinmuotoinen muoto havaitaan hyvin harvoin, ja kliinisesti sille on ominaista ihottuma pääasiassa kaulassa, olkavyössä, rinnassa ja vatsassa, jolloin esiintyy suuria litistyneitä papuleita, jotka sijaitsevat helmien muodossa, retikulaarisesti ja raidoina. Tällaisten pesäkkeiden ympärillä voidaan havaita tyypillisiä ihottumia, jotka ovat usein hyperpigmentoituneita. AN Mehregan ym. (1984) eivät pidä tätä muotoa jäkälän planuksen muunnoksena. He uskovat, että kyseessä on luultavasti ihon epänormaali reaktio traumaan, joka ilmenee lineaaristen hypertrofisten arpien muodostumisena.

MN Margolis ym. (1972) kuvaama "Keratosis lichenoides chronica", joka ilmenee päänahan ja kasvojen ihottumina, jotka muistuttavat seborrooista dermatiittia, sekä raajojen iholla olevina jäkälämäisinä hyperkeratoottisina papulina, on jäkälän planuksen variantti, jonka kliiniset oireet ovat samankaltaisia kuin korallimuodon. Useimmilla potilailla havaitaan kolmenlaisia hyperkeratoottisia leesioita:

1. lineaarinen, jäkälämäinen ja syyläinen;
2. keltaiset keratoottiset leesiot ja
3. hieman koholla olevia papuleja, joissa on kiimaisia tulppia.

Kämmenien ja jalkapohjien usein havaitaan olevan diffuusina keratoosina ja yksittäisinä hyperkeratoottisina papulina; joskus kynnetkin vaurioituvat, ne paksuuntuvat, kellastuvat ja niiden pinnalle ilmestyy pitkittäisiä harjanteita. AN Mehreganin ym. (1984) mukaan tämä kliininen muoto ei vastaa korallinmuotoista, vaan syyläistä punaista litteää jäkälää.

Myös jäkälän planuksen haavainen muoto on hyvin harvinainen. Haavaiset leesiot ovat kivuliaita, erityisesti alaraajoissa, ne ovat kooltaan pieniä, reunat tunkeutuneet ja väriltään punertavan sinertäviä. Samanaikaisesti jäkälälle tyypillisiä ihottumia voi esiintyä myös muilla ihoalueilla.

Jäkälän planuksen pigmentoitu muoto voi ilmetä morfologialtaan tyypillisinä nodulaarisina elementteinä, joilla on ruskehtavanruskea väri, diffuusi pigmenttipesäke ja poikilodermiaa muistuttavia muutoksia, joissa nodulaarisia ihottumia on tuskin havaittavissa. Joissakin tapauksissa tyypillisiä jäkälän planuksen ilmenemismuotoja esiintyy suuontelon limakalvolla. Jotkut kirjoittajat pitävät pysyvää dyskromista eryteemaa eli "tuhkadermatoosia" jäkälän planuksen pigmentoituneen muodon varianttina, joka ilmenee kliinisesti useina tuhkanharmaina läiskinä, jotka sijaitsevat pääasiassa kaulassa, hartioissa ja selässä, eikä niihin liity subjektiivisia tuntemuksia.

Subtrooppinen muoto esiintyy pääasiassa Lähi-idässä, ja sille on ominaista pigmentoituneet rengasmaiset leesiot, jotka sijaitsevat pääasiassa paljailla kehon osilla. Kutina on merkityksetöntä tai puuttuu kokonaan, kynnet ja päänahka ovat harvoin vaurioituneet.

Lichen planus on yleensä krooninen. Limakalvoilla olevat elementit taantuvat hitaammin kuin iholla olevat. Pitkäaikaiset hypertrofiset ja erosiivis-haavaiset leesiot voivat muuttua levyepiteelikarsinoomaksi.

[ 7 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Lichen planuksen differentiaalinen diagnoosi suoritetaan:

• psoriaasi,
• nodulaarinen kutina,
• ihon lichenoidi- ja syylätuberkuloosi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hoito punainen lichen planus

Hoito riippuu taudin esiintyvyydestä, vakavuudesta ja kliinisistä muodoista sekä samanaikaisista sairauksista. Käytetään hermostoon vaikuttavia lääkkeitä (bromi, valeriana, äitiyrtti, elenium, sedukseni jne.), hingamiineja (delagyl, plaquepil jne.) sekä antibiootteja (tetrasykliinisarja), vitamiineja (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Laajoissa muodoissa ja vaikeissa tapauksissa määrätään aromaattisia retinoideja (neotigazon jne.), kortikosteroidihormoneja ja PUVA-hoitoa (Re-PUVA-hoito).

Ulkoisesti määrätään kutinaa lievittäviä aineita (ravistetut suspensiot anestesialla, mentolilla), kortikosteroidihormoneja sisältäviä voiteita (elokom, betnovate, dermovate jne.), joita usein käytetään okklusiivisen sidoksen alla; syylävaurioihin ruiskutetaan hingamiinia tai diprospania; limakalvoja hoidettaessa käytetään 1% dibunol-voidetta, huuhdellaan salvia-, kamomilla- ja eukalyptusuutteilla.

Ennuste

Lichen planuksen aiheuttamat suun limakalvon vauriot voivat kestää useita vuosia, ja niitä on yleensä vaikea hoitaa ja ne usein uusiutuvat.

Atrofiset ja/tai erosiiviset punaiset jäkälän planuksen muodot liittyvät pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riskiin.

[ 11 ], [ 12 ]