Keuhkoputkentulehdusjärjestelmän synnynnäiset epämuodostumat

Keuhkoputkitulehdusjärjestelmän kliinisesti diagnosoidut epämuodostumat havaitaan 10 prosentilla potilaista, joilla on kroonisia keuhkosairauksia.

Ikääntyminen, aplasia, keuhkojen hypoplasia. Kliinisesti näille epämuodostumille on tunnusomaista rintakehän epämuodostuma - okkluusiot tai litistyminen vian puolella. Tämän alueen äänihäiriö lyhenee, hengitysäänet puuttuvat tai heikentävät voimakkaasti. Sydän on siirtynyt kohti alikehittynyttä keuhkoa.

Tyypillisiä radiologisia merkkejä ovat vatsan tilavuuden väheneminen puutteen puolella, voimakas tummuminen tällä alueella, terveen keuhkojen lisääntyminen eturauhasen välityksellä rintakehän toiseen puoleen. Bronkografisen kuvan avulla voit arvioida keuhkojen epätasapainon astetta.

Monisyyttinen keuhkosairaus (kystinen hypoplasia) on yksi yleisimmistä vikoista. Tartunnan saaneilla polysyyttisellä keuhkosairaudella on melko elävä kliininen kuva. Potilaat ovat huolissaan yskästä suurien määrien ysköksen, usein hemoptysin, erottamiseksi. Keuhkojen yläpuolelle kuuluu kuohuvia märkiä ralleja ("rumpuvalssi") suurien ontelojen - amorfisen hengityksen läsnäollessa. On suullinen kuohunta. Potilaat jäävät jäljessä fyysisessä kehityksessä, niillä on merkkejä kroonisesta hypoksisuudesta.

Rinta röntgenkuvissa on solujen muodostumia, keuhkoputkia tai CT-skannauksia - pyöreitä onteloita.

Synnynnäinen lobaremfyseema. Siten ei päinvastoin hypoplasia tai puuttuminen sairaiden rusto keuhkoputken osuus, joka aiheuttaa viiveen ilmassa, minkä jälkeen lisäämällä uloshengityspaine ja keuhkojen parenkyymin ylivenyttämistä vaikuttaa lohko. Tärkein kliininen ilmentymä on hengitysvajaus, jonka vakavuus riippuu leukan turvotuksen asteesta (hyperinflaatio).

Trakeobronkomegalia (Mounier-Kuhnin oireyhtymä) on henkitorven ja merkittävien keuhkoputkien huomattava laajeneminen, mikä johtaa krooniseen hengitystieinfektioon. Jännittynyt voimakasta värähtelevää timbre-yskää, joka muistuttaa vuohien vuotoa, äänen kamaisuutta, runsaasti märkivää yskää, mahdollisesti hemoptyysiä. On tyypillisiä bronkoskettisiä merkkejä. Röntgentutkimuksessa lapsilla, joilla on tämä vika, halkaisija henkitorven on yhtä suuri tai suurempi kuin läpimitan rintakehän nikamien. Ominainen piirre on pakotetun uloshengityskäyrän muoto ulkoisen hengityksen toiminnan tutkimisessa: käyrä, jossa on murtuma tai tyypillinen lovi.

Trakeobronkomaaalisuus on synnynnäinen epämuodostuma, johon liittyy henkitorven ja suurien keuhkoputkien porojen lisääntynyt pehmeys. Se ilmaantuu henkitorven ja pääasiallisten keuhkoputkien ahtauman oireyhtymän avulla: stridor, "sahaamalla" henkeä, haukkua yskää, tukehtumis-iskuja, joita spasmolyytit eivät pysäytä.

Pienellä asteella trakeobronkomaalisuutta varhaislapsuudessa ilmenee lepovaiheinen hengitys, uusiutuva obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, jonka taajuus vähenee toisella elämänvuodella.

Williams-Campbellin oireyhtymä - ristisorvien renkaiden alijäämä keuhkoputken seinämässä alkaen III-IV ja jopa VI-VIII-järjestyksessä. Tauti ilmenee hitaasti etenevä pneumoskleroosi, keuhkolaajentuma, keuhkoputkien tulehdus, joskus keuhkoputkien tuhoutuminen. Sairaat lapset jäävät jälkeensä fyysiseen kehitykseen, niillä on tynnyrirakenne, kroonisen hypoksia. Radiografisesti venytetyt keuhkot näyttävät onteloilta, joskus nestetasolla. Diagnoosi vahvistetaan bronkoskopialla ja bronkodografialla

[1], [2]