Aksalaasi ruokatorven lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ruokatorven akalasia (cardiospasm) - ensisijainen häiriön moottorin toiminta ruokatorven, tunnettu siitä, että lisääntynyt sävy alemman ruokatorven sulkijalihaksen (LES), joka johtaa häiriöitä sen rentoutumiseen ja alemman ruokatorven peristaltiikan.

ICD-10 -koodi

K.22.0. Ruokatorven akalasia.

Epidemiologia Achalasia of the Esophagus

Akalalaasin esiintyvyys on keskimäärin yksi potilaista 10 000: lla, mutta vain 5% taudista akalaasiakardiosta ilmenee 15 vuoden ikäisenä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mikä aiheuttaa ruokatorven akalasia lapsilla?

Achalaasia patogeneesissä oletetaan geneettisten, neurogeenisten, hormonaalisten ja infektoivien syiden merkitys. Geneettisten tekijöiden mahdollinen osallistuminen on osoitettu aakalasian tapauksil- la sisaruksista, mukaan lukien monotsygoottiset kaksoset. Väestötutkimukset eivät kuitenkaan ole vahvistaneet vertikaalisen perheen lähetystapaa. Akalasiaa kehittämällä on mahdollista saada Herpes zosterin ja autoimmuunimekanismeja. Etelä-Amerikassa akalasiaa pidetään Trypanosoma cruzin aiheuttamana Chagasin taudin oireina . Useimmissa tapauksissa aakalasian etiologiaa ei voida todeta.

Katso myös: Kardian akalasian aiheuttamat syyt

Moottori häiriöiden akalasia toimintahäiriöön liittyvien inhiboivan ganglioiden jälkeiset neuronit tarjoavat rentoutumista vapauttamalla NPS vasoaktiivinen intestinaalinen polypeptidi (VIP), ja typpioksidi. Ahalasian kehittymisen myötä on muodostunut rappeuma ja voimakas lasku gangliosioiden lukumäärän aikana ruuansulatuselimistön distaalisessa segmentissä. Joissakin tapauksissa on kuvattu tulehduksellisten tunkeutumisen Intermuscular punoksesta ja ilmaistaan hermoa fibroosi, degeneratiivisia muutoksia mukana ruokatorven sileän lihaksen ja interstitiaalinen solujen Cajalin-Retzius. Moottoritoiminnan rikkomukset achalasiaan havaittiin paitsi ruokatorven, myös mahassa, suolessa ja sappirakossa.

Akualakaani oireet lapsilla

Aksalaasi ruokatorven lapsilla on paljon harvinaisempaa kuin aikuisilla, voi esiintyä missä tahansa ikässä, usein viiden vuoden kuluttua. Ensimmäiset oireet eivät houkuttele lääkärin huomiota, diagnoosi asetetaan viiveellä. S. Nurko julkaisi meta-analyysin kliinisten oireiden perusteella vuonna 475 lapsella. Yleisimmät oireet olivat oksentelu syömisen aikana tai heti sen jälkeen (80%) ja dysfagia (76%).

Katso myös:  Kardian akalaasia

Varhaisessa iässä aikaan maidon nestvorozhennym oksentaa ilman epäpuhtauksia mahansisällön, lapsi "piloja", koska peristaltiikka alemman ruokatorven segmentti ei liity avaaminen cardia. Syömisen tai unen, regurgitaation, yökyyten, progressiivisen dysfagian jälkeen on mahdollista. Potilaat tuntevat ruokaan kulkevan ruokatorven läpi, valittavat kipua rinta rinnan taakse, yön regurgitaatio, usein keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume. Krooninen aliravitsemus voi johtaa fyysiseen kehitykseen, anemian etenemiseen.

Esofagiitin diagnosointi lapsilla

Rinta- ja vatsaontelon röntgenkuva osoittaa merkittävän laajentumisen mediastinum ja nesteen vaakasuora taso ilmassa ruokatorveen. Mahassa ei ole kaasupulloa.

Lue myös: Sydämen akalasian diagnosointi

Kun X-ray kontrasti barium suspensio Tutkimuksen pidetään yli kaulan Cardo, luo kuvan "kumosi kynttilän liekki", "häntä retiisi", sitten barium vatsaan. Ruokatoria voidaan laajentaa huomattavasti, joskus S-muotoon.

Endoskopia on tarpeen, jotta tuumorit ja muut stenoosin orgaaniset syyt eivät poistu. Kun akalasia Huomaa laajentamista ruokatorven, tai ruokajäämät samea neste näkyvissä vyötärön yläpuolelle sydän, mutta lievästi paineen endoskoopin aina mahdollista pitää laitetta vatsassa.

