Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Immuunihemolyyttisten anemioiden patogeneesi
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia on spesifinen "dysimmuniteettitila", joka liittyy kateenkorvasta peräisin olevien suppressorisolujen puutteeseen, solujen yhteistyön häiriintymiseen immuunivasteen aikana ja autoaggressiivisten immunosyyttien kloonin syntymiseen (immunologisesti kompetenttien solujen "laittoman" kloonin lisääntyminen, jotka ovat menettäneet kyvyn tunnistaa omia antigeenejään). T-lymfosyyttien määrän vähenemiseen veressä liittyy B- ja nollalymfosyyttien määrän lisääntyminen ääreisveressä. T-solujen säätelyvaikutuksen puuttuminen aiheuttaa lisääntyneen ja hallitsemattoman B-soluimmuunivasteen, joka liittyy immunoglobuliinien määrän nousuun potilaiden seerumissa. Lisääntyvien immunoglobuliinien havaitseminen kohdesolujen pinnalla osoittaa taudin autoaggressiivisen luonteen. Autoimmuuniaggressiivisuuden toteutumiseen osallistuu myös muita solu- ja humoraalisten immuniteettitekijöiden häiriintymismekanismeja, mikä ilmenee potilaiden seerumin lymfosytotoksisuuden lisääntymisenä ja komplementaarisen aktiivisuuden vähenemisenä.
Lämpimät punasoluvasta-aineet (maksimaalisesti aktiiviset normaalissa ruumiinlämmössä) ovat useimmissa tapauksissa IgG:tä (mukaan lukien eri IgG1-, IgG2-, IgG3- ja IgG4-alaluokat), harvemmin IgA:ta. Kylmävasta-aineet (maksimaalisesti aktiiviset kylmässä ympäristössä – 4–18 °C:n lämpötilassa) ovat IgM:ää. Kaksifaasiset Donath-Landsteiner-hemolysiinit, joita havaitaan paroksysmaalisessa kylmähemoglobinuriassa, ovat IgG:tä.
Autoimmuunihemolyyttisessä anemiassa punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pernassa tai pernassa ja maksassa samanaikaisesti. Lisäksi perifeerisen veren, erityisesti pernan, B-lymfosyytit pystyvät vuorovaikuttamaan omien punasolujensa kanssa. Nämä lymfosyytit suorittavat tappajafunktion vanhoille, keskikokoisille punasoluille, jotka ovat imeneet itseensä eniten vasta-aineita.
Autoimmuunihemolyyttisessä anemiassa on kuvattu kolme pääasiallista hemolyysimekanismia: monosyyttien ja makrofagien suorittama vasta-aineilla ja/tai komplementilla päällystettyjen punasolujen fagosytoosi; monosyyttien ja makrofagien suorittama IgG:llä päällystettyjen punasolujen lyysi; komplementin välittämä lyysi.
IgG:tä absorboineiden punasolujen hemolyysin kehittyminen edellyttää pernan makrofagien vuorovaikutusta vasta-aineilla peitetyn solun kanssa. Solujen tuhoutumisnopeus riippuu solun pinnalla olevien vasta-aineiden määrästä. IgM-vasta-aineet aiheuttavat rakenteellisia vaurioita punasolujen kalvoille, aktivoivat komplementin C-komponentin; lisäksi ne aiheuttavat punasolujen agglutinaatiota.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]