Amyloidoosin oireet

Amyloidoosin oireet ovat moninaiset ja riippuvat amyloidiesiintymien sijainnista ja niiden esiintyvyydestä. Lokalisoitu muotoja amyloidoosin, esimerkiksi, ihon amyloidoosi, oireeton kauan kuin seniili amyloidoosi, amyloidikertymien jossa aivot, haima, sydän havaitaan usein vasta ruumiinavauksessa.

Amyloidoosin laajentuneet oireet muuttuvat munuaisvaurioin, amyloidin yleisimpiin lokalisointiin. Amyloidiesiintymien asteittainen jakautuminen ja osallisuus vaskulaarisen seinämän prosessiin johtavat renkaiden amyloidoosin johtavien oireiden kehittymiseen. Näitä ovat proteiinin lisääntyminen tyypillisellä nefroottisella oireyhtymällä, vähentynyt veren virtaus, glomerulaarisuodatuksen väheneminen, atsotemia ja usein nefrogeeninen valtimotukosyöpä. Toissijaisessa amyloidoosissa esiintyy perinnöllisen taudin ilmenemismuotoja, joissa amyloidoosi on kehittynyt. Kliininen kuva saa tässä tapauksessa erikoisen luonteen, jossa nefropatian merkkejä, erityisesti alkua, voi olla tuskin havaittavissa.

Proteinuria, tärkein ja luotettavin oire munuaisten amyloidoosi, kehittyy kaikissa muodoissaan, mutta on yleisin ja ilmaistaan toissijainen amyloidoosi, kun se esiintyy 64-72%: ssa tapauksista. Proteinuriaa voidaan havaita eri aikoina: sekä ensimmäisten kolmen vuoden aikana että kymmenen vuoden kuluttua taudin olemassaolosta. Pääsääntöisesti proteiiniuria jatkuu kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehityksessä, mukaan lukien sen terminaalivaihe. Jatkuva menetys munuaisten proteiinia, samoin kuin muista tekijöistä (lisääntynyt proteiinin jakautuminen kehossa, absorptio vähentäminen ja joskus parantaminen eritys ruoansulatuskanavan kautta) johtaa kehitystä hypoproteinemia kanssa hypoalbuminemiaa ja liittyvät edematous oireyhtymä. Massiivisen proteinurian ja voimakkaan edeeman yhdistelmä on oireinen kliininen merkki munuaisen amyloidoosista. Samanaikaisesti hypoproteinemian kanssa, ja joskus sen edessä, dysproteinemia kehittyy. Merkki se voi riippua ominaisuuksista sairaus, jossa amyloidoosi kehitetty, mutta usein itse amyloidoosi liittyy merkittävä, vaikka epäspesifinen muutos suhteessa eri jakeet plasman proteiineihin. Samalla ilmaistuna dysproteinemia suurin osa potilaista ovat muuttaneet sedimentti- näytteitä, sekä lisääntynyt lasko, joka voi johtua dysproteinemia.

