Automaattinen hemolyyttinen anemia täydellisten kylmäagglutiniinien kanssa

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia täysin kylmä agglutiniinien (kylmä agglutiniini tauti) lapsilla paljon harvemmin kuin muut. Aikuisilla, tauti on usein havaittu: tämä muoto joko toissijainen lymfoproliferatiivisten oireyhtymät, hepatiitti C, tarttuva mononukleoosi, tai idiopaattinen. Idiopaattinen anemian muotoon, vaan myös osoittaa, että läsnä klonaalisesti laajennettu populaatio morfologisesti normaali lymfosyyttejä, jotka tuottavat monoklonaalisia IgM. Useimmissa tapauksissa vasta-aineet on suunnattu hiilihydraatti determinantteja kompleksi I / i erytrosyyttien pinta. 90% tapauksista spesifinen vasta-aine I, ja 10% - vasta-aine on muodostettu vastaan i. Huolimatta siitä, että tässä muodossa autoimmuuni hemolyyttinen anemia vasta-aineet reagoivat punasolujen alhaisessa lämpötilassa ja sitoa komplementtia, nimenomaisen suonensisäisen tromboosi on harvinaista, ja välys "herkistetty" punasolu-reseptorivälitteisen SZs1 maksan makrofagien ja vähemmässä määrin - perna. Provokaatio hemolyyttis kriisi toimii usein Alijäähdytys: kävelee kylmällä säällä ja tuulen, kun uiminen jne Hemolyysin kylmällä agglutiniini tauti on usein osa-akuutti luonteeltaan, ilman katastrofaalinen lasku hemoglobiinin. Coombs negatiivinen tässä muodossa reaktiossa anti-IgG, mutta positiivinen reaktio anti-SZo. Tyypillinen kirkas spontaani agglutinaation punasoluja lasi. Hoito glukokortikosteroidit, syklofosfamidi ja interferoni ja pernan riittävän tehokas autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmä agglutiniinien täysin ja täydellinen remissio on harvinainen. Tässä yhteydessä on syytä etsiä ja uusien menetelmien huumeiden ensisijaisesti immunosupresenvnogo autoimmuunisairauksien anemia.

Rituksimabi (monoklonaalisia vasta-aineita CD20-molekyyli), on useita vuosia käytetty hoitoon hematologisissa pahanlaatuisuuksissa ja autoimmuunisairauksien, se on tullut toinen tehokas menetelmä konservatiivinen hoito on autoimmuuni hemolyyttinen anemia, vaikka kysymys sen paikka tässä, ei ole täysin ratkaistu. Luonnollisesti kun rituksimabi ei pidetä ensivaiheen hoidolle, mutta sen paikka seuraavat rivit on ilmeinen. Toisaalta, hyvä teho rituksimabin kylmässä agglutiniinista sairaus, yleensä reagoivat huonosti tavanomaisiin immunosuppressiiviseen hoitoon voi pian työntää sen ensimmäisellä rivillä. Merkintöjen rituksimabia autoimmuuni hemolyyttinen anemia:

• lämpöä tai kylmää vasta-ainetta aiheuttama autoimmuuni hemolyyttinen anemia;
• Fisher-Evansin oireyhtymä:
  • kun tulenkestävät ensimmäisen hoidon (glukokortikosteroidit) ja toisen (splenectomia, syklofosfamidi, suuret immunoglobuliiniannokset) linja;
  • riippuen suurista glukokortikosteroidien annoksista (> 0,5 mg / kg päivässä).

Tavanomaisen keston rituksimabin hoito koostuu 4 injektiota kerta-annoksena 375 mg / m ² viikoittain. Käytettävissä olevien tietojen mukaan 50-80% autoimmuunin hemolyyttistä anemiaa sairastavista potilaista vastaa rituksimabiin. Rituximabihoidon kanssa samanaikaisesti suositellaan glukokortikosteroidien käyttöä edellisessä annoksessa, jos se on enintään 1 mg / kg päivässä. Muu immunosuppressiivinen hoito (esim. Atsatiopriini, syklosporiini) suositellaan perumaan. Kuitenkin, jos katastrofaalinen hemolyysin välittömästi hengenvaarallisia potilas voi rituksimabia yhdessä muiden hoitojen (ultra-high-annoksen kortikosteroidit, syklofosfamidi, korkea annos immunoglobuliini paino / paino). Tyypillisesti pienennyssuhde hemolyysin ja hemoglobiini taso alkaa kanssa, jotka ovat 2-3 minuutin viikon hoidon, mutta vaste laatu voi vaihdella huomattavasti - mukaan täydellinen lopettaminen hemolyysin ennen sen enemmän tai vähemmän täydellinen korvaus. Vastapuolet pitävät potilaita, jotka eivät tarvitse hemotransfuusioita ja ovat lisänneet Hb: n tasoa vähintään 15 g / l. Noin 25% potilaista remission jälkeen tulee relapsiin, yleensä ensimmäisen vuoden aikana, ja suuri todennäköisyys toisen vasteen suhteen rituksimabille. On tapauksia, joissa potilaat ovat onnistuneesti saaneet 3 tai jopa neljä rituximabin rytmiä.

Transfuusiohoito autoimmuunihermolyysiin

Verenpainelääkkeen indikaatiot eivät eroa Hb: n tasosta tällä hetkellä, vaan anemian kliinisestä siedettävyydestä ja hemoglobiinin vähenemisnopeudesta. Jokainen verensiirto voi aiheuttaa intravaskulaarisen hemolyysin, mutta verensiirron hylkäys voi johtaa potilaan kuolemaan. On muistettava: massiivisempi verensiirron, massiivinen hemolyysi, joten tarkoituksena verensiirron kanssa autoimmuuni hemolyyttinen anemia - ei normalisoitumista hemoglobiinin ja ylläpito kliinisesti riittävällä tasolla. Veren vähäinen tyypitys verenluovutuksiin autoimmuunin hemolyyttisessä anemiassa sisältää:

• ABO-jäsenyyden määritelmä;
• koko Rh-fenotyypin määrittäminen (D, Cc, Ee);
• kirjoittamalla Kellin antigeeneihin ja Duffy-järjestelmään.

Erytrosyyttisen massan verensiirrot autoimmuunihemolyyttisissä anemiasissa liittyvät tiettyihin vaikeuksiin. Ensinnäkin kaikki yhden ryhmän agglutinaatin verinäytteet klassisten kanojen mukaan ovat yhteensopimattomia. Toiseksi on mahdotonta erottaa klinikoilla allovasta että tuloksena kehitetty aiempien verensiirtojen ja voi aiheuttaa vakavan suonensisäisen hemolyysin, autovasta jotka aiheuttavat solunsisäisten hemolyysiä. Siksi on suositeltavaa kohdella verensiirtoja mahdollisimman varovaisesti. Ehkäisyyn ei-hemolyyttinen kuumereaktioita suositella leykofiltratsiyu RBC suodattaa sukupolvien III-IV, tai ainakin sen estämiseksi. Veren punasolujen pesu ei hemolyysin heikkeneminen eikä se vähennä allootensioiden muodostumisen riskiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],