Gallstone-tauti lapsilla

Gallstone-tauti lapsilla on dystrofinen dysmetaboli- nen sairaus, jolle on ominaista kivenmuodostus sappirakon tai sappitiehyissä. Gallstone-tauti lapsilla on monitahoinen sairaus, johon liittyy sappihäiriöiden ja / tai sappirakenteiden muodostuminen.

ICD-10-koodit

• K80. Gallstone-tauti [cholelithiasis].
• K80.0. Sappikivet, joilla on akuutti kolekystiitti.
• K80.1. Sappihäiriöiden kivet toisen kolekystiitin kanssa.
• K80.2. Sappikivet, joissa ei ole kolekystiittiä.
• K80.3. Sappitiehen kiviä cholangitis.
• K80.4. Sappitiehen kivi, jolla on kolekystiitti.
• K80.5. Sappitiehen kiviä ilman kolangiittia tai kolekystiittiä.
• K80.8. Muut kolelitiasairaudet.

Epidemiologia

Kolelitiasairauden sairastuvuus on 10-20% aikuisväestöstä, Irlannissa - 5%, Yhdistyneessä kuningaskunnassa - 10%, Ruotsissa - 38%, Japanissa - 8-9%. Pohjois-Amerikan intiaanit - jopa 32%. Kolelitiasiksen esiintyvyys lasten kesken on tuntematon.

Kololitiasairaus vaikuttaa 10-20 prosenttiin aikuisväestöstä. Gallstones voi muodostaa milloin tahansa, mutta alle 10-vuotiailla lapsilla kolelitiasiksen havaitaan harvemmin kuin aikuisilla. Viimeisten 10 vuoden aikana lasten kolelitiasairaiden esiintyvyys on kasvanut 0,1 prosentista 1,0 prosenttiin. Sappikivien tauti on yleisempää kouluikäisistä, pojat ovat sairaita 2 kertaa useammin tytöt vuotiaita 7-9 vuotias sex eroja taudin esiintyvyyden ei kuulu alle 7 vuotta, vuonna 10-12-vuotiaille tytöille sairaat 2 kertaa poikia useammin. Useimmissa lapsissa, ennen pubertea, havaitaan bilirubiinikiviä, ja murrosikä ja murrosikä todistetaan kolesterolikiviä.

[1], [2], [3], [4],

Kolelitiasiksen syyt lapsilla

Kololitiasairaus on vakava lääketieteellinen ongelma kaikissa taloudellisesti kehittyneissä maissa. Kivet löytyvät useammin sappirakosta, mutta ne voivat muodostaa kanavissa. Kivenmuodostuksen yhteydessä lapsilla johtavaa roolia ovat kolme tekijää:

• perinnöllinen alttius;
• yleiset metaboliset häiriöt;
• epämuodostumat sappiteiden kehittymisessä.

Taudin alla kivenmuodostusta sappirakonessa lapset kehittävät tulehduksellisia muutoksia - laskeva koliekystiitti.

Tulehdusmuutokset sappirakossa kehittyvät useissa vaiheissa.

1. Alkuvaiheessa (I) on elin, jolla on lievästi voimakas tulehdustoiminta ja mikrokriittisen kerroksen reaktion tehostaminen.
2. Siirtymävaihe (II) - ensimmäiset merkitykset dekompensaatiosta, dystrofisten, tuhoisien prosessien tehostaminen kaikissa sappirakon seinämän kerroksissa.
3. Patologisen prosessin (III) vajaatoiminnan vaihe - sappirakon lihasten ja submukosaalisen kerroksen tuhoisat muutokset ja skleroosi, verenkierron rikkominen.

Kolelitiasiksen syyt

[5], [6]

Kolelitiasiksen oireet lapsilla

Lapsuuden kolelitiasiksen oireet ovat moninaiset ja usein epäspesifiset, puolessa potilaista on havaittavissa matala-oireinen kalkkeutuminen. Autonominen hermosto vaikuttaa kliinisten ilmiöiden luonteeseen. Hypersympaticotonialle tyypillinen kivulias muoto on tyypillinen, kun asymptotoniasta on havaittavissa useammin malosymptomnoe -virta, vagotonia, tauti esiintyy muilla maha-suolistosairauksilla. Kipu-oireyhtymän luonne riippuu kiven sijainnista, akuutin kipuauhon kohtaus vatsassa tapahtuu, kun kivi putoaa sappirakon kaulaan. Maksa-koliikki on harvinainen ja sille on ominaista akuutti kipu vatsassa, oksentelu, keltaisuus.

• Taudin kulku:
• I vuoden - vaiheen I tulehdus, misellin muodostumisen rikkominen, kiven menetykset;
• 2 vuotta - metabolisen prosessin paheneminen maksassa, vaiheen II tulehdus, uudelleenkiteytys kivirakenteissa;
• 3 vuotta - vaiheen III tulehdus, maksan maksan vajaatoiminta, albumiinien synteesi vähentynyt, immunoglobuliinit, fagosyyttisen aktiivisuuden estäminen;
• yli 3 vuotta taudin - pigmentin tunkeutuminen kiveen, lisääntynyt todennäköisyys sappirakon, akuutti ja krooninen bakteerikolangiitti. Metaboliset häiriöt ja kiven muodostuminen liittyvät patologiseen HLA-fenotyyppiin - CW3-4; AN, A2, A6, A9, B12, B18.