Erittäin yleinen ilmaus amyloidoosista on hyperlipidemia. Kolesteroli-, joilla on heikentynyt lipoproteiinin suhteen ja lisätä β-lipoproteiinin ja triglyseridit voi olla hyvin merkittävä, erityisesti lasten, vaikka ei yhtä korkea kuin suoritusmuodossa nefroottinen krooninen glomerulonefriitti. Hyperkolesterolemia tyypillisesti tallennettu köyhdytettyä potilailla, joilla on ureeminen vaiheen korkean proteinurian ja turvotus. Tämä yhdistelmä massiivinen proteinuria hypoalbuminemiaa kanssa hypoproteinemia, hyperkolesterolemia ja turvotus muodostavat klassista nefroottinen oireyhtymä, hyvin tyypillistä munuaisten amyloidoosi. Nefroottinen oireyhtymä kehittyy keskimäärin 60% potilaista, joilla on munuaisten amyloidoosi. Nefroottinen oireyhtymä aiheuttama amyloidoosi voi tapahtua ilman turvotusta tai klassisesti, sekä yhdessä verenpaineesta ja merkkejä maksavaurion, perna, lisämunuaiset, vatsa, haima. Omaleimaisin asteittainen kehittäminen nefroottinen oireyhtymä jälkeen pitkän vaiheen kohtalainen proteinuria, joka voi esiintyä hyvin pitkän aikaa. Tämä erottaa munuaisten amyloidoosi krooninen glomerulonefriitti, nefroottinen oireyhtymä, jossa esiintyy usein taudin varhaisessa vaiheessa, ja tämän jälkeen toistuu. On syytä huomata, että joillakin potilailla esiintyminen tämän oireyhtymän amyloidoosin provosoi väliintulevia infektio, jäähdytys, trauma, lääkkeen vaikutuksia, rokottaminen tai pahenemista taustalla olevan sairauden, voi esiintyä myös yhtäkkiä. Jos amyloidoosi edellinen vaihe ei ajoissa havaittu, turvotus ja proteinuria voidaan erehdyksessä pitää akuutin glomerulonefriitti, krooninen tai akuutti. Nefroottisen oireyhtymän ilmaantuminen, kuten muillakin nefropatioilla, osoittaa munuaisvaurion vakavuutta. Sen suhde amyloidoosiin on huomattava sen vastustuskyvyn ja varhaisen ulkonäön suhteen erilaisten diureettien kestävyyden suhteen. Spontaani remissions, vaikka kuvattu, ovat harvinaisia. Proteiurian lisäksi on olemassa useita muut virtsan muutoksia, jotka muodostavat virtsan oireyhtymän. Ne ovat vähemmän merkittäviä ja. Verrattuna muihin nefropatiat, vähän ilmaistu. Yleensä asteen mukaisesti proteinurian, löysi hyaline ja rakeiset heittää harvemmin, jolloin voimakkaasti positiivinen Schick reaktion. Heillä ei ole amyloidin perusominaisuuksia: metakromaasi, kiteinen violetti ja dikroismi. Suhteellisesti usein ne paljastavat jatkuvaa mikrohemateriaalia, joskus makeshäiriötä. Leukocyturiaa voi esiintyä samanaikaisen pyelonefriitin kanssa tai ilman sitä. Kun lipiduriyu amyloidoosi voi havaita kahtaistaittavien kiteitä virtsan sedimentin.

Voittaa munuaistiehyiden yksikkö amyloidoosi on tutkittu riittävästi, mutta amyloidin kertymistä munuaisten medullaarinen aine voi aiheuttaa polyuria ja kestävyys vasopressiinin, vaikeus veden takaisinimeytymistä keräysputkeen ja asidoosi korjaus ei periksi bikarbonaatti. Amyloidoosi munuaisten toimintahäiriöt eivät välttämättä edusta asteen histologisten lataavat amyloidin. Excretory munuaisten toiminta voidaan säilyvät nefroottinen oireyhtymä, todisti merkittäviä talletukset amyloidi. Tavallisia kliinisiä munuaisten vajaatoiminta amyloidoosi eroaa kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta eri etiologian ja on ominaista hitaasti kehittämällä atsotemia kaikki tiedossa hänen oireensa. Se tapahtuu usein yhdessä korkean proteinuria ja ilman munuaisten verenpainetauti. Nopea lasku glomerulussuodatusta amyloidoosissa voi liittyä munuaisten laskimotukos, joka voi edistää voimakkaasti nestehukka seurauksena hallitsematon diureettien. Kliiniset oireet munuaisten osallistumista perinnöllinen muodoissa amyloidoosin suurelta osin muistuttavat nefropatian sekundaarinen amyloidoosi, mutta on yleensä yhdessä muiden elinjärjestelmien ja (oireet määräajoin tauti, hypertensiivinen oireyhtymä, eri allergisia reaktioita).

