"Autoimmuunin hemolyyttinen anemia" liittyy "kylmä" vasta-aineisiin
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Erythrocyte-vasta-aineita, jotka tulevat aktiivisemmiksi alhaisessa kehon lämpötilassa, kutsutaan "kylmiksi" vasta-aineiksi. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgM-luokkaan, komplementin läsnäolo on tarpeen niiden aktiivisuuden kehittämiseksi, IgM aktivoi komplementin raajoissa (kädet, jalat), jolloin lämpötila on alempi kuin muualla kehossa; Täydennysreaktioiden kaskadi keskeytyy, kun punasolut siirtyvät kehon lämpimiin alueisiin. 95%: lla terveistä ihmisistä luonnollisia kylmäagglutiniineja esiintyy alhaisilla tittereillä (1: 1, 1: 8, 1:64). Jos on olemassa erittäin korkea tiitteri "kylmä" vasta-aineiden ylijäähdytystä potilaan voi kehittyä vaikea jaksot intravaskulaarisen hemolyysin, jossa on hemoglobinuria ja hemoglobinemia ja okkluusio mikroverisuoniston.
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, kokonaan kylmä agglutiniinien tapahtua, kun läsnä on idiopaattinen parairoteina tai seurauksena mykoplasmatulehduksen, infektio Epstein Barr-virus, kuten mononukleoosin, sytomegalovirusinfektio, sikotauti tai lymfooma. Kylmä agglutiniinin yleensä polyklonaalisia ja on suunnattu antigeenejä punasolujen I (jossa aiheuttamien infektioiden Mycoplasma pneumoniae) tai i (aiheuttamissa infektioissa Epstein-Barr-virus). Polyklonaaliset kylmä agglutinin, lisäksi voidaan valmistaa sytomegalovirusinfektio, listerioosia, sikotauti, kuppa, systeeminen sidekudoksen sairaudet. Monoklonaalisia vasta-aineita tuotetaan, kun Kholodova Waldenstromin makroglobulinemia, lymfooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia, Kaposin sarkooma, myelooma. Hemolyysi on itsestään, hoito on oireenmukaista.
Paroksysmaalinen kylmä hemoglobinuria - harvinainen hemolyyttinen anemia, jossa on "Cold» tyyppi spesifistä vasta-ainetta (hemolysiinin Donat - Landsteiner) anti-beeta-spesifisyys. Tauti voi olla sekä idiopaattinen että virusinfektioiden (parotitis, tuhkarokko) tai tertiäärisen kuppion aiheuttama sairaus. Tärkein asia hoidossa on sulkea pois mahdollisuus hypothermia.
Ikääntyneiden (50-80 vuotta) voi olla krooninen sairaus kylmällä agglutiniini oireyhtymä, joka usein liittyy muodostumista monoklonaalinen IgM-vasta-ja lymfoproliferatiiviset häiriöt (krooninen lymfosyyttinen leukemia, Waldenströmin makroglobulinemia). Pääsääntöisesti on lievä anemia, mutta joskus kehittyy vakava intravaskulaarinen hemolyysi ja munuaisten vajaatoiminta. Kaikissa tapauksissa on vältettävä ylijäähdytystä; voidaan antaa kortikosteroideja. Pernanpoistoa ei suositella, koska punasolut eliminoidaan pääasiassa maksassa, mutta ei pernassa.
Diagnostiikka
Automaattisen hemolyyttisen anemian diagnoosi varmistetaan positiivisella Coombsin suoralla hajoamisella (suoralla antiglobuliinilla) tai herkistämällä Coombs-hajotus (polybrene-testi). Anti-IgG-, IgM- ja C3d-vasta-aineiden käyttö Coombs-reaktiossa mahdollistaa vasta-isotyypin ja komplementin kiinnittämisen. Negatiivisella Coombs-testillä erytrosyyttien vasta-aineiden havaitseminen olisi otettava huomioon vain, jos on olemassa muita autoimmuunihermolyysiin liittyviä oireita. Coombsin epäsuora testi, joka paljastaa veren erytrottisen vasta-aineet veriseerumissa, ei ole mitään tekemistä autoimmuunin hemolyyttisen anemian diagnoosin kanssa.