Hemolyyttinen anemia, joka liittyy termisiin vasta-aineisiin

Lääketieteellisiin vasta-aineisiin liittyvät immunologisen hemolyyttisen anemian oireet ovat samoja sekä idiopaattisissa että oireellisissa muodoissa. Kliinisen kurssin mukaan jaetaan 2 ryhmään. Ensimmäistä ryhmää edustaa akuutti transientti anemia, joka päasiassa esiintyy pääasiassa pikkulapsissa ja esiintyy usein infektion, yleensä hengitysteiden, jälkeen. Kliinisesti tämä muoto on ominaista intravaskulaarisen hemolyysin merkkejä. Taudin puhkeaminen on akuutti, johon liittyy kuumetta, oksentelua, heikkoutta, huimausta, ihon röyhtäilyn ulkonäköä, ikteriaa, vatsakivua ja selän tahtia, hemoglobinuriaa. Tässä potilasryhmässä ei havaita merkittäviä systeemisiä sairauksia. Automaattisen hemolyyttisen anemian akuuttiin muotoon liittyvät ominaispiirteet ovat vaihteleva vastaus kortikosteroidihoitoon, alhainen letaliteetti ja täydellinen elpyminen 2-3 kuukauden kuluttua taudin alkamisesta. Tämä autoimmuunin hemolyyttisen anemian muoto johtuu termisistä hemolysiineistä.

Toisessa tyypissä on pitkäkestoinen krooninen kurssi, jolla on johtava keltaisen ja splenomegalian kliininen oireyhtymä. Merkkejä hemolyysi jatkuu monta kuukautta tai jopa vuosia. Usein muiden verielementtien rikkomukset havaitaan. Vastaus kortikosteroidihoitoon ilmaistaan eriasteisesti eikä sitä ole tarpeen. Kuolleisuus on 10% ja liittyy usein taustalla olevan systeemisen taudin kulkuun. Tämä autoimmuunin hemolyyttisen anemian muoto liittyy termisiin agglutiniineihin.

Laboratoriotiedot

Ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia lämpö vasta-aineen ominaisuus vakava anemia, hemoglobiini, joka on alennettu tasolle alle 60 g / l. Ääreisveren spherocytes havaita, jotka on muodostettu toiminnan makrofagien pernan punainen solukalvon päällystetty vasta-aineilla. On retikulosytoosi, joskus on normosyyttejä (nukleoitu solu). Joissakin tapauksissa aluksi alhainen retikulosyyttien ilmaisee vakavuuden prosessi, jossa luuydin on edelleen yksinkertaisesti ei ole ollut aikaa vastata hänelle tai vasta-aineet on suunnattu myös vastaan retikulosyyttien (harvoin) ja / tai potilaille, voi olla foolihapon puutos tai rautaa liittyvät. Useimmiten leukosytoosi on neutrofiilien siirtyminen myelosyytteihin, harvemmin leukopenia. Verihiutaleiden määrä joko ei muutu tai trombosytopenia havaitaan. Useissa tapauksissa immuuni-pancytopenian kehitys on mahdollista. Haptoglobiinin taso pienenee; kun hemolyysi-intravaskulaarinen komponentti ilmaistaan, plasman hemoglobiinin taso kasvaa.

On tärkeää diagnoosi suora Coombsin testissä, joka perustuu vasta-aineiden havaitsemiseen, kiinnitetty kalvo potilaan erytrosyyttien. Positiivinen suora Coombsin koe havaitaan 70-80% tapauksista autoimmuuni hemolyyttinen anemia lämpöä agglutiniinien. Näiden vasta-aineiden aktiivisuus ilmenee 37 ° C: n lämpötilassa ("termiset" agglutiniinit); ne kuuluvat luokkaan IgG. Toiminnan näyttämiseksi täydennystä ei tarvita, mutta IgG-IgGl: n ja IgG3: n alaluokat voivat aktivoida komplementtia; joskus komplementti (C3d) löytyy myös erytrosyytti- kalvosta. Coombs-testi hemolysiinimuodolla autoimmuunin hemolyyttisen anemian kanssa on usein negatiivinen. Negatiivinen Coombs voi liittyä pieni määrä vasta-ainetta solun pinnalla (ja positiivinen reaktio pinnalla punasolujen kalvon tulisi olla vähintään 250-500 IgG-molekyylien), kuten pehmeä taudin kulkua, ja jossa on terävä paheneminen, kun hemolyyttinen kriisin jälkeen monet tuhotaan punasolujen. Tällä hetkellä kehitetään radioimmunomäärityksellä ja entsyymi-immunologisella menetelmiä määrällisesti punasolujen autovasta-aineita ja on ensisijainen menetelmä diagnoosi Coombs negatiivinen hemolyyttinen anemia autoimmuunisairauksien. Käyttämällä anti-Ig: n ja antikomplementaariset seerumit läsnäolon määrittämiseksi pinnalla erytrosyyttien eri luokkien ja Ig-komplementin komponentteja. ELISA-menetelmällä voidaan seurata vasta-aineiden tasoa hoidon aikana.

[1], [2], [3]