Sappikivitauti lapsilla

Lasten sappikivitauti on dystrofinen-dysmetabolinen sairaus, jolle on ominaista kivien muodostuminen sappirakkoon tai sappitiehyisiin. Lasten sappikivitauti on monitekijäinen sairaus, johon liittyy kivien muodostuminen sappirakkoon ja/tai sappitiehyisiin.

ICD-10-koodit

• K80. Sappikivitauti [kolelitiaasi].
• K80.0. Sappikivet ja akuutti kolekystiitti.
• K80.1. Sappikivet ja muu kolekystiitti.
• K80.2. Sappikivet ilman kolekystiittiä.
• K80.3. Sappitiehyiden kivet ja kolangiitti.
• K80.4. Sappitiehyiden kivet ja kolekystiitti.
• K80.5. Sappitiehyiden kivet ilman sappitietulehdusta tai kolekystiittiä.
• K80.8. Muut sappikivitaudin muodot.

Epidemiologia

Sappikivitaudin esiintyvyys on 10–20 % aikuisväestöstä, Irlannissa 5 %, Isossa-Britanniassa 10 %, Ruotsissa 38 % ja Japanissa 8–9 %. Pohjois-Amerikan intiaanien keskuudessa se on jopa 32 %. Sappikivitaudin esiintyvyys lasten keskuudessa on tuntematon.

Sappikivitauti vaikuttaa 10–20 prosenttiin aikuisväestöstä. Sappikiviä voi muodostua missä iässä tahansa, mutta alle 10-vuotiailla lapsilla sappikivitautia havaitaan harvemmin kuin aikuisilla. Viimeisten 10 vuoden aikana sappikivitaudin esiintyvyys lapsilla on kasvanut 0,1 prosentista 1,0 prosenttiin. Sappikivitauti on yleisempi kouluikäisillä lapsilla; alle 7-vuotiailla lapsilla pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt; 7–9-vuotiailla ei ole sukupuolieroja taudin esiintyvyydessä; 10–12-vuotiailla tytöt sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin pojat. Useimmilla lapsilla ennen murrosikää on bilirubiinikiviä ja murrosiässä ja nuoruudessa kolesterolikiviä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sappikivien taudin syyt lapsilla

Sappikivitauti on vakava lääketieteellinen ongelma kaikissa taloudellisesti kehittyneissä maissa. Kivet esiintyvät useimmiten sappirakossa, mutta niitä voi muodostua myös sappitiehyisiin. Kolmella tekijällä on johtava rooli kivien muodostumisessa lapsilla:

• perinnöllinen alttius;
• yleiset aineenvaihduntahäiriöt;
• sappitiehyiden kehityksen poikkeavuuksia.

Lasten sappirakon kivien muodostumisen taustalla kehittyy tulehduksellisia muutoksia - laskennallinen kolekystiitti.

Sappirakon tulehdukselliset muutokset kehittyvät useissa vaiheissa.

1. Alkuvaihe (I) - elimen toimiva hypertrofia, jolla on kohtalaisen voimakas tulehdusaktiivisuus ja lisääntynyt mikrokiertokerroksen reaktio.
2. Siirtymävaihe (II) - dekompensaation alkuvaiheen merkit, dystrofisten, tuhoavien prosessien voimistuminen sappirakon seinämän kaikissa kerroksissa.
3. Patologisen prosessin dekompensaation vaihe (III) - sappirakon lihas- ja submukosaalisen kerroksen tuhoisien muutosten ja skleroosin kehittyminen, verenkiertohäiriöt.

Sappikivien taudin syyt

[ 5 ], [ 6 ]

Sappikivien oireet lapsilla

Sappikivien taudin oireet lapsuudessa ovat vaihtelevia ja usein epäspesifisiä, puolella potilaista kivikantoaine on lievästi oireeton. Kliinisten oireiden luonteeseen vaikuttaa autonominen hermosto. Hypersympatikotoniassa on tyypillinen kipumuoto, asympatikotoniassa havaitaan useammin lievästi oireeton kulku, vagotoniassa tauti esiintyy muiden ruoansulatuskanavan sairauksien varjolla. Kipuoireyhtymän luonne riippuu kiven sijainnista, akuutin vatsakivun kohtaus ilmenee, kun kivi tunkeutuu sappirakon kaulaan. Maksakoliikki on harvinainen ja sille on ominaista akuutti vatsakipu, oksentelu ja keltaisuus.

