Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonaalisesti aktiivisia (funktionaalisia) rauhas neoplasia - hyvänlaatuinen kasvain, sen osuus kaikista Aivolisäkekasvainten - noin 15% (tiedot American aivosyövän Association).

Kuten kaikki aivolisäkkeen sisältämät adenoomat, sitä ei luokitella aivokasvaimiksi vaan endokriiniseksi tuumoriksi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Aivolisäkkeen etumoottorin adenoomat, joihin kortikotropinoosi kuuluu, muodostavat 10-15% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista. Tämän hormonihoidon adenoomaa diagnosoidaan melko usein: eurooppalaisten asiantuntijoiden mukaan niiden esiintyvyys koko väestössä on noin 17 prosenttia. Naisilla tämä patologia on yleisempi kuin miehillä.

[7], [8], [9], [10]

Syyt kortikotropinomy

Kehittymismekanismi aivolisäkkeen kortikotropinomy edustaa leviämisen syntetisoimalla adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) kortikotropnyh soluja adenohypophysis (etulohkon aivolisäkkeen).

ACTH on glukokortikoidi, joka on melanokortiiniryhmän peptidihormoni. Tuotannon polypeptidiperusta on prohormoni proopiomelanokortiini. Säätää hypotalamuksen tuottamaa ACTH-glykosylaatiohormonia, cortničkoberinia. Ja jos rooli hypotalamuksen tuotannossa hormonien adenogipofizarnyh tänään suhteellisen hyvin tutkittu, syitä kortikotropinomy aivolisäkkeen liikakasvua kortikotropnyh eli soluja, jotka muodostavat tämän kasvain tutkitaan asiantuntijoiden monilla lääketieteen.

Yhä useammat tutkimukset tukevat hypoteesia, jonka mukaan kortikotropinomaen patogeneesi liittyy geenimutaatioihin, vaikka useimmissa tapauksissa eksplisiittinen perinnöllinen tekijä puuttuu (tai ei ole vielä tunnistettu).

Tämä olettamus perustuu siihen, että ns oireyhtymä useiden hormonitoimintaa adenomatoosia ensimmäistä tyyppiä (conditioned geneettisesti) havaitaan pistemutaatioita eri geenien G-alfa-proteiinien, sekä kiinteän muutokset alifaattisen aminohapon sekvenssin (arginiini, glysiini, jne.) Ja nukleotidin.

Niiden tekijöiden joukossa, joita lääkärit uskovat uskovansa kortekotropinoosin kehittymiseen, havaitaan infektoivia ja traumaattisia vaikutuksia krania-aivojen rakenteisiin, myös kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tällöin tämän patologian ehkäisy on mahdotonta.

[11], [12], [13]

Oireet kortikotropinomy

ACTH: n kaltaisen aktiivisuuden ektooppinen eritys tunnetaan useista elimistä ja kudoksista, mukaan lukien haima. Kliinisen oireyhtymän ilmaantuu glukokortikoidihyperkorttismi. Tässä on syytä korostaa, että ectopic Cushingin oireyhtymällä on useita ominaisuuksia, joista tärkeimpiä ovat hyperpigmentaatio, hypokalemia ja turvotus ja alkaloosi.

Toiminta aivolisäkkeen kortikotropinomy aiheuttaa ylituotanto kortikotropiinia (adrenokortikotropiinihormonin), joka puolestaan johtaa hormoni liikaeritys kortisolin lisämunuaisen kuoren kuin aivolisäkkeen ACTH stimuloi lisämunuaisen kuoren. Tämän seurauksena kehittyy neuroendokriininen patologia, joka tunnetaan nimellä Itenko-Cushingin tauti.

Ensimmäiset merkit patologian - koska ylitarjonta kortisolin kehossa - näyttävät keskittymistä rasvaa tietyillä alueilla: ylempi osa kehon, takana kaulan, vatsan ja kasvot. Samaan aikaan raajoissa rasvaa ei ole viivästynyt. Pään etuosassa on myös usein pahoinvointia ja kipua.

Oireita kortikotropiinista ovat:

• kohonnut verenpaine (johtuen natriumin viivästymisestä kehossa);
• sydämen rytmihäiriöt;
• korkea verensokeri;
• lisääntynyt virtsa (polyuria);
• luun voimakkuuden vähentäminen (osteoporoosi);
• lihaskudosten atrofia ja lihasheikkous;
• ihon oheneminen ja hyperpigmentaatio;
• epiteelinen verenvuoto (kouristukset);
• liiallinen hiusten kasvua (naisilla, miespuolisen hiusten kasvu on hirsutismi);
• akne (akne);
• spesifinen striated atrophodermia (ihon striaeilla on luonteenomaista voimakas vaaleanpunainen väri);
• mielenterveyden häiriöt (masennus, ahdistuneisuus, apatia, emotionaalinen epävakaus, ärtyneisyys).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kortikotropiinin vaikutukset kärsivät ensisijaisesti lisämunuaisen kuoren tilasta ja toiminnasta (sen hyperplasiaan asti).

