Nelsonin oireyhtymä

Nelsonin oireyhtymä on sairaus, jolle on ominaista krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ihon hyperpigmentaatio, limakalvot ja aivolisäkkeen kasvaimen läsnäolo. Se esiintyy, kun se poistuu lisämunuaisista Itenkun-Cushing-taudin aikana.

Tauti on nimetty Nelson oppinut, että ensimmäistä kertaa vuonna 1958 yhdessä henkilöstön kuvattu potilailla, joilla oli 3 vuotta kahdenvälistä lisämunuaisten noin Cushingin tauti kehittää kromofobinen aivolisäkeadenooman.

[1], [2], [3],

Syyt nelsonin oireyhtymä

Poistamisen jälkeen lisämunuaisen pois patogeneettinen ketju lisämunuaiskuoren toiminto luo edellytykset syvemmälle väärinkäytöksiä hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä (vuorokausirytmi hormonien erittymiseen ja palaute mekanismi), jolloin kun Nelson oireyhtymä ACTH taso on aina suurempi kuin potilailla, joilla on taudin Itsenko- Cushing, ja on monotoninen koko päivän, suuret annokset deksametasonia ei johda normalisoitumista taso ACTH.

On syytä korostaa, että oireyhtymän kehittyminen tapahtuu vain osalla potilaista, joille on annettu kahdenvälinen täydellinen adrenalectomia.

Useimmat tutkijat uskovat, että Cushingin taudin ja syndrooman Nelson on vain yksi patologinen prosessi aivolisäkkeen, mutta eri vaiheissa häiriöiden hypotalamus-aivolisäke järjestelmään. Jälkeen kahden- lisämunuaisten asteittain korottaa yhteensä ACTH eritystä osoittaa hyperplastisia aivolisäkkeen ja muotoilu- mikro- ja makrokortikotropinom (tai kortikomelanotropinom). On osoitettu, että aivolisäkekasvainten reseptorit menettävät erityisluonteensa, niiden toiminnot eivät ole itsenäisiä ja riipu Keski hypotalamus tai. Tämän vahvistaa se seikka, että vasteena ei-spesifisten stimulaattorien, kuten thyroliberine ja metoklopramidi, voidaan saada potilailla, joilla on Nelsonin oireyhtymä ACTH liikaeritystä. Erityisiä stimulaattorcita ACTH, vasopressiini ja insuliini hypoglykemia kun Nelson oireyhtymä parantavat huomattavasti ACTH, ACTHm hypoglykemia paljastaa merkittäviä varantoja - suurempi kuin Cushingin tauti. Se osoitti, että reseptorit eivät toimi normaalissa aivolisäkekudoksessa, läsnä sen ACTH tuottavat kasvaimet, somatostatiini ja siten, ei vaikuta ACTH terve henkilö, se vähentää eritystä potilailla, joilla on Nelson oireyhtymä.

[4], [5], [6], [7], [8]

Synnyssä

Synnyssä oireyhtymä liittyy suoraan lisääntynyt tuotanto aivolisäkkeen ACTH, extraadrenal sen vaikutus melanosyyttejä ja muiden kortikosteroidien aineenvaihduntaa. Esimerkiksi, kun Nelson ACTH-oireyhtymä vaikuttaa pigmentin ihon ja limakalvojen ärsytystä. Vaikutus melanosyyttejä johtuu läsnäolo molekyylissä ACTH aminohappotähdettä, joiden sekvenssi on yhteinen sekä ACTH-molekyylin ja molekyyli alfa-MSH. Tärkeä rooli kehitettäessä hyper-pigmentti ja jakelu vaikuttaa melanosyyttien oireyhtymään Nelson kuuluu myös lipotropina beeta- ja alfa-MSH.

Sen lisäksi, että kyky vaikuttaa pigmentointiin, ACTH, kuten kokeessa on osoitettu, on lipolyyttinen aktiivisuus, hypoglykeeminen vaikutus, joka johtuu insuliinin erittymisen lisääntymisestä. Kokeellisissa tutkimuksissa on myös osoitettu, että muistin, käyttäytymisen, conditioned refleksien ja koe-eläinten koulutus riippuu ACTH: stä tai sen fragmentteista.

