Epispadiat ja virtsarakon eksstrofia: tietojen tarkastelu

Poikkeamat ryhmä "ecstrophy epispadia" ovat yhdistelmä useita vikoja, yhdistää yhden etiologia ja vatsanpuoleinen pinta vika ainakin osa virtsarakon ja virtsaputken. Ehdotetun määritelmän Gerhardt ja Jeff 1996 g. Ilmenemismuodoista poikkeavuudet vaihtelevat yhteissuolen extrophy ylös capitate epispadia. Klassinen schistocystis ilmaistuna ilman etuseinän vatsan ja alempi puoli etuseinän. Tämä tauti on yhdistetty epispadia ja divergenssi Häpyliitokseen, ja usein samanaikaisesti jälkeenjääneisyyden kivekset, piilokiveksisyys, aplasia yhden tai kahden syvä elinten, hypoplasia eturauhasen miehillä ja eri poikkeamia sukupuolielimiä tytöillä. Useimmiten tämä epäkohta on määritelty joukko "ecstrophy epispadia" sisältää ne patologiset tilat:

• epispadia;
• osittainen exstrofia;
• klassinen ekspressio;
• ekstrofiya kloaki;
• ekspression muunnokset.

Muodoltaan ensimmäisen kerran yksityiskohtaisesti kuvattiin ekspressio Grafenbergin vuonna 1597 synnynnäiseksi epämuodostumiksi, vaikka viittauksia tähän poikkeukseen löydettiin asyrialaisista tableteista, jotka tehtiin 2 tuhat vuotta BC. Ensimmäiset yritykset vikaa viipymättä hoidettiin 1800-luvun puolivälissä. Kirurgit luoda normaali anastomoosin välillä virtsarakon ja sigmasuolessa, mutta vain yksittäisillä potilailla voitaisiin tehokkaasti virtsan ohjaamiseksi peräsuolen ja samalla piilottaa vika vatsaontelon etuseinämään. Yksi ensimmäisistä onnistuneista operaatioista oli Eyrs: hän onnistui piilottamaan alastonta limakalvoja ja vähentämään hänen ärsytyksensä aiheuttamia kipuja. Trendelenburg vuonna 1906 yritti sulkea rakon, suorittaen kystektomia yhdessä antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young raportoi ensimmäisen menestyksen - virtsan pitämisen virtsarakon plastien avulla. Toisessa vaiheessa Sheikh rakko on muodostettu putkeksi, ja tyttö pysyi kuivana 3 tunnin ajan. Kuitenkin, kunnes 50s viime vuosisadan, useimmat kirurgit haluavat soveltaa korjausta extrophy poiston virtsarakon ja suolen sulkeutuminen yli yön.

Kahdenvälisen laillisen osteotomiaa yhdistettynä rakon virtsarakon kanssa Schulz raportoi vuonna 1954. Viikon kuluttua katetrin poistamisesta rakosta, tyttö alkoi pitää virtsaa. Näin ollen luiden lähestyessä kahdenvälistä kahdenvälistä iliac osteotomiaa saadaan parempaa virtsan pidätysmekanismin toimintaa, johon liittyy urogenitaalisen kalvon lihakset. Myöhemmin virtsarakenteen muovaus tuli yleistyneemmäksi, varsinkin kun suuri määrä toistuvan pyelonefriitin raportteja ja progressiivista kroonista munuaisten vajaatoimintaa esiintyi virtsan kulkeutumisen jälkeen suolistossa. Kuitenkin rakenteen luominen virtsan hyväksyttävälle pidättämiselle potilailla, joilla on virtsarakon ekspressiota, on edelleen hyvin vaikea tehtävä.

Viime vuosikymmeninä vaiheessa jälleenrakennusta on käytetty laajalti. Muovi ensimmäisten lasten syntymän jälkeen helpottaa luiden vähentämistä ilman osteotomiaa ja vähentää limakalvon dysplastisia muutoksia. 1-2-vuotiailla epispiatseja korjaamalla virtsaputki on muovinen ja penis suoritetaan. Nämä menetelmät aikaansaavat virtsarakon kasvun, joka on tarpeen kaulan plastisuuden kannalta. Kohdunkaulan rekonstruktio yhdessä ureteraalisten antireflux-transplantaation kanssa detrusor-pohjaan lisää virtsarakon tilavuutta ja hoidon lopussa potilaat yleensä pitävät virtsaa.

Grady ja Mitchell ehdottivat vuonna 1999 ensisijaisen muovin yhdistämistä peniksen ja virtsaputken muovisiin vastasyntyneisiin. Kuitenkin operaation määrän ja keston merkittävän lisääntymisen vuoksi tätä tekniikkaa ei käytetty laajalti.

Näin ollen "epiphadia exstrophy" -kompleksin nykyaikainen hoitovaihe liittyy kirurgin haluun tarjota hyväksyttävä virtsanpidätys ja normaalien sukupuolielinten muodostaminen vaarantamatta munuaisten ja seksuaalisen toiminnan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Ekspression taajuus vaihtelee 1-10 000: sta 1: een 50 000 vastasyntyneelle. Ekspression esiintyminen yhdessä vanhemmista lisää sen todennäköisyyttä sen esiintymisessä lapsilla. Yhteenvetotietojen mukaan 25 tapausta on poistettu 2500 sisarukselta, ja riski, että lapsella on poikkeama, on 3,6%. Niistä 215 lapsesta, jotka syntyivät vanhempien kanssa exstrophy, kolme perivät sen (1 lapsi 70 vastasyntyneelle).

Muiden tietojen mukaan 102 potilasta ei ollut vanhempia tai myöhemmin heidän omia lapsiaan tämän poikkeavuuden vuoksi. Tietojen erojen syyt eivät ole selvät. Kuitenkin riski, että lapsella, jolla on ekspressiota perheissä, joissa joku on tämän poikkeavuuden, näyttää olevan noin 3%. Poikien ja tyttöjen klassisen eksrodian suhde on vastaavasti 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]