Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian tyypit

Vasta-aineiden luonteesta riippuen 4 immuunijärjestelmän hemolyyttistä anemiaa on erotettu: alloimmuuni (isoimmuuni), transimmuuni, heteroimmuuni (hapten), autoimmuuni.

Isoimmuuni hemolyyttinen anemia

On ollut tapauksia antigeenisen yhteensopimattomuus geenien äidin ja sikiön (vastasyntyneen hemolyyttinen tauti), tai kosketuksiin yhteensopimattomien ryhmä antigeenien punasoluja (yhteensopimaton verensiirto), mikä johtaa luovuttajan seerumin kanssa punasolujen reaktio vastaanottajalle.

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus liittyy useimmin äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuuteen RhD-antigeenin kanssa, harvemmin usein A-B-antigeenien kanssa, vielä harvemmin C-, Kell- ja muiden antigeenien kanssa. Istukoihin tunkeutuvat vasta-aineet kiinnittyvät sikiön erytrosyytteihin ja poistetaan sitten makrofageilla. Solunsisäinen hemolyysi kehittyy epäsuoralla bilirubiinin muodostumisella, keskushermoston myrkyllisyydellä, korvaavalla erytroblastosilla, hematopoieesin ekstramedulaaristen fuusioiden muodostumisella.

Äidin immunisointi tapahtuu äidin ja sikiön verenvuodon seurauksena 0,25 ml: n ja sitä suuremmalla tilavuudella, ei enempää kuin 15% Rh-negatiivisten äitien ensimmäisistä syntymistä. Vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin esiintymistiheys lisääntyy synnytykseen liittyvissä toimenpiteissä ja istukan patologiassa. Toistuva annostus, erityisesti lyhyellä aikavälillä immunisoinnin ja seuraavan raskauden välillä sekä aikaisemmat, suhteellisen pitkillä (10-14 viikkoisilla) abortoilla, lisäävät herkistymisen todennäköisyyttä ja siten hemolyyttisen sairauden kehittymistä. Suojaava vaikutus Rh-konfliktiin vastaan johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta ABO-järjestelmässä sikiön solujen tuhoutumisen vuoksi A- ja B-antigeenien vasta-aineilla.

Rhesus-herkistymisen ennaltaehkäisytoimenpiteisiin kuuluu antiresuoitavien vasta-aineiden määrittäminen herkistymässä olevana naisena raskauden dynamiikassa 20., 28. Ja 36. Viikolla ja synnytyksen aikana. Tämä on välttämätöntä anti-immunoglobuliinin - anti-D-IgG: n ennaltaehkäisevän antamisen käsittelemiseksi - synnytyksen jälkeen. Tapauksissa, joissa riski sikiön kohdunsisäinen (vasta-ainetiitteri on suurempi kuin 1: 8 epäsuoraan Coombsin testi) osoittaa lapsivesitutkimus kanssa bilirubiinin ja myöhemmän valinnan joukkueen. Tehokas on naisen herkistetyn anti-D IgG: n antaminen raskauden 28. Ja 36. Viikolla.

Lupaavin on anti-D-IgG: n ennaltaehkäisevä anto annoksella 200 - 500 mcg ensimmäisten 36-72 tunnin kuluttua annon jälkeen. Näin on suppressio spesifisten vasta-aineiden toistuvan raskauden, laskevan taajuus vastasyntyneen hemolyyttinen tauti yli 10 %. Immunoglobuliinin käyttöönoton osoitus on Rh-negatiivisen primipara-naaraspuolisen Rh-positiivisen lapsen syntyminen, joka on yhteensopiva äidin veren AB0-järjestelmän kanssa.

Tarttuva hemolyyttinen anemia

Se johtuu autoimmuuni hemolyyttisen anemian kärsivien äitien vasta-aineiden transplaenttisesta siirrosta; vasta-aineet kohdistuvat sekä äidin että lapsen erytrosyyttien yleiseen antigeeniin. Vastasyntyneiden transimmuuni hemolyyttinen anemia vaatii systemaattista hoitoa, kun otetaan huomioon äidin vasta-aineiden (IgG) puoliintumisaika 28 vuorokaudessa. Glukokortikoidien käyttöä ei ole esitetty.