ACTH: n vaikutus kortikosteroidien perifeeriseen vaihtoon kuuluu myös lisämunuaiseen ACTH. Nimittäminen ACTH terveet ihmiset liittyy lisääntyminen kortisolin aineenvaihduntaa korko, aldosteroni, deoksikortikosteronia. Potilaat, joilla on ACTH-oireyhtymä Nelson vähentää sitoutumista kortisolin ja sen aineenvaihduntatuotteet ja kiihdyttää puoli-elämän kortikosteroidien ja on mukana uudelleenjako steroidien kehossa. ACTH: n vaikutuksen alaisena aineenvaihduntatuotteiden muodostumisnopeus glukuronihapolla pienenee ja kasvaa rikkihapolla. Kortisoli myös lisää nopeutta muuntaminen 6-beeta-oksikortizol puoli-elämän ja vähentää kortisolin. Siten, extraadrenal vaikutus ACTH, joka aiheuttaa nopeutetun metaboliaa glukokortikoidi ja mineralokortikoidireseptorit hormonit, selittää lisääntyneen tarpeen potilailla, joilla on oireyhtymä Nelson synteettisten analogien hormonien kompensoimiseksi lisämunuaisen vajaatoiminta.

Muodostumista kivesten, paratestikulyarnyh paraovarialnyh kasvaimia ja myös suoraan toimintoon liittyvät CRF on extraadrenal Nelson oireyhtymä. Neoplastisen prosessin kehittyminen tapahtuu ACTH: n pitkäaikaisen stimulaation seurauksena sukupuolielinten steroidien erittävissä soluissa. Paratestiivisessa kasvaimessa havaittiin kortisolin eritystä, jota ACTH kontrolloi. Sytoprotapatiinin määrän väheneminen johti kortisolin tuotannon vähenemiseen . Paraovarial-kasvain aiheutti virial-oireyhtymän potilaassa, mikä johtui androgeenien synteesistä, pääasiassa testosteronista. Testosteronin taso riippui ACTH: n erittymisasteesta: deksametasonin nimeämisellä se väheni ja lisääntyi hormonin eksogeenisen antamisen avulla. Kasvaimet seksuaalirauhasiin, kivesten ja munasarjojen Nelson oireyhtymä samanlaisia kliinisten oireiden ja synteesin hormonien sukurauhasten kasvaimet potilailla, joilla on synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu johtuu liikaeritys ACTH pitkittynyt.

Kertynyt tieto eri aineiden vaikutuksesta kortikotrooppisiin soluihin viittaa siihen, että aivolisäkkeen kasvainten funktionaalinen aktiivisuus Nelsonin oireyhtymää sairastavilla potilailla määritetään hypotalamuksella ja keskeisillä vaikutuksilla.

Ruumiinavaus

Nelsonin oireyhtymän yhteydessä 90%: lla potilaista on aivolisäkkeen kromofobinen adenooma, joka ei ole rakenteeltaan erilainen kuin Itenko-Cushing-taudin aiheuttama kasvain. Ainoa ero on epäsäännöllisyys hyperkorttisyydelle ominaisten Krukov-solujen adenohypofysiassa. Lisäksi kuvataan erilaistumattomia adenoomia mucoidisoluilla. Nykyaikaisten menetelmien, elektronimikroskopian ja immunohistokemian, käyttö on osoittanut, että molemmat tuumorityypit koostuvat kortikotrooppisista soluista. Valomikroskopiassa havaitaan lähinnä tähtimäisiä soluja; niiden ytimet ovat hyvin sanottuja. Solut muodostavat säikeitä, joita ympäröivät kapillaarit. Elektronimikroskopiassa paljastuu pääasiassa tuumorikortikotit, joilla on voimakas Golgi-laite, lukuisia pieniä mitokondrioita, jotka ovat usein epäsäännöllisiä. Lysosomeja havaitaan monissa soluissa. Nelsonin oireyhtymän kohdalla suurin osa kortikotropiinista on hyvänlaatuista, pahanlaatuisia harvinaisia.

