Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Itsenko-Cushingin tauti: yleiskatsaus tietoihin
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Itenko-Cushingin sairaus on yksi vakavimmista neuroendokriinisista sairauksista, jonka patogeneesi aiheutuu hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen hallintaan vaikuttavien säätelymekanismien rikkomisesta. Tauti kehittyy usein 20-40-vuotiaiden välillä, mutta se esiintyy myös lapsilla ja yli 50-vuotiailla. Naiset ovat 5 kertaa todennäköisemmin kuin miehet.
Tauti sai nimekseen tutkijat. Vuonna 1924 Voronezhin Neuvostoliiton neurologisti NM Itenko raportoi kaksi potilasta, joilla oli interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen vaurio. Amerikkalainen kirurgi Garvey Cushing kuvasi vuonna 1932 kliinisen oireyhtymän nimeltä "aivolisäkkeen basofilismi".
Itenkun-Cushingin taudista on tarpeen erottaa Itenko-Cushing-oireyhtymä. Viimeksi mainittua termiä käytetään lisämunuaisen kasvaimessa (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) tai eri elinten (keuhkoputkien, kateenkorvan, haiman, maksan) ektooppinen kasvain.
[Syyt ja patogeneesi
Taudin syytä ei ole selvitetty. Naisilla Itenkun-Cushingin tauti esiintyy usein synnytyksen jälkeen. Kummankin sukupuolen potilaiden historiassa on pään päädyt, aivotärähdys, kallon trauma, aivokalvotulehdus, araknoidiitti ja muut keskushermoston vauriot.
Patogeeniset perusteella Cushingin tauti on muutos mekanismi valvonta ACTH eritystä. Vähenemisen dopamiinin toiminnan, joka vastaa estävää vaikutusta eritykseen CRH ja ACTH tonusta ja lisätä serotonergistä järjestelmä häiritsi mekanismin hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä, ja vuorokausirytmi erityksen CRH-ACTH kortisolin; "palautteen" periaate samanaikaisesti ACTH: n ja kortisolin tason nousun kanssa lakkaa; reaktio stressiin menetetään - kortisolin lisääntyminen insuliinin hypoglykemian vaikutuksen alaisena.
Itenkun-Cushingin taudin oireet
Potilailla iho on ohutta, kuivaa, kasvoilla, purppura-syanoottisen värin rintakehässä ja selässä. Laskimon kuvio rintakehässä ja jalat on selvästi näkyvissä. On acrocyanoosi. Vatsan iholle hartioiden, reiden sisäpinnat, nisäkäsrauhojen alueet näyttävät punaisen violetin leveältä striaeelta. Usein esiintyy ihon hyperpigmentaatiota, usein kitkakohdissa. Takana, rinnassa ja kasvoissa on pustulaarisia purkauksia, hypertriroosia. Hiukset pään päällä usein pudota, ja baldness naisten havaitaan mies tyyppi. Furunculosis ja erysipelas kehittyminen lisääntyy.
Rasva on rasvaa liikaa kaulassa, rungossa, vatsassa ja kasvossa, josta tulee täysi kuu. Ylemmän rintakehän kohdalla on rasvakerrostumia, jotka ovat kourujen muodossa. Raajat ovat ohuita, menettävät normaalin muodon.
Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi
Itenkun-Cushingin taudin diagnoosi perustuu kliinisiin, radiologisiin ja laboratoriotietoihin.
Röntgentutkimusmenetelmät ovat erittäin tärkeitä diagnoosissa. Heidän apunaan ilmenee vaihtelevan vakavuuden omaavan osteoporoosin (95% potilaista). Turkin satulan koko voi epäsuorasti luonnehtia aivolisäkkeen morfologista tilaa, sen suuruusluokkaa. Aivolisäkkeen mikroadenomoissa (noin 10% kaikista tapauksista) satula kasvaa kokoa. Mikroadenomoja voidaan havaita tietokone- ja magneettikuvauksella (60% tapauksista) ja kirurgisella adenomektomialla (90% tapauksista).
Lisämunuaisten röntgentutkimukset suoritetaan eri menetelmillä: happi-suprasarentgenografia, angiografia, tietokone ja magneettikuvaus. Suprarentgenografiya pidettiin pneumoperitoneumin olosuhteissa, se on edullisin tapa visualisoida lisämunuaisten, mutta on usein vaikea arvioida totuutta niiden kasvua, koska heitä ympäröi paksu rasvakerros kudosta. Angiografia kanssa samanaikaiseen määrittämiseen lisämunuaishormonien veressä otettu lisämunuaisen suonet, antaa luotettavaa tietoa toiminnallisen tilan näiden rauhasten. Mutta tämä invasiivinen menetelmä ei ole aina turvallinen Isenko-Cushingin tautia sairastaville potilaille.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Itenkun-Cushingin taudin hoito
Taudin hoitoon käytetään patogeneettisiä ja oireellisia menetelmiä. Patogeneettiset menetelmät on suunnattu aivolisäke-lisämunuaisten suhteiden normalisointiin, oireisiin - aineenvaihdunnan häiriöiden korvaamiseen.
ACTH: n ja kortisolin tuotanto normalisoidaan käyttämällä aivolisäkkeen säteilytystä, kirurgista adenomektomiaa tai hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmän estäjiä. Jotkut potilaat poistetaan yhdestä tai molemmista lisämunuaisista, määrittävät hormonien biosynteesin estäjät lisämunuaisten aivokuoressa. Menetelmän valinta riippuu taudin kliinisten ilmentymien vakavuudesta ja vaikeudesta.