Ihon amyloidoosi

Ihon amyloidoosi on aineenvaihduntasairaus, jossa amyloidi kerääntyy iholle.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että amyloidi on proteiini-glykoproteiini. Tämän proteiinin kerrostuminen johtaa kudosten ja elinten elintoiminnan hajoamiseen.

[1], [2], [3]

Ihoamyloidoosin syyt ja patogeneesi

Amyloidoosin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Joidenkin kirjoittajien mukaan taudin taustalla oleva syy on mutaatio, joka johtaa Mesenkymaalisen alkuperän solun klooniksi - amyloidoblastiksi, joka syntetisoi fibrillisen proteiinin amyloidin.

Amyloidoosi on mesenkymaalinen dysproteinoosi, minkä seurauksena esiintyy epänormaalin fibrillisen proteiinin kudoksissa muodostumista monimutkaisesta aineesta interstitiaalisessa kudoksessa - amyloidissa.

VV Serov ja GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) osoitti, että amyloidiaine on glukoproteiini, jonka pääasiallinen komponentti on fibrilliproteiini (F-komponentti). Elektronimikroskoopilla paljastui, että amyloidifibrillien halkaisija on 7,5 nm ja pituus 800 nm, poissa poikittaisesta striataatiosta. Fibrillaproteiinia syntetisoidaan mesenkyymisoluilla - amyloidoblastilla (fibroblasteilla, reticularisoluilla). Kudoksen se sitoutuu proteiineihin ja polysakkaridit, veriplasman, joka on sen toinen sitova komponentti (R-komponentti), ja elektronimikroskoopilla se näyttää muodossa sauvan muotoisen kuvioita, joiden halkaisija on 10 nm ja pituus 400 nm, joka koostuu viisikulmainen kokoonpanoissa. Amyloidit fibrillit ja plasmakomponentti alkavat liittyä kudoksen glykosaminoglykaaneihin, ja fibriini ja immuunikomplekseihin liittyä tuloksena oleva kompleksi. Fibrilleri- ja plasmakomponenteilla on antigeeniset ominaisuudet. GG Glenner (1972) ehdottivat, että amyloidi voi ilmetä, koska kevyttä ketjua monoklonaalisen immunoglobuliinien ja jotka ovat osa amyloidifibrillit riippumatta kliininen luokittelu amyloidin sekä ensimmäisen että toisen amyloidoosi. G. Husby et ai. (1974), kuvaavat yhdessä amyloidimassojen esiintymistä ei-immunoglobuliiniproteiineista (amyloidi A). Molemmat amyloidityypit tapahtuvat yleensä yhdessä.

Amyloidoosin morfogeneesi, V.V. Serov ja GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov ja I.A. Shamova (1977) koostuu seuraavista linkeistä:

1. makrofage-histiocyyttijärjestelmän elementtien transformointi sellaisen solukloonin ilmentymällä, joka kykenee syntetisoimaan amyloidin fibrillisen komponentin;
2. näiden solujen fibrillaarisen proteiinin synteesi;
3. fibrillien aggregointi amyloidiaineen "luuston" muodostamisen kanssa ja
4. fibrillaarisen komponentin yhdisteet proteiineilla ja plasman glukoproteiineilla sekä glykosaminoglykaanikudoksilla.

Amyloidin muodostuminen tapahtuu solujen ulkopuolella läheisessä yhteydessä sidekudossäikeiden (kollageeni ja retikulinovymi), joka antaa syytä erottaa kahdenlaisia amyloidin - periretikulyarnogo ja perikollagenovogo. Periretikulyarny amyloidoosi tapahtuu pääasiallisesti leesioita perna, maksa ja munuaiset, lisämunuaiset, suoli, verisuonten sisäkalvon, ja ominaisuus amyloidoosin perikollagenovy ulkokerroksesta alusten, sydänlihaksen, poikkijuovaisten ja sileään lihaskudokseen, hermoja ja iho.

Amyloidimassat värjäytyvät hematoksyliinillä ja eosiinilla värjäämällä vaaleanpunaisena Van Gyzonin menetelmän mukaan keltaisena. Erityinen väri - Kongon punainen väri punainen. Erityinen menetelmä amyloidin havaitsemiseksi on myös reaktio tioflaviini T: n kanssa, jota seuraa immunofluoresenssimikroskopia.

