Pehmytkudossarkoomat lapsilla

Pehmytkudossarkoomat ovat ryhmä alkeellista mesenkyymikudosta peräisin olevia pahanlaatuisia kasvaimia. Ne edustavat noin 7-11% kaikista pahanlaatuisista lapsuuden kasvaimista. Puolet pehmytkudossarkoomista edustaa rabdomyosarkooma. Rhabdomiosarkooman ohella synovialisosomat, fibrosarkoomat ja neurofibrosarkoomat ovat yleisimpiä lapsilla. Ei-rabdomyosarkooma pehmytkudos kasvaimet ovat yleisempiä aikuisilla. Pehmytkudossarkoomien lokalisointi on hyvin vaihtelevaa.

[1], [2], [3], [4]

Pehmytkudossarkooman oireet

Kliiniset ilmentymät riippuvat kasvaimen sijainnista ja sen suhteesta ympäröivään kudokseen. Yleensä kasvaimen kasvun paikalliset oireet paljastuvat. Yleisiä oireita (kuume, laihtuminen jne.) Havaitaan harvoin, usein taudin etenemisvaiheissa.

Pehmytkudossarkoomien histologinen luokittelu

Histologisesti pehmytkudossarkoomat ovat erittäin heterogeenisiä. Seuraavassa on pahanlaatuisten sarkoomien variantteja ja niitä henkisesti vastaavia kudosten tyyppejä.

Pehmeä osa sarkooma vnekostnye myös kasvainten luun ja ruston (ekstraossarnaya osteosarkooma, myxoid ja mesenkymaaliset kondrosarkooma).

Morfologisesti, on vaikea tehdä erodiagnoosi ei-bloomingosarcoma-pehmytkudoskasvainten välillä. Diagnoosin selvittämiseksi käytetään elektronimikroskopiaa, immunohistokemiallisia ja sytogeneettisiä tutkimuksia.

Pehmytkudoksen kasvaimen histologia (lukuun ottamatta rabdomyosarkoomaa) ei anna selkeää käsitystä taudin kliinisestä kurssista ja ennusteesta. Määrittää korrelaatio histologiset kasvain ja käyttäytyminen suoritusmuodossa, monikeskustutkimus ryhmä POG (Paediatric Oncology Group, USA) tutkimuksen, tunnistettiin kolme vaihtoehtoa histologisia muutoksia, joita voidaan käyttää ennustavat tekijät. Histologisten muutosten astetta määrittivät solukuvaisuuden indeksit, solun pleomorfismi, mitoottinen aktiivisuus, nekroosin vakavuus ja invasiivinen kasvaimen kasvu. Osoitettiin, että kolmannen ryhmän (asteen III) kasvaimet verrattuna ensimmäiseen ja toiseen verrattuna ovat paljon huonompia ennusteita.

Pehmytkudossarkoomien luokittelu

Pehmytkudossarkooman diagnoosi

Pehmytkudosarkooman diagnoosin todentaminen aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Biopsia suoritettaessa on tärkeää saada riittävän suuri määrä tuumorikudosta ei vain rutiinihistokudosta vaan myös immunohistokemiallisille, sytogeneettisille ja molekyylibiologisille tutkimuksille.

[5], [6], [7], [8]

Pehmytkudossarkoomien hoito

Kasvainten hoidossa strategia lapsilla ja aikuisilla on erilainen, ja se liittyy useisiin pisteisiin:

• elinten säästötoimet lapsilla liittyvät suuria teknisiä vaikeuksia, jotka johtuvat anatomisista ja toiminnallisista ominaisuuksista;
• sädehoidon käyttö pienissä lapsissa voi johtaa vakaviin komplikaatioihin (esimerkiksi yksittäisten elinten ja kehon häiriöiden häiriintyminen), joka on voimakkaampaa kuin aikuisilla;
• Lasten onkologiassa on kehitetty tiukempia korkean annostuksen kemoterapiaa. Mukaan lukien monikomponenttihoito (samanlainen kemoterapeuttinen hoito aikuisilla on usein mahdottomia pahimman siedettävyyden yhteydessä);
• kaikkien hoitojen pitkäaikaiset vaikutukset lapsiin ovat sosiaalisesti merkittävämpiä johtuen mahdollisesti pidemmästä aikuisten eliniänodotuksesta.

Miten pehmytkudosarkoomaa hoidetaan lapsilla?