Heteroimmuuni hemolyyttinen anemia

Liittyvä kiinnittäminen pinnalla punaisten verisolujen hapteenin huumeiden, virus-, bakteeri- alkuperää. Punasolujen on satunnainen kohdesolun, johon hapteeni-vasta-aineen reaktio (keho tuottaa vasta-aineita "vieraan" antigeenejä). 20%: ssa tapauksista immuuni hemolyysi voidaan tunnistaa roolia huumeita. Useita lääkkeitä, kuten penisilliini ja kefalosporiini, on kiinnitetty punasolujen kalvon, mikä muuttaa sen antigeenisia ominaisuuksia, joka johtaa vasta-aineiden tuotantoa vastaan suunnattujen erytrosyyttien-kompleksi lääkeaineen. Muut lääkkeet, kuten fenasetiinia, sulfonamidit, tetrasykliinit, PASK, isoniatsidi, hydroklooritiatsidi, kiniini ja kinidiinin muodostaa kolmen komponentin immuunikompleksien (Fab-fragmentti IgG - lääkeaineen - punasolujen kalvon proteiini) aiheuttaa punasolujen tuhoa. Vasta-aineen ja lääkeaineen muoto immuunikompleksien, jotka sitoutuvat ei-spesifisesti proteiineja erytrosyyttikalvoja ja aktivoida komplementtia. Vasta-aine on suunnattu lääkkeen ja vastaan membraaniproteiini. Alfa-metyylidopa, levodopa, prokaiiniamidi, ibuprofeeni, diklofenaakki, tioridizin ja interferoni aiheuttaa vasta-aineiden muodostumista vastaan suunnattua punasolujen membraaniproteiini vastaan eikä lääkettä. Todettiin, että positiivinen suora Coombsin testissä havaitaan 10-20%: lla potilaista alfa-metyylidopa, mutta hemolyysin tapahtuu vain 2-5%. Kefalotiini aiheuttaa epäspesifinen sitoutuminen plasman proteiineihin (mukaan lukien IgG, täydentävät proteiinien, transferriini, albumiini, ja fibrinogeeni) ja punasolujen kalvon. Coombs-testi on positiivinen, mutta hemolyysi on harvinaista.

Heteroimmuuni hemolyyttinen anemia on kliinisessä mielessä samanlainen kuin autoimmuuni hemolyyttinen anemia epätäydellisten lämpöagglutiniinien kanssa. Ennuste on suotuisa, terapeuttinen vaikutus saavutetaan poistamalla hapteeni esimerkiksi poistamalla lääke, puhdistamalla infektio. Glukokortikoidien käyttö on mahdollista ja johtuu anemian vakavuudesta. Hemotransfuusiohoitoa ei ole osoitettu isoimmunisaation vakavuuden yhteydessä.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tämän hemolyyttisen anemian variantin potilaan kehossa tuotetaan vasta-aineita, jotka kohdistuvat niiden ennalleen muuttumattomiin erytrosyyttiantigeeneihin. Missä tahansa ikäisenä.

Suunnasta riippuen solun vasta eristetty autoimmuuni hemolyyttinen anemia, johon vasta-aineiden antigeenin erythrokaryocytes luuytimessä ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia vasta-aineiden kanssa perifeerisen veren punasolujen antigeenin.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia oheisiin tärkein patologinen prosessi - lymfoproliferatiiviset häiriöt (krooninen lymfosyyttinen leukemia, lymfooma), systeeminen sidekudossairaus (systeeminen lupus erythematosus, antifosfolipidisyndrooma) tai immuunijärjestelmän katsotaan sekundaarisiksi tai oireenmukaista. Jos syy autoimmuunisairauksien anemia ei voida todeta, sanoa idiopaattinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia on luokiteltu ominaisuuksien välittäjänä niiden autovasta-aineiden: lämpötila, jossa vasta-aineet reagoivat punasolujen ja niiden kyky indusoida agglutinaation ja hemolyysi. Termisesti kutsuttuja vasta-aineita, jotka liittävät erytrosyyttejä 36 ° C: n lämpötilassa, kylmäreaktio erytrosyyttien kanssa korkeintaan 26 ° C: n lämpötilassa. Vasta-aineita, jotka sitovat erytrosyyttejä kylmässä ja aiheuttavat hemolyysin lämpöä, kutsutaan kaksivaiheiseksi. Jos vasta-aineita vain voi agglutinoida punasoluja, niitä kutsutaan agglutiniinien (täydellinen tai epätäydellinen), jos ne aktivoivat täydentävät ja aiheuttaa suonensisäisen hemolyysin sitten puhumme hemolysiinieritysjärjestelmän.

Mainittujen merkkien mukaan erotellaan seuraavan tyyppisiä autoimmuunin hemolyyttistä anemiaa:

• epätäydellisinä lämpöagglutinaineina;
• paroksismaalinen hemoglobinuria (autoimmuuni hemolyyttinen anemia Donat-Landsteinerin kaksivaiheisilla hemolysyseillä);
• täydellisinä kylmänä agglutiniinina.

Ajoittain termiset agglutiniinit voivat olla täydellisiä ja kuuluvat IgM-luokkaan. Kuvataan myös tapauksissa yhdistettynä autoimmuuni hemolyyttinen anemia lämpöä ja kylmää vasta-aineita, erityisesti sen jälkeen, tarttuva mononukleoosi, kuten Epstein-Barr-virus aktivoi valtava uima-allas B-lymfosyyttien, jotka tuottavat monenlaisia vasta-aineita.

Jonka etiologia autoimmuuni hemolyyttinen anemia, idiopaattinen tai voi olla toissijainen infektioita, immuunivajavuustila, autoimmuunisairaudet, lymfoproliferatiiviset oireyhtymien [krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL), lymfooma], kasvaimet, lääkkeille altistamista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]