Riippuen syystä johtuva tekijä, luokitellaan V.V. Serov ja I.A. Shamova (1977). Amyloidoosi on jaettu seuraaviin muotoihin: idiopaattinen (primäärinen), perinnöllinen, hankittu (sekundäärinen), seniili, paikallinen (kasvain).

Iho on useimmiten vaikuttanut primääriin lokalisoiduilla, sitten primaarisella systeemisellä amyloidoosilla. Amyloidoosin perhemuodoissa ihon muutokset ovat harvemmin kuin systeemisissä muodoissa. Ihon muutokset systeemisen amyloidin kanssa ovat polymorfisia. Hemorraginen vauriot ovat yleisempiä, mutta tyypillisiä ovat oireettomia, nodulaarinen, kellertävä-nodulaarinen elementit, jotka sijaitsevat pääasiassa kasvojen, kaulan ja rintakehän, sekä suuontelon liittyy usein makroglossia. Siellä saattaa olla huovutettuja, sklerodermista kaltaisia, plakkarokkeja, muutoksia. Samantapaisia kuin kaantomato- ja myxedematous-vaurioita, harvinaisissa tapauksissa - bullousreaktiot, hiustenlähtö. Toissijainen systeeminen amyloidi esiintyy yleensä ilman ihon muutoksia. Toissijainen amyloidoosi paikallisia iho kehittyy taustalla erilaisten ihosairauksien, erityisesti keskustoissa punajäkälä ja neurodermiitin.

[4], [5], [6], [7], [8]

Ihon amyloidoosin patomorfologia

Paikallisella papulaarisella amyloidoosilla leesioissa havaitaan amyloidimassat, tavallisesti dermiksen papillatekerroksessa. Uusissa leesioissa pieniä aggregaatteja havaitaan ihon vähentyneessä papilla tai suoraan ihon alle. Nämä kerrostumat ovat usein paikallisia perikapillyarnoja, ja niiden ympärillä on lukuisia retikuliinikuituja, kohtalainen määrä fibroblasteja joissakin tapauksissa - kroonisia tulehduksellisia infiltraatteja.

Suurten amyloidimassojen, melaniinilla vaimennettujen makrofagien, fibroblasteiden, histioyyttien ja toisinaan lymfosyyttien havaitsemiseksi. Ajoittain paksuja epidermiksen paksuja amyloidipitoisuuksia voi havaita. Ihon liikkeet ovat enimmäkseen ehjät.

Amyloidilikka histogeneesiä ei ole täysin selvitetty. On todisteita siitä, epidermaalinen alkuperästä amyloidin vuoksi fokaalimuutosten epiteelisolujen ja niiden muuttumista kuitumassaan, ja sitten amyloidi. Osallistumisesta muodostumista keratiini amyloidin osoittavat reaktio amyloidisäikeiden kanssa vasta-aineita ihmisen keratiini, läsnäolo disulfidisidosten amyloidin, sekä epäsuora positiivinen vaikutus retiinihappojohdannaiset.

Primäärinen laikullinen ihon amyloidoosi

Ensisijainen amyloidoosi on tunnusomaista hajanaista ihon ulkonäköä huomattavasti kutiava kohteet 2-3 cm halkaisijaltaan, tai ruskea, jotka sijaitsevat kehon, mutta useimmiten - yläselän, lapaluunvälisen alue. Pohditaan pigmentti amyloidoosin esiintymistä silmien ympärillä. Paikat ovat alttiita fuusioille ja muodostavat hyperpigmentoituja alueita. Mesh-hyperpigmentaatio on ominaispiirre piikitetystä amyloidoosista. Samanaikaisesti hyperpigmentaation kanssa voi esiintyä hypopigmentoituja focija, jotka muistuttavat poikilodermiaa. Potilaat valittavat eri intensiteetistä kutinaa. 18 prosentissa tapauksista kutina voi olla poissa. Samanaikaisesti ruiskutusta esiintyy pieniä kyhmyjä (nodulaarinen amyloidoosi).

