Androsteroma

Androsterot - virilisoivat kasvaimet - kuuluvat harvinaiseen patologiaan (1-3% kaikista kasvaimista); virilizing, hormonaalisesti aktiiviset kasvain lisämunuaisen kuoren, peräisin pääasiassa sen mesh-alue liian erittää kortikosteroidit, androgeenit mutta edullisesti, ja on tunnettu kliininen kuva samanlainen synnynnäinen lisämunuaisen kuoren toimintahäiriö. Androsteromit voivat saavuttaa suuret koot - jopa 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologia

Androsteroma-tauti voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä, sekä naisilla että miehillä. Useimmiten naiset ovat sairaita, enimmäkseen 35-vuotiaita. Huomautus tutkijat androsteromy harvinainen miehillä, mahdollisesti johtuen vaikeudesta diagnoosi - aikuisen virilization vähemmän näkyviä ja ilmeisesti osa androsterom he kulkivat varjolla hormonaalisesti toimeton lisämunuaiskasvaimia.

Synnyssä

Androsteroman patogeneesi johtuu hormonien, pääasiassa androgeenien, tuumorikudoksen lisääntyneestä tuotannosta. Patoanatomisessa tutkimuksessa havaitaan lisämunuaisen aivokuoren kasvain. Yleensä se on pehmeää sakeutta, kapseloitu. Histologisesti kasvaimia esiintyy pääasiassa tummissa soluissa, joille on ominaista voimakas polymorfismi. Useissa tapauksissa tuumorin histologinen kuva muistuttaa lisämunuaisen aivokuoren verkkokarkean rakennetta. Pahanlaatuisella androsteromuudella havaitaan merkitsevä polymorfismi, solu- atyypia, tuumorisolujen infiltrattu kasvu ja erilaiset nekroosin kohdat. Pahanlaatuisissa androsteromaeissa metastaasi voi esiintyä retroperitoneaalisessa tilassa, maksassa ja keuhkoissa.

Androsteroma yleensä kapseloidaan laajalti, leikkauksen pinta on punaruskea, usein nielemisen, verenvuodon ja kystisen muutoksen alueilla. Kasvaimissa havaitaan yleensä yksi tai useampia entsyymivirheitä, jotka aiheuttavat ylimääräisten androgeenien muodostumisen tuumorikudoksella. Solut ovat pienikokoisia, tavallisilta kooltaan vesikulaarisista ytimistä; ne muodostavat säikeitä ja hapan rakenneosia. Huomattavia pahanlaatuisissa kasvaimissa on huomattava ydin- ja solupolymorfismi ja atypismi. Tällaiset solut muodostavat syntiasi- ja alveolaariset rakenteet, on rakenteeltaan hajanaista tyyppiä. Mitokset ovat harvinaisia. Lapsilla viriloitavat kasvaimet, yleensä pahanlaatuisia.

Oireet androsteromy

Androsteroman potilaiden kliininen kuva johtuu miespuolisten sukupuolihormonien - androgeenien liiallisesta tuottamisesta. Virilisaation aste riippuu tuumorin hormonaalisesta aktiivisuudesta, taudin kestosta. Naispotilailla androsteroma-tauti ilmenee virilisaatiolla eriasteisilla asteilla. Subkutaaninen rasvakerros pienenee, lihaksisto vapautuu, sen massa kasvaa, äänen karkeus vähenee; hiukset kasvavat kehossa ja raajoissa; kasvot - parta ja viikset muodossa, kun päätä ne putoavat, muodostuu kaljuuntuma. Maitorauhaset läpikäyvät enemmän tai vähemmän voimakasta surkastumista. Kuukautiset alkavat hämmentyä ja pian lopettaa. Oireelliset muutokset ulkoisessa sukupuolielimessä - klitoriksen merkittävä kasvu ja virilisaatio. Potilaan hyvinvointi taudin alkuvaiheissa on edelleen hyvä. Fyysinen lujuus ja suorituskyky voivat jopa nousta (androgeenien vaikutus).