[9], [10], [11]

Oireet nelsonin oireyhtymä

Kliinisiä oireita Nelsonin oireyhtymä koostuu seuraavista oireista: progressiivinen hyperpigmentaatiota ihon krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, ACTH tuottavat kasvain aivolisäkkeen - kortikotropinomy silmäkirurgiset ja neurologiset häiriöt. Oireyhtymä kehittyy potilailla, joilla on BIC eri aikaväleillä kahdenvälisen täydellisen adrenalectomian jälkeen useasta kuukaudesta 20 vuoteen. Tyypillisesti oireyhtymä ilmenee nuorena 6 vuoden ajan leikkauksen jälkeen.

Ihon hyperpigmentaatio on Nelsonin oireyhtymän patognomoninen oire. Useimmiten tämä on taudin ensimmäinen merkki, ja joskus se on edelleen ainoa taudin ilmentymä pitkään aikaan (hitaasti kasvavilla aivolisäkkeillä esiintyvät mikroadenomat). Pigmentin jakautuminen iholle tapahtuu samalla tavalla kuin Addisonin taudissa. Merkittävästi värillinen iho auringonpolttamassa alavartalon avoimissa osissa ja kitkapaikoissa: kasvot, kaula, kädet, vyöllä, kainaloilla. Se on suuontelon limakalvojen ja peräaukon ominaisvärejä. Merkitty pigmentti havaitaan postoperatiivisissa ompeleissa. Melasma-hoidon kehitys Nelsonin oireyhtymässä riippuu ACTH: n ja beeta-lipotropiinin erittymistä. Melasmaasteen asteen ja plasman ACTH-pitoisuuden välillä on korrelaatio. Potilailla, joilla oli musta ihon sävy ja tumman violetti limakalvojen väri, ACTH-pitoisuus oli yli 1000 ng / ml. Hyperpigmentaatio, joka ilmenee vain hiertämispaikoissa ja postoperatiivisissa ompeleissa, seuraa ACTH: n lisääntyminen 300 mg: aan / ml. Melasmaa Nelsonin oireyhtymässä voidaan vähentää merkittävästi kortikosteroidien korvaavan hoidon taustalla ja tehostaa kompensoimista. Ilman hoitoa, jolla pyritään vähentämään aivolisäkkeen eritysaktiivisuutta ja normalisoimaan ACTH: n vapautuminen, hyperpigmentaatiota ei eliminoida.

Nelsonin oireyhtymän sepelvaltimotauti on merkitsevä labiili. Potilaat tarvitsevat suuria annoksia glukoo- ja mineraaliokortikoidilääkkeitä. Tarve suuria annoksia hormonien kompensoimiseksi aineenvaihduntaa liittyy lisääntynyt hajoaminen käyttöön synteettisten hormonien vaikutuksen alaisena ACTH liikaeritystä kortikotropinomy. Nelsonin oireyhtymän lisämunuaisten vajaatoiminta on paljon epätyydyttävää ilman mitään ilmeistä syytä, ja sitä seuraa pienien ja suurten kriisien kehittyminen. Pienissä kriiseissä potilaat kärsivät heikkoudesta, ruokahalun pahenemisesta, nivelkivusta ja verenpaineen alenemisesta. Suuria kriisejä voi ilmetä äkillisesti: pahoinvointi, oksentelu, löysät ulosteet, vatsakipu, voimakas adynamia, lihaskipu, nivelten kipu. Arteriaalinen paine laskee, kehon lämpötila nousee joskus 39 asteeseen, on takykardia.

Nelsonin oireyhtymää sairastavilla potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminnan kriisi, verenpaine ei välttämättä vähene vaan lisääntyy. Jos vatsavaivoja hallitsevat kriisin aikana, niitä voidaan pitää "akuutin vatkan" kehittymisenä. Tämä johtaa diagnostiikkaan ja virheellisiin hoitotapoihin. Nelsonin oireyhtymää sairastavilla potilailla kriisitilanteessa havaittu kohonneet tai normaalit verenpainet voivat myös joskus johtaa diagnoosivirheeseen ja sopimattomiin lääketieteellisiin taktiikoihin. Hydrokortisoniasetaatin ja deoksikortikosteronia (Dox) Parenteraalinen korvaushoitoa nopeasti poistaa oireet "akuutti maha", johtaa verenpaineen normalisoituminen ja auttaa välttämään tarpeettomia kirurgisten toimenpiteiden.