Patomorfologisessa tutkimuksessa amyloidi löytyy dermiksen papillarykerroksesta. Epätasapainoisen amyloidoosin kehittymistä Epstein Barr -viruksen potilailla kuvataan. Kun asikloviiriä ja interferonia oli hoidettu, merkitsevästi havaittiin pahoja papulaarisia ihottumia, mikä vahvistaa virusten merkityksen amyloidin kertymisessä kudoksissa. Amyloidoosi on havaittavissa aikuisilla, miehet ja naiset kärsivät samoista. Tauti on usein Aasiassa ja Lähi-idässä, harvoin Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

Nodulaarinen plakin muoto ihon amyloidoosi

Solmu-plakkimuoto on harvinainen primaarisen ihon amyloidoosin muunnos. Useimmat sairaita naisia. Yksittäiset tai useat nodules ja plakit sijaitsevat useammin alareunassa, toisinaan rungossa ja ääripäissä. Etupinnassa sekä sääriluiden tiukasti symmetrinen on lukuisia, koko nuppineulan herne, pallomainen, kiiltävä kyhmyt ovat tiiviisti toistensa vieressä, mutta ei konfluentteja, ja erotettiin kapeiden urien terve iho. Joillakin leesioilla on karvaisia muodostumia, joilla on kiiltäviä kerrostumia ja vaa'oja pinnalla. Ihottumuksiin liittyy tuskallinen kutina, visualisoivat ihon naarmuuntumisen ja liehennyksen fociet. Useimmilla potilailla seerumin a- ja y-globuliinien taso on kohonnut. Kuvaavat yhdistelmiä nodulaarinen amyloidoosi-plakkia diabetes, Sjögrenin syndrooma ja siirtyminen muodossa systeeminen amyloidoosi, johon sisäelimiin patologisen prosessin.

Niillä on huomattava amyloidin kertymistä dermis, ihonalainen rasvakerros seinien verisuonten tyvikalvon ympäri hikirauhaset ja rasvasoluja. Painot voivat olla amyloidin solujen joukossa krooninen tulehdussuodoksen joka havaittiin plasman soluja, jättisoluja ja vieraita esineitä. Biokemiallisessa analyysissä peptidejä, joiden molekyylipaino on 29 000, on löydetty amyloidifibrileistä; 20 000 ja 17 000. Immunoblottaus paljasti värjäytymisen peptidin kanssa, jonka molekyylipaino on 29000 vasta-aineita ja immunoglobuliinin ketjua. On tietoa immunoglobuliinien kevyiden χ- ja λ-ketjujen talletusten yhdistelmästä. Nämä materiaalit osoittavat amyloidin immunoglobuliinin luonteen tässä amyloidoosimuodossa. Oletetaan, että keskuksissa kertyminen plasman erittävät solut valoa L-ketjun immunoglobuliineja, jotka fagosytoivat makrofagit ja transformoitiin amyloidifibrillit Kuten nolulyarnogo amyloidoosi, amyloidoosi on rakkulainen halua sulkea pois systeeminen amyloidoosi. Erityinen bulloos amyloidoosi on kuvattu T. Ruzieka et al. (1985) Kliinisesti se on samankaltaisuutta epätyypillinen ihokeliakia vuoksi kutinan urtikariaa eritemato ja rakkulainen ihottuma ja hyper-laikullinen depigmentation. Myös lichenification ja ichthyosiform hyperkeratosis ovat myös foci. Histologisessa tutkimuksessa amyloidikerrosta esiintyy ihon yläkerroksissa. Elektronimikroskopian mukaan läpipainopakkaukset sijaitsevat pohjamembraanin kevytlevyn alueella. Immunogistohimncheskoe tutkimus käyttäen antiseerumeja erilaisia proteiineja ja amyloidisäikeiden monoklonalyshh IgA-vasta-tulokset olivat negatiivisia.

Toissijainen systeeminen amyloidoosi

Ihon toissijainen systeeminen amyloidoosi voi kehittyä pääasiassa erilaisella kroonisella suppu- naisuudella potilailla, joilla on myelooma ja plasmacytoma. Ihon kliiniset muutokset ovat harvinaisia, mutta histologisesti, kun alkalisen Kongon värin väri voi paljastaa amyloidimassat, jotka polarisaatiosmikroskoopissa näyttävät vihreältä. Näissä tapauksissa ne näkyvät hikirauhasien ympärillä, joskus hiusten ja rasvasolujen ympärillä.

