Immuunihemolyyttiset anemiat

Immuunihemolyyttiset anemiat ovat heterogeeninen ryhmä sairauksia, joissa veri- tai luuytimen solut tuhoutuvat vasta-aineiden tai herkistyneiden lymfosyyttien vaikutuksesta, jotka kohdistuvat niiden omia muokkaamattomia antigeenejä vastaan.

Vasta-aineiden luonteesta riippuen immuunihemolyyttistä anemiaa on neljää tyyppiä: alloimmuuni (isoimmuuni), transimmuuni, heteroimmuuni (hapteeninen) ja autoimmuuni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Isoimmuuni hemolyyttinen anemia

Niitä havaitaan äidin ja sikiön geenien antigeenisen yhteensopimattomuuden tapauksissa (vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus) tai kun ryhmäantigeenien suhteen yhteensopimattomat punasolut tulevat kehoon (yhteensopimattoman verensiirto), mikä johtaa luovuttajan seerumin reaktioon vastaanottajan punasolujen kanssa.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus liittyy useimmiten äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuuden vuoksi RhD-antigeenin, harvemmin ABO-antigeenien ja vielä harvemmin C-, C-, Kell- ja muiden antigeenien kanssa. Istukkaa läpäisevät vasta-aineet kiinnittyvät sikiön punasoluihin ja makrofagit poistavat ne sitten. Solunsisäinen hemolyysi kehittyy, jolloin muodostuu keskushermostolle myrkyllistä epäsuoraa bilirubiinia, kompensatorista punasolukasvustoa ja ekstramedullaarisia hematopoieesipesäkkeitä.

Transimmuuni hemolyyttinen anemia

Autoimmuunihemolyyttistä anemiaa sairastavien äitien vasta-aineiden transplasentaalisesta siirtymisestä sairauden kohteeksi; vasta-aineet kohdistuvat sekä äidin että lapsen yhteiseen punasoluantigeeniin. Vastasyntyneiden transimmuunihemolyyttinen anemia vaatii systemaattista hoitoa, jossa otetaan huomioon äidin vasta-aineiden (IgG) 28 päivän puoliintumisaika. Glukokortikoidien käyttö ei ole aiheellista.

Heteroimmuuni hemolyyttinen anemia

Liittyy lääke-, virus- tai bakteeriperäisen hapteenin kiinnittymiseen punasolun pinnalle. Punasolu on satunnainen kohdesolu, jolla tapahtuu hapteeni-vasta-ainereaktio (keho tuottaa vasta-aineita "vieraita" antigeenejä vastaan). 20 %:ssa tapauksista lääkkeiden rooli immuunihemolyysissä voidaan paljastaa.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tällaisessa hemolyyttisessä anemiassa potilaan elimistö tuottaa vasta-aineita omia muokkaamattomia punasolujen antigeenejä vastaan. Niitä esiintyy missä iässä tahansa.

Immuunihemolyyttisen anemian tyypit

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia on erityinen "dysimmuniteettitila", joka liittyy kateenkorvasta peräisin olevien suppressorisolujen puutteeseen, solujen yhteistyön häiriintymiseen immuunivasteen aikana ja autoaggressiivisten immunosyyttien kloonin syntymiseen (immunologisesti pätevien solujen "laittoman" kloonin lisääntyminen, jotka ovat menettäneet kyvyn tunnistaa omia antigeenejään). T-lymfosyyttien määrän vähenemiseen veressä liittyy B- ja nollalymfosyyttien määrän lisääntyminen ääreisveressä.

Immuunihemolyyttisten anemioiden patogeneesi

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Lämpimiin vasta-aineisiin liittyvät autoimmuunihemolyyttiset anemiat

Taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat samat sekä idiopaattisissa että oireellisissa muodoissa. Kliinisen kulun mukaan ne jaetaan kahteen ryhmään. Ensimmäistä ryhmää edustaa akuutti, ohimenevä anemia, jota havaitaan pääasiassa pienillä lapsilla ja joka ilmenee usein infektion, yleensä hengitysteiden infektion, jälkeen. Kliinisesti tälle muodolle on ominaista intravaskulaarisen hemolyysin merkit. Taudin puhkeaminen on äkillinen, ja siihen liittyy kuumetta, oksentelua, heikkoutta, huimausta, kalpeaa ihoa, keltaisuutta, vatsa- ja alaselkäkipuja sekä hemoglobinuriaa. Tällä potilasryhmällä ei ole merkittäviä systeemisiä sairauksia.

Lämpimiin vasta-aineisiin liittyvät immuunihemolyyttiset anemiat

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, johon liittyy "kylmä"-vasta-aineita

Punasolujen vasta-aineita, jotka aktivoituvat alhaisissa ruumiinlämpötiloissa, kutsutaan "kylmä"-vasta-aineiksi. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgM-luokkaan, ja niiden aktiivisuuden ilmenemiseen tarvitaan komplementtia. IgM aktivoi komplementin raajoissa (käsissä, jaloissa), joissa lämpötila on alhaisempi kuin muissa kehon osissa; komplementin virtaus keskeytyy, kun punasolut siirtyvät kehon lämpimämpiin osiin. Luonnollisia kylmäagglutiniineja pieninä tiittereinä (1:1, 1:8, 1:64) löytyy 95 %:lla terveistä ihmisistä.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, johon liittyy "kylmä"-vasta-aineita

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, jossa on epätäydellisiä lämpimiä agglutiniineja

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, johon liittyy epätäydelliset lämpimät agglutiniinit, on yleisin muoto aikuisilla ja lapsilla, vaikka jälkimmäisillä joidenkin tietojen mukaan paroksysmaalinen kylmähemoglobinuria on yhtä yleinen, mutta sitä diagnosoidaan harvemmin. Lapsilla autoimmuuni hemolyyttinen anemia, johon liittyy epätäydelliset lämpimät agglutiniinit, on useimmiten idiopaattinen, immuunikato-oireyhtymät ja SLE ovat yleisimmät sekundaarisen autoimmuunihemolyyttisen anemian syyt. Aikuisilla tämä autoimmuunihemolyyttisen anemian muoto liittyy usein muihin autoimmuunioireyhtymiin, KLL:ään ja lymfoomiin.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, jossa on epätäydellisiä lämpimiä agglutiniineja

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia täydellisillä kylmäagglutiniineilla

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia täydellisine kylmäagglutiniineineen (kylmäagglutiniinitauti) lapsilla esiintyy paljon harvemmin kuin muut muodot. Aikuisilla tämä sairaus havaitaan usein: se muoto on joko toissijainen lymfoproliferatiivisille oireyhtymille, hepatiitti C:lle, tarttuvalle mononukleoosille tai idiopaattinen. Idiopaattisessa anemian muodossa havaitaan kuitenkin myös morfologisesti normaalien monoklonaalisia IgM:ää tuottavien lymfosyyttien populaation klonaalinen laajeneminen.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia täydellisillä kylmäagglutiniineilla

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]