Nelsonin oireyhtymässä on neurologisia oireita, jotka ovat tyypillisiä potilaille, joilla on kortikotropiinihäiriö, joka on edennyt asteittain ja ulottuu Turkin satulan ulkopuolelle. Tyypillisin ominaisuuksin on chiasmatic-oireyhtymä. Samanaikaisesti biotemporaalinen hemianopsia kehittyy ja primaarinen atrofia on eriasteisia optisia hermoja. Joissakin tapauksissa bitemporaalinen hemianopsia esiintyy myös endosyylisissä adenoomissa johtuen heikentyneestä verenvirtauksesta khiasmissa. Kasvuksessa ilmenee myöhempiä muutoksia, jotka ilmenevät optisten hermojen nänneiden atrofian muodossa. Tämän seurauksena näkyvyys vähenee, ja joskus sen täydellinen häviäminen havaitaan.

Neuropsykiatrisia muuttuu ominaisuus Nelson oireyhtymä, jotka liittyvät sekä lisämunuaisen vajaatoiminnan korvauksia, ja suuruus ja sijainti kasvain ja parannettu aivolisäkkeen ACTH tasolla. Tulokset neurologinen tutkimus 25 potilasta, joilla oireyhtymä Nelson klinikalla Institute of Experimental Endocrinology and Hormoni kemia (IIEiHG) Rams Dr. Med. VM Prikhozhan sai lukea useita kliinisiä piirteitä. Psyko-neurologisen statuksen sairastavien potilaiden Nelsonin oireyhtymä toisin kuin kontrolliryhmään jälkeen kahden- yhteensä lisämunuaisten havaittiin lisäävän astenofobicheskogo ja astenodepressivnyh oireyhtymien sekä ulkonäkö neuroottinen oireita. Monissa potilailla Nelsonin oireyhtymän taustalla oli voimakas tunne-epävakaus, mielialan tausta, ahdistus, epäilyttävyys.

Jos kortekotropiini aiheuttaa Nelsonin oireyhtymää, spontaani verenvuoto kasvaimeen on mahdollista. Kasvainfarktin seurauksena havaitaan ACTH-erityksen väheneminen tai normalisointi. Muiden trooppisten hormonien eritystä ei havaittu. Kun verenvuoto potilailla, joilla on aivolisäkkeen kasvain lähtöisin neurologisia oireita tyypin silmälihasheikkoutta (yksipuolinen silmän liikehermo halvaus) ja vaikea lisämunuaisen vajaatoiminta. Hydrokortisoni- ja DOXA-annoksen suureneminen johti oculomotor-hermoston toiminnan normalisointiin, ptosis-katoamisen ja melasma-arvon pienenemiseen.

Kun kasvain saavuttaa suuren koon, potilailla on taudin neurologisia oireita kasvaimen kasvun suunnasta riippuen. Anteselleraalisen proliferaation aikana havaitaan leviämistä ja mielenterveyshäiriöitä, joissa esiintyy loismaisia leesioita III, IV, V ja VI paria aivojen hermoja. Kasvaimen kasvaessa ylöspäin kolmannen kammion onteloon on yleisiä aivo-oireita.