Tämän patologian yleiset komplikaatiot: valtimonopeus, sydämen vajaatoiminta, diabetes, lihavuus, kuukautiskierron häiriöt naisilla. Lääkärin mukaan kortikotropinomolääkkeiden kasvu ja kehitys hidastuvat.

Lisäksi kortikotrooppisen adenooman lisääntyessä se voi tunkeutua kallon vierekkäisiin rakenteisiin. Erityisesti selkäydinvoiman alueella kulkevan tuumorin puristuminen voi johtaa perifeerisen näkökyvyn (bitemporaalisen hemianopsia) menetykseen. Ja kun kortikotrophinom kasvaa sivuille, hermostunut hermo usein sopimussuhteessa lateraaliseen halvaantumiseen. Suuremmilla mitoilla (halkaisijaltaan yli 1 cm) voi kasvain aiheuttaa kallonsisäisen paineen jatkuvaa nousua.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostiikka kortikotropinomy

Potilaiden kattavaan tutkimukseen perustuva kortikotropiumin diagnoosi suoritetaan, johon kuuluu:

• verikokeita ACTH: n, kortisolin, glukoosin, natriumin ja kaliumin pitoisuuksille;
• päivittäinen virtsanalyysi erittyvän kortisolin ja sen johdannaisten (17-oksikortikosteroidien) määrälle.

Auttaa määrittämään endokrinologien tekemien stimuloivien farmakologisten testien diagnoosi ACTH: n tuoton arvioimiseksi ja hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten täydellisen järjestelmän toimivuuden arvioimiseksi.

Diagnostiikka avulla CT (tietokonetomografia) ja MRI (magneettikuvaus tomografia) Kallon Sella alueen (syvennys seulaluussa) voit visualisoida pienin kortikotropinomy aivolisäkkeen.

[23], [24], [25], [26]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa on suunniteltu poistamaan läsnäolo potilaan ei-aivolisäke kortikotropinomy liikalihavuus, diabetes, kohonnut verenpaine, ja muut.

Sen pitäisi myös olla eriytetty korticotropiini Addisonin tauti, oireyhtymä sukupolven kohdunulkoisen adrenokortikotropiinihormonin virilnoe (lisämunuaisen) oireyhtymä naisilla kraniofaryngiooma.

Hoito kortikotropinomy

Corticotropinoma havaitaan jo metastaasin vaiheessa, joten taudin kirurginen hoito on lievittävä toimenpide - kahdenvälinen adrenalectomia, joka eliminoi hyperkorttisyyden ilmentymät. On myös mahdollista lääkittää vaikutusta lisämunuaisen aivokuoriin kloriditaanin ja elliptan avulla.

On yleisesti hyväksyttyä, että kortikotropiinin lääkehoidolla ei ole vaikutusta, eikä vielä ole olemassa erityisiä lääkkeitä tähän patologiaan.

Kuitenkin, lääkehoito soveltaa Cushingin taudin lääkkeiden ryhmään kuuluvan estäjien biosynteesin lisämunuaiskuoren hormonit - Hloditan (Lizodren, mitotaani) tai aminoglutetimidi (Orimeten, Elipten).

Lääke Chloditan (500 mg tabletteina) estää kortisolin tuotannon. On suositeltavaa ottaa se, lasketaan päivittäinen 100 mg: n annos ruumiinpainokiloa kohden (annos jaetaan kolmeen annokseen päivässä aterian jälkeen). Tämän lääkkeen nimittämisen jälkeen lääkäri seuraa hormonien tasoa (virtsan tai verikokeet luovutetaan kahden viikon välein) ja määrittelee sen käytön keston. Samanaikaisesti määrätään A-, B1-, C- ja PP-vitamiineja.

Chloditanilla on haittavaikutuksia pahoinvoinnin, ruokahalun, huimauksen, lisääntyneen uneliaisuuden ja vapinan muodossa. Tartuntataudeissa ja raskauden aikana lääke on vasta-aiheinen.

Aminoglutetimidiä (tabletit 250 mg) annettiin yksi tabletti 2-3 kertaa päivässä (mahdollisesti annoksen nostamisen, joka määrittää, että on suotavaa endokrinologian, seuraa sisällön kortisolin veressä). Lääkkeen haittavaikutusten ilmentyminen on liikavarojen muoto, vähentynyt reaktio, ihon allergia, pahoinvointi, ripuli ja ruuhkautuminen sappitiehyissä.

Olisi pidettävä mielessä, että lievittää kortikotropinomy voi vain leikkaushoidon, eli kasvaimen poistaminen tai nenän kudoksen leikkelyn (Transsphenoidal), kautta tai endoskooppinen menetelmä (myös nenäontelon kautta). Myös kortikotropinoma voidaan poistaa stereotaakkisella sädehoidolla (radiokirurgia).

Ennuste

Tämän patologian ennusteessa on suora riippuvuus kasvaimen koosta ja sen kasvunopeudesta. Joka tapauksessa pienen kasvaimen (0,5-1 cm koon) poistaminen lähes yhdeksänkymmentä tapausta sadasta johtaa lääkehoitoon. Vaikka todennäköisyys siitä, että kortikotropiini hyönteiseltä rappeutuu pahanlaatuiseen neoplasiaan, on olemassa.

[27], [28]