[3]

Diagnostiikka androsteromy

Lisämunuaisten visualisointiin käytetään RKT: tä, useammin yksipuolista lisämunuaista kasvainta. TTK-tiedoista on ratkaiseva merkitys androsteremian diagnoosissa. Differentiaalinen diagnoosi tulee tehdä lisämunuaisten kahdenvälisen virilisoivan hyperplasian kanssa. Tätä varten näytteet otetaan ACTH: n ja deksametasonin käyttöönotolla. Kasvaimen tietyn itsemääräämisoikeuden, toisin sanoen sen toiminnan itsenäisyyden, aivolisäkkeen sääntelyn vaikutuksesta, ACTH: n ja deksametasonin antamiseen ei liity muutosta 17-CS: n erittymisessä. Röntgentutkimus (suprarenografia) yhdistetään taaksepäin tai infuusiopelografiaan. Muista sairauksista kärsivillä sairauksilla on muistettava munasarjojen tuumorit, jotka tuottavat androgeeneja, adrenoblastoomia. Näissä tapauksissa 17-CS: n erittymistä ei muuteta tai kohtuullisesti korotettu riittämättömästi virilisaation asteeseen. Diagnoosimenetelmä on gynekologinen tutkimus ja röntgendiagnostiikka (oxypelviography).

Munasarjojen lisääntyminen toisella puolella antaa syyn epäillä kasvaimen. Yksittäisiä tapauksia viril-oireyhtymän kehittymisestä lipoidikulaarisen munasarjasyövän maaperässä munasarjassa esiintyvän ektopisen adrenokorttisen kasvaimen yhteydessä kuvataan. Käytetään samoja diagnostisia testejä, mukaan lukien genomografia. Kun hormonaaliset tutkimukset naisilla, joilla on munasarjasyöpä, määritetään androsteronin, etiocholanolonin, pregnanitriolin ja testosteroni-glukuronidin erittymisen lisääntyminen. Metapironin tai korionien gonadotropiinin käyttöönoton myötä näiden steroidien määrä kasvaa merkittävästi. Päi- vissä androserooma on erotettava keskushermoston vaurioista, epiphysis- kasvaimesta, kivesten kasvaimesta johtuvaan ennenaikaan pubertee- seen  . Kaikkien tämän patologian vuoksi 17-ketosteroidien erittyminen ei saavuta niin korkeaa tasoa kuin androsteromilla. Intraseraarisissa prosesseissa on neurologinen oireyhtymä.

Huolimatta näennäisesti kirkas kliininen kuva, diagnoosi androsteroma sijoitetaan usein myöhässä, ja potilaita useita vuosia hoitaa munasarjojen toimintahäiriö, kaljuuntuminen, perustuslailliset hirsutismi jne. N. On tulossa, ellei tässä kuvatuista piirteistä, ennenaikainen fyysinen ja seksuaalinen Kun kyseessä lastentaudit kehittäminen heteroseksuaalisten tyttöjen ja poikien izoseksualnomu tyyppi. Luun ikä on nopeampi kuin passi ikä. Seurauksena ennenaikaisen sulkemisen kasvukeskusten ja potilaiden hoidon jälkeen edelleen kitukasvuinen. Kehon paino ei yleensä kasva, joskus painon lasku on huomattava. Myöhemmissä vaiheissa häviäminen tapahtuu, heikkous, kipu voi aiheutua suurikokoisia kasvaimia.

Androsteroma-potilaat eivät näy suuria aineenvaihduntasairauksia, kuten glukoositasapainossa. Androgeenien määrä, joka määritetään virtsassa ja veressä, kasvaa joskus kymmeniä kertoja.

Androsteroma-tapaus

GN potilas, syntynyt vuonna 1987, on osoitettu endokrinologian RCP RCH kesällä 2011 kanteluja karvankasvu koko kehon yli viimeisten 2-3 vuoden aikana kuukautisten poisjäänti viimeisen kolmen kuukauden laihtuminen 10 kg viimeisten kahden vuoden aikana, lisääntynyt herkkyys, selittämätön aggressio, mielialan epätasapaino, jatkuva heikkous.