Tutkimus aivojen sähköistä toimintaa potilailla, joilla oireyhtymä Nelson suoritetaan sairaalassa IEEiHG RAMS erikoistutkija GM Frenkel. Dynamiikka electroencephalograms seurattiin 6-10 vuotta 14 potilaalla, joilla aivolisäkkeen Cushingin ennen ja jälkeen puhkeamista niiden Nelson oireyhtymä. Aivolisäkkeen kasvaimia havaittiin 11 potilaalla. Nelsonin oireyhtymää diagnosoitiin 2-9 vuotta lisämunuaisten poistamisen jälkeen. Ennen toimenpidettä ja 0,5-2 vuotta myöhemmin havaittiin merkittyä alfa-aktiivisuutta EEG: ssä heikkoon vasteeseen valolle ja äänen ärsykkeille. Seuranta dynamiikka EEG yli 9 vuotta, se totesi, että suurin osa potilaista, joilla leikkauksen jälkeinen oireyhtymä Nelsonin EEG tulee näkyviin ja ilmoittaa aktiivisempia hypotalamuksen, ennen röntgen paljasti kasvain aivolisäkkeen. Tallennuksessa tämän ajanjakson aikana tallennetaan korkean amplitudi-alfa-rytmi, joka säteilee kaikkiin johtimiin, toisinaan päästöjen muodossa. Kun kasvain kasvaa kokonai- suudessaan, erityiset tietueet näkyvät 6-aallon päästöinä, jotka ovat selkeämpiä etupäässä. Tiedot kasvussa aivojen sähköisen toiminnan potilailla, joilla on Nelsonin oireyhtymä on vahvistaa se, että keskeytyminen "palautetta", tapahtuu, kun poisto lisämunuaisten potilailla, joilla on Cushingin tauti, joka johtaa hallitsemattomaan kasvuun aktiivisuuden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Nelson oireyhtymä diagnoosin perusteella esiintyminen potilailla jälkeen kahden- lisämunuaisten yhteensä ihon hyperpigmentaatio, labiili nadpochechnikovoynedostatochnosti virtaus muuttuu sella rakenne ja havaitaan korkea pitoisuus ACTH plasmassa. Isenko-Cushingin tautia sairastavien potilaiden kliininen seuranta, joka joutui lisämunuaisten poistamiseen, mahdollistaa aiemmin Nelsonin oireyhtymän tunnistamisen.

Varhainen merkki melasma voidaan hyperpigmentaatio niskaan kuin "kaulakoru" ja oire "likaisia mutkia" pigmenttikertymää jälkeisessä kirurgisia ompeleita.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan labiilinen kulku on tyypillistä useimmille potilaille, joilla on Nelsonin oireyhtymä. Suuri annos glukoo- ja mineraaliokortikoidit tarvitaan metabolisen prosessin kompensoimiseksi. Eri sisäisten sairauksien toipumisaika on pidempi ja raskaampi kuin potilailla, jotka ovat poistuneet lisämunuaisesta ilman Nelsonin oireyhtymää. On vaikeuksia korvauksen lisämunuaisen vajaatoiminnan, tarve kasvaa mineralokortikoidireseptoreihin hormonit ovat myös merkkejä Nelsonin oireyhtymä potilailla jälkeen lisämunuaisten noin Cushingin tauti.

Diagnostiikka nelsonin oireyhtymä

Tärkeä kriteeri Nelsonin oireyhtymän diagnoosissa on ACTH: n määritys plasmassa. Akuutin ja yöllisen pitoisuuden nousu yli 200 pg / ml on tyypillistä kortikotropiumin kehittymiselle.

Aivolisäkkeen kasvaimen diagnosointi Nelsonin oireyhtymässä on vaikeaa. Kortikotropinomit ovat usein mikroadenomoja ja pitkään, Turkin satulan sisällä, eivät häiritse sen rakennetta. Nelsonin oireyhtymän pienillä aivolisäkkeen adenomatoilla turkkilainen satula on normaalin ylärajan tai hieman kasvanut. Näissä tapauksissa yksityiskohtaiset tutkimukset sivuttain kohdistetuista kraniogrammeista ja röntgenkuvauksista, joilla on suora suurennus sekä tomografinen tutkimus, antavat mahdollisuuden tunnistaa aivolisäkkeen kasvaimen varhaiset oireet. Aivolisäkkeen kehittyneen ja suuren adenoman diagnosointi ei ole vaikeaa. Aivolisäkkeen kehittymässä oleva adenoma on tyypillistä Turkin satulan koon kasvaessa, seinien oikaisun, harvennuksen tai tuhoutumisen vuoksi. Kiilan muotoisten prosessien tuhoutuminen, satulan pohjan syventäminen osoittavat aivolisäkkeen kasvavan kasvaimen. Suurella kasvaimella turkkilaisen satulan sisäänkäynti kasvaa, kiilanmuotoisten prosessien lyhentäminen, ts. Ilmenee oireita, jotka ovat tyypillisiä kasvaimen supra-, ante-, retro- ja introsellarisen sijainnin kannalta. Sovellettaessa muita tekniikoita (tomografia on pneumoencephalography, syvä sinus venografia ja tietokonetomografia ) voidaan saada tarkempia tietoja aseman ja sijainnin sella aivolisäkkeen kasvaimet yli.

