^

Terveys

  1. Tärkein
    2. »
  2. Terveys
    3. »
  3. Tauti

Lasten sairaudet (pediatria)

Yhdistetyt T- ja B-solujen immunodeficenssit

Yhdistetyt immuunipuutos - oireyhtymät tunnettu siitä, puuttuminen tai väheneminen ja / tai funktio T-lymfosyyttien, ja merkitty vajaatoiminta muut immuniteetin. Vaikka normaali B-solujen perifeerisen veren, niiden toiminta yleensä estyy ilman apua T-soluja.

Hyperimunoglobulinemia oireyhtymä M

Hyper-lgM-oireyhtymä (HIGM) - ryhmä ensisijaisen immuunivajavuustila tunnettu siitä, että normaali tai kohonneet pitoisuudet seerumin IgM, ja selvä vähentäminen tai täydellinen puuttuminen muiden immunoglobuliiniluokat (G, A, E). Hyper-IgM-oireyhtymä viittaa harvinaisiin immuunipuutteisiin, väestön taajuus ei ylitä 1 tapausta 100 000 vastasyntyneelle.

Hyper-IgM-oireyhtymä, joka liittyy CD40-puutteeseen (HIGM3): oireet, hoito

Peittyvästi variantti puutokseen CD40 (HIGM3) - tämä on harvinainen hyper-lgM-oireyhtymä (HIGM3), jossa on peittyvästi periytyvä periytymistapa toistaiseksi kuvattu vain 4 potilasta 3 eivät ole sukua keskenään. Molekyyli CD40 - reseptorien superperheen jäsen tuumorinekroositekijä ekspressoidaan konstitutiivisesti B-lymfosyyteissä, mononukleaarisissa fagosyyteissä, dendriittisolut ripsien ja aktivoitujen epiteelisoluihin.

Autosomaalinen resessiivinen hyper-IgM-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Havaitsemisen jälkeen molekyyli perusteella X-kromosomiin liittyvä hyper-lgM-oireyhtymä ilmestyi kuvataan potilaiden molempia sukupuolia normaali ilmentyminen CD40L, lisääntynyt alttius bakteeri-, mutta ei opportunisti-infektioita, ja joissakin perheissä - jossa on peittyvästi periytyvä periytyy. Vuonna 2000 Revy ssoavt. Me julkaisi tulokset tutkimuksen potilaiden ryhmän hyper-lgM-oireyhtymä, havaita mutaatio geenissä, joka koodaa aktivaation indusoiman sytidiinideaminaasin (AICDA).

X-linkitetty hyper-IgM-oireyhtymä tyyppi 1 (HIGM1)

Yli 10 vuotta sitten löydettiin geeni, jonka mutaatiot johtavat taudin HIGM1-muodon kehittymiseen. Vuonna 1993 julkaistiin viiden itsenäisen tutkimusryhmän tulokset, jotka osoittivat, että CD40-ligandin (CD40L) geenin mutaatiot ovat molekyylivirhe, joka perustuu hyper-IgM-oireyhtymän Xt-ketjutetun muodon taustalla. Gp39 (CD154) -CD40L-proteiinia koodaava geeni sijaitsee X-kromosomin (Xq26-27) pitkällä varjolla. CD40-ligandi ekspressoituu aktivoitujen T-lymfosyyttien pinnalla.

Ohimenevä vauvan hypogammaglobulinemia: oireet, diagnoosi, hoito

Ohimenevä infantiili hypogammaglobulinemian (TMG) määritellään merkittävän vähenemisen tason IgG kanssa tai ilman muiden immunoglobuliinien luokat puutteen lapsi yli 6 kuukautta, jollei ilman muita immuunipuutos toteaa.

IgG-alaluokkien puutos: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Tilan, jossa yhden IgG-alaluokkien alijäämä määritetään normaalin tai alentuneen kokonaislukumäärän kokonaislukumoglobuliinilla G, kutsutaan IgG-alaluokan selektiiviseksi puutteeksi. Monissa alaluokissa on usein puutteita.

Selektiivinen immunoglobuliinin puute A: oireet, diagnoosi, hoito

Tunnetuista immunodeficenssitiloista immunoglobuliinin A (IgA) selektiivinen puute on yleisin väestössä. Euroopassa sen taajuus on 1/400-1 / 600 henkilöä, Aasiassa ja Afrikassa esiintyvyys on jonkin verran matalampi.

Yleinen muuttuva immuunipuutos: oireet, diagnoosi, hoito

Common Variable Immune Deficiency (CVID) on heterogeeninen sairausryhmä, jolle on ominaista vika vasta-aineiden synteesissä. OVIN: n esiintyvyys vaihtelee 1: 25000: sta 1: 200 000: een, sukupuolisuhde on sama.

Agammaglobulinemia lapsilla

Lasten agammaglobulinemia on tyypillinen sairaus, johon liittyy eristetty vasta-aineen alijäämä. Tämä tauti ilmenee usein toistuvista bakteeri-infektioista.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.