Kolelitiasiksen oireet

Kolelitiasiksen luokitus

• I vaihe - alku- tai esikiveä:
  • tiheä heterogeeninen sappi;
  • sappihiutaleiden muodostuminen mikrolitien sisällyttämisellä; kittipeura; Kittipeen ja mikrolitsien yhdistelmä.
• II vaihe - sappikivet:
  • lokalisointi: sappirakon; yhteisen sappitiehen; maksan kanavissa;
  • konkreettien lukumäärä: yksi: moninkertainen; koostumuksesta: kolesteroli; pigmentti; sekoitettu;
  • kliininen kurssi: latentti; kliinisten oireiden kanssa - kivulias muoto, jolla on tyypillinen sappea; dyspeptinen muoto; muiden sairauksien maskiin.
• III vaihe - kroonisen toistuvan laskevan kolekystiitin vaihe.
• Vaihe IV - komplikaatioiden vaihe.

[7], [8], [9], [10], [11]

Seulonta

Esihavainnot sappirakon ultraäänellä.

Kolelitiasian diagnosointi lapsilla

Kolelitiasian diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen, jonka avulla voidaan tunnistaa kivet ja röntgentutkimus, joka mahdollistaa kiven kalkkiutumisasteen määrittämisen.

Kolelitiasian diagnosointi lapsilla

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kolelitiasiksen hoito lapsilla

Kolelitiasian hoito sisältää seuraavat toiminnot:

• ruokavaliohoito - mekaanisesti ja kemiallisesti säästyvät elintarvikkeet (ei sisällä munankeltuaisia, paistettuja ja rasvaisia elintarvikkeita, tuoreita pullia, suklaata, kermaa, hapankermaa, suolaisia ja mausteisia ruokia);
• kolekineettisen toiminnan estäminen;
• kirurginen hoito;
• valmisteet ursodeoxycholic acid;
• yhdistelmähoito.

Ursodeoksikolihappo

Ursodeoksikoolihapon on useita vaikutuksia: antikolestaattista, litholytic, kolesterolia alentavaa (lääke vain antaa aikana kolesteroli kivet on pienempi kuin 1,5 cm halkaisijaltaan, pienempiä kiviä suspendoidaan määränä yli 10), antifibrolitichesky, immunomodulatorisia (apoptoottinen asetus) antioksidanttia.

Ursodeoksikolihapon vaikutusmekanismi:

• sappisuolojen puutteen korvaaminen;
• kolesterolin synteesin ja imeytymisen inhibitio (sen pitoisuuden pienentäminen sapessa);
• kolesterolikiteiden uudelleenmuodostumisen estäminen;
• kolesteroli-sappikivi-kivien liukeneminen;
• nestekiteiden muodostuminen.

Hoito on suoritettu 24 kuukauden ajan, huumeiden jatkuva vastaanottaminen ikään liittyvässä annoksessa on välttämätön enintän 7 vuorokauden välein. Joka kolmas kuukausi tehdään ultraääni.

Ursodeoksikolihapon optimaalinen annostusohjelma lapsilla:

• vastasyntyneiden kolestaasi, johon liittyy täydellinen parenteraalinen ravitsemus, - jopa 45 mg / (kghsut) kerran yöksi;
• vastasyntyneen kolestaasi - 30-40 mg / (kghsut);
• cholelithiasis - 10-15 mg / (kilogramma);
• primäärinen skleroottinen kolangiitti - 12-15 mg / (kghsut). Ursodeoksikolihapon valmisteet: ursofalk, ursosan, henofalk (250 mg kapseleita).

Haittavaikutukset: ripuli, kutiava iho, lisääntynyt transaminaasiaktiivisuus, sappikivien kalkkeutuminen.

Miten kolelitiasi hoidetaan?

Saavuttaessaan ursodeoksikoolihappoa pieniä betreeneja (halkaisijaltaan jopa 0,5 cm) liuotetaan 100 prosenttiin tapauksista; Yksittäiset kivet, joiden halkaisija on enintään 1 cm, liuotetaan 70 prosenttiin tapauksista; halkaisijaltaan 1,5 cm: n suuruisia monikivipaloja, jotka käyttävät jopa 1/3 virtsarakon tilavuudesta, liuotetaan 60 prosenttiin. Lapsilla on suositeltavaa aloittaa hoito sappikivitautitapauksia annoksen UDCA laskemista 10 mg / kghsut) 2 h - 2/3 vuorokausiannos otetaan huomioon kasvu illalla kolesterolin synteesiä yöllä. Pitkäaikainen hoito - 6 kuukaudesta 2 vuoteen. Kiven liukenemisen jälkeen on tarpeen ottaa litholyyttinen valmiste vielä 3 kuukautta. Lepolyyttinen hoito yhdistetään hepatiehapoihin - Essential-H, hepatofalk jne.