Nelsonin oireyhtymän diagnoosissa on erittäin tärkeitä silmälääketieteellisiä, neurofysiologisia ja neurologisia tutkimuksia potilaista. Alaraajojen muutokset, heikentynyt sivusuuntaus, vähentynyt vakavuus, kunnes täydellinen menetys, yläosien silmän petoosi ovat ominaisia potilaille, joilla on Nelsonin oireyhtymä. Visuaalisen heikkenemisen aste on tärkeä tekijä riittävän hoidon valitsemisessa. Electroencephalographic tutkimukset voivat joissakin tapauksissa auttaa Nelsonin oireyhtymän varhaiseen diagnosointiin.

[12], [13]

Differentiaalinen diagnoosi

Nelsonin oireyhtymässä olisi tehtävä diagnoosi Itkina-Cushing-oireyhtymään, joka aiheutuu ACTH: tä erittävän ektopisen kasvaimen aiheuttama kasvain. Nämä kasvaimet eivät ole hormonitoimintaa ja hormonitoimintaa rauhaset tuottavat ACTH, mikä johtaa lisämunuaisen liikakasvu ja kehitystä oireyhtymä Cushing. Usein ektopiset kasvaimet ovat kooltaan pieniä, ja niiden sijainti on vaikea diagnosoida. Ekoopisen kasvaimen Itenko-Cushing-oireyhtymää seuraa ihon hyperpigmentaatio ja jatkuu vakavalla hyperkorttiklinikalla. Potilaan kunto lisämunuaisen poistamisen jälkeen paranee. Kasvaimen kasvaessa, ectopic missä tahansa elimessä, etenee, ACTH: n sisältö kasvaa ja hyperpigmentaatio lisääntyy.

Erityisen vaikeaa erotusdiagnoosissa välillä Nelson oireyhtymä ja ektooppinen kasvaimen jälkeen kahden- lisämunuaisten, jos ei ole riittävästi näyttöä siitä, aivolisäkkeen kasvain. Näissä tapauksissa on toteutettava perusteellinen kliininen ja atk-tutkimus, jotta löydettäisiin ectopic-tuumorin sijainti. Useimmiten näitä kasvaimia esiintyy keuhkoputkissa, mediastinumissa (tymoma, kemodektomia), haimassa ja kilpirauhasessa.

Itkina-Cushing-oireyhtymästä johtuva ACTH-plasmapitoisuus ektopisissa kasvaimissa on kasvanut samalla tavalla kuin Nelsonin oireyhtymässä.

Hoito nelsonin oireyhtymä

Nelsonin oireyhtymän hoito pyrkii kompensoimaan kroonista lisämunuaisen vajaatoimintaa ja vaikuttamaan hypotalamus-aivolisäkkeeseen. Oireyhtymän hoitamiseksi käytetään erilaisia menetelmiä, jotka estävät ACTH: n eritystä ja estävät kortikotropinomaon kasvua ja kehitystä. Käytetään lääketieteellistä hoitoa, säteilyä aivolisäkkeessä ja tuumorin kirurgista poistoa.

Ja lääkkeet, joita käytetään lääkehoidossa, on tukahduttava vaikutus ACTH serotoniinin esto - Syproheptadiinista, dopamiinin stimuloivan - bromokriptiinia ja Konvuleks (natriumvalproaatti), joka estää tuotannon ACTH lisäämällä synteesin gamma-aminovoihapon (GABA) hypotalamuksessa.

Säteilymenetelmistä käytetään tällä hetkellä erityyppisiä etämäsäteilyä sekä interstitiaalisia säteilytyksiä. Ensimmäinen sisältää säteilytyksen gamma-säteillä, protonisäteellä. Interstitiaalinen menetelmä saa aivolisäkkeen osittaisen tuhoutumisen käyttämällä erilaisia radioaktiivisia lähteitä, ⁹⁰ It tai ¹⁹⁸ Au, jotka injektoidaan suoraan aivolisäkkeeseen.