Hän pitää itsensä sairaana noin 2-3 vuotta, kun hän alkoi havaita painon laskua hyvän ruokahalun taustalla, hiusten kasvaneen kasvun ulkonäkö kehossa, epäsäännöllinen kuukautiskierto. Viime kuukausina nämä oireet heikkenivät, kuukautiset kokonaan pysähtyivät. Lääkärille on osoitettu ensimmäistä kertaa.

Heredity endokrinologisissa sairauksissa ei ole raskaana. Gynekologinen anamneesi: kuukautiset 14-vuotiaana, säännölliset, kasvamattomat, kivuton. Tällä hetkellä amenorrea. Ei raskauksia.

Testauksessa tila on tyydyttävä. Korkeus - 168 cm, paino - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Perustuslaki on normaali. Hiusten kasvu miespuolisella tyypillä. Iho on kuiva. Näkyvät limakalvot ovat puhtaita, vaaleita, ei ole hyperpigmentaatiota. Kilpirauhanen ei ole palpable. Keuhkoissa hengitys on vesikulaarinen, hengityksen vinkumista ei ole. Sydämen suhteellisen tylsyyden rajat ikärajan sisällä. Syke on lisääntynyt (96 lyöntiä / min.), Sydänäänet häviävät. Verenpaine 100/60 mm Hg. Art. (istuma-asennossa). Ortostaattinen testi on negatiivinen. Pulse tyydyttävän täytön, ei pulssinvaje. Vatsa on pehmeää, kivutonta. Maksa ei suurenneta, mitat ovat pituudeltaan 9x8x7 cm, eikä pernaa suurenneta. Perifeerinen turvotus, tahnamaiset.

Tutkimuksen tulokset

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteroni = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / l), Hydrokortisoni = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Sisällöstä LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, estradioli, somatomediini-c normaalilla alueella.

Tietokonetomografia on kummankin lisämunuaisen monikertainen muodostuminen. Adenooma. Biopsia-näytteen histologisessa tutkimuksessa lisämunuaisen aivokuoren tumman solun adenoma, jossa on voimakas verenvuoto. Kohtuun ja appendansseihin liittyvät ultraäänitutkimukset - tila vastaa hypoestrogeenia.

Anamneesin ja kliinikon laboratoriotietojen perusteella tehtiin kliininen diagnoosi: kummankin lisämunuaisen Androsteroma.

Vasemmalla adrenalectomyllä ja oikean lisämunuaisen resektiolla. Jälkeen leikkauksen jälkeisenä aikana potilas panee merkille kuukautiskierron palautumisen, painon vakauttamisen, mielialan vakauttamisen ja laadullisen parannuksen hyvinvoinnissa. Postoperatiivisen tutkimuksen tulokset: DHEA-C = 161,3 μg / dl, testosteroni = 1,27 nmol / l.

[4]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosia tulisi suorittaa, joilla on synnynnäinen lisämunuaisen toimintahäiriö, Stein-Leventhal oireyhtymä, virilizing  munasarjojen kasvaimia  naisilla, miehillä ja pojat kiveskasvaimen sekä muunlaisiin ennenaikainen puberteetti. Koska puoli, että tietomme, ja mukaan joitakin havaintoja, ja enemmän androsterom pahanlaatuinen tullut tärkeitä kysymyksiä varhaisen diagnoosin. Jos kasvain poistetaan onnistuneesti, taudin oireet alkavat nopeasti käänteisesti kehittymään.

Hoito androsteromy

Androsteremin hoito vain operatiivinen - tuumorin kärsimän lisämunumentin poistaminen.

Ennuste

Varhaisen diagnoosin ja oikea-aikaisen kirurgisen hoidon ansiosta hyvänlaatuinen androsteroma on suotuisa ennuste. Haitallisen androsterooman ja metastaasien esiintymisen vuoksi ennuste on epäsuotuisa.