Toissijainen lokalisoitu amyloidoosi

Toissijainen lokalisoitu amyloidoosi voi kehittyä taustalla erilaisia kroonisia Ihosairauksia kuten punajäkälä, atooppinen ihottuma, sekä joitakin ihokasvaimia: seborrooinen syyliä, tyvisolusyöpä ja Bowenin tauti. Kun täplikäs amyloidoosi, amyloidin Lichen kehän sarveiskalvotulehdus tai Epithelioma, krooninen ekseema havaitaan usein ns amyloidi elimet (kokkareita amyloidi, amyloidin hyytymät). Ne sijaitsevat useammin dermis-papillikerroksessa, kun ne sijaitsevat suurien ryhmien muodossa. Joskus yksittäisten pötsinystyt täytetty kokonaan homogeeninen massa, mutta niitä voi esiintyä myös syvemmältä verinahan usein kappaleina. Ne eosinofiilinen, PAS-positiivinen, spesifisen väriaineen kongopunalla polaroiva mikroskooppi kellertävän vihreä väri, fluoresoi tioflaviini ja antaa immuunivasteen spesifisiä antiseerumeita. Amyloidin verisoluja ovat usein ympäröivät lukuisat sidekudoksen soluja, prosessit, jotka liittyvät niitä, joiden yhteydessä jotkut kirjoittajat katsovat, että nämä massat a tuottavat fibroblastit.

Perhe (perinnöllinen) amyloidoosi

Perhe (perinnöllinen) amyloidoosi on kuvattu sekä familiaalisella että paikallisella ihon amyloidoosilla. Kuvataan perhe, jonka vaikutuksen kohteena olevat henkilöt olivat hyperpigmentaatiota ja vaikeita kutinaa. Uskotaan, että tauti periytyy autosomaalisella hallitsevalla reitillä. Ensisijainen! Iho-amyloidoosia havaittiin identtisissä kaksosissa, jotka amyloidoosin lisäksi kärsivät erilaisista synnynnäisistä poikkeavuuksista. Kirjallisuus kuvaa tapauksissa yhdistelmät, joilla on synnynnäinen ihon amyloidoosi pachyonychia, dyskeratoosin synnynnäinen, palmoplantaarinen keratoderma, useita hormonitoimintaa dysplasia et ai.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

Kun patomorfologinen tutkimus paljastaa amyloidin diffuusi kertymisen ihoon ja ihonalaiseen rasvaan alusten seinämissä, hikirauhasen ja rasvasolujen kalvot.

Oireet ihon amyloidoosi

Tällä hetkellä amyloidoosi luokitellaan seuraaviin muotoihin:

1. Systeeminen amyloidoosi
   • ensisijainen (myelooma-assosioitunut) systeeminen amyloidoosi
   • toissijainen systeeminen amyloidoosi
2. Ihon amyloidoosi
   • ensisijainen ihon amyloidoosi
   • ensisijainen amyloidoosi
   • täplikäs amyloidoosi
   • nodulaarinen amyloidoosi
   • knotty-plakki amyloidoosi
   • sekundaarinen (tuumoriin liittyvä) ihon amyloidoosi
3. Perhe (perinnöllinen) amyloidoosi tai amyloidoosin yhdistelmä perheen oireyhtymien kanssa.

Ensisijainen systeeminen amyloidoosi

Primaarinen systeeminen amyloidoosi tapahtuu ilman edeltävää sairautta. Tällöin vaikuttaa mesenkymaalisen alkion elimiin: kielen, sydämen, GIT: n ja ihon. Myelosoloitu amyloidoosi sisältyy myös primaariseen systeemiseen amyloidoosiin. Perusasteen systeeminen amyloidoosi 40%: ssa tapauksista raportoidaan ihottumia, jotka ovat polymorfisia ja näkyvät verenpurkaumat, violetti, kyhmyjä, muistolaatat solmut, kasvaimista poykilodermii, rakkuloita, sklerodermopodobnyh muutoksia. Elementit hajoavat yleensä. Yleisimpiä ovat purppura (15-20% potilaista). Purpura näkyvät silmien ympärillä .. Raajoissa, suuontelon jälkeen vammat, ylijännite, fyysinen rasitus, oksentelu, vaikea yskä, koska on olemassa nousu paineastioita, joita ympäröivät amyloidia.

Glossiitti ja makroglossia esiintyvät 20 prosentissa tapauksista, jotka ovat usein primäärisen systeemisen amyloidoosin oireita ja voivat johtaa dysfagiaan. Kielen koko kasvaa ja uritetut, hampaiden vaikutukset näkyvät. Joskus kielellä on papules tai solmuja, joilla on verenvuoto. Kuvattavat kuplatuhot, jotka ovat hyvin harvinaisia. Kuplia aivoverenvuotoon sisältöä näkyvät alueilla, joilla on suurin trauma (kädet, jalat) ja kliinisesti hyvin samankaltainen kuplia rakkulaihotauti ja porphyria cutanea tarda.