Manometrian avulla voit tarkemmin arvioida alemman ruokatorven sulkijaluokan ruokatorven ja sävyn motoristen häiriöiden luonteen. Achalasiaa leimataan:

• alemman ruokatorven sulkijalihaksen sävy nousee noin kaksi kertaa (normissa 25-30 mmHg), joskus paine ei ylitä normin ylärajaa;
• ruokatorven peristalsiksen puuttuminen koko pituudelta, joskus vain pienen amplitudin lyhentämiset säilyvät;
• alemman ruokatorven sulkijalihaksen epätäydellinen rentoutuminen (normaali rentoutuminen on 100%, kun akasiaasi ei ylitä 30%);
• Paine ruokatorvassa on korkeampi kuin paine mahalaukussa keskimäärin 6-8 mmHg.

Tc: n radioisotooppisekvintigrafiikka mahdollistaa kiinteän tai nestemäisen ruoan ruokatorven läpikulun ominaisuuksien arvioinnin isotooppileimalla. Tutkimus voi olla hyödyllinen akaasiaan ja sekundäärisiin häiriöihin, kuten ruokatorven peristalsiksen (esim. Sklerodermassa) erilaillaanalyysissä.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differentiaalinen kuva kardian aakalasiasta

Akalasia erotettava liittyvien sairauksien ruokatorven tukos (synnynnäinen ahtauma ruokatorven, välikarsinan kystien tai kasvainten, verisuonten epämuodostumia, ruokatorven ahtauman keskellä raskas gastroesofageaalinen viite-lyuksnoy tauti ja Barrettin ruokatorvi).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Esophagus cardian akalasia hoidetaan lapsilla

Kardian akalasian konservatiivinen hoito

Koska aakalasian etiologia ei ole tiedossa, taudin hoidolla pyritään poistamaan oireet ja vähentämään alemman ruokatorven sulkijalihaksen toiminnallista tukostamista. Tällä hetkellä uskotaan, että vain hitaiden kalsiumkanavien nitraatit ja salpaajat ovat todistetusti kliinisiä vaikutuksia.

Nitraatit aiheuttavat sileiden lihasten, mukaan lukien alemman ruokatorven sulkijalihaksen rentoutumisen. Suurin kliininen teho on isosorbididitritaatti (nitrosorbidi) annoksella 5-10 mg päivässä. Arvioitaessa tietojen ruokatorven liikkuvuutta tutkimuksessa se katsoi, että lääke vähentää sävy alemman ruokatorven sulkijalihaksen 30-65%, mikä johtaa helpottamista 53-87%: lla potilaista. Kuitenkin pitkän aikavälin ottamista, hoidon tehokkuutta vähennetään, haittavaikutuksia ilmenee (useimmiten päänsärky).

Lue myös:  Kardian akalasian hoito

Hitaiden kalsiumkanavien estäjät häiritsevät sileiden lihaksen supistusten aktivaatiota. Kliinisissä tutkimuksissa nifedipiini 10-20 mg: n annoksella vuorokaudessa vähentää alemman ruokatorven sulkijalihaksen sävyä potilailla, joilla on akalasia, nopeuttaen kauttakulkua ruokatorven läpi. Pitkäaikaisen hoidon (6-18 kuukautta) vuoksi lääke poistaa tehokkaasti taudin oireet 2/3 potilaasta, enimmäkseen sairauden lievästä muodosta. Haittavaikutukset laskimon, lämmön ja yleisen hypotension muodossa olivat harvinaisia ja ilmaistuna vasta hoitojakson alussa. Lapsia koskevia tutkimuksia ei ole tehty, joten pitkäaikaisen (monivuotisen) huumeiden hoito on suositeltavaa kiistanalaista.

Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että botulinumtoksiinin pistäminen alemman ruokatorven sulkijalihakseen vähentää sen sävyä. Kuitenkin dynaamisella havainnoinnilla kävi ilmi, että toistuvat lääkeaineen ruiskeet ovat välttämättömiä vaikutuksen säilyttämiseksi ja vaste hoitoon vähenee ajan myötä. Näiden tulosten perusteella ei voida harkita botulinumtoksiinin injektointeja lasten valintamahdollisuuksina.

Pneumaattinen ilmapallon sydämen laajeneminen on yksi tehokkaimpia menetelmiä akalaasia hoidettaessa; kokemus lapsista vahvistaa tekniikan tehokkuuden noin 60 prosentissa tapauksista. Ottaen huomioon suhteellisen yksinkertaisuuden ja tehokkuuden, menetelmä on löytänyt laajan sovelluksen aikuisilla ja lapsilla pääasiallisena tapana käsitellä akalasia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kardian akalasian kirurginen hoito

Myotomia on osoitettu, jos konservatiivinen hoito on tehotonta. Lupaava hoitomenetelmä on laparoskooppinen myotomi, joka on vaihtoehto pneumaattiselle pallokerron sydämen laajentumiselle.