Pehmytkudossarkoomat lapsilla

Pehmytkudossarkoomat ovat ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka saavat alkunsa primitiivisestä mesenkymaalisesta kudoksesta. Ne muodostavat noin 7–11 % kaikista lapsuusiän pahanlaatuisista kasvaimista. Puolet pehmytkudossarkoomista on rabdomyosarkoomaa. Rabdomyosarkooman ohella lapsilla kehittyy useimmiten synoviaalisarkooma, fibrosarkooma ja neurofibrosarkooma. Muut pehmytkudoskasvaimet kuin rabdomyosarkooma ovat yleisempiä aikuisilla. Pehmytkudossarkoomien lokalisaatio on hyvin monipuolinen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pehmytkudossarkoomien oireet

Kliiniset ilmentymät riippuvat kasvaimen sijainnista ja sen suhteesta ympäröiviin kudoksiin. Yleensä havaitaan paikallisia kasvaimen kasvun oireita. Yleisiä oireita (kuume, painon lasku jne.) havaitaan harvoin, useammin taudin pitkälle edenneissä vaiheissa.

Pehmytkudossarkoomien histologinen luokittelu

Histologisesti pehmytkudossarkoomat ovat erittäin heterogeenisiä. Alla on esitetty pahanlaatuisten sarkoomien variantteja ja histogeneettisesti vastaavia kudostyyppejä.

Pehmytkudossarkoomiin kuuluvat myös luu- ja rustokudoksen ekstrasesseoottiset kasvaimet (extraosseous osteosarkooma, myksoidi ja mesenkymaalinen kondrosarkooma).

Muiden pehmytkudoskasvainten kuin rabdomyosarkooman erotusdiagnostiikka on morfologisesti vaikeaa. Diagnoosin selventämiseksi käytetään elektronimikroskopiaa, immunohistokemiallisia ja sytogeneettisiä tutkimuksia.

Pehmytkudoskasvaimen histologinen tyyppi (rabdomyosarkoomaa lukuun ottamatta) ei anna selkeää kuvaa taudin kliinisestä kulusta ja ennusteesta. Histologisen tyypin ja kasvaimen käyttäytymisen välisen korrelaation määrittämiseksi monikeskustutkimusryhmä POG (Pediatric Oncology Group, USA) tunnisti prospektiivisen tutkimuksen aikana kolme histologisten muutosten tyyppiä, joita voidaan käyttää ennustetekijöinä. Histologisten muutosten aste määritettiin solukkuuden, solujen pleomorfismin, mitoottisen aktiivisuuden, nekroosin vakavuuden ja invasiivisen kasvaimen kasvun indeksien perusteella. Osoitettiin, että kolmannen ryhmän (luokka III) kasvaimilla on merkittävästi huonompi ennuste verrattuna ensimmäiseen ja toiseen ryhmään.

Pehmytkudossarkoomien luokittelu

Pehmytkudossarkoomien diagnosointi

Pehmytkudossarkooman diagnoosin varmentaminen aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Biopsiaa suoritettaessa on tärkeää saada riittävä määrä kasvainkudosta paitsi rutiininomaisia histologisia, myös immunohistokemiallisia, sytogeneettisiä ja molekyylibiologisia tutkimuksia varten.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pehmytkudossarkoomien hoito

Lasten ja aikuisten kasvainten hoitostrategia on erilainen, mikä johtuu useista tekijöistä:

• Elinten säilyttämiseen tähtäävien leikkausten suorittaminen lapsilla liittyy suuriin teknisiin vaikeuksiin anatomisten ja toiminnallisten ominaisuuksien vuoksi;
• sädehoidon käyttö pienillä lapsilla voi johtaa vakaviin komplikaatioihin (esimerkiksi yksittäisten elinten ja koko kehon kasvun häiriintyminen), jotka ovat voimakkaampia kuin aikuisilla;
• Lasten onkologiassa on kehitetty tiukempia suuren annoksen kemoterapiahoitoja, mukaan lukien monikomponenttihoitoja (tällaisen kemoterapiahoidon suorittaminen aikuisilla on usein mahdotonta huonomman siedettävyyden vuoksi);
• Kaikenlaisten terapiamuotojen pitkäaikaisvaikutukset lapsilla ovat sosiaalisesti merkittävämpiä heidän mahdollisesti pidemmän elinajanodotteensa vuoksi verrattuna aikuisiin.

Miten pehmytkudossarkoomia hoidetaan lapsilla?