• Taudin kulku:
• 1. vuosi - vaiheen I tulehdus, misellien muodostumisen häiriintyminen, kivien saostuminen;
• 2. vuosi - maksan aineenvaihduntaprosessien paheneminen, vaiheen II tulehdus, kivien uudelleenkiteytymisprosessi;
• 3. vuosi - vaiheen III tulehdus, maksan proteiinisyntetisoivan toiminnan häiriintyminen, albumiinien ja immunoglobuliinien synteesin väheneminen, fagosyyttisen aktiivisuuden esto;
• Yli 3 vuotta kestänyt sairaus - pigmentin tunkeutuminen kiveen, sappirakon tulehduksen lisääntynyt todennäköisyys, akuutti ja krooninen bakteeriperäinen sappitietulehdus. Aineenvaihduntahäiriöt ja kivien muodostuminen liittyvät patologiseen HLA-fenotyyppiin - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Sappikivitaudin oireet

Sappikivitaudin luokittelu

• Vaihe I - alkuvaihe tai esikivi:
  • paksu heterogeeninen sappi;
  • sappilietteen muodostuminen, johon liittyy mikrokiviä; kittimäinen sappi; kittimäisen sapen ja mikrokivien yhdistelmä.
• Vaihe II - sappikivien muodostuminen:
  • lokalisointi: sappirakossa; yhteisessä sappitiehyessä; maksatiehyissä;
  • kivien lukumäärä: yksittäinen: useita; o koostumus: kolesteroli; pigmentti; sekoitettu;
  • Kliininen kulku: piilevä; kliinisillä oireilla - kivulias muoto tyypillisine sappikoliikkeineen; dyspeptinen muoto; muiden sairauksien varjolla.
• Vaihe III on kroonisen toistuvan kivellisen kolekystiitin vaihe.
• Vaihe IV on komplikaatioiden vaihe.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Seulonta

Sappikivien havaitseminen sappirakossa ultraäänellä.

Sappikivien diagnosointi lapsilla

Sappikivitaudin diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen, jolla voidaan havaita kivet, ja röntgentutkimukseen, jolla voidaan määrittää kivien kalkkeutumisaste.

Sappikivien diagnosointi lapsilla

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sappikivien hoito lapsilla

Sappikivitaudin hoitoon kuuluvat seuraavat toimenpiteet:

• ruokavaliohoito - mekaanisesti ja kemiallisesti hellävarainen ravitsemus (sulje pois munankeltuaiset, paistetut ja rasvaiset ruoat, tuoreet leivonnaiset, suklaa, kerma, smetana, suolaiset ja mausteiset ruoat);
• kolekineettisen vaikutuksen ehkäisy;
• kirurginen hoito;
• ursodeoksikolihappovalmisteet;
• yhdistelmähoito.

Ursodeoksikolihappo

Ursodeoksikolihapolla on useita vaikutuksia: antikolestaattinen, litolyyttinen, hypokolesteroleminen (lääke on määrätty vain alle 1,5 cm halkaisijaltaan oleville kolesterolikiville, pienille suspendoituneille kiville, joiden määrä on yli 10), antifibrolyyttinen, immunomodulatorinen (apoptoosin säätely), antioksidantti.

Ursodeoksikolihapon vaikutusmekanismi:

• sappisuolan puutteen korvaaminen;
• kolesterolin synteesin ja imeytymisen esto (sen pitoisuuden väheneminen sapessa);
• kolesterolikiteiden uudelleen muodostumisen estäminen;
• kolesteroli-sappikivien liukeneminen;
• nestekiteiden muodostuminen.

Hoito suoritetaan 24 kuukauden ajan, lääkkeen jatkuva anto ikään sopivalla annoksella on tarpeen enintään 7 päivän välein. Ultraäänitutkimus tehdään 3 kuukauden välein.

Ursodeoksikolihapon optimaalinen annostusohje lapsille:

• vastasyntyneen kolestaasi, joka liittyy täydelliseen parenteraaliseen ravitsemukseen - enintään 45 mg/(kg x vrk) kerran yössä;
• vastasyntyneen kolestaasi - 30–40 mg/(kg x vrk);
• sappikivitauti - 10–15 mg/(kg x vrk);
• Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus - 12-15 mg/(kg x vrk). Ursodeoksikolihappovalmisteet: ursofalk, ursosan, chenofalk (250 mg:n kapselit).

Haittavaikutukset: ripuli, kutina, lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus, sappikivien kalkkeutuminen.

Miten sappikivitautia hoidetaan?

Ursodeoksikoolihappoa käytettäessä pienet kivet (halkaisijaltaan enintään 0,5 cm) liukenevat 100 %:ssa tapauksista; yksittäiset kivet, joiden halkaisija on enintään 1 cm, liukenevat 70 %:ssa tapauksista; useat kivet, joiden halkaisija on enintään 1,5 cm ja jotka vievät jopa 1/3 virtsarakon tilavuudesta, liukenevat 60 %:ssa tapauksista. Lapsilla on suositeltavaa aloittaa sappikivitaudin hoito ursodeoksikoolihappoannoksella 10 mg / kg x päivä kahdessa annoksessa - 2/3 päiväannoksesta otetaan illalla ottaen huomioon kolesterolisynteesin lisääntyminen yöllä. Hoito on pitkäaikainen - 6 kuukaudesta 2 vuoteen. Kiven liukenemisen jälkeen on tarpeen ottaa litolyyttistä lääkettä vielä 3 kuukauden ajan. Litolyyttinen hoito yhdistetään maksansuojaimiin - Essentiale-N, Hepatofalk jne.