Lääkitystä ja sädehoitoa käytetään sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on aivolisäkkeen kasvain, joka ei ulotu turkkilaisen satulan ulkopuolelle eikä sitä käytetä suurempien kasvainten hoitoon. Lisäksi lääke- ja sädehoidon merkkejä ovat kirurgisen hoitomenetelmän uusiutuminen tai osittainen terapeuttinen vaikutus. Säteilytys protonipalkilla johti pigmentoinnin vähenemiseen ja ACTH: n erittymisen vähenemiseen. Johdanto ⁹⁰ Se tai ¹⁹⁸ Au onteloon sella on tuottanut positiivisia tuloksia kaikilla potilailla kontrolliryhmässä, joka koostuu 8 henkilöä.

IEEiHHII RAMS-klinikalla 29 Nelsonin oireyhtymää sairastavaa potilasta säteilytettiin gammasäteilyllä annoksella 45-50 Gy. 4-8 kuukauden kuluttua 23 näistä näytti ihon hyperpigmentaation vähenemistä ja 3 melanodermaa katosi kokonaan. Merkittävä heijastuminen säteilytyksen positiivisesta vaikutuksesta oli epäonnistuneen Nelsonin oireyhtymän tunnusomaisen vaikean labiilin suonensisäisen vajaatoiminnan eliminointi. Muissa kolmessa potilasryhmässä, kun hoidon vaikutusta ei ollut, aivolisäkkeen kasvaimen havaittiin olevan edelleen progressiivista kasvua.

Käyttömenetelmää kortikotropiinin poistamiseksi käytetään sekä mikroadenomoissa että suurissa kasvaimissa. Hiljattain menetelmä transsfenoidiseen pääsyyn liittyvään mikrokirurgiseen toimenpiteeseen on yleistynyt. Tätä menetelmää käytetään kasvavaan kasvaimeen. Suurilla, invasiivisilla, kasvavilla aivolisäkkeen kasvaimilla potilailla, joilla on Nelsonin oireyhtymä, käytetään transfrontal-pääsyä. Pienhiukkasten kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia kuin adenoomien kanssa, joilla on yhteinen kasvu. Huolimatta siitä, että mikrokirurginen tekniikka tarjoaa useimmissa tapauksissa täydellisen patologisen kudoksen poistamisen, operatiivisen menetelmän käytön jälkeen on taudin relapsioita.

Usein Nelsonin oireyhtymän hoidossa yhdistelmähoito on välttämätöntä. Sädehoidon jälkeen ei ole taudin remission jälkeen määrätty syproheptadiini, parlodeli ja convullex. Jos kasvainta ei voida poistaa kokonaan kirurgisesti, käytetään aivolisäkkeen säteilytystä tai lääkkeitä, jotka estävät ACTH: n erittymisen.

Ennaltaehkäisy

Useimmat kirjoittajat myöntävät, että on helpompaa ehkäistä oireyhtymän ja suurempien kasvainten kehittymistä kuin käsitellä Nelsonin oireyhtymää yleisten prosessien kanssa Turkin satulan ulkopuolella. Isenko-Cushingin tautia sairastavien potilaiden aivolisäkkeen alustava sädehoito, useimpien tekijöiden mukaan, ei estä oireyhtymän kehittymistä. Estääkseen riippumatta esisäteilytysmenetelmä aivolisäkkeen Cushingin tauti jälkeen kahden- yhteensä lisämunuaisten on välttämätöntä suorittaa vuosittain röntgenlöydösten tutkimuksen Sella, näkökentät ja sisältö ACTH veren plasmassa.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Ennuste

Taudin ennuste riippuu aivolisäkkeen adenooman dynamiikasta ja lisämunuaisen vajaatoiminnan korvausasteesta. Kasvainprosessin hitaalla kehityksellä ja lisämunuaisen vajaatoiminnan korvauksella pitkäaikaisen potilaan tila voi säilyä tyydyttävästi.

Lähes jokaisella on vamma. On tarpeen seurata endokrinologietta, neurologia ja silmälääkäriä.

[20], [21], [22],