Glyukosteroma

Glukoositusta esiintyy 25-30%: lla potilaista, joilla on merkkejä hyperkorttisyydestä. Muiden kortikaalisten kasvainten lisäksi se on myös yleisimpiä. Tämän ryhmän potilaat heidän asemaansa ovat raskaimpia. Lähes puolet potilaista on pahanlaatuinen kasvain. Jos naiset ovat hallitsevia (4-5 kertaa miehiä useammin) hyvänlaatuisia adenoomia, niin pahanlaatuiset kasvaimet esiintyvät samalla taajuudella molemmissa sukupuolissa olevissa ihmisissä. Oireiden lisääntyminen ja taudin kehittyminen itsessään eivät riipu kasvaimen koosta vaan sen hormonaalisesta aktiivisuudesta.

[1]

Synnyssä

Glucosteromas ovat yleensä yksinäisiä ja yksipuolisia, harvoin voi olla kahdenvälisiä. Kasvainten koot vaihtelevat halkaisijaltaan 2-3 - 20-30 cm ja enemmän; niiden paino vaihtelee useista grammoista 2-3 kg: iin. Kasvaimen kasvun koon, massan ja luonteen välillä on selvä yhteys. Jos sen massa on enintään 100 g ja halkaisija jopa 5 cm, se on yleensä hyvänlaatuinen; suurempia ja suurempia massoja ovat pahanlaatuiset. Hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kortikosteroidit esiintyvät suunnilleen samalla taajuudella. Joillakin kasvaimilla on välituote kasvun luonteen vuoksi.

Adenooma lisämunuaisen kuoren (glyukosteromy) on usein pyöristetty, peitetty verisuonittuneet ohut sidekudoskotelosta, jotka näkyvät läpi okran keltainen alueilla surkastuneet lisämunuaisen kuoren. Ne ovat tavallisesti pehmeitä ja loistavat usein karkean rakeisuuden omaavasta osasta, jossa on runsaasti ulkonäköä. Ocher-keltaiset laastarit vaihtelevat puna-ruskeilla. Pienissä kasvaimissa voi esiintyä myös nekroosia ja kalkkeutumista. Vapautumalla lisämunuaisen kasvainalueilta on ilmaantunut atrofisia muutoksia aivokuoressa.

Mikroskooppisesti okra-keltaisia alueita muodostuu suurista ja pienistä spongiocytteistä, niiden sytoplasma on runsaasti lipidejä, erityisesti kolesterolia sitovia. Nämä solut muodostavat säikeitä ja alveoleja, harvemmin - kiinteän rakenteen alueita. Punaisenruskean väriset alueet muodostavat kompakteja soluja, joissa on voimakkaasti oksifiilinen sytoplasma, joka on huono tai ei sisällä lipidejä. Kasvainsolujen aktiivisen proliferaation morfologiset merkit puuttuvat yleensä, mutta kasvaimen kasvu, monisoluisten solujen jne. Esiintyminen osoittavat, että ne jakautuvat aktiivisesti ilmeisesti me- toottisesti. On myös näytteitä, erityisesti potilailla, joilla veren kohonnut androgeenitaso on, ja solujen seos on samanlainen kuin retikulaarisen alueen solut. Ne sisältävät lipofuusia ja ne muodostavat verkkokalvon muistuttavia rakenteita. Joissakin kasvaimissa on alueita, jotka muodostuvat glomerulusvyöhykkeen elementteistä. Tällaiset potilaat kehittävät hyperaldosteronismia. Erittäin harvoin adenomaat muodostuvat kokonaan soluilla, joissa on oksifinen sytoplasma, joka sisältää monipuolisen määrän lipofuusia. Tämän pigmentin läsnäolo antaa tuumorille mustan värin. Tällaisia adenoomia kutsutaan mustaksi.

Malignit kasvaimet ovat tavallisesti suuria, painavat 100 g - 3 kg tai enemmän, pehmeät, peitetty ohuella, runsaasti verisuonisekoitetulla kapselilla. Sen alle löytyy lisämunuaisen atrofisen korteksin saarekkeita. Jaksossa lomakkeen he täplikäs lukuisia alueita kuolion, verenvuoto tuoreita ja vanhoja, kalkkiutuminen, kystisen alueet aivoverenvuotoon sisältöä krupnodolchatogo rakennetta. Lobleja erotetaan kuitukudoksen välikerroksilla. Mikroskooppisesti syövät erotetaan merkittävällä polymorfismilla sekä rakenteessa että sytologisissa ominaisuuksissa.

Tuumorin sisältävässä lisämunuaisessa ja kontralaterian lisämunuaisissa havaitaan voimakkaita atrofisia muutoksia. Kuori muodostuu pääasiassa kevyistä soluista, kapseli on paksuuntunut, usein epämuodostunut. Paikkakohdissa, joissa kasvaimen lokalisointi on, aivokuori on melkein kokonaan orjuutunut, vain glomerulaarisen alueen yksittäiset elementit säilyvät.

Patologiset muutokset sisäelimissä, luurangon luissa, ihossa, lihaksissa jne. Ovat samanlaisia kuin Itenko-Cushing-taudin havaitut.

