Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
"Kylmiin" vasta-aineisiin liittyvät autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Punasolujen vasta-aineita, jotka aktivoituvat alhaisissa ruumiinlämpötiloissa, kutsutaan "kylmä"-vasta-aineiksi. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgM-luokkaan, ja niiden aktiivisuuden ilmenemiseen tarvitaan komplementtia. IgM aktivoi komplementin raajoissa (käsissä, jaloissa), joissa lämpötila on alhaisempi kuin muissa kehon osissa; komplementin virtausketju keskeytyy, kun punasolut siirtyvät kehon lämpimämpiin osiin. Luonnollisia kylmäagglutiniineja, joiden titterit ovat alhaiset (1:1, 1:8, 1:64), esiintyy 95 %:lla terveistä ihmisistä. Erittäin korkeiden "kylmä"-vasta-aineiden tittereiden läsnä ollessa voi kehittyä vakavia intravaskulaarisen hemolyysin jaksoja, joihin liittyy hemoglobinemiaa ja hemoglobinuriaa sekä mikrokiertoverkoston tukkeutumista, kun potilas on liian kylmä.
Täydellisiin kylmäagglutiniineihin liittyvät autoimmuunihemolyyttiset anemiat esiintyvät idiopaattisen lisäkilpirauhasen toiminnan yhteydessä tai mykoplasmainfektion, Epstein-Barr-virusinfektion, mukaan lukien tarttuvan mononukleoosin, sytomegalovirusinfektion, epidemian sikotaudin tai lymfooman seurauksena. Kylmäagglutiniinit ovat yleensä polyklonaalisia ja kohdistuvat punasoluantigeeneihin I (Mycoplasma pneumoniae -viruksen aiheuttamissa infektioissa) tai i (Epstein-Barr-viruksen aiheuttamissa infektioissa). Polyklonaalisia kylmäagglutiniineja voi muodostua myös sytomegalovirusinfektiossa, listerioosissa, epidemiassa sikotaudeissa, kupassa ja systeemisissä sidekudossairauksissa. Monoklonaalisia kylmävasta-aineita muodostuu Waldenströmin makroglobulinemiassa, lymfoomassa, kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, Kaposin sarkoomassa ja myeloomassa. Hemolyysi on itsestään rajoittuva, hoito on oireenmukaista.
Paroksysmaalinen kylmähemoglobinuria on harvinainen hemolyyttisen anemian muoto, jossa esiintyy tietyn tyyppisiä "kylmä"-vasta-aineita (Donath-Landsteiner-hemolysiinejä), joilla on anti-beeta-spesifisyys. Tauti voi olla sekä idiopaattinen että virusinfektioiden (sikotauti, tuhkarokko) tai tertiäärisen kupan aiheuttama. Hoidon tärkein tehtävä on sulkea pois hypotermian mahdollisuus.
Iäkkäillä ihmisillä (50–80-vuotiailla) voidaan havaita krooninen kylmäagglutiniinioireyhtymä, johon usein liittyy monoklonaalisten IgM-vasta-aineiden muodostumista ja lymfoproliferatiivisia sairauksia (krooninen lymfosyyttinen leukemia, Waldenströmin makroglobulinemia). Lievää anemiaa esiintyy yleensä, mutta joskus kehittyy vaikea intravaskulaarinen hemolyysi ja munuaisten vajaatoiminta. Kaikissa tapauksissa hypotermia on hoidettava; kortikosteroideja voidaan määrätä. Splenektomiaa ei suositella, koska punasolut poistuvat pääasiassa maksassa, eivät pernassa.
Diagnostiikka
Autoimmuunihemolyyttisen anemian diagnoosi vahvistetaan positiivisella suoralla Coombsin testillä (suora antiglobuliinitesti) tai herkistetyllä Coombsin testillä (polybreenitesti). IgG-, IgM- ja C3d-vasta-aineiden käyttö Coombsin reaktiossa mahdollistaa vasta-aineiden isotyypin ja komplementin sitoutumisen määrittämisen. Negatiivisen Coombsin testin tapauksessa punasoluihin sitoutuneiden vasta-aineiden havaitseminen tulisi ottaa huomioon vain, jos autoimmuunihemolyysin muita merkkejä on. Epäsuora Coombsin testi, joka paljastaa punasoluvasta-aineita veressä seerumissa, ei liity autoimmuunihemolyyttisen anemian diagnoosiin.