Immuunihermosolujen anemia

Immuuni hemolyyttinen anemia on heterogeeninen sairausryhmä, jossa veri- tai luuydinsolut tuhoutuvat vasta-aineilla tai herkistetyillä lymfosyytteillä, jotka kohdistuvat omia muuttumattomia antigeenejä vastaan.

Vasta-aineiden luonteesta riippuen 4 immuunijärjestelmän hemolyyttistä anemiaa on erotettu: alloimmuuni (isoimmuuni), transimmuuni, heteroimmuuni (hapten), autoimmuuni.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmuuni hemolyyttinen anemia

On ollut tapauksia antigeenisen yhteensopimattomuus geenien äidin ja sikiön (vastasyntyneen hemolyyttinen tauti), tai kosketuksiin yhteensopimattomien ryhmä antigeenien punasoluja (yhteensopimaton verensiirto), mikä johtaa luovuttajan seerumin kanssa punasolujen reaktio vastaanottajalle.

Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti liittyy useimmiten veren yhteensopimattomuus äidin ja sikiön välinen-RhD-antigeenin, vähemmän antigeenisesti A B O, vielä vähemmän antigeenejä c, C, Kell ja muut. Istukoihin tunkeutuvat vasta-aineet kiinnittyvät sikiön erytrosyytteihin ja poistetaan sitten makrofageilla. Solunsisäisen hemolyysiä kehittää muodostumista epäsuoran bilirubiinin, toksinen keskushermoston korvaavia erntroblastozom, muodostumista pesäkkeitä ekstramedullaarista hematopoieesia.

Tarttuva hemolyyttinen anemia

Se johtuu autoimmuuni hemolyyttisen anemian kärsivien äitien vasta-aineiden transplaenttisesta siirrosta; vasta-aineet kohdistuvat sekä äidin että lapsen erytrosyyttien yleiseen antigeeniin. Vastasyntyneiden transimmuuni hemolyyttinen anemia vaatii systemaattista hoitoa, kun otetaan huomioon äidin vasta-aineiden (IgG) puoliintumisaika 28 vuorokaudessa. Glukokortikoidien käyttöä ei ole esitetty.

Heteroimmuuni hemolyyttinen anemia

Liittyvä kiinnittäminen pinnalla punaisten verisolujen hapteenin huumeiden, virus-, bakteeri- alkuperää. Punasolujen on satunnainen kohdesolun, johon hapteeni-vasta-aineen reaktio (keho tuottaa vasta-aineita "vieraan" antigeenejä). 20%: ssa tapauksista immuuni hemolyysi voidaan tunnistaa roolia huumeita.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tämän hemolyyttisen anemian variantin potilaan kehossa tuotetaan vasta-aineita, jotka kohdistuvat niiden ennalleen muuttumattomiin erytrosyyttiantigeeneihin. Missä tahansa ikäisenä.

Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian tyypit

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia pitää eräänlaisena valtion "disimmuniteta" puutteeseen liittyvä kateenkorvasta peräsin olevien populaatioiden suppressorisolut, rikkoo solujen yhteistyö immuunivasteen aikana ja ulkonäön klooni Autoaggressiivisten immunosyyttien (proliferaatio "laiton" klooni immunologicheskn kompetentteja soluja, jotka ovat menettäneet kyvyn tunnistaa itse-antigeenien) . Vähentämällä T-lymfosyyttien veressä liittyy suurempia määriä B ja nolla ääreisveren imusoluja.

Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian patogeneesi

[5], [6], [7], [8]

Automaattinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy termisiin vasta-aineisiin

Taudin kliiniset oireet ovat samoja sekä idiopaattisissa että oireellisissa muodoissa. Kliinisen kurssin mukaan jaetaan 2 ryhmään. Ensimmäistä ryhmää edustaa akuutti transientti anemia, joka päasiassa esiintyy pääasiassa pikkulapsissa ja esiintyy usein infektion, yleensä hengitysteiden, jälkeen. Kliinisesti tämä muoto on ominaista intravaskulaarisen hemolyysin merkkejä. Taudin puhkeaminen on akuutti, johon liittyy kuumetta, oksentelua, heikkoutta, huimausta, ihon röyhtäilyn ulkonäköä, ikteriaa, vatsakivua ja selän tahtia, hemoglobinuriaa. Tässä potilasryhmässä ei havaita merkittäviä systeemisiä sairauksia.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy termisiin vasta-aineisiin

[9], [10], [11], [12], [13]

"Autoimmuunin hemolyyttinen anemia" liittyy "kylmä" vasta-aineisiin

Erythrocyte-vasta-aineita, jotka tulevat aktiivisemmiksi alhaisessa kehon lämpötilassa, kutsutaan "kylmiksi" vasta-aineiksi. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgM-luokkaan, komplementin läsnäolo on tarpeen niiden aktiivisuuden kehittämiseksi, IgM aktivoi komplementin raajoissa (kädet, jalat), jolloin lämpötila on alempi kuin muualla kehossa; Täydennysreaktioiden kaskadi keskeytyy, kun punasolut siirtyvät kehon lämpimiin alueisiin. 95%: lla terveistä ihmisistä luonnollisia kylmäagglutiniineja esiintyy alhaisilla tittereillä (1: 1, 1: 8, 1:64).

"Autoimmuunin hemolyyttinen anemia" liittyy "kylmä" vasta-aineisiin

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Automaattinen hemolyyttinen anemia epätäydellisten lämpöagglutiniinien kanssa

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia puutteellisilla lämpöä agglutiniinien - yleisin aikuisilla ja lapsilla, vaikka jälkimmäinen mukaan joitakin raportteja, puuskittaista kylmä hemoglobinuria esiintyy ainakin usein, mutta harvoin diagnosoitu. Lapsilla, autoimmuuni hemolyyttinen anemia, jossa on epätäydellinen lämpöä agglutiniinien usein on idiopaattinen luonteeltaan, immuunipuutosoireyhtymät, ja SLE - yleisimpiä syitä johdetun autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Aikuisilla tämä autoimmuunin hemolyyttinen anemia muodostaa usein muiden autoimmuunisyyppien, CLL: n ja lymfoomien.

Automaattinen hemolyyttinen anemia epätäydellisten lämpöagglutiniinien kanssa

[20], [21]

Automaattinen hemolyyttinen anemia täydellisten kylmäagglutiniinien kanssa

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia täysin kylmä agglutiniinien (kylmä agglutiniini tauti) lapsilla paljon harvemmin kuin muut. Aikuisilla, tauti on usein havaittu: tämä muoto joko toissijainen lymfoproliferatiivisten oireyhtymät, hepatiitti C, tarttuva mononukleoosi, tai idiopaattinen. Idiopaattinen anemian muotoon, vaan myös osoittaa, että läsnä klonaalisesti laajennettu populaatio morfologisesti normaali lymfosyyttejä, jotka tuottavat monoklonaalisia IgM.

Automaattinen hemolyyttinen anemia täydellisten kylmäagglutiniinien kanssa

[22], [23], [24],