Primaarisessa systeemisessä amyloidoosissa kuvataan myös diffuusi- ja keskipohjapyyhkäisyä, sklerodermaista ja scleromixedemoid-ihottumaa.

amyloidi zlastoz

Ainutlaatuinen muoto systeeminen amyloidoosi on amyloidi zlastoz kliinisesti ilmenevä nodulaarisen tai nodulaarinen ihottumaa ja histologisesti - amyloidin kertymistä ympäri joustavien kuitujen ihon ja ihonalaisen kudoksen, herakalvon obodochek, verisuonten seinämien lihasten tyyppi. Aikaisemmin on osoitettu, että amyloidi-P-komponentti liittyy mikrofibrilliä normaali joustavien kuitujen, voivat osallistua amyloidifibrillien.

Spotty amyloidoosi, iho osoittaa hieman amyloidin kertymät dermis-papilla. Ne voidaan havaita, vaikkakaan aina, vain erikoisvärjäyksellä. Amyloidimassat tämän amyloidoosamäärän kanssa voivat olla pallomaisten tai homogeenisten massojen muodossa, jotka sijaitsevat suoraan ihon alle ja osittain sen perusseoksissa. Tämän seurauksena pigmentti voi olla inkontinenssi, joka esiintyy usein dermis-papillisen kerroksen melanofaasissa, johon liittyy yleensä tulehdusreaktio. Kliinisesti laikennettua amyloidoosia ilmenee hyperkärsytyistä, eri kokoisista lävistävistä, pääasiassa selkäreunan ihon tai silmäkokoonpanojen kohdalla. Paikoilla voidaan havaita myös nodulaarisia purkauksia, jotka ovat samankaltaisia kuin amyloidihiutaleilla havaitut. Osoitettiin, että jos nyloniin joutuessa kosketuksiin joutuneesta amyloidoosista, amyloidin pääkomponentti on muutettu keratiini.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Toissijainen systeeminen amyloidoosi

Toissijainen systeeminen amyloidoosi kehittyy potilaiden kroonisista sairauksista kärsiville, kuten tuberkuloosi, kyhmylepra tyyppi, Hodgkinin tauti, nivelreuma, Behchsta tauti, haavainen paksusuolen tulehdus. Tässä tapauksessa vaikuttaa parenkymaalisiin elimiin, mutta iho ei kärsi.

Primaarinen paikallishoito amyloidoosi

Ihon ensisijainen lokalisoitu amyloidoosi ilmenee useimmiten papulaarisesta amyloidoosista. Harvemmin - nodulaarinen plakki, laikullinen ja bullous.

Papulaarinen amyloidoosi kehittyy useammin jalkojen iholla, mutta se voi myös esiintyä muissa paikoissa. On perhetapauksia. Vaurioita edustaa kutina tiheä puolipallon muotoisia litteitä tai kartiomaisia papulejeja, jotka ovat lähekkäin toistensa vieressä. Fusing, ne muodostavat suuria plakkeja verruxial pintaan.

Differentiaalinen diagnoosi

Amyloidoosi on erotettava myxedema-jäkälästä, punaisesta lichenistä, knotty prurigoista.

[23], [24], [25]

Ihon amyloidoosin hoito

Paikalliset paikalliset glukokortikosteroidit ovat tehokkaita primäärisen paikal- lisen ihon amyloidoosin kulun vuoksi. Ecuadorissa, jossa oli useampia primaarista iho-amyloidoosia, havaittiin hyvä vaikutus 10-prosenttisen dimetyylisulfoksidin (DMSO) paikallisesta levittämisestä. Nodulaarisella muodolla retiniitti on riittävän tehokas, mutta lääkkeen lopettamisen jälkeen tauti usein toistuu. Syklofosfamidi (50 mg / vrk) vähentää merkittävästi kutinaa ja ratkaisee papulaa, jolla on nodulaarinen ihottuma amyloidoosi.

Jotkut kirjoittajat suosittelevat hoitoon amyloidoosin iho rezorhinom (delagilom) pitkä ja 0,5 g päivässä, laserhoito, 5% unitiolin - lihakseen.