Harvoissa tapauksissa kortizolsekretiruyuschie lisämunuaiskuoren adenooma yhdistettynä ACTH tuottavat aivolisäkkeen adenoomat, paikallisen hyperplasian tai ACTH tuottavat aivolisäkkeen soluja.

Oireet glyukosteromy

Taudin kliinisessä kuvassa kaikkien aineenvaihduntatuotteiden ja muiden kortisolin hyperproduktion merkkien loukkaukset voidaan ilmaista hyvin eriasteisina, joten potilaat eroavat merkittävästi tilan ulkonäössä ja vakavuudessa. Rasvan aineenvaihdunnan ristiriitaa voidaan pitää yhtenä glukoositartunnan ominaispiirteistä ja varhaisista oireista. Massan kasvu on yleensä rinnakkaista sen uudelleenjakamisen kanssa, on "matronismi", klimaattinen hump, raajat ovat suhteellisen ohuita. Lihavuus ei kuitenkaan ole taudin pakollinen oire. Usein ruumiinpainoon ei ole lisäystä, mutta rasvakudoksen androgeeninen uudelleenjako on vain. Yhdessä tämän kanssa on potilaita, jotka vähentävät painonsa.

Lisäksi  lihavuus  (tai kehon rasvakudoksen), joukossa ensimmäisiä oireita tulisi sisällyttää kuukautiskierron toimintahäiriöitä naisilla sekä päänsärkyä liittyy kohonnut verenpaine, joskus jano ja runsas juominen. Iho kuivuu, ohennetaan, hankkii marmorikuviota, usein follikuliittia, pyodermaa, verenvuotoa pienimmällä traumalla. Yksi yleisistä merkkeistä on harmaasävyiset venytysnauhat, jotka yleensä sijaitsevat vatsaan, kainaloilla, harvemmin hartioilla ja lanteilla.

Lähes puoli, että potilailla, joilla on glyukosteromami havaittu tiettyjä rikkomuksia hiilihydraattiaineenvaihdunnan - luonteesta diabeettisen glykeemisen käyrä jälkeen glukoosin tai vaikea diabetes tarvitsevat insuliinihoitoa taikka muut glukoosia alentavilla lääkityksillä ja ruokavalio. On huomattava, että ketoasidoosin harvinaisuus sekä näiden potilaiden puuttuminen vähentää seerumin insuliinin aktiivisuutta. Hiilihydraattien metabolian loukkaaminen on pääsääntöisesti palautuva, ja pian kasvaimen poistamisen jälkeen veren glukoosipitoisuus normalisoituu.

Veden ja elektrolyyttitasapainon muutoksista tärkein käytännön arvo on hypokalemia, joka esiintyy noin 1/4 hyvänlaatuisen potilaan ja 2/3 potilaista, joilla on pahanlaatuinen glukoositaso. Glukokortikoidien katabolisen vaikutuksen aiheuttama lihasmassan väheneminen ja niiden degeneratiivinen muutos johtavat jyrkän heikkouden kehittymiseen, jota edelleen pahentaa hypokalemia.

Osteoporoosin vakavuusaste korreloi kasvaimen tuottamien hormonien määrän kanssa.

Diagnostiikka glyukosteromy

Täydellisen hyperkorttisuuden omaavien potilaiden tyypillinen ulkonäkö ja valitukset mahdollistavat tämän taudin esiintymisen ensimmäisessä tutkimuksessa. Vaikeutena on erotusdiagnoosissa Cushingin taudin, oireyhtymän aiheuttama glyukosteromoy ja ektooppinen ACTH-oireyhtymä, aiheutti usein ole hormonaalisia pahanlaatuinen kasvain. Hormonien määrällinen määritys veressä tai niiden metaboliitit virtsassa tässä suunnitelmassa ei voi auttaa (analyysi steroidien läsnäolosta). Normaali tai vähentynyt ACTH-veren määrä on todennäköisempää osoittamaan lisämunuaisen kasvain. Erittäin dynaamisen diagnostiikan apua annetaan farmakologisilla testeillä ACTH: n, metapyronin ja deksametasonin kanssa, minkä seurauksena kasvainprosessille ominainen hormonimuodostuman autonomia paljastuu. Tässä mielessä kaikkein informatiivinen on lisämunuaisten skannaus. Lääkkeen epäsymmetrinen absorptio osoittaa kasvaimen olemassaolon ja samanaikaisesti vaurion puolelle todetaan. Tämä tutkimus on välttämätöntä ectopic-glukosidin tapauksessa, kun diagnoosi on erityisen vaikea.

Häiriöt veden ja elektrolyyttien tasapaino potilailla, joilla on glyukosteromoy ilmenee polyuria, polydipsia,  hypokalemia, koska ei ainoastaan kasvuun aldosteronin tuotantoa (osoitettu joissakin), mutta myös vaikutus glukokortikoidien itse.

Kalsiumin aineenvaihdunnan rikkoontumisen seurauksena glukosteroottisillä potilailla samoin kuin Itenkun-Cushingin taudilla osteoporoosi kehittyy selkärangan, kallon luiden ja litteiden luiden mukaan. Samanlaisia muutoksia luurangossa havaittiin potilailla, jotka saivat pitkäaikaisia steroidivalmisteita tai ACTH: ia, mikä osoittaa syy-yhteyden osteoporoosin ja glukokortikoidien ylimäärän tuotannon välillä.