Viime aikoihin asti osallistumista munuaisprosessiin primäärisen amyloidoosin kanssa ei pidetty ominaisuuksina, koska muiden elinten ja systeemien (sydämen, hermoston, ruoansulatuskanavan) tukahduttaminen havaitaan tavallisesti. Primäärisessä amyloidoosissa, lukuun ottamatta paikallista amyloidoosia, prosessi on aina yleistynyt, usein tietyn elimen tai järjestelmän vallitsevalla patologialla.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän tappio havaitaan kaikissa potilailla, joilla on primäärinen amyloidoosi. Prosessissa voi olla mukana minkä tahansa kaliipin valtimo- ja laskimoaluksia. Sydänsairaus on ominaista suuri määrä ei-erityisiä oireita: hengenahdistusta, sydämentykytystä, rintakipua, muutos rajojen ja värejä, rytmihäiriöt ja oireet sydänsairaus tai sydäninfarkti, perikardiitti. EKG-kuva on myös monipuolinen ja epäspesifinen. On tärkeää korostaa, että sydän vahinko on tyypillistä ensisijainen yleistynyt amyloidoosi, ja usein sydämen vajaatoiminta on suora kuolinsyy. Kun tuntematon etiologia sydämen vajaatoiminnan, erityisesti iäkkäillä potilailla, ja vakautta sen Hoito tulee ajatella sydämen amyloidoosi.

Tappion keuhkoissa havaitaan puoli potilaista ja ilmenee hengenahdistus, Veriyskä, hemorraginen infarkti, toistuvia keuhkokuume, keuhkojen vajaatoiminta, kehittäminen kuvio fibrosoiva alveoliitti ja keuhkorakkuloiden-kapillaari yksikkö. Yhdistelmä sydämen vajaatoiminnan ja pahentaa kuvaa sairauden vaikea diagnosoida keuhkosairaus, mutta progressiivinen hengenahdistus, toistuvia keuhkokuume sekä muita kliinisiä oireita voidaan epäillä amyloidoosi keuhkoihin.

Yli puolet potilaista on muutoksia puolelta ruoansulatuskanavan: vatsakipu, ummetus vuorottelevat ripulia, ilmavaivoja, oksentelu, pahoinvointi, vatsa atonian suoliston ja amyloidin haavaumia ja peritoniitti, jne Erityisesti tyypillinen makroglossia halkeamia ja makuuhaavojen, kielen pituus voi saavuttaa 15 cm tai enemmän. Kasvu kielen voi johtaa dysartria, kuolaaminen, nielemisvaikeudet ja jopa täydellinen kyvyttömyys pureskella ja niellä ruokaa.

Pernan ja imusolmukkeiden tappio löytyy myös puolet potilaista. Ilmeisesti suurentuneet imusolmukkeet toimivat yleensä perustana epäillyille lymphogranulomatosille, sarkoidoosille ja tuberkuloosille, mutta on syytä harkita todennäköisyyttä, että amyloidin genesi on lisääntynyt jälkimmäisessä. Osallistuminen maksan ja pernan prosessiin on luonteenomaista sellaisten elinten lisääntyminen ja tiivistyminen, joilla on vähäinen arkuus ja suhteellinen toimintavarmuus. Casual tapaukset voivat olla portaalin verenpaineen nousu ja maksan vajaatoiminta. Epäillyn lisämunuaisten tappion pysyvänä hypotensiota ja adynamiaa vastaan. Arteriaalinen verenpainetauti on erittäin harvinaista, koska munuaisvaurio, toisin kuin toissijainen amyloidoosi, on harvinaisempaa (noin 40%) ja vähemmän voimakasta.

Haiman aiheuttama haittavaikutus on latentisen diabetes mellituksen kehitys ja muutokset haiman entsyymien aktiivisuudessa. Perinnöllisen primaarisen amyloidoosin yksittäisten muotojen tyypilliset neurologiset oireet, joilla on toissijainen amyloidoosi, voivat esiintyä taudin terminaalisessa (uremisessa) vaiheessa.

Amyloidoosi nähdään myös hyperfibrinogenemia, verihiutalerunsaus, anemia (usein krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, tai sairauden oiretta, joka kehittyi on amyloidoosi), medullaarinen plasmasytoosi, lisääntynyt heksosamiinin pitoisuus ja vähentää kalsiumpitoisuus veren seerumin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]